Maksa tsirroos

määratlus

Maksatsirroos on haigus, mille korral on olemas sidekude ja maksa sõlmeline ümberkujundamine. Maksatsirroos tuleneb tavaliselt maksakoe järkjärgulisest hävitamisest.
Tervisliku maksakoe hävitamise võivad käivitada mitmesugused tegurid. Maksatsirroosi kõige olulisemate käivitajate hulka kuuluvad viirushepatiit, alkoholi ja narkootikumide põhjustatud toksilised maksakahjustused ja kaasasündinud maksahaigused, mille teejuhiks on autoimmuunne hepatiit.

Maksatsirroosi haruldaste põhjustajate hulka kuuluvad sellised haigused nagu hemokromatoos (raua säilitushaigus), Wilsoni tõbi (vase ladustamise haigus) ja primaarne skleroseeriv kolangiit. Sellest lähtuvalt saab eristada maksatsirroosi kaasasündinud ja omandatud põhjuseid. Maksa tsirroos moodustab krooniliste ja harvadel juhtudel ka ägedate maksahaiguste lõpu. See tähendab, et maks ei saa enam oma mitmekesiseid ülesandeid täita ja seega ei saa olulisi võõrutus- ja sünteesiprotsesse enam läbi viia.

Maks on meie keha keskne ainevahetusorgan ja see võtab vastu palju erinevaid ülesandeid.
Kõige olulisemate hulgas Maksa funktsioonid kuuluma:

• glükoosi ladustamine ja tarnimine,
• hüübimisvalkude tootmine (Hüübimisfaktorid),
• uurea metabolism,
• ravimite ja muude eksogeensete ainete võõrutus,
• sapphappe tootmine ja albumiini tootmine, mis on keha tähtsaim verevalk.

Hääldatud Maksa tsirroos kõik need ülesanded on häiritud. Maksa sidekoe ümberkujundamine võib mõjutada ka kardiovaskulaarsüsteemi, kuna veri voolab soolestikust välja (Enterohepaatiline tsükkel) akumuleerub maksa ees ja viib sel viisil maksa moodustumiseni Veenilaiendid mis võib põhjustada eluohtlikku verejooksu.

Maksatsirroosi põhjused

Maksatsirroosi põhjused on mitmesugused ja neid saab ühelt poolt jagada kaasasündinud põhjusteks ja teiselt poolt omandatud põhjusteks.

Omandatud põhjused on kaugelt levinumad põhjused. Omandatud maksatsirroos on tavaliselt nakkuslike sündmuste, näiteks hepatiidi tagajärg. Viirushepatiit (A, B, C), eriti enamasti krooniline C-hepatiit, kahjustab terve maksakude vähehaaval, mis põhjustab maksafunktsiooni kadu.
Maks reageerib kroonilistele põletikulistele protsessidele, s.o pikaajalistele, nn pseudolobuli ja regenereeritud sõlmede moodustumisega. Regeneratiivsed sõlmed tekivad siis, kui maks üritab kaotatud maksakude taastada, et tasakaalustada funktsiooni kaotust.

Loe teema kohta lähemalt: C-hepatiidi ravimid

Need regenereeritud sõlmed koosnevad tugevast sidekoest, mis kõvastub maksakoes ja loob seega tüüpilise sõlmepinna.Lisaks võivad maksa tsirroosi põhjustada toksilised ained, näiteks ravimid ja alkohol. Alkohoolne maksatsirroos on läänemaailmas kõige tavalisem maksatsirroos.
See tähendab, et üle 50% tsirroosist saab alguse alkoholismist.
Tsirroos ilmneb tavaliselt siis, kui maksa detoksikatsioonivõime on ülekoormatud ja tekivad reageerivad toksiinid, mis kahjustavad maksa kudet. Rauda sisaldav ensüüm nimega tsütokroom P450 vastutab ravimite detoksikatsiooni või metabolismi eest. Mõnel ravimil õnnestub see ensüüm välja lülitada, mis vähendaks võõrutusfunktsiooni.

Niinimetatud kongestiivne tsirroos kuulub teiste tsirroosi vormide hulka. Selle põhjuseks on parempoolne südamepuudulikkus. Parempoolse südamepuudulikkuse tagajärjel koguneb parema südame ees olev veri maksas ja seega surutakse maksakude kokku ja hävitatakse. Kuid see vorm ilmneb alles väga hilja, kuna süda peab olema juba väga kahjustatud ja see on tavaliselt seotud pikaajalise haigusega. Rasvane maks on veel üks maksahaigus, mis võib põhjustada maksatsirroosi. See võib ilmneda ilma eelneva haiguseta, nt. Näiteks halva toitumise kaudu, kuid see võib olla ka aastatepikkuse alkoholitarvitamise tagajärg. Muud keerulised geneetilised haigused, näiteks raua ladustamise haigus, võivad samuti põhjustada maksatsirroosi.

Loe teema kohta lähemalt: Maksapuudulikkus ja toitumine maksatsirroosi korral.

Need võivad olla kaasnevad sümptomid

Maksatsirroos põhineb maksa kroonilisel haigusel ja on seetõttu seotud paljude maksaspetsiifiliste sümptomitega.

Tavaliselt esinevad maksatalitlushäired, mis on märgatavad ainevahetuses ja maksa toodetud molekulides.
Maksatsirroosi ja sellega kaasneva maksafunktsiooni häirete tagajärjel võib hüübimisfaktorite tootmine väheneda, nii et tekib veritsemisprobleem.

Samal ajal suureneb kehas toodete hulk, mida tavaliselt eritub maksa, põhjustades mürgistuse sümptomeid nagu silmade (sklera) ja naha kollasus. Hilistes staadiumides kogunevad ained ajusse ja viivad nn maksa entsefalopaatiani.

Maksa veresoonte ummikud pole samuti haruldased, nii et maksa veresoontes ilmneb alguses kõrge vererõhk.
See loob möödavooluringid, mida võib näiteks maksatsirroosi hilistes staadiumides näha nn söögitoru ja naba ümbruses asuvate niinimetatud veenide (paksude, äsja moodustunud veresoonte) kaudu.

Samuti esineb sageli vere mahajäämust põrnas koos elundi suurenemisega. Maksa veresoonte kõrge vererõhk põhjustab sageli veepeetust kõhus (astsiit), mida suurendab lisaks maksa valkude tootmise puudumine. Sapi kogunemine maksas võib põhjustada seedeprobleeme. Lisaks põhjustab maksa tsirroos sidekoe kudede ümberkujunemist, nii et maks on kõva ja sõlmeline.

Vesi maos

Kõhu vesi, mida nimetatakse ka astsiidiks, on maksatsirroosi tüüpiline komplikatsioon.
Peamiselt ilmneb see siis, kui maks ei tooda enam piisavalt valku.

Valk (eriti albumiin) on tavaliselt veres ja seob seal vedeliku endaga.
Kui albumiini kontsentratsioon väheneb, seotatakse anumates vähem vedelikku, nii et see väljub koesse.
Protsessi tugevdab vere kogunemine maksa veresoontes, nii et vedelik pääseb sealt kergesti koesse.

sügelus

Maksatsirroosi korral on sügelus tüüpiline märk, et toksiinid kogunevad kehasse.
Kui nende kontsentratsioon on oluliselt suurenenud, kogunevad nad ka nahka.

Seda võib näha kollatõve (nn kollatõbi) kujul, milles nahk muutub lagunemata verepigmendi tõttu kollaseks.
Lisaks on nende mürgiste ainete poolt põhjustatud väljendunud sügelus.

Liigeste valu maksatsirroos

Liigeste valu on ka maksa tsirroosi tagajärg.
Tavaliselt on liigesevalu seotud maksa autoimmuunhaigustega.
Keha pöörab immuunrakud enda vastu.
Seeläbi hävitab see maksa, mis võib põhjustada maksa tsirroosi ja rünnata ka liigeseid.

Kuid liigesevalu võib ilmneda ka mitteautoimmuunse maksatsirroosi korral.
Need on tavaliselt liigestesse ladestunud toksiinide kogunemise tagajärg.

Seljavalu maksatsirroosi korral

Maksatsirroosiga võib maksakapsli laienemise tagajärjel tekkida seljavalu.
Tsirroosi alguses laieneb elund, mis võib põhjustada kapsli venimist ja seejärel kapsli venitusvalu, mis võib kiirguda selga.

Hilisemates etappides võivad seljavalu põhjustada ka massiivne astsiit (vee väljendunud kogunemine kõhuõõnes).

Halb hingeõhk maksatsirroosi korral

Halb hingeõhk maksatsirroosi korral lõhnab tavaliselt magusalt ja on tingitud ka maksa vähenenud metaboolsest tulemuslikkusest.
Selle tagajärjel koguneb mitmesuguseid toksiine, millest osa eritub nüüd hingamise kaudu ja põhjustab seega halba hingeõhku.

Tsirroosi valu

Valu ei ilmne tingimata maksatsirroosi taustal.
Maksarakkudel, mis tsirroosi korral hukkuvad, puuduvad valu juhtivad närvirakud ja seetõttu ei saa nad ajus valustiimuleid käivitada.
Valu ilmneb peamiselt siis, kui maks suureneb kogu elundina.

Esineb difuusne ülakõhuvalu.
Valu võivad põhjustada ka muud komplikatsioonid, näiteks ümbersõit ja astsiit.

Palun lugege järgmist artiklit: Maksahaiguste valuvaigistid

Milline on haiguse kulg?

Maksatsirroos kestab tavaliselt mitu aastat.
Erinevate maksa kahjustavate ainete (ravimid, alkohol, ravimid, rasv) tõttu muutub maks esialgu rasvaseks.
Enamikul juhtudest saab selle siiski ümber pöörata, kui päästikest on piisavalt loobutud.

Kui see ei õnnestu, algab maksa sidekoe ümberehitus, mis muutub aeglaselt märgatavaks maksatsirroosi vormis.
Kõigepealt suureneb maks (tavaliselt koos elundi rasvkoega).
Sünteesi tulemuslikkus halveneb, hüübimisfunktsioon väheneb järk-järgult ja vere lagunemissaadused kogunevad.

Samuti vähendatakse valkude tootmist, nii et aja jooksul säilib maos üha enam vett.
Mürgiste ainevahetusproduktide suurenenud akumuleerumine viib ka aju kaasamiseni kaugelearenenud staadiumides, nn entsefalopaatiasse.

Viimases etapis on maks jälle väike ja sõlmeline, hüübimist on vähe, maksas on palju ümbersõitmisahelaid ja kognitiivne jõudlus halveneb aju kaasamise tõttu.

Loe edasi:

• Need on maksatsirroosi sümptomid
• Maksatsirroosi staadiumid

Esinemissagedus / epidemioloogia

Esinemissagedus (esinemine) läänemaailmas on umbes 250 100 000 elaniku kohta aastas, ja on umbes kaks korda tavalisem meestel kui naistel.

Maksatsirroosi diagnoos

Mida sa verepildis näed?

Maksa tsirroos on näidatud ühelt poolt vereanalüüsis konkreetsete maksaväärtuste järgi.
Niinimetatud transaminaaside (ALAT ja AST) sisaldus suureneb.
GLDH, aluseline fosfataas ja gamma-GT on samuti tavaliselt kõrgenenud.

Sapiteede ummistuse tõttu ei saa verepigmente piisavalt erituda, nii et bilirubiini sisaldus veres suureneb.
Kui võõrutus maksa kaudu ei ole enam piisav, võib tõusta ka ammoniaagi sisaldus veres.

Lisaks muutuvad sünteesi häired maksas vähenenud hüübimisväärtuste kaudu märgatavaks.

Vere üldvalk, eriti albumiin, väheneb.

Maksatsirroosi vereväärtuste muutuste kohta lisateabe saamiseks vaadake:
Nii muutuvad maksatsirroosi korral vere väärtused

Mida te ultrahelis näete?

Ultraheli pealt näib maks konarlik ja sõlmeline.
Lisaks sellele muutub elundi kuju nii, et maksa muidu teravnurk on ümardatud.
Maksa kude ise näitab sidekoe muutusi, mida näitavad ebahomogeensused (erinevad kajatiheduse struktuurid).

Tsirroosi korral suureneb alguses tavaliselt maks, hiljem lüheneb organ, nii et maks muutub väiksemaks.
Hilistes staadiumides võib ultraheli abil näha ka maksatsirroosi tüsistusi.
See viib väikeste maksaveenide arvu vähenemiseni, samal ajal kui suurim maksaveresoon (portaalveen) tundub laienenud.

Lisaks saab ultraheli abil hästi diagnoosida veepeetust kõhus (astsiit).

Kas saate tunda maksatsirroosi?

Maksatsirroosi saab füüsilisel läbivaatusel hästi tunda.

Maks on tavaliselt peidetud parema rinnakaare alla ja täielikult väljahingamisel on see servas maksimaalselt palpeeritav.
Maksatsirroos laiendab algselt elundit, nii et maksa on kergem tunda.

Samuti tunneb maks sidekoe ümberkujunemise tõttu sõlme ja auklikku.
Samuti võib märgata pinna kõvenemist.

Hilisemates staadiumides kahaneb maks uuesti, muutes elundi tundmise raskeks.

Maksatsirroosi ravi / ravi

Maksatsirroosi üldravi seisneb algselt riskifaktorite vähendamises.
Maksa kahjustavate ravimite kasutamine tuleb lõpetada.
Maksatsirroosi korral on keelatud ka sellised kahjulikud ained nagu alkohol.

Kui maksa veresoontes on rõhk juba suurenenud, võib diureetikumravi vesitablettidega vähendada seda rõhku.
Beeta-blokaatoreid saab kasutada ka rõhu raviks.

Lisaks tuleks liigset verejooksu vältimiseks meditsiiniliselt manustada hüübimisfaktoreid.
See hõlmab ka K-vitamiini asendamist, mis on vajalik mõnede hüübimisfaktorite moodustamiseks.

Interventiivselt saab punktsiooni abil leevendada vee kogunemist kõhus.
Ka tüsistusi, näiteks veritsust möödavooluahelates, tuleb ravida sekkumiselt.

Loe selle teema kohta lähemalt: Torgake vett kõhu sisse

Need veenilaiendid võivad näiteks söögitorust veritseda ja põhjustada eluohtlikku verekaotust.
Võimalik, et verejooks tuleb peatada interventsioonravi abil.

Viimane haiguse ravimise võimalus on maksa siirdamine.

Samuti saate teada, kuidas saada maksa siirdamise ootenimekirja:
Maksa siirdamine - näidustused, kulud ja ravijärjekord

Eeldatav eluiga maksatsirroosi korral

Eeldatav eluiga sõltub maksatsirroosi staadiumist.
A-staadiumis, kus maksafunktsiooni häire on vaid väike, on ellujäämise määr peaaegu normaalne.
Kõige kõrgemas staadiumis, C-staadiumis (maksatsirroosi lõppstaadium), elab terve aasta ainult umbes iga kolmas haigestunud inimene.

Erandiks on need, keda saab ravida maksa siirdamisega.

Lugege kõike maksasiirdamise kohta järgmises artiklis:
Maksa siirdamine - näidustused, kulud ja ravijärjekord

Maksatsirroosi tagajärjed

Maksatsirroosi tagajärjed on algselt märgatavad mitmesuguste toksiinide kuhjumise ja maksa vähenenud sünteesivõime ning sellest tulenevate hüübimishäirete kaudu.
Kaks maksatsirroosi tõsist tagajärge on maksa entsefalopaatia (kahjustatud on aju) ja hepatorenaalne sündroom (kahjustatud on neer).

Maksa entsefalopaatia korral kogunevad ajus toksiinid nagu ammoniaak.
Võib esineda teadvuse häireid ja isegi koomat, mida võivad raskendada nii maksafunktsiooni halvenemine kui ka seedeprobleemid, vedelikukaotus ja infektsioonid.
Teraapia seisneb ornitiini aspartaadi manustamises, mis võib suurendada ammoniaagi võõrutusvõimet.

Hepatorenaalse sündroomi korral ilmnevad neerufunktsiooni häired, mille põhjustajaks on maksafunktsiooni häirete tõttu neerude halb verevool.
Ka siin on vedelikukaotus, seedehäired ja infektsioonid akuutse halvenemise kõige levinumad põhjused.
Tavaliselt tõusevad neerude väärtused, näiteks kreatiniin, põhjustades ägeda neerupuudulikkuse, kus uriini eritumine on oluliselt vähenenud või puudub üldse.

Kas maksa tsirroosi saab ravida?

Maksa tsirroos ei ole tavaliselt enam ravitav.
Haiguse (rasvane maks) esialgsed etapid võivad siiski muutuda.
Esimesed ümberehitusprotsessid on põhjustatud maksa kahjustavatest ainetest nagu ravimid, ravimid, alkohol ja liigne rasva tarbimine.

Sellest tulenev rasvmaks on maksa kudedes pöörduv (pöörduv) muutus ja seda saab ravida ilma mainitud aineteta.
Niipea, kui toimub kudede sidekoe ümberkujundamine, pole protsess enam pöörduv ja räägitakse maksatsirroosist.
Ainus "ravi" on maksa siirdamine.

Millal vajate maksa siirdamist?

Maksatransplantatsioon on ainus viis tsirroosi raviks ja kui mõni elund on olemas, tehakse tsirroosi kõige kaugelearenenud staadiumides.
Selle jaoks kasutatakse punktiväärtust, nn MELD-punkti.
See arvutab maksa jääkfunktsiooni lähenduse bilirubiini, kreatiniini (neeru väärtus) ja INR (hüübimisväärtus) kontsentratsiooni põhjal ja saab seda kasutada maksa siirdamise kiireloomulisuse hindamiseks.

Lisateavet maksa siirdamise kohta leiate aadressilt:
Maksa siirdamine - näidustus, protseduur ja kulud

See näeb välja lõppstaadiumis maksatsirroos

Viimases etapis on maksatsirroosile iseloomulik paljude kaebuste arv.
Maksas toodetakse endiselt märkimisväärselt valku.
Selle tulemuseks on tugev kalduvus tursele koos veepeetusega jäsemetes (eriti jalgades) ja kõhus (astsiit).

Lisaks suureneb pidevalt vere lagunemissaaduste kontsentratsioon.
Seal on bilirubiini kogunemine, nii et nahk muutub kollaseks (nn kollatõbi).
See põhjustab sageli selliseid sümptomeid nagu sügelus.

Lisaks väheneb maksa sünteesivõime lõppfaasis, nii et hüübimisfaktorid pole enam piisavas koguses saadaval.
See viib kiiresti ulatusliku veritsuseni.
Kuna maksas olevad veresooned on ülekoormatud ja selle tagajärjel moodustuvad suured keskkonnaringid, võib nende veresoonte kahjustus koos kehva hüübimisega põhjustada eluohtlikku verejooksu.

Lisaks kogunevad halva ainevahetuse tõttu toksiinid, näiteks ammoniaak.
Need satuvad ajju ja põhjustavad maksa entsefalopaatiat.

Mis on maksa naha nähud?

Maksatsirroosi korral põhjustab maksa funktsiooni kaotus nn maksa naha tunnuseid.
Nende hulka kuuluvad lakihuul ja lakkikeel, kus kahjustatud piirkonnad säravad eriti hästi.

Pagasiruumi ilmuvad pindmised õhukesed anumad, üks räägib telangiektaasiast ja ämbliknaevest.
Naba ümbruses võivad pindmised veenid laieneda ümbersõiduringidena, väljendunud kujul kuvatakse see kui caput medusae.
Käte peopesadel tekib lööve, sõrmeküüned muutuvad piimjasvalgeks.

Mis on günekomastia?

Günekomastia on meestel laienenud rind.
Maksatsirroosi taustal toodetakse meestel sageli ka naissoost hormoone.
See võib muu hulgas märgata rindade kasvu ajal.

Tavaliselt ilmneb günekomastia mõlemalt poolt, kuna see on hormonaalselt käivitunud ja ei põhine kohalikel funktsionaalsetel häiretel.

Günekomastia ravis saate teada siit:
Günekomastia - kuidas seda ravitakse!

Kollatõbi maksa tsirroosis

Kollatõbi (icterus) on üks esimesi maksafunktsiooni häirete märke.
Vere pigmendi hemoglobiini lagunemisproduktide kogunemine muudab silmad (skleera) ja naha kollaseks.
Kollatõvega kaasneb tavaliselt sügelus, mis on samuti tingitud bilirubiini kuhjumisest.

Koagulatsioonihäired maksatsirroosil

Maksatsirroosi hüübimishäired on tingitud hüübimisfaktorite vähenenud tootmisest.
Eelkõige moodustuvad maksas K-vitamiinist sõltuvad hüübimisfaktorid II, VII, IX ja X.
Kui maksatsirroosi tõttu on vähenenud sünteesivõime, langeb nende hüübimisfaktorite kontsentratsioon veres ja tekib hüübimishäire. See võib olla märgatav ulatusliku verejooksu tagajärjel vaid väiksemate traumade tagajärjel.

Kui suur on risk, et maksa tsirroos areneb maksavähiks?

Maksa tsirroos on maksarakkude krooniline ärritus.
Tavaliselt viib see algselt selleni, et maks üritab taastuda, tehes uusi rakke.

Mida sagedamini tuleb rakke regenereerida ja / või parandada, seda tõenäolisem on, et midagi läheb valesti.
See võib viia maksavähirakku, mis areneb täispuhutud kasvajaks.
Mida arenenum on maksatsirroos, seda suurem on oht, et maksatsirroos areneb maksavähiks.

Millised on maksavähi sümptomid? Lugege meie artiklit selle kohta:
Maksavähi sümptomid

ajalugu

Esimene tsirrootilise maksa kirjeldus ilmus Leonardo da Vinci aastast 1508 Firenzes. Joonis põhines lahkamisel, mille käigus tuli rõhutada maksa veresoonte anatoomiat.

Haiguse teke

Nagu eespool mainitud, on maksatsirroosi põhjused väga mitmekesised. Tööstusriikides, kus tsirroos on umbes 50%, on kõige levinum põhjus alkoholi kuritarvitamine.
Teine kõige levinum maksatsirroosi põhjus on reserveeritud hepatiidile. Sagedus on siin umbes 20-25%. C-hepatiit on hepatiidi vorm, mis viib kõige sagedamini maksatsirroosini, kuna 85% juhtudest on C-hepatiit krooniline ja seega hävib maksakude kudede jooksul aastakümneteks.
Arengumaades on tsirroosi põhjused selgelt vastupidised. Üle 90% tsirroosist on siin hepatiidi tagajärg.

See on seletatav peamiselt halva hügieeniga. Rakutasandil on nn maksarakkude nekroos.
Nekroos kirjeldab protsessi, mille käigus rakud on pöördumatult kahjustatud.
Need raku nekroos on põhjustatud viirustest või mürkidest. Maksarakkude surm aktiveerib immuunsussüsteemi koos paljude rakkudega messenger-ainete kaudu ja seega toimub pideva immuunreaktsiooni kaudu maksa sidekoe ümberkujunemine.
See viib kudede nekroosini koos nn regenereeritud sõlmede ja sidekoe septa moodustumisega. Need ümberehitusprotsessid katkestavad maksa ja vere sapi loomuliku voolavuse. Vere ja sapiteede katkemine põhjustab maksas vere ja sapi ummikuid, mis rasketel juhtudel võivad levida kehasse. Kõrget rõhku, mis tekib vere ummistuse tõttu maksas, nimetatakse portaalhüpertensiooniks (kõrge vererõhk maksas). Portaalhüpertensiooniga varundub veri keha kõhuõõne organites ja niinimetatud kollaarsetes anumates (möödavooluringid).

Maksatsirroosi kõige kardetavam komplikatsioon on söögitoru veenilaiendite veritsus (söögitoru veenilaiendid). Veenilaiendid tekivad siis, kui maksa ummistunud veri otsib parema vatsakese juurde jõudmiseks muid võimalusi.

Need veenilaiendid on kõrge rõhu all ja võivad rebeneda näiteks siis, kui köhatate liiga tugevalt. Nende veenilaiendite rebend on meditsiinis üks tõsisemaid hädaolukordi, kuna palju verd võib kaotada väga kiiresti.
Maksatsirroos on nüüd üks maksavähi, nn hepato-rakulise kartsinoomi (HCC) üks eelstaadiumitest.