Agranulotsütoos - mis on selle põhjused?

Sünonüümid laiemas tähenduses

Granulotsütopeenia

Mis on agranulotsütoos?

Niinimetatud agranulotsütoosil on granulotsüütide peaaegu täielik puudus. Granulotsüüdid kuuluvad valgeverelibledesse (Leukotsüüdid) ja vastutavad nakkuste eest kaitsmise eest. Infektsiooni alustamisel või luuüdi kahjustamisel võib granulotsüütide arv väheneda. Seda nimetatakse tehnilises mõttes granulotsütopeeniaks. Selle tagajärjel on keha kaitsevõime nüüd langenud ja vastuvõtlikkus nakkustele suurenenud. Agranulotsütoos on selle seisundi äärmuslik vorm.

Loe selle teema kohta lähemalt: valged verelibled

Need on agranulotsütoosi põhjused

Agranulotsütoosis saab eristada kolme erinevat vormi. Üldiselt eristatakse kaasasündinud väga haruldasi agranulotsütoose ja sagedamini omandatud I ja II tüüpi agranulotsütoose.

Kaasasündinud agranulotsütoosi tuntakse ka kui Kostmanni sündroomi ja see on haigus, kus sünnil on vähem granulotsüüte (täpsemalt neutrofiilid, valgevereliblede alamklass) või neid pole üldse. Põhjus peitub geenimutatsioonis, mis viib lõpuks valgete vereliblede küpsemishäireteni, s.o ei moodustu piisavalt küpseid granulotsüüte.

I tüübi reaktsioonis on keha enda immuunprotsessid suunatud granulotsüütide vastu ja hävitavad need. Teisest küljest põhineb II tüüpi granulotsüütide puudus moodustumise vaegusel, mille põhjustajaks on sageli luuüdi kahjustavad ained. I tüüp võib seetõttu olla äkilisem (äge) esinevad II tüübina, mis aja jooksul halveneb.

Granulotsüütide arv võib olla tõsine mitmel erineval viisil.

Agranulotsütoosi võib põhjustada mõnede ravimite, nt. Talumatus teatud valuvaigistite vastu (Valuvaigistid) nagu näiteks. Novalgin® (metamizool), palavikuvastane ravim (Palavikuvastased ravimid), kilpnäärme funktsiooni pärssivate ravimite vastu (Kilpnäärmevastased ravimid nagu tiamazool ja karbimasool) vaimsete haiguste raviks mõeldud nn neuroleptikumide või teatud antibiootikumide (sulfoonamiidid, tsefalosporiinid, metronidasool) vastu.
Lisaks rakusurmaravi abil, kasutades niinimetatud tsütostaatikume, nt. Keemiaravi vormis langeb granulotsüüdid.

Lisaks on agranulotsütoosi põhjustajaks vere moodustumise häired luuüdis.

diagnoosimine

Lisaks meditsiinilisele vestlusele (anamnees) haiguse kulgu ja hiljutist ravimite tarbimist, peamiselt uurimist lümfisõlmed ja limaskestad mängivad olulist diagnostilist rolli.

Agranulotsütoosi diagnoosimise kõige olulisem vahend on laboratoorne vereanalüüs. Siin mängib määravat rolli nn täielik vereanalüüs.Selles mõõdetakse erinevaid valgete vereliblede alamklasse, kuhu kuuluvad ka granulotsüüdid, vastavalt nende sagedusele. Granulotsüütide (vähem kui 500 rakku / mikroliitris vere) vähenemine võib nüüd näidata agranulotsütoosi. Lisaks on väga oluline teiste vereväärtuste määramine teiste haiguste välistamiseks (diferentsiaaldiagnostika).

Loe selle teema kohta lähemalt: Vereanalüüsi

Samuti on võimalus nn luuüdi punktsiooniks, mille käigus võetakse luuharjast väike luuüdi proov ja uuritakse vererakkude moodustumise häiret. See uurimine viiakse läbi mikroskoobi abil proovi erineva värvimise abil, mille kaudu tehakse muu hulgas nähtavaks rakkude erinevad (pinna) tunnused ja seda viib tavaliselt läbi patoloog.

Agranulotsütoosi sümptomid

Reeglina põhjustab agranulotsütoos üldise seisundi piiramist koos tõsise haigustundega (väsimus, peavalu, halb enesetunne, lihasvalu). Külmavärinad, palavik, iiveldus ja võidusõidu süda (Tahhükardia) esineda. Kuna immuunkaitset nõrgestab granulotsüütide drastiline vähenemine, on sellised patogeenid nagu B Parasiitide, bakterite ja seentega ei ole enam piisavalt võidelda. Tagajärjed on põletik ja infektsioonid paljudes kehaosades. Edasises ravis tonsilliidi esinemine (Tonsillaarne stenokardia) ja suu mäda (Aftoosne stomatiit) võimalik. Agranulotsütoosi kolm tüüpilist kliinilist tunnust on palavik, tonsilliit ja suu mäda.

Kuidas ravitakse agranulotsütoosi?

Kuna enamikul juhtudel põhjustab agranulotsütoos ravimite kõrvaltoimeid, tuleb kõigepealt tuvastada potentsiaalselt põhjuslik ravim ja arst katkestas selle võimalikult kiiresti. Siiski on ka võimalus, et vallandavat ravimit ei leita. Nendel juhtudel, aga ka ravimi kõrvaltoime korral, tuleks läbi viia stimulatsioonravi granulotsüütide tootmiseks. On olemas võimalus anda niinimetatud granulotsüütide kasvufaktor (nt granulotsüütide kolooniat stimuleeriv faktor = G-CSF). See kasvufaktor on hormoon, mille organism eraldab tavaliselt põletiku korral ja kiirendab immuunrakkude (granulotsüütide) moodustumist.

Lisaks tuleks alustada infektsioonivastaseid ravimeetodeid, kuna granulotsüütide puudus nõrgestab kaitsevõimet ja sageli arenevad infektsioonid.

profülaktika

Esiteks on agranulotsütoosi esile kutsuda võivate ravimite väljakirjutamisel suur tähtsus arsti nõuannetel. Lisaks tuleb patsiente informeerida, et pärast agranulotsütoosi läbimist on teatud ravimite võtmise korral vere granulotsüütide arv jälle võimalik langus.

Infektsioone olemasoleva agranulotsütoosi ajal saab ohjeldada või isegi osaliselt ära hoida heade hügieenimeetmete abil kurgus ja suuõõnes ning päraku piirkonnas ning vältides haigeid ja paljusid inimesi.

prognoos

Prognoos võib varieeruda sõltuvalt agranulotsütoosi algpõhjusest. Siiski võib öelda, et agranulotsütoosi äge faas on kõige keerulisem ja ohtlikum aeg.