Addisoni tõbi

Sünonüümid kõige laiemas tähenduses

• Neerupealiste puudulikkus
• esmane neerupealiste puudulikkus
• Addisoni tõbi
• Addisoni sündroom

Inglise keeles: Addisoni sündroom, Addisoni tõbi, neerupealiste puudulikkus

Mõiste ja sissejuhatus

Addisoni tõbi on neerupealise koore funktsioonihäired. Seda nimetatakse ka primaarseks neerupealiste puudulikkuseks ja see on rohkem haruldane haigus.
Kui Addisoni tõbi jääb siiski ravimata, on see surmaga lõppev ja seetõttu kliinilise tähtsusega. Enamikul juhtudel hävitavad autoimmuunprotsessid neerupealise koore rakke.

Addisoni tõbi võib aastaid olla sümptomaatiline ja ilmneda ainult eriolukordades. Addisoni tõve sümptomite spekter on lai. Tänu tänapäevastele ravimitele on tänapäeval hea väljaõppe ja koostöövalmidusega (Vastavus) elukvaliteet on kõrge ja eeldatav eluiga normaalne.

sagedus

A Addisoni tõbi on Naised sagedamini mõjutatud kui mehed.
Keskmine alguse vanus on umbes 40 aastat. Siiski on ilmne levik.
Levimus umbes 1-5 põdejat 100 000 kohta Elanike jaoks on esmane neerupealiste puudulikkus üsna haruldane haigus.

Addisoni tõve klassifikatsioon

Klassifikatsioon: Addisoni tõbi toimub ühelt poolt pärast Haiguse käik:

• aeglaselt edenedes
• äge neerupealise koore funktsioonide kiire lakkamisega

Teisest küljest põhineb klassifikatsioon põhjustest. Kõige tavalisem käivitavad tegurid on seetõttu:

• Autoimmuunprotsessid (70–80%)
• Infektsioonid
• Südameatakid
• Kasvajad
• muud

Põhjused ja päritolu

Nagu Põhjus Addisoni tõbi leiate ühe saidilt immuunsussüsteem keha kaitsereaktsioon keha enda rakkude vastu. Need autoantikehad on spetsiifiliselt rakurakkude vastu Neerupealiste koorega lavastatud. Järgneb kaitsereaktsioon ja rakud hävitatakse.

See vorm esmane neerupealiste puudulikkus, mille korral keha enda loodud ja keha enda struktuuride vastu suunatud antikehad põhjustavad neerupealise koore hävimist, on koos 70-80 % primaarse neerupealiste puudulikkuse kõige levinum vorm.

Neerupealiste esmast puudulikkust võivad põhjustada ka:

• Kasvajad ja nende Tütarhaavandid (metastaasid),
• Südameatakid (Vesimaja-Friderichseni sündroom)
  ja
• Nakkused (nt tuberkuloos, HIV / AIDS, Tsütomegaalia viirus)

vallandada.
Muud nakkuse põhjused Addisoni tõbi on:

• Sarcoid
• Amüloidoos (valkude patoloogiline ladestumine rakkude vahel)
• Hemokromatoos (Raua ladustamise haigus)
• Adrenoleukodüstroofia (Pärilik haigus, mis avaldub lapseeas ja mida iseloomustab kiire neuroloogiline lagunemine)
• või Verejooks
  või
• teatud Ravimid.

stress

Tavaliselt põhjustab stress tervislikel inimestel kortisooli vabanemist, mistõttu nimetatakse seda sageli stressihormooniks. Neerupealiste puudulikkuse korral ei suuda keha enam säilitada kortisooli tootmist, rääkimata selle suurendamisest. Keha läheb hüpokortisolismi seisundisse - see tähendab liiga madal kortisooli tase. Eriti diagnoosimata neerupealiste puudulikkusega inimestel võib stress ja sellega seotud hüpokortisolism viia haiguse avastamiseni või halvimal juhul Addisoni kriisini. See on eluohtlik seisund, millel on mitmesugused sümptomid, nagu teadvuse hägustumine, hüpoglükeemia, palavik, oksendamine jne, mis nõuab viivitamatut meditsiinilist vältimatut ravi.

Hashimoto türeoidiit

Hashimoto türeoidiit on kilpnäärme krooniline põletik, mis on põhjustatud autoimmuunsetest antikehadest. Keha enda rakud on seletamatute põhjuste tõttu suunatud kilpnäärme vastu ja põhjustavad haiguse käigus rakusurma. Sel juhul mõjutatud isikutel on kilpnäärme alatalitlus. Neerupealiste puudulikkus on sageli seotud teiste haigustega, sealhulgas Hashimoto türeoidiidiga. Selles kontekstis meeldivad arstid rääkida ka pluriglandulaarsest sündroomist, s.o mitme näärmefunktsiooniga elundi häirest, mis on hormoonide tootmiseks. Täpne põhjus on endiselt ebaselge. Kahtlustatakse geneetilist komponenti, kuid seda ei ole teaduslike uuringutega veel tõestatud. Regulaarne elundikontroll on oluline Addisoni tõve all kannatavatele inimestele, et funktsiooni kaotus kiiresti tuvastada ja seda õigesti ravida.

Sümptomid

Kuna neerupealiste funktsioon on Addisoni tõve korral häiritud, on erinevate hormoonide tootmine häiritud. Tüüpilised sümptomid muutuvad märgatavaks, kui umbes 90% neerupealise koorest on juba hävitatud. Kortisooli, aldosterooni ja suguhormoone ei saa enam toota piisavas koguses. Seevastu aju hüpofüüsi hormooni ACTH kontsentratsioon, mis stimuleerib neerupealiste hormooni tootmist, suureneb märkimisväärselt.

Aldosterooni puudumine mineraalkortikoidina põhjustab vererõhu langust naatriumi ja vee kaotuse (dehüdratsiooni) tõttu (Hüpotensioon). Lisaks suureneb kaaliumi sisaldus veres. Mõjutatud isikutel ilmneb soola puudus suurenenud soolaste toitude järele.

Lisateavet Elektrolüütide tasakaalustamatuse tagajärjed.

Kortisooli kui stressihormooni puudumine põhjustab nõrkustunnet, iiveldust ja kehakaalu langust. Samuti langeb veresuhkru tase (Hüpoglükeemia). Lisaks toimub naha liigne päevitumine (Hüperpigmentatsioon), mille käivitab ACTH suurenenud vabanemine.

Kuna ka suguhormoonide tootmine on häiritud, on naistel sageli kaenlaalused ja häbememokad ning meestel potentsi probleemid.

Imikutel muutub neerupealiste funktsiooni langus märgatavaks kasvu peatumisena.

Äärmuslikus hädaolukorras võib see põhjustada ka täieliku hormonaalse tasakaaluhäire, nn Addisoni kriisi. See võib põhjustada eluohtlikku metaboolset rööbastelt mahasõitu ja nõuab viivitamatut intensiivset ravi.

Lisateavet selle teema kohta leiate aadressilt: Addisoni tõve sümptomid

Hüperpigmentatsioon

Neerupealiste puudulikkuse korral leitakse naha hüperpigmentatsioon. Selle põhjuseks on suurenenud ACTH hulk. See tuleneb esialgsest staadiumist - proopiomelanokortiin või POMC. POMC esindab ka hormooni eelstaadiumit, mis mõjutab naha melanotsüüte. Melanotsüüdid on naharakud, mis vastutavad naha värvuse või värvuse eest. Vastavalt sellele põhjustab POMC või ACTH suurenenud vabanemine melanotsüütide tugevamat stimuleerimist ja seejärel ka naha hüperpigmentatsiooni või "tumenemist".

diagnoosimine

Addisoni tõve diagnoosimisel on väga oluline eristada haigust neerupealiste teisest puudulikkusest. Erinevus seisneb selles, et Addisoni tõve korral on neerupealised kahjustatud ja seetõttu toodetakse hormoone liiga vähe, sekundaarse häire korral on need küll puutumatud, kuid ei ole hormoonide tootmiseks piisavalt stimuleeritud.

Addisoni tõve kahtluse korral tehakse hormoonide taseme kontrollimiseks vereanalüüsid. Kui veres puudub naatrium ja suureneb kaaliumi kontsentratsioon, võib eeldada neerupealiste häireid. Lisaks tavalistele vereparameetritele määratakse peamiselt kortisooli sisaldus veres ja AKTH sisaldus.
ACTH vabastatakse aju hüpofüüsist ja stimuleerib neerupealiseid hormoonide tootmiseks. Kui kortisoolitase langeb, kuigi veres on piisavalt või isegi liiga palju AKTH, näitab see Addisoni tõbe.

Samuti saab läbi viia niinimetatud ACTH stimulatsioonitesti. AKTH süstitakse intravenoosselt, mis põhjustab hästi toimivate neerupealistega tervetel inimestel kortisooli tootmist. Kuid kahjustatud neerupealiste tõttu tekkinud Addisoni tõve korral see nii ei ole.

Uuri kogu teema kohta siit: AKTH.

vere väärtused

Neerupealiste puudulikkusega on kortisooli sisaldus veres madal. Veres leiduvat kortisooli ei saa põhjuse kindlakstegemiseks kasutada. Kui soovite teada, kus talitlushäire probleem on, peate määrama ACTH väärtuse. See on hüpofüüsist pärit hormoon, mis stimuleerib loomulikult neerupealist kortisooli tootmiseks. ACTH väärtust kasutades on siis võimalik välja selgitada, kas probleem on neerupealises või hüpofüüsis, s.t kas tegemist on primaarse või sekundaarse neerupealise puudulikkusega.
Primaarse puudulikkuse korral ei tööta neerupealised enam korralikult, kuid ajuripats üritab seda jätkuvalt stimuleerida, vabastades ACTH. Seetõttu on ACTH saadaval suuremas koguses. Lisaks määratakse aldosterooni ja DHEAS väärtused, mis on ka hormoonid, mida toodetakse neerupealises.
Teisest küljest, kui häire on hüpofüüsis, AKTH väärtus langeb. Hüpofüüs ei saa enam oma funktsiooni täita ja tema toodetavad hormoonid on veres vaevalt tuvastatavad.

teraapia

Seal kell Addisoni tõbi Neerupealised hävitatakse ja ei saa taastuda, see haigus võib Mitte ravida. Elukestva teraapia abil saab seda siiski hästi ravida. Vaja on sisse viia hormoonid, mida neerupealised enam piisavalt ei tooda (asendamine). Tavaliselt mõlemad Glükokortikoidid (Kortisool), sama hästi kui Mineraalkortikoidid (Aldosteroon) võib asendada. Kuna on väga oluline võtta õige annus hormoone, on vajalik täpne hormoonide kogus ja raviarsti regulaarsed järelkontrollid.

Tervetel inimestel toodetakse kortisooli kõige rohkem hommikul ja eraldub verre. Hormoonasendusravi on kohandatud sellele rütmile ja kõige suurema hulga Kortisooli asendajad võetakse hommikul. Enamikul juhtudel kasutatakse selleks hüdrokortisooni tablettide kujul. Olemasoleva stressi, näiteks infektsiooni või operatsiooni korral tuleb summat ajutiselt suurendada. Kui seda ei juhtu, võib see halvimal juhul olla eluohtlik Addisoni kriis vereringepuudulikkusega.

Fludrokortisooni kasutatakse enamasti aldosterooni asendajana. Nii nagu tavalistel juhtudel aldosteroon, tagab see ka vererõhu reguleerimise.

Kuidas süüa, kui teil on Addisoni tõbi?

Addisoni tõve korral on soovitatav tervislik toitumine, milles on vähe kiiresti seeditavat suhkrut või süsivesikuid. Valge suhkru või fruktoosi süsivesikud põhjustavad veresuhkru kiiret tõusu ja keha peab seejärel vabastama messenger-aine insuliini. Suures koguses maiustusi vabaneb suur kogus insuliini, mis võib seejärel põhjustada suhkru väga kiire languse. Sellistel juhtudel reageerib keha tegelikult kortisooli vabastamisega, et aktiveerida talletatud suhkruvarud ja seeläbi langevale tasemele vastu hakata. Neerupealise puudulikkuse tõttu suudab see reageerida vaid piiratud määral ja on ka tugevas stressis.
Seetõttu on soovitatav süüa süsivesikuid, mis põhjustavad veresuhkru aeglast tõusu, näiteks pruuni riisi või täisterapastat. Lisaks „headele” süsivesikutele kuuluvad loomulikult ka köögiviljad, oomega 3 rasvhapped ja valgud, näiteks kaladest ja tailihast koosnevad toidud, mis peaksid Addisoni tõve korral olema menüü tipus.

Addisoni kriis

Addisoni kriis ilmneb siis, kui keha vajab kortisooli rohkem, kui tal selles olukorras on. Enamasti juhtub see stressirohketes olukordades. Nende hulka kuuluvad tugev füüsiline stress, aga ka palavikulised infektsioonid, seedetrakti infektsioonid või operatsioonid. Tugev psühholoogiline stress, trauma või kortisoolravi järsk katkestamine võivad samuti põhjustada sellise kriisi. Neerupealiste infarkt põhjustab ka neerupealiste funktsiooni kaotust ja hormoonide puudust.

Addisoni kriis on ägedalt eluohtlik olukord, kus keha ei suuda stressiolukorrale piisavalt reageerida, nii et tekivad tõsised vereringehäired, mis võivad põhjustada kooma. Neerupealiste toodetud hormoonide puudumise tõttu on vererõhu reguleerimine piiratud. Keha kaotab hormoonide puuduse tõttu soolad ja vee, mis põhjustab vererõhu langust. Ilma kiire kortisoolravita võib see põhjustada šokiseisundit, mis põhjustab kooma või halvimal juhul surmaga.

Kriis avaldub iivelduse, oksendamise, kõhulahtisuse, palaviku, segasuse, hüpoglükeemia tagajärjel ning vererõhu langus põhjustab südamepekslemist.
Addisoni tõbi kahtlustatakse sageli Addisoni kriisi tõttu.

Teisene neerupealiste puudulikkus

Teisese neerupealiste puudulikkuse korral on nn hüpofüüsi häire. See on osa inimese ajust ja sellel on neerupealisele stimuleeriv toime, vabastades teatud hormoone. Need hormoonid hõlmavad looduslikult messenger-ainet ACTH (adrenokortikotroopne hormoon), mis moodustub adenohüpofüüsis või ajuripatsis ja vabastades indutseerib neerupealises kortisooli tootmist. Mõnikord ei tööta hüpofüüs korralikult ja tekitab siis AKTH ebapiisavas koguses. Rikke põhjuseks võib olla näiteks kasvaja. Tootmise katkemise tõttu ei saa messenger-ained sihtkohas töötada ja neerupealise koorel pole kortisooli tootmist soodustada. Seejärel areneb mõjutatud isikutel nn hüpokortisolism, st ebapiisav kortisooli sisaldus veres või vereringes.

Uuri kogu teema kohta siit: sekundaarne neerupealiste puudulikkus.

Kolmas neerupealiste puudulikkus

Kortisooli väline pakkumine, näiteks tablettidena mitmesuguste haiguste raviks, võib põhjustada neerupealiste puudulikkust. Mõnikord kasutatakse siin ka kolmanda astme neerupealiste puudulikkust. Hüpofüüs aeglustab AKTH tootmist väljastpoolt tuleva kortisooli suurenenud koguse tõttu. Messengeri aine ACTH stimuleeriva toime puudumisel neerupealisel reageerib see kortisooli tootmise peatamisega.

Lisateave selle põhjuste, sümptomite ja ravivõimaluste kohta kolmanda astme neerupealiste puudulikkus.

anatoomia

Neerupealised koosneb kahest funktsionaalselt erinevast osast. Neerupealiste koorega Hormoonid ja Neerupealiste medulla katehhoolamiinid (Adrenaliin ja noradrenaliin).
Juures Addisoni tõbi kahjustatud on ainult koor. Histoloogiliselt võib neerupealise koores näha kolme kihti. Välist kihti nimetatakse zona glomerulosa. See vastutab mineraalkortikoidide (nt aldosterooni) tootmise eest. Keskmine kiht on zona fasciculata ja moodustab Glükokortikoidid (nt Kortisool). Kõige sisemises kihis, peamiselt zona reticularis meessuguhormoonid / androgeenid toodetud.

Neerupealised on funktsionaalselt sõltumatud Neerud. Need asuvad neerude ülemisel poolusel, istudes praktiliselt neil.

Lisateavet struktuuri ja funktsioonide kohta leiate meie teema alt: Neerupealised.

füsioloogia

Nakkuse Addisoni tõbi mõistmiseks peate mõistma funktsiooni Neerupealised Mõista toodetud hormoone:
Järgnevalt saate teada järgmise kolme hormoonirühma kohta:

• Mineralokortikoidid
• Glükokortikoidid
• Androgeenid

Mineraalkortikoidid

Mineralokortikoidid kuuluvad steroidhormoonide klassi. Nende ülesanne on reguleerida elektrolüütide ja vee tasakaalu.
Tuntuim esindaja on aldosteroon, mis tekib kolesteroolist.
Seda tuntakse ka januhormoonina. Pärast neerupealise koore tsooni glomeruloosist vabanemist jõuab see neerudesse, kus see põhjustab filtritud primaarse uriini naatriumi reabsorptsiooni tuubulite süsteemis. Samal ajal tagab see kaaliumi ja prootonite sekretsiooni.
Kuna kloriid ja seega ka osmootselt vesi imenduvad lisaks naatriumile, suurendab see veremahtu ja seega ka vererõhku. Lõpuks vastutab see ka naatriumi ja vee reabsorptsiooni eest seedetraktis.

Toime toimub niinimetatud reniin-angiotensiin-aldosterooni süsteemi (RAAS) kaudu. Vabastusimpulssideks on vererõhu ja osmolaarsuse muutused (vere elektrolüütide muutused).

Glükokortikoidid

Zona fasciculata (ja osaliselt ka zona reticularis) moodustunud glükokortikoidid kuuluvad samuti steroidhormoonide hulka.
Nende ülesanne on pakkuda energiat stressiolukordades. Kõige silmatorkavam esindaja on kortisool, mida transporditakse veres peamiselt valkudega (transkortiin ja albumiin).

Androgeenid

Androgeenid on suguhormoonid ja põhjustavad muu hulgas sekundaarsete seksuaalomaduste kujunemine.

Meestel toodetakse androgeene peamiselt munandites. Seetõttu on androgeeni produktsiooni kaotamisel Addisoni tõvega meestel vähe mõju või puudub see üldse. Seetõttu mõjutavad naised eriti. Naistel on androgeenid östrogeenide (naissuguhormoonide) eelkäijad.

Kontrollsilmus ja vabastamise kontroll

Neerupealise koore hormoonid vabastatakse negatiivse tagasisidega kontrollkontuuri kaudu. Ajus (täpsemalt hüpofüüsis) moodustub aine, mida nimetatakse ACTH (adrenokortikotroopne hormoon). See aine jõuab neerupealise koores vereringe kaudu ja põhjustab hormoonide vabanemist seal. ACTH vabanemist hüpofüüsist reguleerib omakorda aine nimega CRH (kortikotropiini vabastav hormoon). CRH toodetakse ka ajus (hüpotalamuses).

Jaotus on tehtud episoodiliselt. Glükokortikoidide haripunkt on vahemikus 6–9 ja minimaalselt kesköö paiku. Stress põhjustab glükokortikoidi taseme tõusu.

Mineraalkortikoidide kontrolli allub RAAS (Renin-Angiotensin-Aldosteron-System).

Kui düsfunktsioon mõjutab neerupealisi ise, nimetatakse seda primaarseks. Teisene vorm on seotud ACTH vabanemisega, tertsiaarse vormi eraldamisega CTH sekretsiooniga.