Wegeneri granulomatoos
Sünonüümid laiemas tähenduses
Wegeneri tõbi, allergiline angiit ja granulomatoos, Klinger-Wegener-Churgi sündroom, Wegeneri granulomatoos, hiiglaslike rakkude granuloarteriit Wegener-Klinger-Churg, rinogeenne granulomatoos
määratlus
Wegneri granulomatoos on seisund, mille korral kogu keha väikesed veresooned põletikulised (süsteemne vaskuliit).
Koesõlmed moodustavad (Granuloomid).
Enamasti on siin kõrvad hingamisteed, kopsu ja neeru nakatunud. Veresooned teeme seda nekrootiline-granulomatoosne muutunud.
Epidemioloogia / esinemissagedus elanikkonnas
Wegneri granulomatoos on suhteliselt haruldane, seda esineb umbes 5-7 inimesel 100 000 kohta. Naised haigestuvad vähem kui mehed, haigus esineb kõige sagedamini umbes 50-aastaselt, kuid on teatatud ka juhtudest, kus lapsed ja noorukid haigestusid.
Sümptomid
Sageli Wegneri granulomatoos pideva verisega nuusutama, Ninaverejooks ja krooniline ninakinnisus. Ka Sinusinfektsioonid saab sellega kaasa minna.
Keskkõrvapõletik (Keskkõrvapõletik), Kõrvakõrv, pearinglus kuni tuimus võib ilmneda ka nii alguses kui ka käigus.
Kursusel on sageli kähedus, kuiv köha ja liigesed ning Lihased valutavad.
Neeru veresoonte põletik (Glomerulonefriit) on haiguse käigus tavaline.
See võib põhjustada ka silmavalu, silmapõletikku ja isegi nägemishäireid, samuti muutusi seljas nahkkuidas tulevad veritsused, punased laigud ja sõlmed.
Patogenees
Täpne põhjus pole veel teada. On kindel, et see on kehas asuvate veresoonte põletik (üldistatud Vaskuliit) kõrval Autoimmuunsed antikehad tegusid. Seotud antigeen pole teada, arutatakse muu hulgas sissehingatavaid allergeene ja nakatumist Staphylococcus aureus.
diagnoosimine
Kuna sümptomid võivad olla väga erinevad, nõuab Wegeneri granulomatoosi diagnoosimine laboratoorseid, mikroskoopilisi (histoloogilisi) ja kliinilisi tulemusi.
Kudede eemaldamine (biopsia) on võimalik, selles mikroskoopilises uuringus võib näha teatud kujul suurenenud rakke (Granuloomid) ja surevad rakud (nekroos) vaata.
Kui neerud on kaasatud, võib neeru biopsias näha tavaliselt muutunud neerurakke.
Samuti on vajalik vereanalüüs teatud autoantikehade (tavaliselt c-ANCA, harvem p-ANCA) suhtes. Need antikehad on suunatud keha enda valgete vereliblede (Leukotsüüdid, eriti neutrofiilide granulotsüüdid). Lühend ANCA tähistab neutrofiilide-tsütoplasmaatilisi antikehi.
Samuti võib veres suureneda põletiku markerid (näiteks CRP). Kreatiniinisisaldust saab suurendada ka siis, kui Wegneri granulomatoos on neeru kaasa toonud.
Kopsude muutusi (granuloomid ja armid) võib sageli näha röntgenograafia või kompuutertomograafia abil.
teraapia
Wegeneri granulomatoosi alguses kasutatakse sageli antibiootikumi klotrimasooli (laia toimespektriga antibiootikume järgmiste koostisosadega) Trimetroprim ja Sulfametoksasool), nt saadaval kui Cotrim®, välja kirjutatud, mis viib paranemiseni, kuigi toimemehhanism on siiani täiesti ebaselge.
Edasises ravis töödeldakse tavaliselt kortisooni (kaubanimed näiteks Prednisolon®, Prednihexal®, Decortin®).
Seda saab teha immunosupressiivsete ravimitega, näiteks Kombineerige metotreksaat (kaubanimed: Lantarel®, Metex®, Neotrexat®) ja tsüklofosfamiid (kaubanimed: Endoxan®, Cytoxan®, Procytox®, Neosyn®).
Need kuuluvad siiski keemiaravi ravimite klassi ja neil on vastavad kõrvaltoimed.
Juba mõnda aega on saadaval ka monoklonaalseid antikehi, mis summutavad ka immuunsussüsteemi. Infliksimab (saadaval näiteks kui Remicade®) on selline antikeha, see blokeerib retseptori (TNF-alfa blokaator). Kuna selliste antikehade tootmine on väga kallis ja selliste antikehadega ravi võib põhjustada raskeid ülitundlikkusreaktsioone, kasutatakse seda ainult patsientidel, kes ei reageeri metotreksaadile.
Patsientidele, kellel Wegeneri granulomatoos ei parane pärast kortisooni manustamist koos metrotreksaadiga, antakse reservravimina mükofenolaatmofetiil (kaubanimi CellCept®).
Neerupuudulikkusega väga rasketel juhtudel, mis vajavad dialüüsi või eluohtlikku kopsuverejooksu, on valitud meetod plasmaferees.
Muud ravimid, mida kasutatakse teraapias harvemini, on:
- Etanertsept (nt Enbrel®)
geneetiliselt muundatud valk, omab immunosupressiivset toimet - Tsüklospopriin A,
immunosupressant - Leuflunomiid (nt Arava®)
immunosupressant - Rituksimab (nt MabThera®)
Infliksimabiga sarnane monoklonaalne antikeha
Hooldusravina määratakse pärast ägeda seisundi paranemist kortisooni vähenevates annustes ja immunosupressante nagu Azathioprin® (nt Collisan®, Imurek®, Zytrim®).
Lisaks sellele antakse endiselt selliseid antibiootikume nagu Cotrim®, et vältida nina-neelu koloniseerimist ja nakatumist Staphylococcus aureus'ega.
prognoos
Ilma teraapiata Wegeneri granulomatoos peaaegu alati suletud Neerupuudulikkus neeru põletiku tagajärjel 6 kuu jooksul ja seega surmaga. Suunatud ravi parandab seisundit märkimisväärselt enam kui 90%. Ajutise sümptomitest vabanemise võib saavutada isegi ¾ kõigist patsientidest. Sümptomid võivad taastuda umbes pooltel patsientidest ja neid tuleb uuesti ravida.
Tüsistused
Wegneri granulomatoos võib põhjustada püsivaid kahjustusi, näiteks Kuulmiskaotus, ühepoolne Pimedus, neerufunktsiooni kahjustus. Samuti võib see sagedase põletiku tõttu põhjustada nina kuju muutusi ja seega a Sadula nina.
