Chondrosarkoom

Kogu siin esitatud teave on ainult üldist laadi, kasvajaravi kuulub alati kogenud onkoloogi kätte!

Sünonüümid

Kõhre sarkoom, pahaloomuline kondroiidikasvaja, pahaloomuline enchondroma, kondroblastiline sarkoom, kondromüksoidi sarkoom, kondroidne sarkoom

Inglise keeles: kondroblastiline sarkoom, kondroosarkoom

määratlus

Chondrosarkoom on pahaloomuline kasvaja, mis on saadud kõhrerakkudest.

Harvadel juhtudel võib kondrotsarkoom ilmneda erinevates kohtades korraga. Nendel juhtudel räägitakse kondrotsarkoatoosist.

Pärast osteosarkoomi on chondrosarkoom kõige levinum pahaloomuline (pahaloomuline) luukasvaja.

sagedus

Kondroosarkoom osakaaluga 20% on teine ​​levinum tahke pahaloomuline luukasvaja.

Haiguse kõrgpunkt täiskasvanueas on vahemikus 30-50 eluaastat, kuid põhimõtteliselt võib see esineda igas vanuses.

lokaliseerimine

Chondrosarkoom esineb peamiselt järgmistes kohtades:

Sagedused

23% reie

19% niudeluu luust

5% häbemeluu

2% ishiumit

10% õlavars õla lähedal

5% abaluu

Chondrosarkoom on kõige levinum nakkuse piirkonnas puusaliiges (Reie ja bassein) lokaliseeritud (49%). Teine levinum asukoht on õlapiirkond 15% -ga.

peamine põhjus

Primaarse kondroosarkoomi põhjus pole selge. Chondrosarkoom on saadud väga diferentseerunud kõhrerakkudest. Mida diferentseeritum on kasvaja, see tähendab, et mida sarnasem on tuumor mikroskoobi all oleva algses rakus, seda healoomulisem see käitub.

Sekundaarsed chondrosarcomad arenevad healoomulistest kondroomidest. Isiku pahaloomuline degeneratsioon Enchondroma on täiesti ebatõenäoline.

Degeneratsiooni oht suureneb koos esinevate enhondroomide arvuga. Üksiku enchondroma degeneratsiooni risk on hinnanguliselt umbes 1%.

Ent enchondromatosis, Ollieri tõvega või ilma, ning Maffucci sündroomis on suur degeneratsiooni oht. Kui osteokondroome on palju, on degeneratsiooni oht hinnanguliselt oluliselt suurem - umbes 10%.

metastaasid

Enamikul juhtudel on kondroosarkoom suure diferentseerumisega kasvaja (vt eespool).
Üleminek healoomulistest kõhrerakkudest pahaloomulistesse kasvajatesse on sujuv ja sageli raskesti eristatav.

Diferentseerumise vähenemisega (kasvajakoe sarnasus algkoega) kaasneb pahaloomulise kasvaja suurenemine. Samamoodi suureneb metastaaside tõenäosus ja prognoos halveneb. Diferentseerimine on seetõttu oluline prognostiline tegur.

Chondrosarkoom metastaaseerub peamiselt hematogeenselt kopsudesse.

klassifikatsioon

Erinevaid alatüüpe kirjeldavaid klassifikatsioone on palju. Diferentseerimine põhineb sisuliselt peene koe uurimisel mikroskoobi all.

Esmane kondroosarkoom:

• Chondrosarcoma (tavaline)
• Diferentseeritud kondroosarkoom
• Juxtacortical (periosteal) kondroosarkoom
• Mesenhümaalne kondroosarkoom
• Selge raku kondroosarkoom
• Pahaloomuline kondroblastoom
• Teisene kondroosarkoom

eristamine

Pahaloomuliste kasvajate tõenäosus suureneb, eriti kui kasvaja tekib pagasiruumi lähedal, st kätel ja jalgadel.

Chondrosarcomas, mis esinevad pagasiruumi lähedal, on tavaliselt erinevad piirkonnad. See tähendab, et on piirkondi, kus kasvaja on "endiselt healoomuline" ja teistes piirkondades on juba jõudnud pahaloomuliseks kasvajaks. Seetõttu tuleb kogu kasvajat mikroskoobi all alati uurida.

Lisaks tuleb kasvaja välistamiseks kogu saadaolevad teabeallikad kokku viia (uuringutulemid, röntgenograafia ja muud kuvamisprotseduurid, kudede uurimine).

Kehtivad järgmised põhimõtted:

• Suuremad pagasiruumi lähedal olevad kasvajad või röntgenpildil muutuvad kasvajad tuleks täielikult eemaldada. Kui pahaloomuline kasvaja selgub hiljem, tuleks lõigatud servad sobiva ohutusmarginaaliga uuesti eemaldada.
• Chondrosarcomad sõrmedel ja jalgadel kipuvad olema healoomulised, isegi kui neil on mikroskoobi all kõik pahaloomulise kasvaja nähud.

Diagnoosimine

Kujutisediagnostika:

• Röntgenipilt kahtlustatava piirkonna kahel tasapinnal
• Kasvaja sonograafia (ultraheli) (kui see ei peaks koosnema luust ega kõhrest)
• Vereanalüüsi:
  • Vereanalüüs
  • ESR (settekiirus)
  • CRP (C-reaktiivne valk)
  • Elektrolüüdid (kui luu rünnatakse, suureneb vere kaltsiumisisaldus)
  • Leeliseline fosfataas (aP) ja luuspetsiifiline aP: suurenenud luudes lahustuvates (osteolüütilistes) protsessides
  • Eesnäärmespetsiifiline antigeen (PSA): suurenenud eesnääre u
    Happeline fosfataas (sP): suurenenud eesnäärmes ca
  • Kusihape (HRS): suurenenud rakkude suure ringlusega (väga aktiivne kasvaja)
    Raud: vähenenud tuumorites
  • Koguvalk: tarbimisprotsessides vähenenud
  • Valgu elektroforees, immuunsuse fikseerimine (spetsiaalsed testid)
  • Uriini seisund: paraproteiinid - tõendid plasmasütoomi kohta

Spetsiaalne kasvaja diagnostika:

• Lokaalne diagnostika (= kohaliku kasvaja aparaadipõhine uurimine):
  • MRI:
    MRI abil on kasvaja levik naaberstruktuuridesse nagu Lihaskude, närvid ja anumad selgitatakse. Lepinguliste ainete kasutamine võib parandada healoomuliste ja pahaloomuliste kudede eristamist.
    Loe teema kohta lähemalt: MRI gadoliiniumi kontrastainega
  • CT:
    CT annab eriti teavet tuumori osalemise kohta luudes
  • PET (positronemissioontomograafia):
    (Väärtus pole siiski veel piisavalt kinnitatud)
• Lokoregionaalne diagnostika (= lümfisõlmede metastaaside otsing, mida harva esinevad kondroosarkoomis):
  • Sonograafia (ultraheli)
  • võimalik CT
  • Vajadusel MRI
• Regionaalne lisadiagnostika:
  • Elundite uurimine, mida eriti sageli mõjutavad kondroosarkoomi metastaasid: - peamiselt kopsud, maks ja neerupealised.
• Süsteemne diagnostika (= levikudiagnostika ja üldine kasvajaotsing):
  • Skeleti stsintigraafia (3-faasiline stsintigraafia)
  • PET (positronemissioontomograafia; väärtus pole veel piisavalt kinnitatud)
  • Spetsiaalne kasvaja laboratoorne diagnostika
  • Immunoelektroforees: monoklonaalsete antikehade avastamise korral tõendeid plasmasütoomi kohta
  • Hemoccult test (vere tuvastamine väljaheites)
  • Kasvaja markerid (nt NSE = neuronispetsiifiline enolaas Ewingi sarkoomis)

Kasvajamarkeritel puudub chondrosarkoomil diagnostiline väärtus, kuna puuduvad usaldusväärsed kasvajamarkerid, mis viitaksid kondroosarkoomile.

Biopsia:
Kui kasvaja healoomulist või pahaloomulist olemust ei ole võimalik täpselt kindlaks teha, võib võtta kahtlase piirkonna proovi (biopsia), et seda saaks seejärel uurida koe osas.

Siiski tuleb märkida, et see proovivõtmine põhjustab ka niinimetatud hajutatud metastaase, mille korral kasvaja eraldub oma ühendist

Loe selle teema kohta lähemalt siit: biopsia

Kasvaja järelhooldus

Soovitused:

• 1. ja 2. aastal: iga 3 kuu tagant kliiniline läbivaatus, kohalik röntgenkontroll, laboratoorium, rindkere CT, kogu keha skeleti stsintigraafia, iga 6 kuu tagant lokaalne MRI
• 3. – 5. Aastal: iga 6 kuu tagant kliiniline läbivaatus, kohalik röntgenkontroll, laboratoorium, rindkere CT, kogu keha skeleti stsintigraafia, lokaalne MRI iga 12 kuu tagant
• Alates 6. aastast: iga 12 kuu tagant kliiniline läbivaatus, kohalik röntgenkontroll, labor, rindkere röntgen, kahtluse korral kogu keha skeleti stsintigraafia ja kohalik MRI

prognoos

Prognoos sõltub kudede diferentseerituse astmest ja radikaalse operatsiooni võimalusest. Kui diferentseerumisaste on kõrge ja võimalik on "radikaalne" operatsioon, on 5-aastase ellujäämise tõenäosus umbes 90%.
Kasvaja uuenenud kasv võib siiski ilmneda enam kui 10 aasta pärast.