Hodgkini lümfoom

määratlus

A all Hodgkini lümfoom, tuntud ka kui Hodgkini tõbi, on inimeste lümfisüsteemi pahaloomuline haigus. Definitsiooni järgi on need immuunsussüsteemi teatud rakud, mis B-rakud, degenereeruvad ja moodustavad lümfisõlmedest tekkivad pahaloomulised kasvajad. Lümfoomide klassifikatsioonis on Hodgkini lümfoom üks kahest suurest alarühmast, teine ​​rühm koosneb mitmetest alamrühmadest Mitte-Hodgkini lümfoom haritud.

Definitsiooni järgi hõlmab Hodgkini lümfoom spetsiifiliste rakkude, Sternbergi-Reedi hiiglasrakkude ja samanimeliste Hodgkini rakkude olemasolu. Hodgkini lümfoomi iseloomustavad tursed, väliselt palpeeritavad lümfisõlmed, aga ka nn B-sümptomid, mis koosnevad öisest higistamisest, kehakaalu langusest ja palavikust. Hodgkini lümfoom võib teoreetiliselt areneda mis tahes lümfisõlmes, kuid sageli esineb see kaelas või kaenlas või kubeme piirkonnas.

Loe teema kohta lähemalt: Mitte-Hodgkini lümfoom

Võrreldes mitte-Hodgkini lümfoomiga on Hodgkini lümfoomil suhteliselt hea prognoos, nii et alati alustatakse ravivat, s.o paranemisele suunatud ravi. Hodgkini lümfoom mõjutab enamasti noori mehi vanuses 25–30 aastat, teine ​​esinemissagedus on vahemikus 50–70 aastat.

Loe ka: Lümfoomi prognoos

Hodgkini lümfoomi põhjus

Siiani pole olnud võimalik kindlaks teha Hodgkini lümfoomi selget põhjust. Siiski on teada mõned tegurid, mis on seotud Hodgkini lümfoomiga ja seega võivad need olla võimalikud põhjused. Eriti seda Epsteini-Barri viirus (EBV), patogeen jne. kohta Pfeifferi näärmepalavik, on seotud Hodgkini lümfoomiga. Ligikaudu 50% juhtudest oli EBV võimalik tuvastada seda tüüpi lümfoomi korral. Samamoodi on nakatumine HIV Hodgkini lümfoomi riskifaktor, käsitletakse võimaliku põhjusena ka suitsetamist. Lisaks võib Hodgkini lümfoom tekkida pärast agressiivset, immunosupressiivset ravi nagu tekivad pärast elundi siirdamist.

Hodgkini lümfoomi sümptomid

Hodgkini lümfoom põhjustab mitmesuguseid sümptomeid, mis on enam-vähem spetsiifilised. Nagu on väga tüüpiline Hodgkini lümfoomile B sümptomid Palaviku, soovimatu kaalukaotuse (viimase 6 kuu jooksul> 10%) ja väljendunud öise higistamise sümptomite triaad. Seejärel higistavad patsiendid nii väga, et peavad vahetama öösärke ja linasid. Lisaks on Hodgkini lümfoom tavaliselt seotud isukaotusega.

Kuid B-sümptomid võivad olla ka näiteks esinevad tuberkuloosi, teiste kasvajahaiguste ja põletikuliste protsesside korral. Veel üks Hodgkini lümfoomi tunnus on püsiv Lümfisõlmede tursemida võib tunda valutu, kindla sõlmena kaela, kaenla või kubeme naha all. Hodgkini lümfoomiga patsientide üldised sümptomid on märkimisväärne ebaefektiivsus ja väsimus. Muud haruldased, kuid väga spetsiifilised sümptomid on need, mis ilmnevad intervalliga 3–7 päeva Pel-Ebsteini palavik ja seletamatutel põhjustel valu kahjustatud lümfisõlmedes pärast alkoholi tarbimist (Alkoholi valu). Hilisemates etappides on võimalikud muud sümptomid, mis tulenevad teiste organite kaasamisest.

Lugege üksikasjalikku teavet saidil: Pel-Ebsteini palavik

Naha sümptomid Hodgkini lümfoomi korral

Lisaks ülalkirjeldatud sümptomitele põhjustab Hodgkini lümfoom mõnel juhul ka nahale täiendavaid sümptomeid. Näiteks Hodgkini lümfoomi korral võib tekkida naha sügelus, mis ilmneb üldistatult ning tuleb ja läheb ebaregulaarsete intervallidega. Lümfisõlmede paistetus on ka nahal nähtav, kui see on väga väljendunud. Lisaks võib Hodgkini lümfoom põhjustada nahal sümptomeid, mida nimetatakse paraneoplastilised sündroomid järjestada Seda terminit kasutatakse sümptomite kirjeldamiseks, mida ei põhjusta otseselt kasvaja, vaid immuunreaktsioonid ja messenger-ained "kasvaja kõrval“ (paraneoplastiline) esineda.

Hodgkini lümfoomi korral võib see viia Ihtüoos tulevad, millistes nahapiirkondades on paksenenud ja pragunenud sarvjas kiht märgatav ketendamise ja sügelusega. Seejärel tuleb nahka töödelda salvide ja sarve lõdvendavate ainetega. Lisaks Hodgkini lümfoomile ilmnevad a Pemphigus vulgaris ilmuvad nahale, mis on villiline nahahaigus, mis põhjustab naha valulikke ja kergesti veritsevaid erosioone. Need paraneoplastilised sündroomid on üldiselt võimalikud, kuid haruldaste sümptomitena ei määra need Hodgkini lümfoomi kliinilist pilti.

Hodgkini lümfoomi diagnoosimine

Kui patsiendil ilmnevad ülalnimetatud sümptomid pikema aja jooksul, tuleb kaaluda Hodgkini lümfoomi ja alustada sobivat diagnoosi. Kõige olulisem samm on lümfisõlmede biopsia (proovide võtmine) mõjutatud lümfisõlmest, mille järel materjali uuritakse mikroskoobi all. Seejärel saab siin tuvastada Hodgkini lümfoomile iseloomulikke Sternbergi pilliroo ja Hodgkini rakke. Diagnoosi kinnitamiseks tuleb see diagnoosida enne ravi alustamist.

Loe selle teema kohta lähemalt: Lümfisõlmede biopsia

Kuid Hodgkini lümfoomi õigesti klassifitseerimiseks ja õige teraapia valimiseks pole hilisemad etapilised uuringud sugugi vähem olulised. Lisaks üksikasjalikule kliinilisele läbivaatusele, mille käigus skaneeritakse kõik lümfisõlmede jaamad nii palju kui võimalik, kasutatakse ka mitmeid muid diagnostikaid. Uuritakse vereparameetreid, näiteks põletikunähtusid ja rakkude arvu, ning luuüdi võib torkida. Aparaadipõhine diagnostika on Hodgkini lümfoomi korral hädavajalik.

Rindkere röntgenuuring annab teavet kõigi mõjutatud lümfisõlmede kohta kopsudes ja kopsudes, samuti nn mediastinumis - kopsu ja südame vahel rinnaku taga asuvas ruumis. Hodgkini lümfoomi korral on kaela ja ülakeha kompuutertomograafia suur tähtsus, kuna see on parim viis etappide klassifitseerimiseks. Luustiku kaasamise välistamiseks võib olla kasulik ka skeleti stsintigraafia. Kui diagnoos on kinnitatud ja lõplik diagnoos on läbi viidud, klassifitseeritakse Hodgkini lümfoom vastavalt Ann-Arbori klassifikatsioonile.

Hodgkini lümfoomi staadid

Hodgkini lümfoomi staadiumid on klassifitseeritud vastavalt Ann-Arborile, mida kasutatakse ka mitte-Hodgkini lümfoomide korral. Otsustav tegur on mõjutatud lümfisõlmede jaamade arv ja jaotus kehas Diafragma kui oluline ja kliiniliselt oluline marker teenib.

Kokku on 4 etappi:

I) Ühe (1) lümfisõlme piirkonna või ühe (1) ekstranodaalse fookuse kaasamine

II) Kahe või enama lümfisõlmede piirkonna või ekstranodaalse fookuse kaasamine, kui need asuvad täpselt diafragma ühel küljel (ülal või all)

III) Kahe või enama lümfisõlmede piirkonna või ekstranodaalse fookuse kaasamine, kusjuures need paiknevad diafragma mõlemal küljel (ülal ja all)

IV) levib, s.t. ühe või mitme ekstralümfisüsteemi elundi hajus jaotumine, kusjuures lümfisõlmede seisund pole siin enam asjakohane;

Mõjutatud piirkondi nimetatakse ekstranodaalseteks fookusteks, milles rakud ja seega ka kasvaja on lahkunud lümfisõlmedest ja levinud teistesse kudedesse. Ekstraümforsed elundid on kõik elundid, välja arvatud lümfisõlmed, põrn ja harknääre. Lisaks antakse täiendavaid nimetusi, nt. koos A või B-ga B-sümptomite olemasolu (B) või puudumise (A) korral. Nende etappide põhjal saab prognoosi ja ravivõimalusi laias laastus tuletada.

Hodgkini lümfoomi ravi

Hodgkini lümfoomi ravi on alati suunatud paranemisele, olenemata etappidest, kuid tee määravad etapid. Põhimõtteliselt on Hodgkini lümfoomi ravis kaks sammast: üks intensiivne keemiaravi kasutades nii tõhusaid, kuid ka kõrvaltoimeid pakkuvaid ravimeid kui ka kiiritusravi teiselt poolt. Mõlema meetodi eesmärk on degenereerunud rakkude hävitamine ja kasvaja ja seega ka haiguse tervendamine.

1. ja 2. etapis keskendutakse lümfisõlmede lokaalsema turse tõttu kiiritusravile, millega kaasneb keemiaravi, samas kui 3. või 4. etapis mängib keemiaravi põhirolli. Seda manustatakse tavaliselt määratletud raviskeemide abil. Need on Hodgkini lümfoomi korral laialt levinud ABVD skeem (koos ainetega Adriamütsiin, bleomütsiin, vinblastiin ja dakarbasiin) kui ka seda BEACOPP skeem (koosneb bleomütsiinist, etoposiidist, adriamütsiinist, tsüklofosfamiidist, onkoviinist, prokarbasiinist ja Prednisone). Neid aineid manustatakse mitme tsükli jooksul nädalate jooksul kindlates annustes ja intervallidega sõltuvalt staadiumist ning need põhjustavad kasvajarakkude välja suremist või pärssimist.

See teraapia on aga rikas selliste kõrvaltoimete osas nagu iiveldus, oksendamine ja juuste väljalangemine. Kiirgust saab kasutada sihipärasemalt ja see kasutab Hodgkini lümfoomi hävitamiseks kõrge energiaga kiirt, kahjustamata palju terveid kudesid. Teise pahaloomulise kasvaja risk on pärast ravi alati suurenenud. Hodgkini lümfoomi täpne ravi on keeruline ja seda tuleb alati kaaluda individuaalselt, kuna otsust mõjutavad ka muud riskifaktorid ja asjaolud, mille patsient endaga kaasa toob.

Loe ka: Lümfoomiteraapia

Hodgkini lümfoomi prognoos

Ehkki terminit Hodgkini lümfoom kasutatakse elanikkonnas enamasti negatiivselt, on Hodgkini lümfoomi prognoos oodatust parem. Pärast ravi alustamist ilmnevad esialgu mõned kõrvaltoimed, mis halvendavad tõsiselt elukvaliteeti kogu ravi kestel, kuid neid saab leevendada toetavate meetmete abil. Üldiselt on pärast piisavat ravi Hodgkini lümfoomil enamiku teiste vähivormidega võrreldes üks väga hea prognoos, eriti lapsepõlves. 5 aastat pärast ravi lõppu on 80–90% patsientidest endiselt elus, lastel üle 90%. Relapsiraviga saab kordumise tõenäosust vähendada, parandades seeläbi prognoosi veelgi. Siiski tuleb öelda, et edasiste kasvajate elukestev risk on suurenenud.

Loe ka: Lümfoomi prognoos

Eeldatav eluiga Hodgkini lümfoomi korral

Hodgkini lümfoomiga patsiendi eeldatav eluiga sõltub kiirest diagnoosimisest ja heast ravist. Ravimata jätmise korral on eeldatav eluiga pärast diagnoosimist keskmiselt 1,5 aastat, mida viimaste ravimeetodite abil on siiski märkimisväärselt pikendatud. Kui haigus on paranenud, võib eeldada normaalset eluiga. Statistiliselt on paranenud Hodgkini patsiendi eluiga peaaegu normaalne, mida mõjutab ainult teise pahaloomulise kasvaja risk.