Pahaloomuline hüpertermia
Sünonüümid
- Pahaloomuline hüperpüreksia,
- MH kriis
Inglise: pahaloomuline hüpertermia
sissejuhatus
Pahaloomulise hüpertermia täielik pilt on väga tõsine metaboolne tasakaalustamatus, mis ilmneb peaaegu eranditult anesteesiaga seoses. Igapäevaelus põhjustab sümptomitevaba põhiseadusliku häire lihasraku kaltsiumitasakaal pärast kokkupuudet teatud anesteetiliste ravimitega massiivse üldise ainevahetuse häireid koos südame rütmihäirete, hapnikuvaeguse, hüpehappesuse ja keha massilise ülekuumenemisega. Selle tagajärjel võivad tekkida hüübimishäired, lihaskahjustused, kopsude ülehüdratsioon, neerupuudulikkus ning aju ja närvisüsteemi kahjustused, mis võivad ohustada patsiendi elu. Ravimata jätmise korral on selline pahaloomulise hüpertermia kriis surmaga lõppev 70–80% juhtudest ning järjepideva ja varase ravi abil võiks suremus langeda alla 5%. Oluline on dokumenteerida tekkinud kriis, et saaksime hilisemate operatsioonide jaoks kasutada ka muid anesteetikume, mis pole pahaloomulise hüpertermia esilekutsuja.
Loe ka: Üldised anesteetilised kõrvaltoimed
Pahaloomulise hüpertermia määratlus
Pahaloomuline hüpertermia on ulatuslik ainevahetushäire, mille korral keha energia, hapniku ja happe-aluse tasakaal on selle eelsoodumusega patsientidel rööbastelt mahasurutud teatud ravimitega kokkupuutel anesteesia ajal.
Epidemioloogia
Pahaloomulise hüpertermia eelsoodumuse esinemissagedus on hinnanguliselt umbes 1/10 000 elanikkonnast. Haiguse täielik pilt ilmneb ühel anesteesia korral 250 000–500 000, kahtlusalused juhtumid umbes 1/30 000 anesteesia korral. Üldiselt mõjutavad sagedamini nooremad mehed.
Pahaloomulise hüpertermia põhjused
Pahaloomuline hüpertermia on lihasrakkude kaltsiumi tasakaalu veel täielikult uurimata häire, mis jääb igapäevaelus sümptomitevabaks.
Kontakt teatud päästikutega, v. a. Gaasilised anesteetikumid ja ravimid, mis lõdvestavad lihaseid anesteesia ajal, põhjustavad lihaste rakkude kaltsiumitasakaalu ägedat düsregulatsiooni, mille tagajärjel raku sisemus ujutatakse kaltsiumiga.
See käivitab lihastes väga energiamahukad protsessid, millel on energiakandjate, hapniku ja sellest tulenevate laguproduktide tarbimise kaudu kogu organismile kaugeleulatuvad tagajärjed: Lihastes tarbitavad hapniku- ja energiakandjad pole hapnikuvõla ja muude lihaste tõttu enam teistele organitele kättesaadavad. Laguproduktid hapestavad keha ülemääraselt, keha hingamisteede ja mineraalainete tasakaal rööbastelt mahasõidul tõuseb järsult ja kehatemperatuur tõuseb järsult, mille tagajärjel on lisaks häiritud organismi kontrollringid ja see kutsub esile pahaloomulise hüpertermia.
Mis on käivitusained?
Pahaloomulise hüpertermia käivitajad, st ained, mis võivad selle funktsionaalse häire esile kutsuda, on: sissehingatavad anesteetikumid, suktsinüülkoliin ja kofeiin. Sissehingatavad anesteetikumid, nt. Sevofluraan, kasutatakse anesteesia esilekutsumiseks ja säilitamiseks. Erandiks on dilämmastikoksiid, mis on ohutu aine ja mitte pahaloomulise hüpertermia esilekutsuja. Suktsinüülkoliin on depolariseeriv lihasrelaksant, mida kasutatakse mõnel juhul anesteesia ajal ja mis on kõige olulisem vallandav aine. Stress võib olla ka päästik.
Neostigmiin
Neostigmiin on a Koliinesteraasi inhibiitorid. See hoiab ära atsetüülkoliini lagunemise sünaptilises lõhes ensüümi atsetüülkoliini esteraasi poolt. See toime muudab selle sobivaks anesteesia esilekutsumiseks ja säilitamiseks mittedepolariseerivate lihasrelaksantide antagonistiks. Neostigmiin on nt. Kasutatakse anesteesiast põgenemisel või lihasnõrkuse müasteenia gravise vastu võitlemiseks. Kuna mittedepolariseerivad lihasrelaksandid, erinevalt depolariseerivatest ainetest nagu suktsinüülkoliin, ei ole pahaloomulise hüpertermia käivitajad, ei kasutata siin neostigmiini.
Pahaloomulise hüpertermia sümptomid
Pahaloomulise hüpertermia tekkimise varajased, kuid täpsed tunnused on südame rütmihäired anesteesia ajal. Patsiendi väljahingatavas õhus saab mõõta kõrgendatud süsinikdioksiidi sisaldust ja aja jooksul ilmneb lihaste jäikus (Täpsus) kogu kehas. Vererõhk langeb südame löögisageduse suurenemisega ja patsiendi vereringe destabiliseerub. Kehatemperatuuri tugev tõus toimub alles suhteliselt hilja.
Pahaloomulise hüpertermia edasisel käigul põhjustab rakusurm kriisiohtlikes lihastes vere kaaliumi ülekoormust, mis võib põhjustada südame rütmihäireid, hapnikuvõla taset kehas ja ebapiisavat hingamist viia ülehappesuse tekkeni. Tüsistused võivad hõlmata neerupuudulikkust, hingamispuudulikkust, kardiovaskulaarset puudulikkust või aju turset.
Diagnoosimine
Anesteesia all kannatavaid patsiente jälgitakse ulatuslikult instrumentide abil ("mkülastamine“), Anestesioloogid suhtuvad pahaloomulisse hüpertermiasse väga tähelepanelikult. Pahaloomulise hüpertermia varane märk on süsinikdioksiidi sisalduse suurenemine väljahingatavas õhus; veregaaside analüüsimisel on võimalik tuvastada ülehappesuse märke. Pahaloomulise hüpertermia kriisi kahtluse korral on hädavajalik viivitamatu tegevus ja diagnostika.
Pahaloomulise hüpertermia eelsoodumuse selgitamiseks enne operatsiooni on praegu laboris võetud lihasproovi uurimiseks ainus konkreetne võimalus. Kuna see nõuab väikest toimingut (Lihaste biopsia) on vajalik, see meetod ei sobi põhjalikuks testimiseks / diagnostikaks.
teraapia
Vallandava aine pakkumise viivitamatu peatamine ja teraapia jaoks kõige olulisem võimalik. üleminek teisele anesteesiaprotseduurile.
Haiguse mehhanismi saab katkestada, manustades ravimit dantroleeni. Juba käimasolev operatsioon tuleks võimalikult kiiresti lõpetada. Hapnikuvarustust suurendatakse, vajadusel saab keha hapestumist ja südame rütmihäireid ravida ravimitega. Järjepideva, varase terapeutilise tegevuse abil saab pahaloomulise hüpertermia kriisi korral suremust vähendada peaaegu nullini.
prognoos
Pahaloomuline hüpertermia on anesteesia ajal tõsine potentsiaalselt eluohtlik juhtum. MH-patsientidega tegelemise kliinilise kogemuse kaudu on võimalik vallandamata anesteesia tegemise võimalus, kui kahtlustatakse pahaloomulise hüpertermia eelsoodumust, otsustav terapeutiline tegevus ning jälgimis- ja intensiivravi võimaluste parandamine, ravimata kõrget suremust on olnud võimalik drastiliselt tõsta. vähendama.
Kui patsient kahtlustab varasemat operatsiooni käigus pahaloomulist hüpertermiat, peab see olema hästi dokumenteeritud ja patsienti tuleb sellest teavitada, et ta saaks edaspidiste operatsioonide kavandamisel anestesioloogi teavitada.
Pahaloomulise hüpertermia (nagu metaboolne tasakaalustamatus, südame rütmihäired, keha ülekuumenemine) tagajärjed tekivad peamiselt nn vallandavate ainete (anesteetikumide) manustamisel operatsiooni ajal. Seetõttu on pahaloomulise hüpertermia ravis edasise kahjustuse vältimiseks esmatähtis käivitava aine viivitamatu katkestamine. Kuna pahaloomuline hüpertermia põhjustab peamiselt kaltsiumi suurenenud vabanemist, tuleb see võimalikult kiiresti peatada. Kui operatsiooni ajal ilmnevad esimesed rööbastelt mahajooksmise nähud (südame rütmihäired, keha ülehappesemine), on pahaloomulise hüpertermia viivitamatu ravi lihasrelaksantidega (eriti dantroleeniga) ülioluline. Need ained blokeerivad kaltsiumikanaleid, takistades liiga palju kaltsiumi sisenemist rakku. See minimeerib metaboolset rööbastelt mahasõitu ja lihaste krampimist. Lisaks hoitakse ära kuumuse tohutu suurenemine.
Nüüd on Saksamaa operatsioonisaalides kohustuslik selline abinõu käepärast olla, kuna pahaloomulise hüpertermia raviks on viivitamatu manustamine ülioluline. Viimastel aastatel on selle tagajärjel üha vähem inimesi pidanud surema pahaloomulisest hüpertermiast. Sellegipoolest peaksite geneetilise dispositsiooni korral vältima “klassikaliste vallandavate ainete” (anesteetikumide) manustamist, nii et pahaloomuline hüpertermia ei saaks enam areneda. Seetõttu on soovitatav teha test, kui perekonnas on teada haigus, et teha kindlaks, kas on olemas operatsiooni oht. Pahaloomulise hüpertermia ohu korral ei kasutata operatsiooni ajal vallandajaid. Selle asemel kasutatakse vahendeid niinimetatud täieliku intravenoosse anesteesia (TIVA) jaoks. Anesteetikumidena saab kasutada dilämmastikoksiidi või mittedepolariseerivaid lihasrelaksante. Eesmärk on operatsiooni ajal patsiendile pidevalt süstida unerohtu nagu propofool ja valuvaigisteid (nagu opiaadid). See tagab valu ja teadvusevabaduse kogu operatsiooni ajal ilma vallandajat kasutamata. Seega ei ole pahaloomulise hüpertermiaga patsientidel operatsioonide riski suurenenud, kui neid ei opereerita vallandavate ainetega anesteetikumidena.
Vaatamata lihasrelaksantide, näiteks dantroleeni kohesele manustamisele, toimub ainevahetus (ehkki vähem) rööbastelt mahasõit. See hõlmab muu hulgas keha hapestamist (Atsidoos), samuti suurenenud kontsentratsioon süsinikdioksiid (CO2) sisaldus veres. Kuna mõlemad on kehale kahjulikud, kasutatakse pahaloomulise hüpertermia raviks sissehingamist 100% hapnikuga ja patsiendil lastakse hingata rohkem ventilaatori kaudu, nii et rohkem CO2 väljahingamisel ja kehal on samal ajal rohkem O2. See toimib hapnikupuuduse (Hüpoksia) vastupidine. Keha hapestumine on põhjustatud aluselise aine nakatumisest (näiteks Naatriumvesinikkarbonaat) vastu.
Vere hüübimishäirete vältimiseks kasutatakse seda sageli ka pahaloomulise hüpertermia ravis Hepariin. See abinõu tagab, et veri ei saa täielikult hüübida. Seega veri ei klopi, vaid jääb vedelaks. See on ühe jaoks eriti oluline Trombi moodustumine ennetada ja võimalik emboolia vältima. Neerufunktsiooni ohustab ka pahaloomuline hüpertermia. Kõige olulisem on siin see Crush sündroom vältima. Purustussündroomi korral ilmneb see suurenenud rünnaku tõttu Müoglobiin a Neerupuudulikkus. Müoglobiin vabaneb üha enam muu hulgas kahjustatud lihastest. Pahaloomulise hüpertermia ravina on kuseteede ravimite manustamine (Diureetikum) oluline. Pahaloomulise hüpertermia korral metaboolse mahasõidu ajal kogub keha ka rohkem soojust. Selle minimeerimiseks jahutatakse keha pisut (näiteks jahedate rätikutega). Kuna operatsiooni ajal tekivad südame rütmihäired (eriti suurenenud südametegevus), on veel üks terapeutiline meede südame aktiivsuse ja vererõhu jälgimine .Patsiendid viiakse selle jaoks sageli intensiivravi osakonda.
