Diagnoos

Methemoglobineemia

määratlus

Hemoglobiin on valk, mida leidub punastes verelibledes ehk erütrotsüütides. See annab rakkudele nende punase värvi. Raudvalk on selle valgu osa. See rauaaatom on kahevalentses vormis; see on kahekordselt positiivselt laetud (Fe2 +).

Methemoglobiini korral on rauaioon kolmevalentses vormis (Fe3 +). See hemoglobiini vorm ei suuda hapnikku siduda ja täidab seega oma füsioloogilist funktsiooni, varustades keha rakke hapnikuga. Mõiste "methemoglobineemia" kirjeldab methemoglobiini esinemist veres. See on vähesel määral füsioloogiline (umbes 1,5% vere hemoglobiinisisaldusest). Ainult suuremad methemoglobiini kogused veres võivad muutuda ohtlikuks.

põhjused

Methemoglobiini toodetakse keemilise reaktsiooni teel: hemoglobiini kahevalentse raua oksüdeerimine kolmevalentseks rauaks.
Raua aatom vabastab nn elektroni, mis annab sellele positiivse laengu. See keemiline reaktsioon toimub kehas looduslikult ja spontaanselt. Sel viisil loodud methemoglobiin ei saa enam hapnikku siduda.
Seejärel jooksevad kehas mehhanismid raua vähendamiseks uuesti, s.o. seega toita talle jälle negatiivset laengut. Seda saab teha valkude abil, mis võivad eraldada elektroni, st negatiivse laengu, või spetsiaalse ensüümi, methemoglobiini reduktaasi abil, mis katalüüsib reaktsiooni, milles raud muundatakse tagasi oma kahevalentsesse vormi.
Selle ensüümi puudulikkuse korral võib tekkida methemoglobineemia. Kui methemoglobiinisisaldus veres on 60–70%, võib see olla vereohu vähenenud hapniku transpordivõime tõttu eluohtlik.

Methemoglobineemiat võivad põhjustada ka muud põhjused. See hõlmab methemoglobiini moodustavate ainete, nt. Nitraat, mis esineb näiteks liha või juustu säilitusainetes. Kuna vastsündinutel on ensüümi mehemoglobiini reduktaasi aktiivsus endiselt vähenenud, ohustab neid eriti suur nitraaditarbimine, mida võib leida ka näiteks joogiveest.
Mõnede ravimite või lahustimürgitus võib põhjustada ka methemoglobiini moodustumist.

Loe selle kohta lähemalt: Imiku toitumine

diagnoosimine

Alates teatud protsendist methemoglobiini sisaldusest veres omandab see pruuni värvi. See võib olla diagnostiline kriteerium. Selleks kantakse tilk verd näiteks filterpaberile ja võrreldakse tavalise veretilgaga. Veenis, mis on veeni ja mis on juba sidunud hapniku eraldanud, võib selle tumesinise värvuse tõttu tekkida methemoglobineemia. Erinevus on aga see, et deoksügeenitud veri (veri, mis on juba hapniku välja andnud) muutub toaõhus oleva hapniku tõttu taas erkpunaseks. Veri, mis sisaldab liiga palju methemoglobiini, ei suuda seda teha ja säilitab pruunika värvuse. Teine diagnostiline võimalus on vere mikroskoopiline uurimine.Methemoglobineemia korral võib leida nn Heinzi sisekehi. See on punaste vereliblede eriline morfoloogia, mis esineb siis, kui hemoglobiin on kaotanud oma füsioloogilise vormi.

Sümptomid

Nagu juba mainitud, on teatud arv methemoglobiini sisaldus veres normaalne. Ligikaudu 1,5% hemoglobiinist koosneb methemoglobiinist. Ligikaudu 10% hulgast võivad ilmneda ebapiisava hapnikuvarustuse sümptomid. Niinimetatud tsüanoos on nähtav nahavärvis, mis näib hallikas kuni sinakas. Kui see osa on veelgi suurem, umbes 30%, omandab veri pruunika värvuse. Seejärel ei piisa hapniku küllastumisest. Võib tekkida nõrkustunne, õhupuudus, pearinglus ja teadvusekaotus. Ligikaudu 60% methemoglobiinisisalduse korral on see seisund eluohtlik. Sel juhul on tegemist sisemise lämbumisseisundiga, kuna hapnikku on põhimõtteliselt olemas, kuid punased verelibled ei saa seda transportida.

teraapia

Methemoglobineemia vastumürk on metüleensinine. Kui kõik ensüümid on piisavalt olemas, viib see organismis keemilise reaktsioonini, mille käigus see muundatakse aineks, mis suudab muuta methemoglobiini hemoglobiiniks. Kui metüleensinist pole saadaval või kui selle toime on ebapiisav, on olemas ka vereülekande võimalus. Veri, mis sisaldab toksilist methemoglobiini, asendatakse “terve” verega.

prognoos

Prognoos sõltub methemoglobiini sisaldusest veres ja ravi õigeaegsest alustamisest. Kui sümptomid on kerged ja methemoglobiinisisaldus on üsna madal, võib metüleensinisega ravi taastada vere füsioloogilise seisundi. Kuna paljud keharakud, eriti ajurakud, ei suuda ilma piisava hapnikuta kaua elada, on liiga suur osa mett

hemoglobiin võib kiiresti olla eluohtlik. Kui sellises seisundis ei alustata efektiivset ravi mõne minuti jooksul, võivad jääda püsivad kahjustused.

Haiguse käik

Haiguse käik sõltub methemoglobiini sisaldusest veres. Hapnikupuuduse sümptomid ilmnevad umbes 10% -l. Teil võib tekkida halb keskendumisvõime, peavalud ja unisus. Kui osakaal suureneb veelgi, põhjustab tavaliselt pearinglust ja teadvuse hägust kuni teadvuse kadumiseni. Kui sel hetkel ei alustata piisavat ravi ja methemoglobiini osakaal kasvab jätkuvalt, võib see surmaga lõppeda, kui methemoglobiini osakaal ületab 60%.