Rabdomüosarkoom

Kogu siin esitatud teave on ainult üldist laadi, kasvajaravi kuulub alati kogenud onkoloogi kätte!

Sünonüümid

Lihaskasvaja, pehmete kudede kasvaja, pehmete kudede sarkoom

Inglise keeles: rabdomüosarkoom

määratlus

Rabdomüosarkoom on haruldane pehmete kudede sarkoom, mille päritolu on vöötlihastes (rabdo = põikisuunaline vööt; müo- = lihas). Rabdomüosarkoom on sarkoomi (alam) vorm, mis liigitatakse luu-, pehmete kudede või sidekoe vähi järgi.

Kokkuvõte

Rabdomüosarkoom on lapseeas kõige levinum pehmete kudede sarkoom. Rabdomüosarkoomil on kolm erinevat vormi, mis erinevad mikroskoobi all uurides oma rakkude kujust. Need tuleks loetleda allpool ja lühidalt kirjeldada nende lahtrina:

• Embrüonaalne rabdomüosarkoom: ebaküpsed, spindlikujulised rakud
• alveolaarne rabdomüosarkoom: mitmetuumalised hiiglaslikud rakud (mitu raku tuuma); Lisaks näitavad rabdomüoblastid põiki tsütoplasmaatilisi stringe.
• polümorfne rabdomüosarkoom: ümarad, piklikud rakutuumad; hääldatud tuumapolümorfism.

Rabdomüosarkoomid esinevad peamiselt vöötlihaste piirkonnas, kuid enamasti leidub neid pea ja kaela piirkonnas, urogenitaaltraktis ja jäsemetes.

Rabdomüosarkoomid tunnevad end sümptomite osas erinevalt. Sümptomite vorm sõltub sarkoomi asukohast. Valu ja võimalikud funktsionaalsed kahjustused on sellise haiguse kõige levinumad sümptomid.

Kui teie lapsel on selliseid sümptomeid, korraldab arst tavaliselt röntgenuuringu, mille kahtluse korral võib tavaliselt viia läbi täiendavaid uuringuid. Näiteks koeproov (Biopsia) teenima. Nagu eespool mainitud, eristatakse rabdomüosarkoomi erinevaid vorme, nii et haiguse esinemisel tuleb täpsemaks määramiseks pöörata tähelepanu ka raku kujule (mikroskoopiline uurimine).

Teraapia on alati kohandatud individuaalselt. See ulatub radikaalsest operatsioonist adjuvandi keemiaravi või kiiritusravi (kiiritusravi). Millist teraapiavormi tuleks individuaalselt otsida, sõltub alati individuaalsest kliinilisest pildist.

Prognoosid on samuti väga individuaalsed ja sõltuvad spetsiaalselt sarkoomi lokaliseerimisest, ulatusest ja kujust (vt ülalpool). Viieaastane elulemus on keskmiselt 60%. Seda võib pidada üsna ebasoodsaks, kuna rabdomüosarkoomid taastuvad (kasvaja uuenenud kasv) ühe kuni kahe aasta jooksul. Läbiviidud teraapial on suur mõju ka vastavale prognoosile.

Lavastus

Niipea, kui lapsel kahtlustatakse rabdomüosarkoomi, korraldatakse täiendavad uuringud. Niipea kui haigus on kinnitatud, tuleb välja selgitada, kas kasvajarakud on juba laienenud teistesse kehaosadesse, kuna see on ainus viis ravi individuaalseks ja piisavaks kavandamiseks. Need eksamid teenivad nn lavastamist.

Lavade jagamiseks on erinevad süsteemid. Need põhinevad tavaliselt suurusel, algsel asukohal ja (võimaliku) laienemise ulatusel.
Etappe arutatakse üksikasjalikumalt allpool. Staadiumid ei vasta nn progresseeruvatele etappidele, vaid kirjeldavad individuaalselt väljendunud haigusseisundit.

1. etapp:
Vähi asukoht:

• • silma

  • suguorgani lähedal

  • kusepõies

  • pea ja / või kaela piirkonnas

2. etapp:

• • Rabdomüosarkoom leiti ühest kehaosast. Kehaosad ei ole siiski 1. etapis loetletud.

  • Kasvaja läbimõõt <5 cm.

  • Lümfisõlmedesse laienemist pole.

3. etapp:

• • Rabdomüosarkoom leiti ühest kehaosast. Kehaosad ei ole siiski 1. etapis loetletud.

  • Kasvaja läbimõõt ≥ 5 cm.

  • Vähk levib lümfisõlmedesse, mis asuvad rabdomüosarkoomi lähedal.

4. etapp:

• • Rabdomüosarkoomi metastaasid diagnoosimise ajal.

Relapsi:

• • Relapsi teke - moodustumine pärast rabdomüosarkoomi ravi. Relapsi võivad korduda samas kohas või mõjutada teisi kehaosi.

lokaliseerimine

Rabdomüosarkoomid on eriti levinud pea / kaela piirkonnas, urogenitaaltraktis (kuseteedes) ja jäsemetes. Põhimõtteliselt võivad rabdomüosarkoomid asuda kehal kõikjal.

Metastaasid moodustuvad eriti kopsudes ja luudes, ajus ja vaagnaelundites.

Sümptomid

Rabdomüosarkoomid tunnevad end sümptomite osas erinevalt. Sümptomite vorm sõltub sarkoomi asukohast ja ulatusest.

Urogenitaalne (alumine kusetee) põhjustab rabdomüosarkoomi väga tihti kõhuvalu, Hematuuria (= veri uriinis), düsuuria (= Valulik urineerimine), Kõhukinnisus (= kõhukinnisus) ja tupeverejooks naissoost patsientidel, munandite turse aga meespatsientidel.

Põhjus jäsemetes Rabdomüosarkoomid ühelt poolt valusad, aga ka valutud tursed. Funktsionaalsed piirangud võivad olla ka rabdomüosarkoomide sümptomite osa.

Nagu eespool juba mainitud, on lokaliseerimine määrav tegur sümptomite tüübi ja raskuse osas. Näiteks 1. astme rabdomüosarkoomide korral ulatub silmamuna välja või nihkub, sealhulgas Nina hingamine võivad olla takistatud või lõualuu paisub või esinevad kuulmishäired.

diagnoosimine

Rabdomüosarkoomi kahtluse korral, näiteks sümptomite tõttu, kasutatakse diagnostiliseks määramiseks tavaliselt kuvamisprotseduure. See hõlmab näiteks röntgenuuringuid, aga ka magnetresonantstomograafiat (MRT) või stsintigraafiat. Diagnoosimiseks ja terapeutiliste meetmete üksikasjalikumaks kavandamiseks võib kaaluda biopsiat (= peene koe uurimist).

prognoos

Pikaajalise ravi prognostilised võimalused sõltuvad staadiumist. Reegel on: mida kõrgem etapp, seda halvem on prognoos. Sees olles I etapp: taastumise võimalused on umbes 80% on näha, nad asuvad IV etapp keskmiselt ainult kell 20 protsenti.

Seetõttu sõltuvad prognoosid konkreetsel viisil metastaaside asukohast, suurusest ja võimalikust moodustumisest.

Keskmine viie aasta ellujäämismäär on umbes 60%.