Ikka haigus

Mis on ikkagi haigus?

Still'i haigust nimetatakse ka süsteemseks juveniilne idiopaatiline artriit määratud. See on reumaatiline haigus, mis mõjutab mitte ainult liigeseid, vaid ka elundeid. Sõna "alaealine" tähendab, et see on lapseea haigus, Euroopas haigestub igal aastal Still-tõbi vähem kui ühel inimesel 100 000-st. Nii et see on haruldane haigus.

Muud laste reumavariandid on tavalisemad ja esinevad umbes 10-l 100 000-st lapsest. Still'i haigus - tuntud ka kui Still sündroom - esineb ka täiskasvanutel ja seda kutsutakse seejärel täiskasvanud Still'i haigus määratud. Jällegi kannatab selle haiguse all vähem kui üks 100 000 inimesest igal aastal.

Sobiva ravi korral on Stilli haigusel mõni sugulane hea prognoos, kuid on ka raskeid kaldeid.

Üldise teabe saamiseks soovitame teil kõigepealt käsitleda peamisi teemasid:

• reuma
• Juveniilne polüartriit

Nende sümptomite järgi tunnen Still'i tõbe

Kõigi nn reumaatiliste haiguste rühma kuuluvate haiguste korral, mis hõlmab ka Still'i tõbe, ilmneb tavaliselt põletikuline reaktsioon erinevates liigestes. Eriti sageli on mõjutatud suuremad liigesed nagu pahkluu, põlv, puusa, küünarnukk, õlg või randmeosa.

Mõjutatud liiges (t) es on valu, turse, punetus ja ülekuumenemine. Laste puhul saab seda näidata näiteks jooksmisest keeldumisega. Still'i tõve korral ilmnevad need tüüpilised liigeseprobleemid sageli alles mitu kuud pärast haiguse algust. See raskendab diagnoosi leidmist.

Haigus algab tavaliselt kõrge palaviku korral temperatuuril 40 ° C, mis ilmneb peamiselt hommikul ja õhtul. Palavikku ei saa tavaliste palavikuvastaste ravimitega piisavalt vähendada. Mõjutatud on sageli igavad ja kurnatud,

Lapsed saavad tähelepanu köita vähese söömise ja joomise, suurenenud unevajaduse ja suurenenud karjumise kaudu.

Alguses paistab Still'i haigus sageli ägeda nakkusena. Sellega kaasneb lõhevärvi peene täpiline lööve mao, rindkere ja selja piirkonnas, samuti õlavarred ja reied. Lööve on sageli sügelev. Haiguse alguses võib esineda valu kaelalülis, näiteks pea pööramisel.

Still'i tõve korral esineb tavaliselt ka põletikuliste organite kaasatus. See võib avalduda väga erineval viisil, sõltuvalt sellest, milliseid organeid see mõjutab. Ilmnevad sellised sümptomid nagu valulik hingamine kopsude põletikulise kaasatuse tõttu, südameprobleemid perikardi põletiku tõttu ja kõhuvalu kõhukelme põletiku tõttu.

Lisaks on tüüpiliselt arvukalt üle kogu keha jaotunud lümfisõlmede turse (üldine lümfisõlmede turse) ning põrna ja maksa suurenemine (hepatosplenomegaalia), mis võib olla märgatav kõhu ultraheliuuringul (kõhu sonograafia).

Lümfisõlmede turse võib viidata ka muudele ohtlikele haigustele ja seda peaks viivitamatult uurima arst, kui see peatub. Selle kohta lugege artiklit allpool: Krooniline lümfisõlmede turse - mis selle taga on?

Milliseid organeid võib Still'i tõbi mõjutada?

Still'i tõvele on iseloomulik, et lisaks liigeste kaasamisele mõjutavad ka siseorganeid. Haiguse osana võivad mitmesugused elundid põletikuks muutuda ja põhjustada kaebusi.

Põletikulistest reaktsioonidest on kõige sagedamini kõhukelme (peritoniit), südame perikardit (perikardiit) ja kopse (pleuriit) mõjutatud. Võimalikud sümptomid on kõhuvalu, südameprobleemid või sügaval sissehingamisel esinev valu.

Ka põrn ja maks on sageli laienenud. Kuid see laienemine ei ole tingitud nende elundite otsesest põletikulisest kaasamisest.

Ajukelme põletikuline kaasatus võib Still-tõvega täiskasvanutel esineda harva (meningiit) tulema.

Lisateavet ülalnimetatud haiguste kohta leiate aadressilt:

• Mis on peritoniit?
• Kuidas perikardiit ennast väljendab?

Still-haiguse ravi

Puudub põhjuslik ravi, mis suudaks Stilli tõbe ravida. Siiski on arvukalt ravimeid, mis võivad aidata vältida või vähemalt minimeerida liigeste ja organite kahjustusi, mis võivad tekkida pidevast põletikust.

Seda tüüpi põletikuvastane ravi on hädavajalik, eriti veel kasvavate laste puhul, kuna see võib muidu põhjustada püsivaid liikumispiiranguid või väärarenguid. Kuid põletikuvastane ravi mängib olulist rolli ka täiskasvanute elukvaliteedi säilitamisel.

Still-haiguse raviks kasutatavad ravimid on mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (MSPVA-d) nagu ibuprofeen, naprokseen või diklofenak, glükokortikoidid nagu prednisoloon või niinimetatud põhilised terapeutilised ained või haigust modifitseerivad reumavastased ravimid (DMARDid) nagu metotreksaat, sulfasalasiin.

Tavaliselt tehakse MSPVA-dega ravi alguses paar nädalat, kuna need on ravimid, millel on kõige vähem tõsiseid kõrvaltoimeid. Kui piisavat paranemist ei ole võimalik saavutada, kasutatakse teise rühma ravimeid. Glükokortikoidid on sageli väga tõhusad ja nende arvukate soovimatute mõjude tõttu antakse neid pikaajalises ravis võimalikult lühikese aja jooksul.

Sageli on vaja alustada ravi glükokortikoididega, kuni põhilised raviained on hakanud toimima. Nende toime algus on hilinetud paar nädalat kuni 3 kuud. Sageli tuleb neid manustada mitme aasta jooksul.

Still'i haiguse suhteliselt uue ravivõimalusena tulevad üha enam esile nn bioloogilised ravimid nagu anakinra. Need on antikehad, mis seostuvad teatud põletikulise reaktsiooni retseptorite või vahendajatega ja viivad seega põletiku pärssimiseni.

Lisaks ravimteraapiale - eriti juveniilse Still-tõve korral - on regulaarne füüsiline ja tegevusteraapia oluline kaasnev roll.

Lisateavet üksikute ravimite kohta leiate aadressilt:

• Kortisooni kõrvaltoimed - õnnistamine või needus?

Still'i haiguse diagnoosimine

Õige diagnoosi saamiseks on ülioluline täpne anamnees, s.o haigusloo kogumine. Sümptomid on siin eriti olulised.

Samuti tehakse mitmesuguseid vereanalüüse. Still'i tõvele on iseloomulik põletikuliste parameetrite oluline tõus veres. Nende hulka kuuluvad väärtused CRP ja settekiirus (BSG) ja valgevereliblede arv (Leukotsütoos). Enamikul juhtudest suureneb ka trombotsüütide arv (Trombotsütoos) ja aneemia (aneemia) peal.

Tavaliselt ei ole veres tuvastatavad autoimmuunhaigustele tüüpilised antikehad. Kuid need leiud ei ole haiguse spetsiifilised. Spetsiifilist testi, mis suudaks tuvastada Still'i haiguse, pole. Pigem viib diagnoosi saamiseni lõpuks erinevate uuringute koostamine ja hindamine.

Still'i tõve lapsevormi korral uuritakse täiendavalt diagnoosimiseks tavaliselt ka silmi, kuna lastel võivad esineda mitmesugused reuma tüübid, mis ravimata jätmise korral võivad põhjustada nägemise kaotuse. Tavaliselt puuduvad tõendid silma seotuse kohta Still'i tõvest.

Diagnoosi kinnitamiseks võib kasutada täiendavaid uuringuid, näiteks kõhu ultraheli või teatud liigeste ultraheli / röntgenograafia / MRT-pilte.

Täpsemat teavet Still-haiguse diagnoosimise kohta vt: MRT protseduur

Ikka haiguse põhjused

Still'i haiguse põhjus pole veel täielikult selgunud. See on nn mitmefaktoriline haigus, s.o haigus, mis tuleneb paljude tegurite koosmõjust.

Võib eeldada, et teatud geneetilised seisundid suurendavad Still'i haiguse tekkimise riski. Muude tegurite lisamisel puhkeb haigus.

Praegune uurimistöö näitab, et Still'i tõbi on autoimmuunhaigus. See tähendab, et keha enda immuunsussüsteem ründab ekslikult oma keha struktuure ja viib seega korduvate tugevate põletikuliste reaktsioonideni.

Loe selle kohta lähemalt: Autoimmuunhaigused - mis see on?

Eeldatav eluiga Still'i tõve korral

Still-haigus ei piira tavaliselt eeldatavat eluiga - tingimusel, et seda ravitakse piisavalt. Põletikuvastase ja immunosupressiivse ravi edusammude tõttu on surmavate (fataalsete) komplikatsioonide määr viimastel aastakümnetel märkimisväärselt langenud.

Ainult harva toimub väga keerulisi, surmaga lõppenud kursusi.

Still'i haiguse kulg

Enamasti algab haigus korduvate palaviku- ja lööbehoogude, samuti väsimuse ja kurnatusega. Liigesprobleemid ilmnevad sageli alles mitu kuud pärast esimeste sümptomite ilmnemist.

Haiguse käik ja prognoos on inimestel väga erinevad. Mõnel juhul taandub haigus lapseeas ja noorukieas täielikult, teistel juhtudel jääb see eluaegseks. Seejärel eristatakse kuuri, kus sümptomid ilmnevad korduvate rünnakute korral, mille jooksul võivad esineda sümptomitevabad nädalad, kuud või aastad, ja kroonilist kulgu, kus sümptomid püsivad.

Ligikaudu 20–30% -l haigestunud patsientidest on haigus püsivalt pärsitud (remissioon). Ligikaudu 40% haigetest põeb ainult kerget kroonilist liigesepõletikku, mida saab hõlpsasti ravida ravimiravi ja toetava füsioteraapia abil.

Elundite sümptomid võivad uuesti ilmneda järk-järgult, kuid need võivad ka aastaid täielikult puududa. Samuti on juhtumeid, kus haigust ei saa teraapia abil vaevalt kontrolli all hoida ja mis on seotud järjest suureneva liigese hävitamise ja tüsistustega elundite piirkonnas.

Still'i tõvest taastumise võimalused

Still'i haigust ei saa ravida. Vähemalt mitte traditsioonilises mõttes.

On patsiente, keda ravi võib viia remissioonile. Sel juhul tähendab remissioon, et sümptomeid enam ei esine ja haigus on täielikult kontrolli all. Kuna see võib igal ajal uuesti süttida, ei saa me rääkida traditsioonilises mõttes ravimisest.

Kas ikkagi haigus võib lõppeda surmaga?

Jah. Haiguse käigus on komplikatsioone, mis võivad lõppeda surmaga.

See hõlmab eriti niinimetatud makrofaagide aktiveerimise sündroomi, mida tuntakse ka kui hemofagotsüütilist lümfohistiotsütoosi. Still'i tõve või immunosupressiivse ravi ajal viirusnakkuse taustal toimub immuunsussüsteemi massiliselt ülemäärane põletikuline reaktsioon.

Tekib püsiv palavik, põrna suurenemine (splenomegaalia) ja verepildi mitmesugused muutused. Diagnoosi leidmine ei ole alati lihtne, kuna mainitud kliinilised sümptomid, st palavik ja suurenenud põrn, esinevad ka mittekomplikatiivse Still-tõve korral.Ainult verepildi muutused osutavad siis makrofaagide aktiveerimise sündroomi suunas. Terapeutilises kasutuses kasutatakse suure annusega kortisooni lõhkemist, immunosupressante ja bioloogilisi aineid. Makrofaagide aktiveerimise sündroomi suremus on ilma sobiva ravita äärmiselt kõrge. Kuid isegi ravi korral on suremus kuni 40%.