Äge lümfotsütaarne leukeemia (ALL)

Sünonüümid laiemas tähenduses

Leukeemia, valgeverevähk, viirused HTLV I ja HTLV II, inimese t-rakulise leukeemia viirus I ja II, saksa keeles: inimese T-raku leukeemia viirus I ja II, Philadelphia kromosoom

määratlus

Seda tüüpi degenereerunud rakud kuuluvad lümfisüsteemi rakkude (lümfotsüüdid) eelstaadiumitesse. Ka seda tüüpi leukeemia korral võib oodata ägedat, s.o haiguse kiiret kulgu. Peamiselt mõjutab see rakkude arengu varases staadiumis.

sagedus

See on kõige levinum valgeverevähk lastel. See on täiskasvanute seas vaid viies levinum leukeemia. Kuid alates 80. eluaastast registreeritakse uusi juhtumeid, mis on sarnased lapseeas.

Lisateavet selle teema kohta leiate siit: Laste leukeemia

põhjused

Enamik põhjuseid võib leida üldisest leukeemia peatükist. KÕIGIL (äge lümfoblastiline leukeemia) ka mängida Viirused oluline roll loomisel. Seda tüüpi leukeemia arengu eest Jaapanis ja Kariibi mere piirkonnas vastutavad viirused HTLV I ja HTLV II (inimese t-rakulise leukeemia viirus I ja II, saksa keeles: inimese T-raku leukeemia viirus I ja II). Teised põhjused on jällegi ebakorrapärasused (aberratsioonid) geenikandjates (kromosoomid). Kromosoomide 9 ja 22 vahel on ebatüüpiline ühendus (translokatsioon), mis viib nn Philadelphia kromosoom viib mõjutatud rakkude piiramatu kasvu. See ülalkirjeldatud Philadelphia kromosoomi moodustumine põhjustab 1/5 kõigist täiskasvanutest (äge lümfoblastiline leukeemia) täiskasvanutel ja umbes 5% kõigist lapsepõlve ALL (äge lümfoblastiline leukeemia).

Sümptomid

KÕIK sümptomid on väga erinevad ja neid on raske täpselt kitsendada. Põhimõtteliselt on sümptomid (aneemia, vastuvõtlikkus nakkusele, kahvatus jne) samad, mis AML (Äge müeloidne leukeemia). Kuid sellised sümptomid nagu peavalu või halvatus, kuna seda tüüpi leukeemia on sageli Meninges (Meninges) mõjutatud. Lümfisõlmed on ka palpeeritavad sagedamini kui AML (äge müeloidne leukeemia). Siis on teatud piirkondades, nt. ümmarguste ovaalsete lümfisõlmede palpatsioon kaelas, kaenlaaluses või kubemes.

Ilma vereanalüüsita ei saa haigust usaldusväärselt diagnoosida. Veres võib tuvastada muutusi kõigis kolmes vererakkude reas:

1. Punaste vereliblede arvu vähenemine (aneemia)

2. madal vereliistakute arv (trombotsütopeenia)

3. Valgevereliblede arvu suurenemine (leukotsütoos) ja vähenemine (leukotsütopeenia)

Nagu näete, kell leukeemia ilmnevad paljud mittespetsiifilised sümptomid, mis võivad tekitada haiguse kahtlust.

diagnoosimine

Protseduurid on samad, mida on kirjeldatud AML (äge müeloidne leukeemia) korral. Nii et see peaks olema pärast vere võtmist Erinev verearv kust saate lugeda trombotsüütide ja punaste ja valgete vereliblede täpset arvu.

Siinkohal tuleks rõhutada geenianalüüside tohutut tähtsust, et tuvastada ebakorrapärasusi geenikandjates (Kromosoomaberratsioonid), kuna need on prognoosi jaoks väga olulised. Erinevus diagnoosimisel AML-ist (äge müeloidne leukeemia) on see, et ALL korral (äge lümfoblastiline leukeemia) on kesknärvisüsteem peaks tähelepanu pöörama. Nii et seal peaksid olema närvivee torked (CSF-i punktsioonid) või Kompuutertomograafia salvestised pea (nn CCT), et avastada ajukelme või närvivee nakatumine. Selleks saada lümfisõlmede suurenemised silm Nähtamatute piirkondade tuvastamiseks tuleks teha kõhu kompuutertomograafilised kujutised, sealhulgas kõik kõhu suurenemised põrn (Splenomegaie) või maks (Hepatomegaalia).

muidugi

Vastupidiselt kroonilistele leukeemiatele arenevad ägedate leukeemiate sümptomid sees lühike aeg. Sümptomid progresseeruvad sageli mõne päeva jooksul kiiresti.

Alguses esinevad peamiselt sümptomid vere normaalse moodustumise üha suureneva piirangu tõttu. Need kannatavad siis Aneemia löömisega Naha kahvatus ja vähenenud töövõime. Ligikaudu kolmandik patsientidest kannatab diagnoosimise ajal aladiagnoosimisel Verejooks (nt igeme- ja ninaverejooksud) ja korduvad rasked Infektsioonid. Peaaegu 60% on haiguse alguses valutud Lümfisõlmede turse või leida laienenud põrn.

Loe selle teema kohta lähemalt: Aneemia

Protsessi käigus "rändavad" leukeemiarakud erinevatesse organitesse ja levivad seega kogu kehas. Võimalikud sümptomid võivad hõlmata Luuvalu (luude kaasamise korral) ja peavalu (kui närvisüsteem on kahjustatud). Reeglina toimub infiltratsioon elunditesse alles kaugelearenenud staadiumis. Ainult umbes 9% haigestunutest kannatab KÕIGE alguses elundite leukeemia all.

Aja jooksul esineb seda sageli Kaalukaotus ja isutus.

Kuna ravimata äge lümfoblastiline leukeemia on alati surmaga lõppev teraapia kiire algus hädavajalik. Kuna tegemist on väga agressiivse haigusega, peab ravi olema vastavalt intensiivne. Sel eesmärgil kasutatakse mitmesuguseid kemoterapeutikume nn.Polükeemiaravi“Kombineeritud.

Loe selle teema kohta lähemalt: keemiaravi

Ravi käigus võib täheldada mitmesuguseid kõrvaltoimeid. Sageli alguses Iiveldus ja oksendamine esiplaanil. Sageli on suu limaskesta põletik (mukosiit).

Hiljem kannatavad patsiendid mõnikord raske, mõnikord eluohtlikud nakkused. Hiljem nt.on ka ajutisi närvi- või neerukahjustusi.

Tavaliselt kestab ravi umbes poolteist kuni kaks aastat.

KÕIK lastel

Ligikaudu 80% laste leukeemiatest kuulub ägedate lümfileukeemiate rühma. Seega on haigus kõige levinum verevähk lastel. Üldiselt moodustab see isegi umbes kolmandiku kõigist lastevähkidest! Umbes 500–600 uut juhtu aastas, on see endiselt üks haruldasi haigusi.

Haigestunutel ilmnevad esimesed sümptomid mõne nädala jooksul. Paljud lapsed kipuvad alguses ebaõnnestuma mittespetsiifilised kaebused peal. Nende hulka kuulub suurenenud Väsimus, palavik või märgatavalt kahvatu nahk. Eriti väikestel lastel kaob sageli huvi mängu vastu ja nad on nürid.

Pole haruldane, et nad on väikesed, täpikesed Naha veritsus avastama. Seejärel räägib arst "Petehhiad“.

Kuna leukeemiarakud kahjustavad ka immuunsussüsteemi, kannatavad paljud noored patsiendid mõnikord korduvalt raske Infektsioonid.

Põhimõtteliselt on KÕIK, eriti väikeste lastega, tõeline “kameeleon”, kus on palju erinevad sümptomid. Nende hulka kuuluvad nt. Luuvalu või ebamugavustunne ülakõhus.

Kas on nt. kui vereanalüüsid näitavad KÕIK-i esinemist, kinnitab diagnoosi Luuüdi punktsioon.

Hiljemalt kantakse kannatanud lapsed a spetsialiseeritud lastekliinik (Pediaatriline onkoloogia / hematoloogia).

Hilisemad uuringud, näiteks Ultraheli või MRI, on eelseisva ravi kavandamisel hädavajalikud ja võivad välistada teiste organite nakatumise.

Üks on hädavajalik alustage ravi nii kiiresti kui võimalik, kuna KÕIK progresseerub kiiresti ja kui seda ei ravita, põhjustab see lühikese aja jooksul surma. Ravi keskmes on keemiaravi. Erinevate ainete kombineerimisega saab leukeemiarakke väga sageli alla suruda. Lisaks võib kasutada kiirgust, antikehi või luuüdi siirdamist.

Õnneks on laste ägeda lümfoblastse leukeemia prognoos viimase paarikümne aasta jooksul märkimisväärselt paranenud. Nii on ka viis aastat näiteks pärast diagnoosi 90% haigusvaba!

teraapia

Samuti on need samad skeemid kui AML (A.kute myeloic L.eukeemia), st keemiaravi, võõraste või tüvirakkude annetamine (ikka eksperimentaalne).

Erinevus AML (akute myeloic L.eukaemia) seisneb selles, et ALLES (A.kute lümmargune L.eukaemia), tuleb arvestada ka ajukelmega. Nii et peaksite manustama ka selliseid ravimeid, mida manustatakse otse kohapeal ja töötavad kohapeal Metotreksaatvõi kaaluge kahjustatud piirkonna kiiritamist. Jällegi mängib ravim rolli Imatiniib mängib olulist rolli, kui tuumori tekitajaks on ülalpool kirjeldatud Philadelphia kromosoom. Viimastel aastatel on keemiaravi suurepärased tulemused ravis ALLES (A.kute lümmargune L.eukeemia).

Selle teema kohta leiate lisateavet: Keemiaravi kõrvaltoimed

Taastumise võimalused

Kuna äge lümfoblastiline leukeemia (ALL) on väga segane kliiniline pilt, võib see olla prognoosi kohta pole üldiselt kehtivaid väiteid või lühendada eeldatavat eluiga.

Aja jooksul aga mõned nn "Riskitegurid" tuleb kehtestada. Lihtsamalt öeldes võimaldavad need tegurid ligikaudselt hinnata, kui hästi haigus reageerib ravile ja kui suur on haiguse taastekke (relapsi) oht.

Sest põhimõtteliselt: seda parem Ravi vastus, seda paremad on võimalused taastumiseks. Seetõttu tehakse enne ravi alustamist võimalikud riskifaktorid hoolikalt kindlaks ja kohandatakse ravi vastavalt.

Akuutse lümfoblastse leukeemia korral mängivad rolli järgmised riskifaktorid:

1. Vanus

lapsed vanuses 2–10 aastat on parim prognoos. Lisaks on selles vanuserühmas levinuim leukeemia vorm äge lümfoblastiline leukeemia!

Haigust tuleb hinnata üsna ebasoodsalt enne 1. eluaastat ja pärast 50. eluaastat. Lisaks vanusega, teistega Eelnev haigus, nagu näiteks. Kõrge vererõhk ehk diabeet tõuseb. Mis tahes varasemad sedalaadi haigused võivad vähendada agressiivse leukeemiaravi talutavust.

2. alamtüüp

Ägeda lümfoblastilise leukeemia kliinilises pildis on arvukalt alarühmi. Selle täpse klassifitseerimise jaoks a Immunotüübi määramine. Selles keerulises protsessis määratakse leukeemiarakud vererakkude seerias täpsele tasemele. Seal on nt. B-lümfotsüütidest pärit leukeemiad, nnB-raku leukeemia". Teisest küljest võib pahaloomulisi vähirakke saada ka T-lümfotsüütidest. Siis räägitakse "T-raku leukeemia'.

Ägeda lümfoblastse leukeemia edasised klassifikatsioonid on keerukad ja mitmekihilised ning panevad mõned meditsiinitöötajad isegi higistama. Põhimõtteliselt peetakse järgmisi alatüüpe vähem heaks:

• pro-B-ALL
• varajane T-ALL
• küps T-ALL

3. Nakatumise muster

Haiguse käigus saavad leukeemiarakud põhimõtteliselt kõik organid ja keha piirkonnad nakatunud. Mida vähem levib haigus kehas esimese diagnoosimise korral, seda paremad on taastumise võimalused. Kas leukeemia nt. Kui närvisüsteemi osad, näiteks ajukelmed, on juba mõjutatud (meningiosis leucaemica), on prognoos üsna ebasoodne.

4. Valgevereliblede arv

Leukotsüüdid, paremini tuntud kui "valged verelibled“Mängivad olulist rolli ägeda lümfoblastilise leukeemia käigus. Kui nende arv suureneb alguses massiliselt, näitab see haiguse agressiivset vormi ja pikemas perspektiivis halvemat prognoosi.

Kokkuvõtlikult tuleb siiski tõdeda, et ALL im Üksikjuhtum tuleb kindlaks määrata. Üldised väited eeldatava eluea kohta pole sellise keeruka haiguse korral vaevalt võimalikud ja neid saab kaaluda ainult paljude aspektide individuaalsel arvestamisel.