Internal Medicine

Kopsufibroos

Mis on kopsufibroos?

Kopsufibroosiga Erinevate tegurite tõttu on kopsukoes pöördumatu (pöördumatu) muutus. Fibroosi all saab aru sidekoe suurenemisest elundis.

See on eriti problemaatiline kopsudes, kuna kopsud kaotavad sidekoe suurenemise tõttu oma loomuliku elastsuse. Rinnaku hingamisliigutustele tuleb rakendada rohkem jõudu. Hapniku läbimist alveoolidest veresoontesse teeb keerukamaks ka sidekoe suurenev kiht. Seetõttu väheneb hapniku kontsentratsioon veres.

Selle tagajärjed on märkimisväärselt vähenenud jõudlus ja isegi õhupuudus, isegi puhkeasendis. Kopsufibroos on seetõttu tõsine krooniline haigus.

Kopsufibroosi põhjused

Kopsufibroosi põhjuseid on palju. Kõigepealt eristatakse teadaolevaid ja tundmatuid põhjuseid. Kahjuks ei leia kopsufibroosi põhjust suurel hulgal patsientidest. Siis räägitakse ühest idiopaatiline kopsufibroos. Lisaks teadmata põhjustele on ka arvukalt uuritud kopsufibroosi käivitajaid.

See hõlmab kahjulike ainete, näiteks asbesti või kvartsitolmu sissehingamist. Aga ka sigaretisuits võib põhjustada kopsufibroosi. See kehtib ka teatud ravimite, nt. Keemiaravi ravimid või amiodaroon, seda kasutatakse ebaregulaarse südametegevuse raviks.

Vähiravi osana peab olema rind Kiiritus võib kahjustada ka kopse ja viia fibroosini.

Teatud reumaatiliste haiguste, näiteks Reumatoidartriit või erütematoosluupus on samuti kopsufibroosi tekkeriskiga. See kehtib ka selliste haiguste kohta nagu amüloidoos või sarkoidne. Eriti sarkoidis osalevad sageli kopsud, mis ravimata jätmise korral viib lõpuks kopsufibroosini.

Amüloidoosi kohta lisateabe saamiseks lugege seda teemat: Ladustamishaigused - mis seal on?

Kas on pärilikke põhjuseid?

Jah, ka kopsufibroosil on pärilikke põhjuseid.
Eriti idiopaatilise kopsufibroosi korral (IPF) Geneetilised tegurid mängivad rolli. Kopsufibroosi idiopaatiliste vormide korral ei saa selget vallandada. Kuid nüüd teame, et kannatanud peredes on see haigus teataval määral kuhjunud. Seetõttu on mõistetav, et rolli mängivad ka geneetilised või pärilikud tegurid. Seda pole aga veel üksikasjalikult uuritud.

See on lihtsalt see, et patsientide sugulastel endil on a Dispositsioon kellel on kopsufibroos, st nad on selle haiguse suhtes pisut vastuvõtlikumad kui tavaline populatsioon. Teil ei pea tingimata välja arenema kopsufibroos. Siiski on oluline, et kopsufibroosiga geneetiliselt halvenenud inimesed ei suitsetaks mingil juhul. Nikotiini tarbides on teil märkimisväärselt suurem oht haiguse puhkemiseks.

Loe ka: Kuidas suitsetamisest loobuda

Kopsufibroos pärast kiirgust

Kiiritus on kasvajahaiguste raviks mõnikord vajalik.
Rinna-, kopsu- või lümfisõlmevähi korral võib olla vajalik radiatsioon rindkere piirkonnas. Isegi kui tuumorit ja sellele vastavat lümfiringet saab tänapäeval väga täpselt kiiritada, mõjutab mõnikord ka kopsukoe. Sidekoe vohamise käigus võib välja areneda pöördumatu (= mittepööratav) kopsufibroos.

Lisateave selle kohta: Pikaajaline mõju pärast kiiritusravi

Kopsufibroos ja reuma

Kopsuhaigused reumaatikas pole haruldased. Lisaks võivad reumavastased ravimid kahjustada ka kopse.
Selliste kaebuste korral nagu köha või õhupuudus pingutuse ajal, peaksite kohe mõtlema kopsukahjustustele. Kopsufibroos võib esineda kõigi reumaatilist tüüpi haiguste korral.

Peamiselt mõjutab see sklerodermia või erütematoosluupusega patsiente. Kuid ka reumatoidartriidiga, tüüpilise reumatoidartriidiga patsiendil võib tekkida kopsuhaigus. Kopsufibroosi tekke riskifaktoriteks peetakse suitsetamist ja ravi spetsiaalsete ravimitega (TNF inhibiitorid). Seda kopsufibroosi vormi saab ravida reuma kaudu kortisooni või teiste immunosupressantidega.

Sind võib see ka huvitada: Reumatoidartriit

Kopsufibroos pärast keemiaravi

Vähiravi osana peavad patsiendid lisaks kiirgusele sageli läbi tegema ka keemiaravi. Isegi kui see võib vähihaiget ravida, on kemoteraapial võimalik pikaajalisi tagajärgi. Seda on kõige parem uurida Bleomütsiin.

Kopsufibroosi tekke oht on keemiaravi ajal eriti suur suurte annuste kasutamisel koos vanade patsientide puhul kombineeritud raviga teiste kopsudele kahjulike ravimitega koos täiendava kiirgusega rindkere piirkonnas ja neerufunktsiooni vähenemine.

Loe ka: Keemiaravi kõrvaltoimed

Nende sümptomite järgi tunnen kopsufibroosi

Algstaadiumis on kopsufibroosi sümptomid sageli mittespetsiifilised. Kroonilise köha ja treenimise ajal suureneva õhupuuduse korral tuleks mõelda kopsuhaigusele.
Enamasti on see kuiv, kõdi köha. Siiski võib tekkida ka palavik. Siis tehakse mõnikord kopsupõletiku vale diagnoos.
Nagu teiste kaugelearenenud kopsuhaiguste korral, kannatavad lõppstaadiumis kopsufibroosiga patsiendid õhupuuduse all isegi puhkeolekus.

Lisateavet leiate siit: Kopsupõletiku sümptomid

Kopsufibroosi diagnoosimine

Kopsufibroos on väga mitmekesine haigus ja seetõttu pole seda sageli lihtne diagnoosida. Kuid sellised sümptomid nagu krooniline köha ja Hingamisraskused treeningu ajal. Anamneesis saate seejärel konkreetselt kindlaks teha, kas kopsufibroosi tekitajaid on ka. Füüsilisele eksamile järgneb eksamite seeria.

Esimene eksam on kindlasti kopsufunktsiooni kontroll. Seda saab teha isegi perearsti kabinetis. Siin kinnitatakse kopsufibroosi kahtlus. Siis jätkub tee spetsialisti juurde. Kujutiseuuringud on just sellised Röntgenipilt ja a Kompuutertomograafia läbi viidud. Kõrglahutusega kompuutertomograafia on kõige olulisem diagnostikavahend. Selle uuringu tähelepandamatu leid välistab kopsufibroosi.

Teid võivad huvitada ka: Kopsufunktsiooni test

Kopsude röntgenograafia

Kopsufibroosi korral näitab tavaline rindkere röntgenograafia tavaliselt kõrvalekaldeid. Radioloogid viitavad neile kui Joonistamine korrutamine kopsude struktuur. Tegelikult peaks küll õhuga täidetud kopsukoe röntgenis esindavad musta, Valge ilmuma Veresooned ja Sidekoe septa.

Kopsufibroosi korral on kopsukoe suurenenud sidekoe ümberkujunemine. Sellist sidekoe suurenemist võib näha röntgenpildil. Diagnoosi kinnitamiseks valitud uuring on kõrglahutusega kompuutertomograafia (CT).

Loe ka:

Rindkere röntgenograafia
Kopsude CT

Kopsufibroosi ravi ja ravi

Kopsude kudede sidekoe ümberkujundamine kopsufibroosi taustal on tavaliselt pöördumatu. Enamiku kopsufibroosi vormide puhul pole põhjuslikku ravi. Seetõttu on olulised terapeutilised eesmärgid haiguse edasise progresseerumise ärahoidmine võimalike vallandajate kõrvaldamise kaudu ja sümptomite võimalikult tõhusa ravimisega elukvaliteedi parandamine.

Kui kopsufibroosi põhjused on teada, tuleb need kõrvaldada. Patsientidel, kes hingavad oma töö tõttu tolmu sisse, tuleb algatada töökoha vahetamine.
Kui põhjus on reumaatiline haigus, tuleb seda ravida võimalikult optimaalselt.
Kopsufibroosil endal on sageli põletikuline komponent, mistõttu ravitakse kortisooni paljudel patsientidel.

Kopsufibroosi idiopaatilise vormiga patsiendid reageerivad ravile tavaliselt halvemini. Nüüd on olemas uuemaid idiopaatilise vormi raviks heaks kiidetud ravimeid, näiteks Pirfenidoon ja Nintedanib. Nende abil püütakse vältida haiguse edasist progresseerumist.

Viimane võimalus lõppstaadiumis kopsufibroosiga noorte patsientide jaoks on kopsusiirdamine. Sümptomaatiliseks raviks saavad kõik teatud staadiumis patsiendid pikaajalist hapnikravi, mille käigus saavad patsiendid täiendavat hapnikku peaaegu terve päeva.

Kas kopsufibroos on ravitav?

Kopsufibroos pole tänapäeva teaduse jaoks ravitav.
Ka kopsudes juba toimunud sidekoe muutused on pöördumatud. Lisaks sõltub kopsufibroosi põhjusest, kas haigust saab selle progresseerumisel peatada. Idiopaatiliste vormide korral pole kopsufibroosi esilekutsuja teada. Seetõttu puudub põhjuslik ravi. Haigus tavaliselt progresseerub. Sel hetkel pole ravi.

Muidugi töötab teadus pidevalt uute ravimite uurimisel, mis vähemalt võimaldavad haiguse kulgu märkimisväärselt aeglustada. Kuid siiani pole läbimurret uurimistöös olnud.
See on eriti stressirohke noorte patsientide jaoks, kuna oodatav eluiga on oluliselt lühenenud. Nende patsientide ainus lootus on kopsusiirdamine. Siirdamisega saavutavad patsiendid oluliselt suurema elukvaliteedi ja ka pisut rohkem elu. Viis aastat pärast kopsusiirdamist on 70% siirdatud patsientidest endiselt elus ja uued immunosupressiivsed ravimid on seda arvu järjekindlalt parandanud. Doonororganite puudumise ja operatsiooni raskusastme tõttu on kopsusiirdamine siiski võimalus vaid vähestele inimestele.

Lisateavet selle teema kohta leiate siit: Kopsu siirdamine

Kopsufibroosi staadiumid

Kopsufibroosi varases staadiumis kannatavad patsiendid esialgu vaid köha ja õhupuuduse käes.

Enamasti areneb haigus siiski edasi. Arenenud staadiumis on sümptomid raskemad. Hapniku puudus veres viib tsüanoos (Huulte sinine värv). Isegi puhkeolekus on patsientidel raske hingata. Kandevõime on äärmiselt piiratud. Suurenenud rõhk kopsuringis paneb stressi ka paremale südamele.

Kopsufibroosi lõppjärk on "kärgstruktuuri kops", kopsukoe on niivõrd taandunud, et see on suuresti asendatud sidekoe õõnsustega.

Samuti võiks see teema teid huvitada: Pleura mesotelioom

Kopsufibroosi haiguse kulg

Kopsufibroos ei ole ühtne kliiniline pilt. Pigem on see paljude haiguste puhul kollektiivne termin, mille puhul on suurenenud kopsukoes sidekude. Seetõttu on haiguse kulg sageli väga erinev. Enamasti sõltub see sellest, kas saate käivitusfaktori tuvastada ja kõrvaldada. Isegi kui enamikul juhtudel puudub põhjuslik ravi ja sidekoe ümberkujundamine on pöördumatu, on kopsusõbraliku eluviisi edendamiseks oluline varajane diagnoosimine. Suitsetamine kiirendab tohutult haiguse kulgu. Kopsufibroosiga patsientidel on soovitatav absoluutne nikotiinivaegus.

Teid võivad huvitada ka: Suitsetamisest loobumine - aga kuidas?

Kopsufibroosi idiopaatilise vormi põhjus pole teada. Haigus on tavaliselt krooniliselt progresseeruv, mis tähendab, et see progresseerub aja jooksul. Sümptomid süvenevad ja lõppstaadiumis põevad patsiendid õhupuudust isegi puhkeolekus. Vajalik on pikaajaline hapnikravi. Suurenev rõhk kopsuringis suurendab stressi südame paremal poolel. Seejärel põevad patsiendid parempoolset südamepuudulikkust. Kopsufibroosi lõppstaadiumis on patsiendid väga raskelt haiged ja vaevalt pääsevad voodist. Enamik lõppjärgus patsiente sureb.

Eeldatav eluiga kopsufibroosiga

Kopsufibroosi prognoos sõltub peamiselt selle põhjusest. Kui päästik on teada ja selle saab varakult välja lülitada, on prognoos parem. Kui see on idiopaatiline vorm, mille progresseerumist on raske vältida, on prognoos kehv.

Põhimõtteliselt on kopsufibroos tõsine tõsine haigus, mis tavaliselt põhjustab elukvaliteedi olulist halvenemist. Samuti on eluiga märkimisväärselt piiratud. Tavaliselt kulub diagnoosimisele kaks kuni viis aastat, kuna enamiku vormide puhul pole põhjuslikku ravi kahjuks veel olemas. Kopsu siirdamine on seetõttu kopsufibroosiga nooremate patsientide jaoks tavaliselt ainus lootus.

Lugege meie artiklit selle kohta: Eeldatav eluiga kopsufibroosiga

See näeb välja lõppstaadiumis esinev kopsufibroos

Terminaalse kopsufibroosiga patsiendid on väga raskelt haiged. Enamik neist sureb.
Patsiendid magavad voodis. Teil on õhupuudus isegi puhkeolekus. Huuled on värvuselt muutunud sinakaks (tsüanoos). Füüsiline koormus pole enam vaevalt võimalik. Kõik patsiendid sõltuvad täiendavast hapnikust peaaegu iga minut. See on võimalik ka kodus pikaajalise hapnikravi osana.
Parema südame suurenenud stressi tõttu on patsientidel ka parema südamepuudulikkuse sümptomeid koos jalgade tursete, kaela veenide ummistuse ja kongestiivse maksa põhjustatud astsiidiga. Kopsu siirdamine pole sellises staadiumis enam võimalik, nii et enamik patsiente sureb selle käigus.

Kas kopsufibroos on nakkav?

Ei, kopsufibroosi ei põhjusta viirused ega bakterid. Seetõttu pole nakatumine võimalik.
Kopsufibroosi saab aga välja töötada, kui hingate sisse asbesti või tolmuseid aure nagu keegi teine. Need mürgid kahjustavad kõigi kopse. Kuid kontakt kopsufibroosiga patsientidega ei ole nakkav. Isegi idiopaatilise vormi korral pole kopsufibroosi põhjus teada, mõeldakse rohkem geneetilistele teguritele, nakkushaigus on praktiliselt võimatu.