Hemolüütiline aneemia

Märge

Olete aneemia sektsiooni alateemas.
Üldteavet selle teema kohta leiate aadressilt: Aneemia

sissejuhatus

Hemolüüs on punaste vereliblede lahustumine. See juhtub loomulikult pärast punaste vereliblede eluiga 120 päeva.
Suurenenud ja enneaegne lagunemine on patoloogiline ja põhjustab aneemiat, kui lagunemiskiirus on suurem kui uus moodustumiskiirus, mida saab kompenseerimiseks suurendada.

Sümptomid

Lisaks üldistele aneemia tunnustele kannatavad mõjutatud naha ja silma sidekesta kollasus (kollatõbi).
Tavaliselt toimub vanade punaste vereliblede lagunemine põrnas. Seetõttu võib pikaajaline lagunemine põhjustada põrna suurenemist (Splenomegaalia).
Hemolüütiline kriis võib tekkida raskete infektsioonide või operatsiooni korral. Kriisi iseloomustab naha massiline kollasus, palavik ja valu.

Põhjused ja vormid

Hemolüütilise aneemia põhjused on:

• Punaste vereliblede membraani struktuuri defektid (nt sferoidne raku aneemia (Pärilik Sferotsütoos), Elliptokütoos, Marchiafava aneemia)
• Häiritud ainevahetus rakkudes (ensüümidefektid, näiteks glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi defitsiit, püruvaatkinaasi defitsiit)
• Hemoglobiini struktuuri häired (nt sirprakuline aneemia)
• Mürgistus, ravimid, kemikaalid, kiirgus jne.
• Autoimmuunsed antikehad
• Antikehad, mis on aktiivsed teatud kehatemperatuuridel
• Antikehad pärast ebaõiget vereülekannet
• Luuüdi siirdamise tagajärjel

Antikehade indutseeritud hemolüüs

Antikehade põhjustatud hemolüüsi käigus toodab keha antikehi, mis on suunatud punaste vereliblede vastu ja viivad nende hävitamiseni. Selle antikehade moodustumise võivad põhjustada ravimid või nakkused. Sageli on need soojuse autoantikehad. Need seostuvad kehatemperatuuril punaste verelibledega ja viivad seejärel nende hävitamiseni põrnas või maksas. Kuumuse autoantikehi saab tuvastada niinimetatud Coombsi testi abil. Teraapias kasutatakse kortikosteroide.

Need ravimid võivad põhjustada hemolüütilist aneemiat

Mõnede ravimite võtmine stimuleerib antikehade teket, mis on suunatud punaste vereliblede vastu. On mitmeid ravimeid, mis võivad selle tagajärjel põhjustada hemolüütilist aneemiat. Kuid need ravimid kutsuvad harva esile hemolüütilise aneemia.

Ravimite hulka kuuluvad mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (MSPVA-d). Sellesse ravimite rühma kuuluvad erinevad valuvaigistid, näiteks Ibuprofeen. Teatud antibiootikumid võivad harvadel juhtudel põhjustada ka hemolüütilist aneemiat. Nende hulka kuuluvad penitsilliinid ja tsefalosporiinid. Teine ravim on alfa-metüüldopa, mida kasutatakse rasedate naiste kõrge vererõhu raviks.

Külmad antikehad

Külma antikehad on keha moodustatud antikehad, mis seovad madalal temperatuuril punaseid vereliblesid ja põhjustavad nende surma.

Eristatakse ägeda külma agglutiniini sündroomi, mis tavaliselt toimub 2-3 nädalat pärast nakatumist, ja kroonilist vormi. See võib ilmneda lümfoomi korral või ilma nähtava põhjuseta. Sel juhul peaksite end külma eest kaitsma. Väljendatud hemolüütilise aneemia korral võib võtta ka immunosupressante - s.o immuunsussüsteemi pärssivaid ravimeid.

Mehaaniliselt indutseeritud hemolüüs

Mehaaniliselt indutseeritud hemolüüsi korral hävitatakse punased verelibled mehaaniliselt väliste mõjude tagajärjel. Seda saab teha kunstliku südameventiili kaudu või hemodialüüsiga, kui veri puhastamiseks viiakse läbi dialüüsimasina.

Kuidas diagnoos välja näeb?

Nagu alati, algab diagnoos arsti ja patsiendi üksikasjalikust vestlusest, millele järgneb füüsiline läbivaatus.

Aneemia diagnoosimiseks on vajalik vereanalüüs. Siin, nagu kõigi aneemiate korral, väheneb algselt hemoglobiini tase. Kogutakse ka täiendavaid parameetreid. Punaseid vereliblesid hävitades suureneb LDH (laktaatdehüdrogenaas). Laktaatdehüdrogenaas on ensüüm, mida leidub punastes verelibledes ja mida saab veres kaotada nende suurenenud koguse tõttu. Samuti on suurenenud seerumi raua sisaldus.
Lisaks mõõdetakse haptoglobiini. Haptoglobiin seob vabanenud hemoglobiini, kuni see kompleks lõhustatakse põrnas ja maksas. Lisaks suureneb kaudne bilirubiin. See on hemoglobiini lagunemissaadus. Sõltuvalt kahtlustatavast põhjusest viiakse läbi täiendavad eriuuringud.

Vere parameetrite muutus

Hemolüütilist aneemiat näitavad järgmised vereparameetrid:

• Haptoglobiin vähenes
• suurenenud kaudne bilirubiin
• LDH suurenenud
• vaba hemoglobiini tase tõusnud
• suurenenud urobilinogeen uriinis
• Retikulotsütoos (noorte punaste vereliblede arvu suurenemine)
• Vere moodustava luuüdi laienemine
• Sõltuvalt aneemia tüübist: rakkude muutunud kuju (kera, ellips, sirpikujuline)

Oodatav eluiga

Hemolüütilise aneemia korral ei ole üldist väidet eluea kohta võimalik teha. Eeldatav eluiga sõltub aneemia põhjusest. Kui need põhjused on ravitavad, pole eluiga piiratud.

Ühelt poolt on punastes verelibledes mitmesuguseid kaasasündinud defekte, mis põhjustavad hemolüütilist aneemiat. Sõltuvalt defekti tõsidusest ja ravivõimalustest on ravikuurid väga erinevad ja halvimal juhul võivad need lõppeda surmaga. Aneemia võib olla põhjustatud ka füüsilistest ja keemilistest kahjustustest või ravimitest. Kui ravi on edukas ja põhjus on kõrvaldatud, ei mõjuta see eeldatavat eluiga. Antikehadega seotud hemolüüsil on tavaliselt ka väga hea prognoos.

Lisaks esinevad haruldased mikroangiopaatiad (väikeste veresoonte haigused), mis lisaks muudele sümptomitele põhjustavad ka aneemiat. Ravi varajane alustamine on hea prognoosi jaoks ülioluline. See näeb välja sarnane, kui põhjuseks on nakkushaigus, näiteks Malaaria, valed. Olulist rolli mängivad ka haige üldine füüsiline seisund ja vanus. Hemolüütilise aneemia äge ja kiire areng võib põhjustada eluohtliku eriolukorra. Üks räägib hemolüütilisest kriisist.