Internal Medicine

Krooniline müeloidne leukeemia (CML)

Sünonüümid laiemas tähenduses

Leukeemia, valgeverevähk, Philadelphia kromosoom

määratlus

CML (krooniline müeloidne leukeemia) näitab haiguse kroonilist, st üsna aeglaselt kulgevat kulgu. See viib tüvirakkude degenereerumiseni, mis on granulotsüütide eelkäija, s.o. kaitseks v.a. Bakteritele olulised rakud.

sagedus

Aastas on 3/100 000 uut juhtumit. Eriti mõjutab see umbes 60-aastaseid inimesi.

CML lastel

Keskmine vanus on 65-aastane. Põhimõtteliselt võivad haigust saada kõik vanuserühmad, kuid lapsed kannatavad harva. Näiteks Saksamaal tekib krooniline müeloidne leukeemia igal miljonil elanikul ainult 1-2 lapsel.
Lapsepõlves esineva haiguse harulduse tõttu pole seetõttu üllatav, et selle teema kohta on praegu vähe sisukaid uuringuid ja andmeid. Siiski on tõendeid selle kohta, et lapseea CML võib selle käigus olla agressiivsem. Teatud tingimustel esindab laste haigus isegi eraldi kliinilist pilti.
Terapeutiliselt võib sõnastada umbes samad eesmärgid kui täiskasvanud patsientidel. Kuna aga lapsed on kaasaegsete ravimeetodite kõrvaltoimete suhtes oluliselt vastuvõtlikumad ja tundlikumad, tuleb raviotsuseid kaaluda väga hoolikalt. Lapsed vajavad sageli aastakümnete pikkust ravi. Seetõttu on sageli oluline eesmärk vältida elukestvat ravi kaasaegsete türosiinkinaasi inhibiitoritega. Praegused uuringud käsitlevad ka ravi lõpetamise võimalust.

Loe selle teema kohta lähemalt: Laste leukeemia

Türosiinkinaasi inhibiitorid kuuluvad suunatud kemoterapeutiliste ainete hulka ja neid kasutatakse peamiselt CML-is. Lisateavet selle ravi mõjude ja kõrvaltoimete kohta leiate aadressilt: Sihtotstarbeline keemiaravi türosiinkinaasi inhibiitoritega

põhjused

Praegu on suhteliselt ebaselge, miks see haigus esineb, kuid kiirgus (nagu tuumareaktori õnnetuses) või teatud ained (benseen) on tegurid, mis võivad seda haigust põhjustada.

Philadelphia kromosoomi leidub aga umbes 90% juhtudest, mis on kromosoomi mutatsiooni tulemus. Toimub kromosoomide 9 ja 22 fragmentide vastastikune translokatsioon.

Sümptomid

Sellel haigusel on kolm tüüpilist faasi:

Stabiilne faas: Sageli on näha ainult sooritusvõimet, nagu ka kaalulangus. Selles etapis on sümptomid suhteliselt ebatüüpilised.

Üleminekufaas: Sageli toimub laienemine kiiresti põrn (Splenomegaalia), nt. võib põhjustada kõhuvalu. Ka siin on palavik suhteliselt tavaline. Kaalukaotus ja jõudluse langus võivad suureneda.

Lööklaine: Niinimetatud blastid on granulotsüütide varased eelkäijad. Selles faasis on keha üle ujutatud degenereerunud rakkudega. Nii et sümptomid suurenevad kiiresti. See võib Aneemia (aneemia) ja suurenenud Verejooks lisatud (trombotsüütide moodustumise allasurumise kaudu).

Need sümptomid võivad öelda, kas teil on leukeemia võib olla haige ja peaks laskma seda arstil kontrollida.

Kuidas ära tunda kroonilist müeloidset leukeemiat?

Vastupidiselt leukeemia ägedatele vormidele võib krooniline leukeemia aastaid märkamatult kulgeda. Eriti varases staadiumis, kui üldse üsna mittespetsiifilised sümptomid nagu krooniline väsimus, palavik või soovimatu kaalulangus. Seega pole CML-i kerge ära tunda.
Ainult kahes edasijõudnud faasis (kiirendusfaas ja lööklaine) kannatavad kannatanud inimesed tõsisemate kaebuste all.
Perearst tuvastab verepildi muutused sageli juhuslikult. Nende hulka kuuluvad nt. a valgevereliblede tugev tõus (Leukotsütoos) erinevates vormides. Lisaks võib veres sageli tuvastada leukeemiarakke, nn "plahvatusi".
Sageli kukub ühel Ultraheliuuring osaliselt kõht massiliselt laienenud põrn.
Kui kroonilise müeloidse leukeemia tõendusmaterjal suureneb, viiakse haiglas läbi üksikasjalik diagnoos. Vere ja luuüdi spetsiaalseid uuringuid saab läbi viia siin.

Üldteavet selle teema kohta leiate aadressilt: Kuidas leukeemiat ära tunda?

Krooniline faas

Kõige sagedamini avastatakse kroonilises faasis krooniline müeloidne leukeemia. See vastab sellele Haiguse algstaadium ja see võib kesta kuni kümme aastat. Sageli kulgeb see ilma sümptomiteta, nii et esialgne diagnoos pole sageli juhuslikum, nt. osana tavapärasest vereanalüüsist perearstil.
Selles etapis on a tervete vereloomerakkude järkjärguline nihkumine luuüdis. Selleks, et ikkagi saaks toota piisavalt vererakke, lülitub keha vere moodustamiseks ümber teistesse organitesse. Selles kontekstis räägitakse ekstramedullaarsest vere moodustumisest.
See mõjutab peamiselt põrna, nii et elund võib muutuda eriti suureks. Suuruse tohutu suurenemise tõttu on oht isegi eluohtlikuks Rebenenud põrn. Mõnikord teatasid varem kannatanud inimesed vasaku ülakõhu probleemidest.
Kroonilises faasis pole peaaegu mingeid iseloomulikke sümptomeid. Sageli kurdavad patsiendid mittespetsiifilised kaebused, nagu näiteks. Kaalulangus, väsimus või öine higistamine.

diagnoosimine

Vereproovid: siin määratakse vere valgeliblede arv. Selle haigusega, eriti lööklaine korral, on oodata valgeliblede arvu suurenemist (leukotsütoos). Samuti määratakse seerumis sellised parameetrid nagu niinimetatud ALP (aluseline leukotsüütide fosfataas). Seda väärtust vähendatakse CML (krooniline müeloidne leukeemia) korral ja see eristab seda haigust teistest sarnastest haigustest, mille korral see väärtus on suurenenud. Lisaks määratakse muud parameetrid, mis näitavad rakkude suurenenud ringlust kehas (näiteks kusihape). Väärtused määratakse iga kord, kui kahtlustatakse verevähki.

Luuüdi kudede eemaldamine (luuüdi biopsia) ja vere määrdumine: Pärast kudede eemaldamist luuüdist mikroskoobi abil on võimalik analüüsida luuüdi rakke ja määrata nende päritolu. Lisaks saab mikroskoobi all uurida ja veenist võetud vereproovi.

Loe teema kohta lähemalt: Luuüdi punktsioon

Tsütogeneetika: juba kirjeldatud degenereerunud rakkude geneetilise materjali uurimine on nii ravi kui ka prognoosi jaoks ülioluline, kuna eriti CML (krooniline müeloidne leukeemia) rakkudel on äärmiselt suur osa Philadelphia kromosoomist (umbes 95% Rakkudel on see ebatüüpiline seos kromosoomide 9 ja 22 vahel).

Kompuutertomograafia (lõikude röntgenograafia) ja ultraheli: selle kujutise abil saab hinnata maksa ja põrna suurenemist.

teraapia

Luuüdi siirdamine: Selle haigusega on eriti oluline leida luuüdi doonoreid, kuna see muudab seda tüüpi leukeemia ravitavaks.

Keemiaravi: Seda tüüpi vähki kasutatakse ka keemiaravi ravitud.

Leukoferees: See meetod eemaldab kontrollimatu kasvu tõttu verest väga paljud rakud, vastasel juhul põhjustaks see vere viskoossuse suurenemise tõttu vere paksenemist. Tagajärg oleks Löögid, Südameatakid või Tromboos, sest veri jääks väiksematesse anumatesse ja ummistaks neid veresooni.

Imatiniib: Selle haiguse puhul on eriti oluline toimeaine Imatiniib mängib väga olulist rolli, kuna 95% -l degenereerunud rakkudest on Philadelphia kromosoom.

Prognoos / oodatav eluiga / taastumisvõimalused

Praeguse teaduse kohaselt ei saa kroonilist müeloidset leukeemiat ravimitega ravida. Kaugelearenenud haiguse või ravile reageerimise puudumise korral võib kaaluda peamiselt ravivat (st paljutõotavat ravi), kuid riskantset luuüdi siirdamist. Seetõttu ei ole individuaalse prognoosi ega eeldatava eluea kohta nii lihtne üldisi väiteid teha.
Põhimõtteliselt põhjustab kroonilise müeloidse leukeemia korral tüsistusi ja sümptomeid massiliselt suurenenud rakkude arv veres. Seetõttu on ravi eesmärk vähendada leukeemiarakkude arvu, et vältida võimalikke surmaga lõppevaid tüsistusi.
Niinimetatud türosiinkinaasi inhibiitorid nagu imatiniib, nilotiniib või dasatiniib on Saksamaal heaks kiidetud alates 2001. aastast. Nende keeruliste nimede taga on uudsed ravimid, mis lihtsustatult öeldes võivad pahaloomulisi leukeemiarakke maha suruda. Vastupidiselt tavapärasele keemiaravile sekkuvad need ravimid otse CML-i kohale ja takistavad seega degenereerunud vähirakkude teket.
Türosiinkinaasi inhibiitorite kasutuselevõttu võib nüüd kirjeldada kui tõelist meditsiinilist revolutsiooni, sest enne seda peeti kroonilist müeloidset leukeemiat halvasti ravitavaks haiguseks, mis viis mõne aasta jooksul surmani.
Seevastu võivad patsiendid elada tänapäeval enamasti normaalset elu. Varase, optimaalse ja järjepideva raviga on nüüd võimalik saavutada peaaegu normaalne eluiga.
Lisaks õigeaegsele diagnoosimisele on prognoosi jaoks väga oluline ravimite range ja pidev kasutamine. Raviarstid kontrollivad regulaarselt olulisi laboratoorseid parameetreid, et nad saaksid hädaolukorras kiiresti sekkuda.
Praegused uuringud käsitlevad ka küsimust, kas on võimalik haigust isegi täielikult alla suruda. Siis võivad mõjutatud isikud vähemalt teatud aja jooksul ravimi kasutamise täielikult lõpetada.
Kui kaasaegsed ravimeetodid endiselt ei toimi ja CML edeneb, võib luuüdi siirdamine tuua välja võimaluse ravida. Sellegipoolest ei tohiks selle ohtliku sekkumise riski alahinnata.

Need artiklid võivad teid huvitada