Ewingi sarkoom

Kogu siin esitatud teave on ainult üldist laadi, kasvajaravi kuulub alati kogenud onkoloogi kätte!

Sünonüümid

Luusarkoom, PNET (primitiivne neuroektodermaalne kasvaja), Askini kasvaja, Ewingi - luusarkoom

Eesti keel: Ewingi sarkoom

määratlus

Milles Ewingi sarkoom see on pärit Luuüdi väljaminev Luukasvajamis võivad ilmneda vanuses 10–30. Peamiselt puudutab see aga kuni 15-aastaseid lapsi ja noori. Ewingi sarkoom on vähem levinud Osteosarkoom.

Ewingi sarkoom lokaliseerub pikkades Pikad luud (Reieluu (Reieluu) ja Sääreluu (Sääreosa)), samuti vaagnas või ribides. Põhimõtteliselt võivad kahjustada kõik pagasiruumi ja jäseme luud, eriti metastaasid Kopsud on võimalik.

sagedus

Ewingi sarkoomide tekkimise tõenäosus on <1: 1 000 000. Uuringud on näidanud, et miljoni elaniku kohta, kes seal elavad, tekib Ewingi sarkoom igal aastal umbes 0,6 uut patsienti.

Võrreldes osteosarkoomi (umbes 11%) ja kondroosarkoomiga (umbes 6%) on Ewingi sarkoom primaarsete pahaloomuliste luukasvajate teise esindajana kolmandal kohal. Kui Ewingi sarkoom esineb peamiselt vanuses 10–30, leiti peamine manifestatsioon teisel elukümnendil (15-aastaselt). Seetõttu avaldub see peamiselt kasvavas luustikus: poisid (56%) põevad Ewingi sarkoomi veidi sagedamini kui tüdrukud. Kui võrrelda laste ja noorukite primaarseid pahaloomulisi luukasvajaid, on Ewingi sarkoom teisel kohal: Laste luusarkoomides on niinimetatud osteosarkoomide osakaal umbes 60%, Ewingi sarkoomide osakaal umbes 25% .

põhjused

Nagu kokkuvõtte kontekstis juba selgitatud ja esitatud, on selle väljatöötamise eest vastutav põhjus Ewingi sarkoom ei saa täielikult selgitada. Siiski leiti, et Ewingi sarkoomid tekivad sageli perekondlike skeleti anomaaliate korral või patsientidest alates sünnist alla ühe Retinoblastoom (= noorukieas esinev pahaloomuline võrkkesta kasvaja). Uuringud on näidanud, et niinimetatud Ewingi sarkoomide perekonna tuumorirakud on muutunud 22. kromosoom näitus. Arvatakse, et see mutatsioon esineb umbes 95% -l kõigist patsientidest.

lokaliseerimine

Ewingi sarkoomi kõige tavalisemaid kohti võib leida pikkadest torukujulistest luudest, eriti sääre- ja kiudluust, või lamedatest luudest. Sellegipoolest võib Ewingi sarkoom pahaloomulise luuvähina mõjutada kõiki luid. Kõige sagedamini mõjutavad suuremad luud, väiksemad harva. Pikkade torukujuliste luude mõjul leitakse kasvaja tavaliselt nn diafüüsi piirkonnas, võlli piirkonnas.

Eelistatud asukohad:

• umbes 30% reieluu (reieluu)
• umbes 12% sääreluu (sääreluu)
• umbes 10% õlavarre (õlavarreluu)
• umbes 9% vesikonnas
• umbes 8% fibula (fibula).

Raskekujuliste hematogeensete metastaaside tõttu, mis ilmnevad varakult (vt järgmist jaotist), on mõeldav ka lokaliseerimine pehmetesse kudedesse.

Lokaliseerimine vaagnas

Ewingi sarkoom lokaliseeritakse vaagna luus primaarse kasvajana (kasvaja päritolukoht) ainult umbes igal viiendal juhul. Palju sagedamini paikneb primaarne kasvaja aga pikes torukujulises luus.
Esimesteks sümptomiteks võivad olla turse, valu ja vaagnapiirkonna ülekuumenemine.

Lokaliseerimine jalas

Jala on primaarse kasvaja korral haruldane paik. Tavalisem on see, et sääre- või fibulaarsed primaarsed kasvajad soodustavad metastaase jalas.
Jala ebaselge valuliku turse ja ülekuumenemise korral, eriti noorukieas, tuleks lisaks juveniilsele artriidile välistada ka Ewingi sarkoom. Halvimat ei pea siin tingimata eeldama. Sihtdiagnostika pildistamise vormis võib anda esialgse selguse kaebuste põhjuste kohta.

metastaasid

Nagu eespool mainitud, kehtib see Ewingi sarkoom varajases hematogeenses (= vereringe kaudu) metastaasidena. Seetõttu võivad metastaasid settida ka pehmetesse kudedesse. Neist peamiselt on kopsu mõjutatud. Kuid luustikku võivad vereringe kaudu mõjutada ka metastaasid.

Seda, et Ewingi sarkoom tuleb klassifitseerida varajaseks metastaasiks, on tõestatud uuringutega, mis näitavad, et diagnoosimise ajal on metastaase võimalik tuvastada umbes 25% kõigist juhtudest. Kuna metastaase ei saa kahjuks alati avastada, on tume määr tõenäoliselt palju suurem.

diagnoosimine

Ewingi sarkoomid võivad põhjustada mitmesuguseid sümptomeid. Need tuleks loetleda allpool:

• Valu teadmata põhjusel
• Turse ja tavaliselt valu kahjustatud piirkonnas (piirkondades)
• Lümfisõlmede turse
• kohalikud põletikunähud (punetus, turse, ülekuumenemine)
• soovimatu kaalulangus
• Funktsionaalsed piirangud kuni halvatuseni
• Murd ilma õnnetusjuhtumita
• Öine higistamine
• mõõdukas leukotsütoos (= leukotsüütide arvu suurenemine veres)
• vähenenud jõudlus

Kasvajat saab piisava tõenäosusega välistada, kui vastavalt kliinilisele, kuvamis- ja laboratoorsele diagnostikale on täidetud järgmised kriteeriumid:

• Masu kohta pole mingeid tõendeid
  või

Nähtav turse, tõestatud mass või ebaselged kaebused on kasvajaga mitteseotud haigusega selgelt seletatavad ja dokumenteeritavad.

Põhidiagnostika:

Põhimõtteliselt kasutatakse põhidiagnostikas pildistamismeetodeid. need on
Röntgenuuring
Röntgenuuring kasvaja lokaliseerimise piirkonnas (vähemalt 2 taset)

Sonograafia
Kasvaja sonograafia (eriti kui diferentsiaaldiagnostikas kahtlustatakse pehmete kudede kasvajat)

Lisateabe saamiseks ja diferentsiaaldiagnostika piiride võimaldamiseks kasutatakse laboratoorset diagnostikat (laboratoorsete väärtuste uurimine). Selle laboratoorse diagnostika osana määratakse järgmised väärtused:

• Vereanalüüs
• Raud (kuna vähenenud kasvajate osas)
• Elektrolüüdid (hüperkaltseemia välistamiseks)
• ESR (settekiirus)
• CRP (C-reaktiivne valk)
• aluseline fosfataas (aP)
• luuspetsiifiline (AP)
• Happeline fosfataas (sP)
• Eesnäärme spetsiifiline antigeen (PSA)
• Kusihape (HRS): suureneb rakkude suure ringlusega, nt. hemoblastoosis
• Koguvalk: tarbimisprotsessides vähenenud
  Valgu elektroforees
• Uriini seisund: paraproteiinid - müeloomi (plasmasütoomi) tunnused
• Kasvajamarker NSE = neuronspetsiifiline enolaas Ewingi sarkoomis

Spetsiaalne kasvaja diagnostika

Magnetresonantstomograafia (MRI)

Lisaks põhidiagnostika kontekstis nimetatud kuvamismeetoditele on magnetresonantstomograafia veel üks võimalus, mida saab kasutada üksikjuhtudel.

MRI (magnetresonantstomograafia) abil saab eriti hästi näidata pehmet kude, mille abil saab näidata kasvaja laienemist kahjustatud luude naaberstruktuuridesse (närvid, anumad). Lisaks saab kasvaja mahtu hinnata MRI (magnetresonantstomograafia) abil ja selgitada välja kasvaja lokaalne ulatus.

Niipea, kui kahtlustatakse pahaloomulist luukasvajat, tuleks metastaaside (pahaloomulised asustuskohad) välistamiseks kogu tuumorit kandev luu pildistada.

Kompuutertomograafia (CT):
(eriti kõvade (kortikaalsete) luustruktuuride näitamiseks)

Positronemissioontomograafia (PET)
(Väärtus ei ole veel piisavalt kehtiv)

Loe teema kohta lähemalt: Positronemissioontomograafia

Digitaalne lahutamise angiograafia (DSA) või angiograafia kasvaja veresoonte visualiseerimiseks

Skeleti stsintigraafia (3-faasiline stsintigraafia)

biopsia
Nagu mitu korda ülalpool mainitud, võib näiteks Ewingi sarkoomi ja osteomüeliidi eristamine olla üsna keeruline. Lisaks asjaolule, et sümptomid on sarnased, ei saa röntgen kui selline alati otsest teavet anda. Kui pärast ülalkirjeldatud niinimetatud mitteinvasiivset diagnostikat kahtlustatakse endiselt kasvajat või kui kasvaja tüübi ja väärikuse osas on ebakindlust, tuleks läbi viia histopatoloogiline uuring (= koe uurimine).

Avatud protseduurid

Incisionaalne biopsia

Niinimetatud lõikusbiopsia osana paljastatakse kasvaja osaliselt kirurgiliselt. Lõpuks võetakse koeproov (võimaluse korral luust ja pehmest kudedest). Eemaldatud kasvajakoe saab vahetult hinnata.

Ekstsisiooniline biopsia (täielik tuumori eemaldamine)

Seda kaalutakse ainult erandjuhtudel, näiteks kui kahtlustatakse väiksemate osteokondroomide pahaloomulisust (muutus healoomulisest pahaloomuliseks kasvajaks).

teraapia

Terapeutiline lähenemisviis toimub siin tavaliselt mitmel tasandil. Ühest küljest näeb niinimetatud teraapiakava ette keemiaravi enne operatsiooni (= neoadjuvantne keemiaravi). Isegi pärast Ewingi sarkoomi kirurgilist eemaldamist pakutakse terapeutilist järelravi kiiritusravi ja vajadusel uuendatud keemiaravi abil. Siin ilmneb erinevus osteosarkoomiga võrreldes: Ewingi sarkoomiga võrreldes on osteosarkoomil madalam radiatsioonitundlikkus.

Teraapia eesmärgid:
Niinimetatud raviv (tervendav) terapeutiline lähenemisviis antakse eriti patsientidele, kelle Ewingi sarkoom on lokaliseeritud ega näita metastaase. Vahepeal avab edasisi võimalusi nn neoadjuvantne keemiaravi koos operatsiooni ja kiiritusraviga. Kui Ewingi sarkoom metastaasib kopsude väliselt (= generaliseerunud kasvajahaigus; pulmonaalsed metastaasid), on teraapial tavaliselt palliatiivne (elu pikendav) iseloom (vt allpool).

Teraapia üksikasjad:
kohalik:

• operatsioonieelne keemiaravi
• kirurgiline teraapia (lai või radikaalne resektsioon pärast Ennekingi)
• kiiritusravi

Süsteemne:
kasvajavastane keemiaravi

• Kombineeritud ravi (peamiselt (= "esimene rida"): doksorubitsiin, ifosfamiid, Metotreksaat / Leukovorin, tsisplatiin; teises reas (= "teine ​​rida"): etoposiid ja karboplatiin)
  (Protokollid võivad muutuda lühikese etteteatamisega)

Raviravi:

• agressiivne mitme aine kemoteraapia enne ja pärast operatsiooni
• Kohalik ravi ainult kasvaja kirurgilise resektsiooni või radiatsiooni vormis
• Täiendage ravi ravimiga Eelkiiritamine (näiteks mittetoimivate kasvajate, mittereageerivate kasvajate korral) või pärast kiiritamist
• Kirurgilise teraapia kontekstis on oluline mainida, et ka kirurgiliste meetodite edasiarendamise tõttu on jäsemeid säilitavad sekkumised paljudel juhtudel võimalikud. Ravi väljavaade on siiski alati esmatähtis, nii et alati tuleks keskenduda radikaalsusele (= onkoloogiline kvaliteet) ja mitte võimalikule funktsiooni kaotamisele.
• Seejärel saab keemiaravi jätkata (vt eespool). Seejärel räägitakse nn konsolideerimisest.
• Kopsu metastaasidega patsientidel võib osutuda vajalikuks kopsupiirkonna täiendav sekkumine, näiteks kopsude osaline eemaldamine.

Palliatiivne (elu pikendav) ravi:
Patsiendid, kellel on generaliseerunud kasvajahaigus (= pulmonaarsed metastaasid), peaksid tuvastama primaarse kasvaja pagasiruumi ja / või kui esmane kasvaja osutub toimimatuks. Sellistel juhtudel on tavaliselt võimalik ainult palliatiivne ravi. Sellistel juhtudel keskendutakse tavaliselt elukvaliteedi säilitamisele, nii et teraapia keskendub valu leevendamisele ja funktsiooni säilitamisele.

prognoos

Retsidiivide esinemine sõltub tugevalt metastaaside ulatusest, reageerimisest operatsioonieelsele keemiaravile ja tuumori eemaldamise "radikaalsest olemusest". Praegu arvatakse, et viieaastane elulemus on umbes 50%. Eelkõige operatiivsed täiustused on võimaldanud parandada ellujäämise tõenäosust viimase 25 aasta jooksul

Primaarsete metastaaside korral elulemus väheneb. Siin on ellujäämise määr umbes 35%.

Taastumise võimalused

Nagu teiste vähkkasvajate puhul, tuleb ka Ewingi sarkoomist taastumise võimalusi esialgu vaadelda individuaalselt erinevatena, sest statistika näitab ainult keskmist taastumis- ja ellujäämismäära.
Taastumisvõimalused suurenevad, kui kasvajat saab kirurgiliselt täielikult eemaldada. Enne seda tuleks kasvaja kokkutõmbamiseks teha keemiaravi. Pärast kasvaja kirurgilist eemaldamist tuleb järelejäänud kasvajarakkude hävitamiseks läbi viia täiendav keemiaravi.
Kui kasvajat ei saa kirurgiliselt täielikult eemaldada, on taastumise võimalused palju halvemad. Siin peaks toimuma ka järelravi keemiaraviga.
Kasvajat, mida ei saa opereerida, tuleks kindlasti kiiritada.
Üldiselt võib öelda, et Ewingi sarkoomi paranemise väljavaated on kehvemad, kui metastaasid on juba diagnoosimise ajal olemas. See tähendab, et kasvaja on levinud ja kasvab ka mujal kehas.

Ellujäämis võimalus

Ellujäämisnäitajad on meditsiinis üldiselt esitatud 5-aastase elulemuse statistilise väärtusena. See näitab protsentides, kui suur on ellujäänute arv pärast 5 aastat määratletud patsientide rühmas. Teatatud Ewingi sarkoomi ellujäämise määr jääb vahemikku 40–60–70%. Need laiad alad tulenevad asjaolust, et ellujäämise määr sõltub vastava luupiirkonna nakatumisest. Näiteks kui kahjustatud on käte ja / või jalgade luud, on 5-aastane elulemus 60–70%. Kui vaagna luud on mõjutatud, on see 40%.

Kui suur on retsidiivi oht?

5-aastane elulemus on keskmiselt 50%. Siin võib eeldada, et see on agressiivne ja pahaloomuline vähk. 5-aastane elulemus ütleb, et keskmiselt pooled kõigist diagnoositud Ewingi sarkoomidest põhjustavad surma.
Kui aga pärast 5 aastat pärast Ewingi sarkoomi edukat ravi pole enam leitavaid andmeid, siis öeldakse, et vähk on paranenud.

Järelhooldus

Soovitused:

• 1. ja 2. aastal:
  Iga kolme kuu tagant tuleks läbi viia kliiniline läbivaatus. Reeglina kohalik röntgenkontroll, laboratoorsed testid, KTK rindkere ja viidi läbi kogu keha skeleti stsintigraafia. Kohalikku MRI-d tehakse tavaliselt üks kord kuue kuu jooksul.
• 3. – 5. aastal:
  Kliiniline uuring tuleks läbi viia iga kuue kuu tagant. Reeglina kohalik röntgenkontroll, laboratoorsed testid, KTK rindkere ja viidi läbi kogu keha skeleti stsintigraafia. Kohalikku MRI-d tehakse tavaliselt üks kord aastas.
• Alates 6. aastast toimub tavaliselt üks kord aastas:
  röntgenkontroll koos laboriuuringute ja rindkere CT-ga, samuti kogu keha skeleti stsintigraafia ja kohalik MRI.

Kokkuvõte

Haigus (Ewingi sarkoom) sai nime oma esimesest kirjeldusest, mille koostas James Ewing 1921. aastal. Need on väga pahaloomulised kasvajad, mis tekivad degenereerunud primitiivsetest neuroektodermaalsetest rakkudest (= närvirakkude ebaküpsed eellasrakud). Seega kuuluvad Ewingi sarkoomid primitiivsete, pahaloomuliste, tahkete kasvajate hulka.

Nagu eespool mainitud, mõjutavad Ewingi sarkoomid peamiselt pikkade torukujuliste luude ja vaagna keskosi, kuid on mõeldav ka õlavarre (= õlavarre) või ribide vaevlus, nii et ilmnevad paralleelid osteosarkoomiga. Kaasnevate põletikunähtude tõttu on võimalik segiajamine osteomüeliidiga.

Väga kiiresti tekkivate metastaaside tõttu (umbes ¼ kõigist patsientidest ilmnevad diagnoosimise ajal juba nn tütar-asulad) võib Ewingi sarkoome leida ka pehmest koest, sarnaselt rabdomüosarkoomidega. Metastaasid mõjutavad tavaliselt kõige rohkem kopse.
Põhjused, mida võiks Ewingi sarkoomi arengu eest vastutavaks pidada, on siiani teadmata. Praegu eeldatakse siiski, et ei geneetilist komponenti (pärilikkust) ega juba läbi viidud kiiritusravi ei saa arengu eest vastutada. Siiski leiti, et Ewingi sarkoomid tekivad sageli perekondlike skeleti kõrvalekallete korral või kui patsiendid põevad sünnist alates retinoblastoomi (= noorukieas esinev pahaloomuline võrkkesta kasvaja). Uuringud on näidanud, et niinimetatud Ewingi sarkoomide perekonna kasvajarakud näitavad muutust 22. kromosoomis. Eeldatakse, et see mutatsioon (geneetiline muutus) esineb umbes 95% -l kõigist patsientidest.

Ewingi sarkoomid võivad kahjustatud piirkonnas (piirkondades) põhjustada turset ja valu, mis võivad olla seotud ka funktsionaalsete häiretega. Mõeldav on ka palavik ja mõõdukas leukotsütoos (= leukotsüütide arvu suurenemine veres). Segamise võimalikkuse tõttu näiteks osteomüeliidiga (vt ülalpool) pole diagnoosimine alati lihtne ja seetõttu võib lisaks kuvamisprotseduuridele (röntgenuuring) osutuda vajalikuks ka biopsia (= koeproovi kudede uurimine).

Terapeutiline lähenemisviis toimub siin tavaliselt mitmel tasandil. Ühest küljest näeb niinimetatud teraapiakava tavaliselt ette keemiaravi enne operatsiooni (= neoadjuvantne keemiaravi). Isegi pärast Ewingi sarkoomi kirurgilist eemaldamist pakutakse terapeutilist järelravi kiiritusravi ja vajadusel uuendatud keemiaravi abil. Siin ilmneb erinevus osteosarkoomiga võrreldes: Ewingi sarkoomiga võrreldes on osteosarkoomil madalam radiatsioonitundlikkus.

See, kas toimub kordumine (kasvaja uuenenud kasv) või mitte, sõltub suuresti metastaaside ulatusest, reageerimisest operatsioonieelsele keemiaravile ja tuumori eemaldamise "radikaalsest olemusest". Praegu arvatakse, et viieaastane elulemus on umbes 50%. Eelkõige operatiivsed täiustused on võimaldanud parandada ellujäämise tõenäosust viimase 25 aasta jooksul