Mis on hingamisteede ahel?

määratlus

Hingamisahel on energia tootmise protsess meie keharakkudes. See liitub sidrunhappetsükliga ja on viimane samm suhkru, rasvade ja valkude lagundamisel. Hingamisahel paikneb mitokondrite sisemembraanis. Hingamisahelas oksüdeeritakse vahepeal tekkinud redutseerimise ekvivalendid (NADH + H + ja FADH2) uuesti (elektronid eralduvad), kusjuures prootonigradient võib koguneda. Seda kasutatakse lõpuks universaalse energiakandja ATP (adenosiintrifosfaadi) moodustamiseks. Samuti on vaja hapnikku, et hingamisahel saaks täielikult läbi töötada.

Hingamisahela järjestus

Hingamisahel on integreeritud sisemisse mitokondriaalmembraani ja koosneb kokku viiest ensüümi kompleksist. See tuleneb sidrunhappetsüklist, kus moodustuvad reduktsiooniekvivalendid NADH + H + ja FADH2. Need redutseerimisekvivalendid salvestavad ajutiselt energiat ja oksüdeeruvad uuesti hingamisahelas. See protsess toimub hingamisahela kahes esimeses ensüümi kompleksis.

Kompleks 1: NADH + H + jõuab esimesse kompleksi (NADH ubikinoonoksüdoreduktaas) ja vabastab kaks elektroni. Samal ajal pumbatakse 4 prootonit maatriksruumist membraanidevahelisse ruumi.

Kompleks 2: FADH2 vabastab oma kaks elektroni teises ensüümi kompleksis (suktsinaat-ubikinoon-oksüdoreduktaas), kuid ükski prooton ei pääse intermembraansesse ruumi.

Kompleks 3: Vabanenud elektronid viiakse edasi kolmandasse ensüümi kompleksi (ubikinooni tsütokroom c oksüdoreduktaas), kus maatriksruumist pumbatakse veel 2 prootonit intermembraansesse ruumi.

4. kompleks: elektronid jõuavad lõpuks neljandasse kompleksi (tsütokroom c oksüdaas). Siin kantakse elektronid hapnikku (O2), nii et vesi (H2O) tekib kahe täiendava prootoniga. Seejuures satub 2 prootonit uuesti membraanidevahelisse ruumi.

Kompleks 5: Maatriksiruumist pandi nüüd membraanidevahelisse ruumi kokku kaheksa prootonit. Elektroonitranspordi ahela põhinõue on ensüümkompleksi suurenev elektronegatiivsus. See tähendab, et ensüümikomplekside võime meelitada negatiivseid elektrone muutub järjest tugevamaks.
Lisaks esimesele lõpptoodangule, veele, ehitati membraanidevahelisse ruumi hingamisahela kaudu prootoni gradiend. See salvestab energiat, mida kasutatakse ATP (adenosiintrifosfaadi) moodustamiseks. See on viienda ja viimase ensüümi kompleksi (ATP süntaasi) ülesanne. Viies kompleks ulatub mitokondriaalmembraanist nagu tunnel. Selle kaudu voolavad prootonid kontsentratsiooni erinevusest ajendatuna tagasi maatriksruumi. See loob ATP ADP-st (adenosiindifosfaat) ja anorgaanilisest fosfaadist, mis on kättesaadav kogu organismile.

Mida prootonpump teeb?

Prootonpump on hingamisahela viies ja viimane ensüümikompleks. Selle kaudu voolavad prootonid intermembraansest ruumist maatriksruumi tagasi. Seda võimaldab ainult eelnevalt kindlaksmääratud kontsentratsioonide erinevus kahe reaktsiooniruumi vahel. Prootonigradientis salvestatud energiat kasutatakse ATP (adenosiinitrifosfaadi) lõplikuks sünteesimiseks fosfaadist ja ADP-st.
ATP on meie keha universaalne energiakandja ja on hädavajalik mitmesuguste reaktsioonide jaoks. Kuna see tekib prootonpumba juures, on see tuntud ka kui ATP süntaas.

Hingamisahela tasakaal

Hingamisahela otsustav lõpptoode on ATP (adeniinitrifosfaat), mis on organismis universaalne energiakandja. ATP sünteesitakse prootongradienti abil, mis tekib hingamisahelas. NADH + H + ja FADH2 on erinevalt tõhusad. NADH + H + oksüdeeritakse esimese ensüümi kompleksi hingamisahelas tagasi NAD + -ks ja pumpab membraanidevahelisse ruumi kokku 10 prootonit. FADH2 oksüdeerimisel on saagis väiksem, kuna membraanidevahelisse ruumi transporditakse ainult 6 prootonit. Seda seetõttu, et FADH2 viiakse teise ensüümi kompleksi kaudu hingamisahelasse ja möödub seega esimesest kompleksist. ATP sünteesimiseks peavad läbi viienda kompleksi voolama 4 prootonit.
Järelikult toodetakse NADH + H + 2,5 ATP (10/4 = 2,5) ja FADH2 kohta 1,5 ATP (6/4 = 1,5).
Kui suhkrumolekul lagundatakse glükolüüsi, sidrunhappetsükli ja hingamisahela kaudu, võib tekkida maksimaalselt 32 ATP, mis on organismile kättesaadav.

Millist rolli mängivad mitokondrid?

Mitokondrid on looma- ja taimeorganismides leiduvad rakuorganellid. Mitokondrites toimuvad mitmesugused energiaprotsessid, sealhulgas hingamisahel. Kuna hingamise ahel on energia genereerimise otsustav protsess, nimetatakse mitokondreid ka "raku elektrijaamadeks". Neil on kahekordne membraan, nii et kokku luuakse kaks eraldi reaktsiooniruumi. Sees on maatriksiruum ja membraanidevaheline ruum kahe membraani vahel. Need kaks ruumi on hingamisahela voolu jaoks fundamentaalsed. Ainult sel viisil saab üles ehitada prootoni gradiendi, mis on oluline ATP sünteesi jaoks.

Lisateavet selle artikli kohta leiate sellest artiklist: Mitokondrite struktuur

Mida teeb tsüaniid hingamisahelas?

Tsüaniidid on ohtlikud toksiinid, sealhulgas vesiniktsüaniidi ühendid. Nad suudavad viia hingamisteede ahela seisma.
Täpsemalt seondub tsüaniid hingamisahela neljanda kompleksi rauaga. Seetõttu ei saa elektrone enam molekulaarsesse hapnikku üle kanda. Seetõttu ei saa kogu hingamisahel enam joosta.
Tulemuseks on energiakandja ATP (adenosiinitrifosfaadi) puudumine ja tekib nn "sisemine lämbumine". Sellised sümptomid nagu oksendamine, teadvusetus ja krambid tekivad pärast tsüaniidimürgitust väga kiiresti ja kui neid ei ravita, põhjustavad nad kiiret surma.

Mis on hingamisahela defekt?

Hingamisahela defekt on haruldane ainevahetushaigus, mis avaldub sageli lapsepõlves. Põhjused on muutused geneetilises informatsioonis (DNA). Mitokondrite funktsioon on piiratud ja hingamisahel ei tööta korralikult. See on eriti märgatav elundites, mis tarbivad palju energiat ATP (adenosiinitrifosfaat) kujul.
Tüüpilised sümptomid on näiteks lihasvalu või lihasnõrkus.
Selle haiguse ravi on keeruline, kuna see on pärilik haigus. Tuleks tagada piisav energiavarustus (nt glükoosi kaudu). Muul juhul on puhtalt sümptomaatiline ravi sobiv.