Korsakoffi sündroom

Definitsioon - mis on Korsakoffi sündroom?

Korsakowi sündroom on nn anamnestilise sündroomi vorm, mida iseloomustavad suuresti rasked mäluhäired. Sümptomite põhirõhk on see, et uut sisu ei saa enam mällu üle kanda (anterograadne amneesia).

Samuti on tüüpiline, et mõjutatud isikud täidavad tekkinud mälulüngad leiutatud sisuga, mida tuntakse kui „sümboliseerivat”. Sellest lähtuvalt on mõjutatud isikutel harva haigusest ülevaade. Lisaks väljendunud mäluhäiretele esinevad sageli orienteerumishäired, vähenenud liikumisvõime ja emotsionaalse vibratsiooni lamenemine. Haiguse esinemissagedus Saksamaal on 0,3–0,8%.

Loe selle teema kohta lähemalt: amneesia

Korsakoffi sündroomi põhjused

Korsakoffi sündroomi areng on igal juhul tingitud aju teatud piirkondade kahjustustest. Selle kahju põhjused võivad siiski olla väga erinevad.

• Selle kahjustuse kõige tavalisem põhjus on tiamiinipuudus (vitamiin B1), mis avaldub pikema aja jooksul aju struktuurses kahjustuses. Vitamiinipuudus on tavaliselt alatoitluse tagajärg, mis on tingitud liigsest alkoholitarbimisest sõltuvuse mõttes. See puudus põhjustab tavaliselt aju erilist põletikku, nn Wernicke entsefalopaatiamis viib ajukahjustuseni. See kahjustus mõjutab peamiselt aju frontaalpiirkondi ja niinimetatud limbilise süsteemi struktuure. Viimasele on määratud määrav roll emotsioonide reguleerimisel ja genereerimisel, samuti sisu edastamisel mällu.
• Lisaks vitamiinipuudusele alkoholisõltuvuse taustal võivad nendes ajupiirkondades kahjustusi põhjustada ka muud põhjused. Nende hulka kuulub näiteks ajuarteri eesmine osa või aju ulatuslik hemorraagia.
• Seda tüüpi kahjustusi võivad põhjustada ka rasked traumaatilised ajuvigastused.

Sellegipoolest on vitamiinipuudus ja sellest tulenev Wernicke entsefalopaatia Korsakovi sündroomi kõige levinum põhjus. Selle tiheda seose tõttu räägitakse sageli Wernicke-Korsakoffi sündroomist.

Palun lugege ka:

• Alkoholi tagajärjed
• Narkootikumide põhjustatud mäluprobleemid - põhjused ja ravi
• Mööduv globaalne amneesia

diagnoosimine

Korsakoffi sündroomi diagnoosimisel omistatakse suurima tähtsusega haiguse kliiniline pilt. Näiteks võib kogenud arst kahtlustada Korsakoffi sündroomi pärast haigusloo üksikasjalikku uurimist, juhindudes tüüpilistest mäluhäiretest.

See ilmneb eriti siis, kui patsient või tema lähedased teatavad liigsest alkoholitarbimisest.Eelnev insult või trauma võib siiski anda ka murrangulisi vihjeid. Selle haiguse kahtlusega patsientidel kasutatakse lisaks kliinilisele intervjuule alati ka pildistamismeetodit, näiteks MRI või CT, et tuvastada aju aine kahjustused eeldatavas kohas.

Lisaks viiakse läbi laboratoorsed testid, näiteks vitamiinide määramine, samuti EEG ja närvivee uurimine (vedeliku punktsioon). Viimati nimetatud uurimise eesmärk on eristada seda teistest mäluhäiretest, näiteks Alzheimeri tõvest.

Loe ka: Millised on peaaju hemorraagia tagajärjed?

Millised on Korsakoffi sündroomi testid?

Kuna Korsakoffi sündroomiga patsientide kliinilist esitust iseloomustab suuresti tugev mälukahjustus, kasutatakse mälu võimalike funktsionaalsete kahjustuste tuvastamiseks mitmeid erinevaid teste.
Need testid on enamasti spetsiifilised meie mälu teatud funktsionaalsete piirkondade jaoks. Testid peavad olema võimelised eristama, kas see mõjutab pikaajalist või lühiajalist mälu ja kas mäluhäired häirivad ainult uue sisu talletamist või muudavad varasema mälusisu enam juurdepääsematuks.

• Lühiajalist mälu kontrollitakse näiteks lihtsalt sõnade meeldejätmisega. Vestluse alguses antakse mõjutatud isikutele kolm terminit, mida nad peavad 15 minuti pärast korrama. Korsakoffi sündroomiga patsiendid oleksid selles testis silmapaistvad ja leiutaksid arvatavasti kolm oma mõistet.

Erinevad testid on kokku võetud nn testpatareides. Nende testirühmade tuntuim esindaja on minimaalne meeletest, mida kasutatakse väga sageli dementsuse või anamnestiliste sündroomide kahtluse korral.

Selle teema kohta leiate lisateavet: Pikaajaline mälu

Minimaalne vaimse seisundi test (MMST)

MMST töötati välja selleks, et oleks võimalik kasutada lihtsat sõelumismeetodit kognitiivse defitsiidi hindamiseks igapäevases kliinilises praktikas. Alates selle kasutuselevõtust 1975. aastal on MMST eristunud väga usaldusväärse testimismeetodina. See on Alzheimeri tõve ja dementsuse diagnostikas kõige laialdasemalt kasutatav diagnostikavahend. MMST on ideaalne raskusastme mõõtmiseks ja olemasoleva ravi kulgemise jälgimiseks. Kognitiivseid puudujääke kontrollitakse suurel alal 30-punktilise süsteemi abil ja kontrollitakse järgmisi oskusi: orientatsioon, mälu, keskendumis- ja aritmeetika, keel, kuulamise ja juhiste järgimise mõistmine ning jälgimine.

MMST aegumine

Minimaalne vaimse seisundi test võtab umbes 15 minutit ja selle peaks läbi viima meditsiiniline assistent või spetsialist. Testilt küsitakse kõigepealt tema ajalise orientatsiooni kohta. Mainida tuleks nii kuupäeva ja nädalapäeva kui ka aastat, kuud, päeva ja aastaaega. Kui selgub, et testitav inimene on ajakeskne ja teab kohe õiget kuupäeva, võib täpsema järelepärimise ära jätta. Testitav inimene saab iga konkreetse fakti eest ühe punkti.

Ruumilise orientatsiooni kontrollimine on sarnane. Seejuures viidatakse testitava isiku praegusele asukohale, küsides neilt riigi ja osariigi, linna, rajatise ja põranda kohta, millel nad asuvad. Seejärel antakse testitavale kolm lihtsat sõna (nt auto, lill, küünal). Ta peaks seda otse kordama ja hoidma seda hetkeks oma lühiajalises mälus. Sellele järgneb lihtne matemaatikaülesanne, milles testitav inimene peab lahutama 7 100-st. Saadud tulemusest tuleb jälle lahutada 7 ja nii edasi. Arve väärtus on kuni 65. Kui testi inimene ei nimeta õiget tulemust, antakse see talle, et ta saaks ülesannet jätkata. Kui testitav inimene ei suuda arvutust edukalt lõpule viia, võib teisel juhul paluda tal kirjutada sõna „raadio” tahapoole. Mõlemal juhul kontrollitakse testitava isiku kontsentratsiooni. Pärast vaheülesannet on mäluproov täidetud. Selleks peaks testitav inimene kordama just meelde jäetud termineid (nt auto, lill, küünal). Iga meelde jäetud termini eest saab testitav inimene ühe punkti.

Seejärel kontrollitakse keeleoskust, nimetades käekell ja pliiats ning öeldes pärast seda lause. Siin on mõned testija sõnastatud suulised juhised. Patsient peaks näiteks võtma paberilehe ja voltima selle üles. Lugemise mõistmist kontrollitakse kirjaliku taotlusega ("Sule silmad!"). Kui testitav inimene järgib juhiseid, saab ta uuesti punkte. Testi lõpus kontrollitakse vastaja peenmotoorikat ja konstruktiivset mõtlemist, lastes tal kirjutada terve lause ja jälgida kuju.

Mida näete aju MRT-s?

Korsakoffi sündroomiga patsientide MRT võib tavaliselt tuvastada aju aine kahjustusi teatud piirkondades. Aju eesmise piirkonna kõrvalekallete kõrval on sageli võimalik tuvastada ka nn limbilises süsteemis degeneratsioone.
Termin limbiline süsteem kirjeldab meie aju erinevate struktuuride võrku, mille funktsioonid peituvad peamiselt emotsioonide ja teatud mälufunktsioonide tekitamises ja kontrollimises. Sellesse süsteemi kuuluvad nn imetajate kehad. Peaaegu kõigil Korsakovi patsientidel näitab see olulist degeneratsiooni, mis võib selgitada nende patsientide raskeid mäluhäireid.

Kui haiguse arengut on võimalik leida harvematest põhjustest, näiteks insult või trauma, võib neid näidata ka MRT-s.

Üksikasjalikku teavet MRT teema kohta leiate peatükist: Aju MRT

Kuidas eristada Korsakoffi sündroomi dementsusest?

Korsakoffi sündroom omistatakse põhimõtteliselt nn anamnestilistele sündroomidele, mitte dementsuse tüübile. Ehkki märkimisväärselt vähenenud mälu ja desorientatsioon võivad olla ka dementsuse tunnused, erinevad kaks haigusrühma muude aspektide osas märkimisväärselt.

• Anamnestilisi sündroome, näiteks Korsakoffi sündroomi, iseloomustab mälu langus. Mõnel tunnetuslikul saavutamisel on aga harva tõsiseid piiranguid, nagu see on dementsuse teatud vormide puhul.
• Anamnestiliste sündroomide eristamine dementsustest on eriti oluline edasise ravi kavandamisel, kuna Korsakoffi sündroomiga patsientidel saab sobiva väljaõppe abil teatud määral kognitiivseid funktsioone parandada.

Loe ka: Kuidas dementsust ära tunda?

Need sümptomid näitavad Korsakoffi sündroomi

Korsakoffi sündroomi sümptomite spekter sisaldab mitmeid erinevaid neuroloogilisi ja psühholoogilisi sümptomeid, mille tähtkuju on selle kliinilise pildi jaoks suhteliselt spetsiifiline.

• Haiguse peamiseks sümptomiks on väljendunud mälukahjustus (amneesia). Eriti halveneb võime uue sisu mäletamiseks, mida nimetatakse anterograadseks amneesiaks. Sageli ei mäleta kannatanud enam seda, mida nad just ütlesid või miks nad just üles tõusid. Vestluses üritatakse sageli täita alateadlikku mälu lünki leiutatud sisuga. Räägitakse nn lobisevast. Kuigi see asjaolu ilmneb kõrvalistele isikutele sageli kiiresti, on mõjutatud isikutel tavaliselt vähe mäluhäireid.
• Veelgi enam, isegi kui see on palju nõrgem, võib juba salvestatud mälusisu väljavõtmine olla häiritud (retrograadne amneesia), nagu paljude dementsuse vormide puhul.

Lisaks mäluhäiretele on ka mitmeid muid sümptomeid. Patsiendid näitavad sageli vähene sõitu ja vähenenud emotsionaalset võnkumist, mis võib isegi põhjustada depressiooni diagnoosi. Samuti võivad esineda desorientatsioon, unehäired ja väsimus. Ei ole harvad juhud, kui kannatanud kaebavad nn polüneuropaatiate, tundlike ebanormaalsete aistingute, mis võivad ulatuda kuni tugevat valu, põhjustamiseni, mis on enamasti tingitud liigsest alkoholitarbimisest.
Loe ka: Polüneuropaatia

See näeb välja Korsakoffi sündroomi lõppstaadium

Korsakoffi sündroomi lõppstaadium võib esineda väga sarnaselt dementsuse vormidega. Patsiendid ei saa sageli enam oma igapäevaeluga hakkama ja sõltuvad peaaegu kõigist igapäevaelu välisabist. Lisaks põhjustavad depressioonitaolised sümptomid koos lohakuse ja lamendatud emotsioonidega tugeva voodisse ja sotsiaalse ärajäämise. Kui Korsakoffi sündroom iseenesest ei vii eluea vähenemiseni, võib kaasnevast pikaajalisest alkoholitarbimisest tulenev kahju oluliselt piirata patsiendi üldist prognoosi.

Kas soovite dementsuse kohta rohkem teada saada? Loe siit: Dementsus

Korsakoffi sündroomi ravi

Ravi ja teraapia eesmärkide määratlemist silmas pidades tuleb kõigepealt märkida, et Korsakoffi sündroomi tervikuna peetakse ajukahjustuse tõttu ravimatuks. Iga teraapia eesmärk on mõjutada positiivselt haiguse kulgu ja parandada patsiendi elukvaliteeti.

Kui liigse alkoholitarbimise taustal võib haigust jälgida alatoitumuse ja B1-vitamiini vaegusega, algab ravi alati tiamiini (vitamiin B1) manustamisega. Sõltuvalt senise kahju suurusest võib see sümptomeid leevendada ja haiguse progresseerumist takistada.

Edasiste ravimeetmete eesmärk on nüüd võimaldada patsiendil igapäevaeluga võimalikult iseseisvalt hakkama saada. Selle eesmärgi saavutamiseks toimub tavaliselt koos patsiendiga intensiivne mälutreening ja psühhoterapeutiline ravi. Sageli leiavad tegevusterapeudid teraapias oma koha ka selleks, et võimaldada patsientidel uuesti tegutseda ja olemasolevaid ressursse tugevdada.

Nii on ka protsess

Nagu ülalpool juba kirjeldatud, on valdav enamikul juhtudest enne Korsakoffi sündroomi algust nn Wernicke entsefalopaatia - ajukahjustus, mille võib omistada B1-vitamiini vaegusele. Enamasti põhjustab see puudus alatoitumust alkoholi kuritarvitamise kontekstis. Selles mõttes võib Korsakoffi sündroomi vaadelda kui selle haiguse ravimatut lõppstaadiumit. Seega ilmnevad haiguse käigus sageli kõigepealt Wernicke entsefalopaatia tunnused. Need sisaldavad:

• teadvushäire
• kõnnak ja liikumishäire
• silma motoorsete oskuste häire, mis võib põhjustada topeltnägemist.

Kui need sümptomid ei põhjusta alkoholitarbimise vähenemist ja B1-vitamiini piisavat varustamist, viib see lõpuks aju aine kahjustuseni, mis väljendub Korsakoffi sündroomi arengus. Kliiniline pilt pole siis enam ravitav, isegi kui mõnda kognitiivset funktsiooni saab sihipärase väljaõppe abil hõlpsalt parandada. Sageli on mäluhäirete ja desorientatsiooni tõttu igapäevaste funktsioonide kahjustus nii väljendunud, et sõltumatu igapäevane juhtimine pole enam võimalik. Lisaks on patsientide sotsiaalne suhtlus selgelt piiratud, kuna neil patsientidel esineb sageli depressiooni ja nad on sageli väga agressiivsed.

Loe selle teema kohta lähemalt: Alkoholi mõju - mõju erinevatele organitele

Prognoos vs. Oodatav eluiga

Korsakoffi sündroom ise ei piira kannatanute eluiga. Kui aga haiguse areng on tingitud liigsest alkoholitarbimisest, tuleb sageli anda piiratud prognoos. Selle põhjuseks on peamiselt alkoholitarbimise pikaajaline kahjustus, näiteks maksakahjustus. Kui aga Wernicke entsefalopaatia progresseerumist saab varakult ära tunda ja alkoholi tarbimist oluliselt piirata, võib prognoos olla oluliselt parem kui haiguse lõppstaadiumis.

Kas Korsakoffi sündroom on ravitav?

Kuna Korsakoffi sündroom põhineb aju aine struktuurilisel kahjustamisel, on haiguse põhjuslik paranemine kahjuks võimatu. Alustades ravi varakult B1-vitamiini manustamisega, on mõnel juhul võimalik kognitiivseid funktsioone märkimisväärselt parandada, kuid haiguse täielikku paranemist ei maksa oodata.

Korsakoffi sündroomi ravi eesmärk pole haigust ravida, vaid võimaldada iseseisvat igapäevast elu, tugevdades patsiendi allesjäänud ressursse.