Mitokondrid

määratlus

Igal keharakul on teatud funktsionaalsed üksused, nn raku organellid. Need on raku väikesed organid ja sarnaselt suurtele organitele on neile määratud vastutusvaldkonnad. Rakkude organellide hulka kuuluvad mitokondrid ja ribosoomid.

Rakkude organellide funktsioon on erinev; ühed toodavad ehitusmaterjale, teised tagavad korra ja koristavad "prügi".
Mitokondrid vastutavad energiavarustuse eest. Nad on juba aastaid kasutanud vastavat terminit "raku elektrijaamad". Neis ühendatakse kõik energia tootmiseks vajalikud komponendid, et toota bioprotsesside tarnijaid kõigi protsesside jaoks, mida nimetatakse rakuhingamiseks.

Igal keharakul on keskmine 1000-2000 individuaalset mitokondrit, nii et nad moodustavad umbes veerandi kogu rakust. Mida rohkem rakku vajab oma tööks energiat, seda rohkem on sellel tavaliselt mitokondreid.
Seetõttu kuuluvad närvi- ja sensoorsed rakud, lihase- ja südamelihasrakud mitokondritest rikkamate hulka, kuna nende protsessid kulgevad peaaegu püsivalt ja on äärmiselt energiamahukad.

Mitokondrite illustratsioon

1. Mitokondrid
2. Tuum -
   Tuum
3. Südamik -
   Nucleolus
4. tsütoplasma
5. Rakumembraan -
   Plasmallem
6. Poorikanal
7. Mitokondriaalne DNA
8. Membraanidevaheline ruum
9. Robisonid
10. maatriks
11. Graanul
12. Sisemine membraan
13. Cristae
14. Välismembraan

Ülevaate kõigist Dr-Gumperti piltidest leiate aadressilt: meditsiinilised illustratsioonid

Mitokondrioni struktuur

Mitokondrioni struktuur on teiste rakuorganellidega võrreldes üsna keeruline. Nende suurus on umbes 0,5 µm, kuid võivad ka suuremaks minna.

Mitokondrionil on kaks kestat, nn välimine ja sisemine membraan. Membraani suurus on umbes 5-7 nm.

Lisateavet selle teema kohta leiate aadressilt: Rakumembraan

Need membraanid on erinevad. Välimine on ovaalne nagu kapsel ja paljude pooridega on see aineid läbilaskev. Interjöör seevastu moodustab barjääri, kuid võib valikuliselt aineid sisse ja välja lasta paljude spetsiaalsete kanalite kaudu.
Sisemembraani teine ​​eripära võrreldes välismembraaniga on selle voltimine, mis tagab, et sisemine membraan ulatub mitokondri sisemusse loendamatute kitsaste süvenditena. Seega on sisemise membraani pind oluliselt suurem kui välimisel.
See struktuur loob mitokondrionis erinevad ruumid, mis on olulised energia tootmise erinevate etappide jaoks, sealhulgas välimine membraan, membraanide vaheline ruum, kaasa arvatud süvendid (nn Christae), sisemine membraan ja sisemembraani ruum (nn. Maatriks, seda ümbritseb ainult sisemine membraan).

Mitokondrite erinevad tüübid

Teatakse kolme erinevat tüüpi mitokondreid: saccule, cristae tüüp ja tuubuli tüüp. Jagunemine toimub mitokondrite sisemuses oleva sisemise membraani invaginatsioonide põhjal. Sõltuvalt sellest, kuidas need taanded välja näevad, saate määrata tüübi. Need voldid suurendavad pinda (hingamisahela jaoks on rohkem ruumi).

Kriista tüübil on õhukesed ribakujulised süvendid. Torukujulisel tüübil on torukujulised invaginatsioonid ja sakulaarsel tüübil on torukujulised invaginatsioonid, millel on väikesed punnid.

Critae tüüp on kõige tavalisem. Torukujuline tüüp peamiselt rakke, mis toodavad steroide. Sacculuse tüüpi leidub ainult neerupealise koore zona fasciculata.

Aeg-ajalt mainitakse neljandat tüüpi: prismatüüpi. Seda tüüpi invaginatsioonid tunduvad kolmnurksed ja see toimub ainult maksa spetsiaalsetes rakkudes (astrotsüütides).

Mitokondriaalne DNA

Lisaks rakutuumale kui peamisele ladustamiskohale sisaldavad mitokondrid oma DNA-d. See muudab need ainulaadseks võrreldes teiste rakuorganellidega. Teine eripära on see, et see DNA on nn plasmiidi kujul, mitte kromosoomide kujul, nagu rakutuumas.
Seda nähtust saab seletada nn endosümbiootilise teooriaga, mis väidab, et mitokondrid olid ürgajal omaette elusrakud. Mingil hetkel neelasid suuremad üherakulised organismid need ürgsed mitokondrid alla ja tegid sellest ajast alates tööd teise organismi teenistuses. See koostöö toimis nii hästi, et mitokondrid kaotasid omadused, mis iseloomustavad neid iseseisva eluvormina, ja on end rakuellu integreerinud.
Teine argument selle teooria kasuks on see, et mitokondrid jagunevad ja kasvavad iseseisvalt, ilma et oleks vaja rakutuumast teavet.
Mitokondrid on nende DNA-ga ülejäänud kehast erand, sest mitokondriaalne DNA päritakse rangelt emalt. Need toimetatakse koos ema nii-öelda munarakuga ja jagunevad embrüo arengu käigus, kuni kehas on igal rakul piisavalt mitokondreid. Nende DNA on identne, mis tähendab, et ema pärimisjooni saab jälgida pikka aega.
Muidugi on ka mitokondriaalse DNA geneetilisi haigusi, nn mitokondropaatiaid. Kuid neid saab edasi anda ainult emalt lapsele ja neid on tavaliselt äärmiselt harva.

Millised on mitokondrite pärimise eripära?

Mitokondrid on rakkude sektsioon, mis on puhtalt ema pool (ema) on päritud. Kõigil ema lastel on sama mitokondriaalne DNA (lühendatult mtDNA). Seda fakti saab kasutada genealoogilistes uuringutes, kasutades näiteks mitokondriaalse DNA abil kindlaks, kas perekond kuulub rahvale.

Lisaks ei allu mitokondrid nende mtDNA-ga rangelt jagunemismehhanismidele, nagu see on meie rakutuumas oleva DNA puhul. Kui see kahekordistub ja seejärel kantakse täpselt 50% loodud tütarrakku, siis mitokondriaalne DNA kordub rakutsükli käigus mõnikord rohkem ja mõnikord vähem ning jaotub ebaühtlaselt ka tütreraku äsja tekkivatele mitokondritele . Mitokondrid sisaldavad maatriksis tavaliselt kaks kuni kümme mtDNA koopiat.

Mitokondrite puhas ema päritolu on seletatav meie sugurakkudega. Kuna isane sperma kannab munarakkudega ühinemisel üle ainult oma pea, mis sisaldab ainult rakutuuma DNA-d, aitab ema munarakk hilisema embrüo arenguks kaasa kõik mitokondrid. Sperma saba, mille esiotsas asuvad mitokondrid, jääb munast väljapoole, kuna see teenib spermat ainult liikumiseks.

Mitokondrite funktsioon

Mõiste "raku elektrijaamad" kirjeldab julgelt mitokondrite funktsiooni, nimelt energia tootmist.
Kõik toidust saadavad energiaallikad metaboliseeritakse siin viimases etapis ja muundatakse keemiliseks või bioloogiliselt kasutatavaks energiaks. Selle võtit nimetatakse ATP-ks (adenosiinitrifosfaat), keemiliseks ühendiks, mis salvestab palju energiat ja suudab seda lagunemisel uuesti vabastada.

ATP on kõigi rakkude kõigi protsesside universaalne energiavarustaja, seda on vaja peaaegu alati ja kõikjal. Süsivesikute või suhkrute (nn rakuhingamine, vt allpool) ja rasvade (nn beetaoksüdatsioon) kasutamise viimased metaboolsed etapid toimuvad maatriksis, mis tähendab ruumi mitokondri sees.
Siin kasutatakse lõppkokkuvõttes ka valke, kuid need muundatakse maksas juba eelnevalt suhkruteks ja lähevad seetõttu ka rakkude hingamise teed. Mitokondrid on seega liides toidu muundamiseks suuremaks bioloogiliselt kasutatava energia koguseks.

Mitokondreid on raku kohta väga palju, laias laastus võib öelda, et palju energiat nõudval rakul, näiteks lihas- ja närvirakkudel, on ka mitokondreid rohkem kui rakul, mille energiakulu on väiksem.

Mitokondrid võivad algatada programmeeritud rakusurma (apoptoosi) sisemise signaaliraja (rakkudevahelise) kaudu.

Teine ülesanne on kaltsiumi ladustamine.

Mis on rakuline hingamine?

Rakuhingamine on keemiliselt äärmiselt keeruline protsess süsivesikute või rasvade muundamiseks hapniku abil universaalseks energiakandjaks ATP-ks.
See on jagatud neljaks protsessiüksuseks, mis koosnevad omakorda suurest hulgast üksikutest keemilistest reaktsioonidest: glükolüüs, PDH (püruvaadi dehüdrogenaasi) reaktsioon, sidrunhappetsükkel ja hingamisahel.
Glükolüüs on ainus rakuhingamise osa, mis toimub tsütoplasmas, ülejäänu toimub mitokondrites. Glükolüüsi käigus tekib isegi väike kogus ATP-d, nii et mitokondriteta või hapnikuvarustuseta rakud saavad oma energiavajaduse rahuldada. Kuid seda tüüpi energia tootmine on kasutatava suhkru suhtes palju ebaefektiivsem. Ühest suhkrumolekulist ilma mitokondriteta saab kaks ATP-d, mitokondrite abil on ATP kokku 32.
Mitokondrite struktuur on rakkude hingamise edasiste sammude jaoks ülioluline. PDH reaktsioon ja sidrunhappetsükkel toimuvad mitokondriaalmaatriksis. Glükolüüsi vahesaadus transporditakse aktiivselt mitokondri sisemusse kahes membraanis olevate transportijate kaudu, kus seda saab edasi töödelda.
Rakkude hingamise viimane etapp, hingamisahel, toimub seejärel sisemembraanis ja kasutab membraanide ja maatriksi vahelise ruumi ranget eraldamist. Siin tuleb mängu sissehingatav hapnik, mis on toimiva energiatootmise viimane oluline tegur.

Lisateavet selle kohta leiate Rakuline hingamine inimestel

Kuidas saab mitokondreid nende funktsioonis tugevdada?

Füüsiline ja emotsionaalne koormus võib vähendada meie mitokondrite ja seeläbi ka keha tööd.
Võite proovida oma mitokondreid tugevdada lihtsate vahenditega. Meditsiinilisest seisukohast on see endiselt vaieldav, kuid nüüd on mõned uuringud, mis omistavad mõnele meetodile positiivse efekti.
Mitokondrite jaoks on oluline ka tasakaalustatud toitumine. Tasakaalustatud elektrolüütide tasakaal on eriti oluline. Nende hulka kuuluvad eelkõige naatrium ja kaalium, piisav vitamiin B12 ja muud B-vitamiinid, oomega3-rasvhapped, raud ja nn koensüüm Q10, mis moodustab osa sisemembraani hingamisahelast.
Piisav liikumine ja sport stimuleerivad mitokondrite jagunemist ja seega ka paljunemist, kuna need peavad nüüd rohkem energiat tootma. See on märgatav ka igapäevaelus.
Mõned uuringud näitavad, et kokkupuude külmaga, näiteks külm dušš, soodustab ka mitokondrite jagunemist.
Dieedid nagu ketogeenne dieet (süsivesikute vältimine) või vahelduv paast on vastuolulisemad. Enne selliseid meetmeid peate alati nõu pidama oma usaldusväärse arstiga. Eriti tõsiste haiguste, näiteks vähi korral tuleks selliste katsetega olla ettevaatlik. Üldised meetmed, nagu liikumine ja tasakaalustatud toitumine, ei tee aga kunagi midagi halba ja on tõestatud, et need tugevdavad meie keha mitokondreid.

Kas mitokondreid on võimalik korrutada?

Põhimõtteliselt saab organism reguleerida mitokondrite tootmist üles või alla. Selle jaoks on otsustavaks teguriks elundi praegune energiavarustus, milles mitokondreid tuleb korrutada.
Energiapuudus neis elundisüsteemides viib lõpuks nn kasvufaktorite väljatöötamiseni erinevate valkude kaskaadi kaudu, mis vastutavad energiapuuduse registreerimise eest. Tuntuim on PGC –1 - α. See omakorda tagab, et elundi rakke stimuleeritakse moodustama rohkem mitokondreid, et võidelda energiapuuduse vastu, kuna mitmed kondrid võivad pakkuda ka rohkem energiat.

Praktikas on seda võimalik saavutada näiteks toitumise korrigeerimisega. Kui kehas pole energia andmiseks piisavalt süsivesikuid ega suhkrut, lülitub keha teistele energiaallikatele, näiteks B. rasvad ja aminohapped. Kuid kuna nende töötlemine on keha jaoks keerulisem ja energiat ei saa nii kiiresti kättesaadavaks teha, reageerib keha mitokondrite tootmise suurendamisega.

Kokkuvõtvalt võime öelda, et vähese süsivesikute sisaldusega dieet või paastuperiood koos jõutreeninguga stimuleerib tugevalt uute mitokondrite teket lihastes.

Mitokondriaalsed haigused

Mitokondriaalsed haigused on enamasti tingitud mitokondrite nn hingamisahela defektidest. Kui meie koed on piisavalt hapnikuga varustatud, vastutab selle hingamisahel selle eest, et siin olevatel rakkudel oleks piisavalt energiat oma ülesannete täitmiseks ja enda elus hoidmiseks.
Vastavalt põhjustavad selle hingamisahela defektid lõppkokkuvõttes nende rakkude surma. See rakusurm on eriti väljendunud elundites või kudedes, mis sõltuvad pidevast energiavarustusest. See hõlmab nii skeleti ja südamelihaseid kui ka meie kesknärvisüsteemi, aga ka neere ja maksa.

Haigestunud inimesed kurdavad tavaliselt tugevat lihasvalu pärast treeningut, neil on vaimsed võimed vähenenud või nad võivad kannatada epilepsiahoogude all. Samuti võib tekkida neerude düsfunktsioon.

Arsti jaoks on keeruline neid sümptomeid õigesti tõlgendada. Kuna kõigil keha mitokondritel ja mõnikord isegi kõigil raku mitokondritel pole seda mitokondrite funktsiooni kahjustatud, võivad omadused olla inimeseti väga erinevad. Meditsiinis on aga väljakujunenud haiguskompleksid, mille korral talitlushäired mõjutavad alati mitut organit.

• Juures Leighi sündroom Näiteks tekivad ajutüve piirkonnas rakusurm ja perifeersete närvide kahjustused. Edasi muutuvad elundid, nagu süda, maks ja neerud, samuti vastuvõtlikuks ja lakkavad lõpuks toimimast.
• Müopaatia, entsefalopaatia, laktatsidoosi, insulditaoliste episoodide sümptomite kompleksis lühidalt MELAS sündroom, kannatab asjaomane isik skeletilihaste ja kesknärvisüsteemi rakuvigade all.

Neid haigusi diagnoositakse tavaliselt lihasest saadud väikese koeproovi abil. Seda koeproovi uuritakse mikroskoopiliselt kõrvalekallete suhtes. Kui esinevad nn räsitud punased kiud (mitokondrite klomp), on need mitokondriaalse haiguse esinemise väga suureks näitajaks.
Lisaks uuritakse sageli hingamisahela komponentide funktsionaalsust ja mitokondriaalse DNA järjestuste abil mutatsioone.

Mitokondrite haiguste ravi või isegi ravi pole praegu (2017) veel võimalik.