Sebumi kartsinoom

Definitsioon - mis on rasuvähk?

Tali kartsinoom on harv, kuid äärmiselt agressiivne rasu näärmete pahaloomuline kasvaja. Need näärmed asuvad nahas või silmalaugudes ja tagavad oma eritunud rasuga osa veetihedusest.
Seetõttu eristatakse rasukartsinoomi sagedasemat silma (asub silmal) ja ekstraokulaarset (mõjutab ülejäänud keha) vormi. Tavalisem silmavorm ilmneb pärast eemaldamist harvemini, kuid selle prognoos on oluliselt halvem.

Miks see silmalau / silma puhul tavaline on?

Silmade ümber on olemas eritüübid rasu näärmed. Ühelt poolt on need Zeisi näärmed, mis avanevad ripsmete juuksefolliikulisse, ja teiselt poolt meibomi näärmed, mis avanevad silmalau tagumises servas ja osalevad pisarakile tootmises.
Lisaks on silma sisenurgas ka teisi rasu näärmeid, nn ninakõrva (pisarakanalid, mis asuvad silma sisenurgas).
Tali raku silma kartsinoom (asub silmal) on ühe seda tüüpi näärme degeneratsioon, enamasti on mõjutatud meiboomi näärmed.
Põhjus, miks rasukartsinoom esineb umbes 75% juhtudest silma piirkonnas, on tõenäoliselt tingitud asjaolust, et nii nahk kui ka silmad pärinevad embrüonaalses arengus ühisest päritolukoest (iduleht). See seos ilmneb ka teiste nahahaiguste, näiteks B. Must nahavähk, mis lisaks peamisele manifestatsioonile nahas võib esineda ka silmas.
Loe teema kohta lähemalt: rasunääre

Tali kartsinoomi põhjused

Kui rasukartsinoom toimub isoleeritult ja mitte koos teiste vähivormidega, pole selle põhjused suuresti teada.
Arvatakse, et kiiritusravi nt. B. silmatuumori, näiteks retinoblastoomi, rasu näärmekartsinoomi tagajärjel. Kahtlustatakse põhjuslikku seost ravimitega, mis kuuluvad dehüdreerivate ravimite rühma, nn diureetikumid.
Lisaks võib rasu näärmekartsinoom tekkida geneetilise haiguse, Muir-Torre'i sündroomi osana. Lisaks rasu näärmete degeneratsioonile tekivad naistel soole, kuseteede, emaka ja healoomulised nahakasvajad.

Tali kartsinoomi diagnoosimine

Diagnoosimisel kasutatakse sageli kliinilist pilti ja kudede eemaldamist (biopsia). Silma silmapaistvaid nahamuutusi või silmalaugude turset uuritakse valguse mikroskoobiga (histoloogiliselt).
Kui koeproovis kinnitatakse silma (silma) või ülejäänud keha (ekstraokulaarse) rasukartsinoomi kahtlus, viiakse tavaliselt läbi kogu keha või silma pesa ja sellega külgnevate struktuuride hindamiseks kompuutertomograafia. Seega saab ühelt poolt hinnata kasvaja levikut ja teiselt poolt ka olemasolevaid metastaase.
Loe selle teema kohta lähemalt: Silmalaugude kasvaja

Neid sümptomeid saab kasutada rasu kartsinoomi tuvastamiseks

Haige rasukartsinoom v. a. vanemad inimesed üle 60 aasta. Samuti on rohkem naisi ja Aasia päritolu inimesi.
Ekstraokulaarne kuju (kuju, mis ei mõjuta silmi) toimub tavaliselt pea ja kaela piirkonnas ning ilmub nahale tõstetud piirkonnana.
Silmaga seotud (okulaarne) vorm esineb kõige sagedamini ülemise silmalau meibomi näärmetes, kuna just seal asub suurem osa rasu näärmetest. Tali näärmekartsinoom esineb peaaegu alati mõlemalt poolt, mitte ühelt poolt. Kasvaja on kindel ja rasvasisalduse tõttu kollaka värvusega. Tavaliselt pole see valulik ja kasvab aeglaselt. Ripsmete kaotust võib täheldada paljudel juhtudel.
Ligikaudu kolmandikul kõigist rasu kartsinoomidest levivad rakud silma konjunktiivi. Seejärel näib see punane ja paistes ning ei reageeri ravile. Lisaks ei ole kaas tavaliselt paistes.
Silma rasu näärme kartsinoomi võib segi ajada põletikulise rahekiviga. Seevastu rahekiht ilmneb ägedalt, on valulik ja kaob tavaliselt mõne nädala jooksul uuesti. Kui rahekihid on eemaldatud ja taas kasvavad, tuleks mõelda rasu näärme kartsinoomile.
Teine diferentsiaaldiagnostika on basaalrakuline kartsinoom, nahavähi erivorm, mis mõjutab valdavalt alumist silmalaugu.

Ravi kartsinoomi ravi ja ravi

Tali kartsinoomi ei saa ravida konservatiivselt ega ainult ravimitega. Tuumori agressiivsuse tõttu on valitud raviks ulatuslik kirurgiline eemaldamine.
Kui lümfisõlmed on mõjutatud, eemaldatakse need ka ja kiiritatakse ka ülejäänud kude.
Kui kaugelearenenud (silmaga) rasukartsinoomi korral on mõjutatud ka silmaümbrus, eemaldatakse see ka tervikuna. Klaasilma saab hiljem kasutada, kui patsient seda soovib.
Pärast kasvaja kirurgilist eemaldamist viiakse tavaliselt läbi kiiritusravi. Kuna kasvaja kipub eemaldatud kohas taas kasvama, on vajalik regulaarne kliiniline kontroll, et kahtluste korral varakult tegutseda.
Loe selle teema kohta lähemalt peatükist: Kiiritusravi mõju ja käitumine kiiritusravi ajal
Inoperatiivsed patsiendid, kes nt. Halva üldise seisundi tõttu ei saa neid edasi opereerida, samuti võib radiatsiooni kasutada esmase ainsa teraapiana. Kuid see kujutab siis leevendavat ravivormi - eesmärk pole enam haigust ravida, vaid sümptomeid leevendada ja elukvaliteeti parandada.
Loe teema kohta lähemalt: Kasvaja - üldised terapeutilised lähenemisviisid ja palliatiivne teraapia

Tali vähi prognoos

Kuni 40% juhtudest taastub kasvaja kõrvalises kohas paari esimese aasta jooksul pärast operatsiooni. Silma lokaliseerimisel (silmal) on risk väiksem - 20%.
Tali näärmekartsinoom on äärmiselt agressiivselt kasvav kasvaja, mis võib kiiresti moodustada kasvava suurusega metastaase (tütarkasvajaid). Seetõttu on kasvaja suurenemine ka prognostiliselt ebasoodne parameeter.
Muud ebasoodsad tegurid on kasvaja tungimine veresoontesse ja kasvaja ilmumine keha mitmes kohas. Lisaks tuleb rakkude väikest diferentseerumist koe uurimisel pidada ebasoodsaks. Sellega hinnatakse, kui kaugel rakud erinevad algkoe rakkudest.

Kas rasukartsinoom metastaasib?

Ligikaudu veerandil juhtudest arenevad haiguse käigus metastaasid, mida saab tuumori leviku diagnoosimise osana tuvastada kompuutertomograafia abil. Need levivad pea ja kaela lümfisõlmede kaudu alati lümfisüsteemi kanalite kaudu.
Mõnikord leitakse metastaase ka parotid näärmes. Metastaasid vere kaudu elunditesse nagu maks, kopsud või aju esinevad harva ja ainult väga hilja.
Metastaaside esinemise korral pole olukord üldiselt toimiv ning viiakse läbi palliatiivne teraapia kiiritus- ja keemiaraviga.
Loe teema kohta lähemalt: Metastaasid ja palliatiivne teraapia