Akromegaalia
Sünonüümid laiemas tähenduses
Hüpofüüsi hiiglaslik kasv, kasvuhäire
Inglise: akromegaalia, hüpofüüsi gigantism
Akromegaalia määratlus
Mõiste all Akromegaalia saab aru aakri suurendamisest (vt allpool) ja siseorganid tõttu suurenenud Kasvuhormoon - eritumine (somatotropiini sekretsioon, GH (kasvuhormooni) sekretsioon).
See liigne sekretsioon ilmneb pärast pikenemist.
Acras on nt. Näiteks nina, huuled, keel, kõrvad, käed, sõrmed ja jalad. Kui see ületootmine toimub enne puberteediea algust, st kui pikkuse kasv pole veel lõppenud, areneb välja hüpofüüsi põhjustatud hiiglaslik kasv (hüpofüüsi gigantism).
Loe teema kohta lähemalt siit: Uimastatud kasv
ajalugu
Nimi akromegaalia pärineb kreeka keelest akron = point ja mega = large. Esimesena kirjeldab seda kliinilist pilti neuroloog Pierre Marie Pariisist.
19. sajandi lõpus tunnistas ta akra laienemist (vt määratlust) kliinilise pildina. Siiski on märke, et akromegaalia oli egiptlastele juba vaaraode ajal teada.
Seal on pilte vaaraodest, keda on kujutatud punnis huulte, suurte lõuade ja väljaulatuvate ninadega. Sel ajal peeti neid akromegaalia tüüpilisi anatoomilisi tunnuseid jumalikeks.
Illustratsioon aju
- Tserebrum (Tserebrum)
- Tserebellum (Tserebellum)
- Selgroog
- Hüpofüüs (hüpofüüs)
Esinemissagedus / epidemioloogia
Esinemine elanikkonnas
Keskmiselt mõjutab haigus umbes 40–70 inimest miljonist. Igal aastal haigestub umbes 3–4 inimest miljoni inimese kohta.
Akromegaalia põhjus
Reeglina on hüpofüüsi eesmise näärme adenoom (healoomuline kasvaja) (see on aju hormooni tootv osa), mis toodab suures osas hormooni somatotropiini.
Adenoom on healoomuline kasvaja, mis pärineb näärmerakkudest ja püüab neid jäljendada.
Sel juhul kasvab see hüpofüüsi eesmises osas. Äärmiselt harvadel juhtudel võib kasvaja olla ka pahaloomuline (kartsinoom).
Järgmised põhjused on sama haruldased: somatotropiini ületootmine, mille põhjus asub väljaspool hüpofüüsi eesmist osa.
Kuna selle hormooni tootmist stimuleerib niinimetatud GHRH (kasvuhormooni vabastav hormoon) hüpotalamusest (muust ajupiirkonnast), võib siin väga harvadel juhtudel esineda ka tuumoriga seotud ületootmine.
See suurenenud vabanemine tooks kaasa ka hormooni somatotropiini (Kasvuhormoon) juhtima.
Loe teema kohta lähemalt: Need sümptomid näitavad hüpofüüsi kasvajat!
Sümptomid / kaebused
Tüüpilised sümptomid akromegaalia on kolju laienemine ja järsk suurenemine käed ja Jalad.
Akra laienemine on peaaegu alati olemas, nagu ka Naha paksenemine ja a Splanchnomegaalia (siseorganite ebanormaalne laienemine).
Akromegaalia esineb sageli naistel Menstruatsiooni ebakorrapärasused (Kuuperioodi katkemine).
Veidi vähem kui pooltel meestest on libiido ja Erektsioonihäired peal. Mõlemas soos on suurenenud higistamine (Hüperhidroos).
Patsientidel, kellel on Akromegaalia väljaulatuvad silmade punnid langevad ka näole (silmatorkavad supraorbitaalsed punnid) peal.
Euroopa Liidu laienemine nina, Huuled ja keel viivad tüüpilise pontsakas keel.
Sõltuvalt adenoomi suurusest kordub see tõrjuva kasvu tõttu peavalu ja täheldatud nägemishäired.
Samuti perifeerne Närvisüsteem võib mõjutada: kätes ja jalgades on sensoorseid häireid (sensoorseid häireid) ja ka lihaste nõrkust.
35-50% patsientidest on a Karpaalkanali sündroom kokkusurumisega Keskmine närv nähtud.
Lisateavet leiate meie teema alt:
- Karpaalkanali sündroom.
Paljudel olemasoleva akromegaaliaga patsientidel tekivad ka muutused Kardiovaskulaarsüsteem ja selle tulemusel üks kõrge vererõhk.
Lisateavet leiate meie teema alt:
- Kardiovaskulaarsüsteem
- kõrge vererõhk
diagnoosimine
Nagu iga diagnoosi seadmise protseduur, võib anamnees (haiguslugu) anda teavet:
-
Kas vanad rõngad sobivad ikka, kas kinga suurus on muutunud?
-
Abiks võib olla võrdlus vanade fotodega.
Endokrinoloogias (hormoonide uurimine) saab veres mõõta erinevaid tasemeid:
- IGF 1 plasmas: kuna IGF 1 stimuleerib somatotropiin (STH), kajastab see STH taset
- STH baastase: tuleb luua igapäevane profiil, kuna STH eraldub erinevatel kontsentratsioonidel erinevatel päevaaegadel (enamasti öösel)
- STH väärtused TRH ja LHRH testis: kontrollitakse, kas kasvuhormooni saab stimuleerida patoloogiliselt (st patoloogiliselt); Hüpofüüsi eesmise näärme (HVL) funktsiooni registreerivad hormoonid TRH (stimuleerib TSH sekretsiooni, mis stimuleerib kilpnääret) ja LHRH (stimuleerib LH ja FSH sekretsiooni, mis meestel mõjutavad sperma küpsemist ja naistel munarakud). mõõtes mõjutatud hormoonide (TSH, FSH ja LH) kontsentratsiooni. Kui kontsentratsioon ei tõuse, on tegemist hüpofüüsi eesmise (HVL) häirega.
Teraapia akromegaalia jaoks
Kas see on? peamine põhjus ümber a healoomuline mikroadenoom (väike adenoom) saab seda kirurgiliselt eemaldada.
Ligikaudu 90% juhtudest on kliiniliselt paranenud. Kui aga hüpofüüsi adenoom on suurem kui 10 mm (makroadenoom = suur adenoom), saab seda ka kirurgiliselt eemaldada, kuid täielikult saab seda eemaldada vaid umbes 60% juhtudest.
Tulemust saab näha kohe pärast operatsiooni, kuna IGF 1 tase langeb. Kliinilised sümptomid taanduvad aga nädalate ja kuude jooksul vaid aeglaselt.
Kiiritusravi võib aidata patsientidel, kelle jaoks operatsioon pole võimalik või kui kirurgiline ravi ebaõnnestub. Sel eesmärgil kasutades CT (kompuutertomograafia) või MRI (magnetresonantstomograafia) Salvestused ja arvutiprogrammi abil luuakse iga patsiendi jaoks eraldi kohandatud kiirgusplaanid. Nende hulka kuulub kiirguse tugevus, asukoht ja sagedus. Kuid täielik mõju ilmneb alles mõne aasta pärast.
Võib kasutada ka ravimteraapiat. See on z. Näiteks kasutatakse juhul, kui operatsiooni või kiirgust ei saa läbi viia, või mõlemat ettevalmistades.
Seda küll Somatostatiini analoogid (Ained, mis vastavad somatostatiinile ja millel on sama toime: oktreotiid, lanreotiid) ja Dopamiini agonistid (Aine, millel on sama toime kui dopamiinil; dwiropamiin on adrenaliini eelkäija).
Somatostatiin-Analoogid vähendavad STH taset paljudel patsientidel (80–95%).
Pooltel patsientidest adenoom isegi kahaneb.
Nagu miinusesse hormooni süstitakse naha alla ja see on suhteliselt kallis. Kuid üha enam süstitakse seda ka lihasesse, kus sellel on depooefekt 2–4 nädalat.
Seedetrakti mõjutavad probleemid (nt kõhulahtisus) võivad tekkida ravi alguses. Üks eelis on aga see, et mõju saab kiiresti (tundide jooksul) hinnata.
Sisse Dopamiini agonistid kahjuks pöördub ainult umbes 25% patsientidest. Samuti ei saa dopamiini agonist põhjustada adenoomi kahanemist. Mõju saab hinnata mõne nädala jooksul (6-8).
Sugulane uus areng "Retseptori antagonist", mis hoiab ära STH mõju hormooni dokkimispunktis (retseptoris). Seega ei põhjusta see STH kontsentratsiooni otsest alandamist. Nagu teisi ravimeid, kasutatakse seda ka siis, kui kirurgiline teraapia või kiiritus ei ole olnud efektiivne või pole see võimalik.
prognoos
Kui healoomulist kasvajat saab opereerida, sõltub täieliku paranemise tõenäosus selle suurusest.
Mikroadenoomide efektiivne paranemismäär on 90%, makroadenoomide korral 60%.
.jpg)
