Tourette'i sündroom

• Oht:

Sünonüümid laiemas tähenduses

• Gilles de la Tourette'i sündroom
• Tourette tõbi / häire
• generaliseerunud tic haigus motoorsete ja hääleliste puugidega

Meditsiiniline: Myospasia impulsiva

määratlus

Nagu Tourette'i sündroom tähistab lihaste (mootor) ja keeleline (vokaalid) Tikid iseloomustatakse, kuid need ei pea ilmnema samaaegselt. Tourette'i sündroomi seostatakse sageli käitumishäiretega.

Puugid on lihtsad või keerulised, äkilised, lühiajalised, tahtmatud või pool-vabatahtlikud liikumised või mürad ja häälitsused.

Epidemioloogia

Sagedus Tourette'i sündroom elanikkonna hulgas jääb vahemikku 0,03% ja 1,6%, on ka uuringuid, mille väärtused jäävad vahemikku 0,4% ja 3,8% annab. See viitab haiguse erinevale sagedusele erinevates populatsioonides. Näiteks Tourette'i sündroom on afroameeriklaste seas palju vähem levinud ja Sahara-taguses Aafrikas esineb seda harva. Tourette'i sündroomi võib leida kõigist kultuuridest, ehkki erineva sagedusega. Üldiselt võib siiski öelda, et mõjutatud on umbes 1% kõigist noortest kogu maailmas.

Saksamaal see nii on 0,2% - 1,5% elanikkonnast, meestest on see kolm korda suurem kui naistel.

ajalugu

Haigus oli 1825 esimest korda Jean Itard, prantsuse arst ja pedagoogid (1774-1838), mida on mainitud meditsiinilises kirjanduses. Ta kirjeldas Marquise de Dampierrekellel on olnud keerulisi täishäälikuid alates 7-aastasest Tikid mis hõlmas kummalisi liigutusi, imelikke müra ja sageli rõvedaid väljendeid. Sellise käitumise tõttu pidi naine avalikust elust taanduma ja suri 86-aastaselt üksikuna.

Nimi Tourette'i sündroom läheb prantsuse neuroloogi juurde (Vaata ka neuroloogia) George Gilles de la Tourette, kes avaldas 60 aastat hiljem uuringu Marquise de Dampierre'ist ja kaheksast teisest patsiendist, kes kannatasid sarnaste puukide käes. Uuringu pealkiri oli: "Étude sur une kiindumus närvikarakteristik parl'koordinatsiooni motivatsiooni kaasosalise ja Neurologie koprolalie, paris 9, 1885, 19-42 et 158-200 “Dr. Tourette kirjeldas närvihaigust kui "Maledie des Tics.“

Ka Mozart ja André Malraux väidetavalt on nad kannatanud Tourette'i sündroomi all.

põhjused

Põhjus Tourette'i sündroom ei ole selge. Kuid rikkeid süsteemides Aju nagu see Basaalsed ganglionidmis kannavad sõnumitoojat (Saatja) Kas teil on dopamiini. Saatjad on ajus signaale edastavad ained ja Tourette'i sündroomi korral liiga aktiivsed. Seda väite toetab asjaolu, et dopamiini antagonistid (Dopamiini antagonistid) vähendab tikke, samal ajal kui ained, mis jäljendavad dopamiini (Dopamimeetikumid) ja suurendavad seega dopamiini, aga ka selliste ainete nagu Amfetamiinid, Käivitage tiksid. Lisaks on dokkimispunktide arv (Retseptorid) dopamiini (D2-retseptor) haiguse raskusaste.

Lisaks tõrkeid süsteemides, milles Serotoniin on olemas sõnumitoojana.

Usutakse, et ka Tourette'i sündroom on pärilik (pärilik) Haigus. 60% -l patsientidest võib puugid leida pereliikmetest, seega on olemas nnpositiivne perekonna ajalugu". Pärimisprotsess on eeldatavalt domineeriv või pool domineeriv, s.t. ainult ühel vanemal peab haigestunud geen olema, et ka tema laps saaks seda geeni Tikid või sellel Tourette-Sündroom haige. Seetõttu pärib Tourette'i patsient tõenäosusega 50% tema haigestunud geenist. Kuid manifestatsioon võib olla väga erinev, seega ei pea haigus omama täielikku pilti Tourette'i sündroomist, vaid võib sisaldada ka ainult kergeid tikke. Ekspressioon sõltub näiteks sellest, kas haige geen pärines emalt või isalt (genoomiline jäljend). Üldiselt võib öelda, et naisi mõjutavad mehed harvemini ja vähem tõsiselt. Mõjutatud geeni täpset asukohta pole veel leitud.

Tikid töötati välja ka siis, kui inimesed lõpetasid niinimetatud närvi depressantide (Neuroleptikumid) ja narkootikumid epilepsia (Epilepsiavastased ravimid) täheldatud.

Viimastel aastatel on üha enam kaalutud võimalust, et see võiks olla Tourette'i sündroom võib olla ka autoimmuunhaigus (Vaata ka: immuunsussüsteem). Autoimmuunhaigused on haigused, mis on põhjustatud immuunsussüsteemi liigsest reaktsioonist, nii et immuunsüsteem ründab enda keha. See võib juhtuda kurgu ja neelu või keskkõrva nakatumise tagajärjel streptokokkidega. Mootor ja vokaalid Tikid ja Obsessiiv-kompulsiivne häire on tihedalt seotud streptokokknakkusega PANDADSündroom (Lkediatric A.utoimmuunne Neuropsühhiaatriline D.isorders A.seotud S.treptokokkinfektsioonid).

Sümptomid

Sümptomid on juba mainitud mootor ja vokaalid Tikid. See võib hõlmata: kurgu ja näo tõmblemist, vähenenud kontrolli impulsside üle, kurgu sunnitud puhastamist, roppude ja agressiivsete väljendite (koprolaalia) korduvat lausumist, vääritu liigutusi, näiteks masturbatsiooniliigutusi (kopropraksia), äsja kuulatud helide või sõnade kordamist. on (ehhoolia), äsja nähtud koordineeritud liikumiste kordamine (ehhoopraksia) ja silpide (palilaalia) kordus. Motoorika võib olla nii tugev, et käte normaalne vabatahtlik liikumine on võimatu. Ligikaudu 10% patsientidest kannatab nn rahutute jalgade sündroomi all, mis põhjustab jalgade tahtmatuid liikumisi.

Tourette'i sündroomil on ka teatavaid kõrvaltoimeid, kuid need ei pruugi tingimata kuuluda kliinilisse pilti. Nende hulka kuuluvad ladus kõne, lapseea hüperaktiivsuse häire, tähelepanu puudulikkuse häire, sundkäitumine, nagu loendamine või puudutamine, enesehävituslik käitumine, nagu tahtlik pähe löömine, või muu ebanormaalne käitumine.

Kaela- ja näopiirkonnas esinevad tõmblused hõlmavad ka silmalaugude tõmblemist, kuid põhjused on väga mitmekesised ja neid ei saa põhjustada üksnes Tourette'i sündroom:
Silmalaugu tõmblemine - need on põhjused

muidugi

Tourette'i sündroomi esimesed sümptomid ilmnevad tavaliselt vanuses 2–15 ja harva pärast 20. eluaastat. Motoorsed tõmblused on esmased sümptomid, umbes 50% -l tekivad keerulised motoorsed tõmbed, st puugid, millesse on kaasatud mitu lihaspiirkonda, näiteks plaksutamine. Echolalia esineb kuni 35% juhtudest ja koprolalia 60% juhtudest. Paljud patsiendid kogevad sümptomite täielikku leevendust (Remissioon) või vähemalt märkimisväärse paranemiseni. Sageli on Tourette'i häirega patsientidel ka obsessiiv-kompulsiivne häire või on neil lastel olnud tähelepanu- ja hüperaktiivsushäireid.

Loe selle teema kohta lähemalt alt: Jerks

diagnoosimine

Seega klassifitseeritakse haigus järgmiselt: Tourette-Sündroomi saab diagnoosida, see peab vastama järgmistele psüühilistele kriteeriumidele vastavalt vaimsete häirete diagnostika- ja statistikajuhendile (Ameerika psühhiaatrite ühing 1987) täitma:

1. Haiguse ajal võib korraga esineda mitu mootorit ja üks või mitu häälepaelu, kuid mitte tingimata samaaegselt
2. Puukide korduv esinemine päeva jooksul, praktiliselt iga päev või kordudes pikema kui aasta jooksul
3. Puugide arvu, sageduse ja tüübi, samuti kehapiirkonna, milles need esinevad, ja sümptomite raskusastme muutumise regulaarne muutmine
4. Esinemine enne 21. eluaastat

Mitte tingimata selleks Diagnoos Tourette-Sündroomid on koprolaalia, kopropraksia, ehholaalia, ehhopeksia ja palilaalia, mis on võhiku jaoks ilmselt kõige silmatorkavamad ja tähelepanuväärsemad sümptomid.

Diagnoos tehakse küsitlemise teel (anamnees) patsiendi jaoks ja sümptomite jälgimist pikema aja jooksul, et oleks võimalik kindlaks teha haiguse tõsidus. Seda tehakse küsimustike ja hindamisskaalade abil, mis on spetsiaalselt välja töötatud Tourette'i sündroomi usaldusväärseks diagnoosimiseks. Samuti on oluline hinnata patsiendi enda ja tema pere haiguslugu. Spetsiifilisi uuringuid ei ole, ei laboratoorset ega ka pildistamist. Ajulainete mõõtmine (elektroentsefalogramm, EEG) ja aju virtuaalsete läbilõigete (ühe footoni emissiooniga kompuutertomograafia, SPECT) valmistamise meetod Tourette'i sündroomi eristamiseks teistest haigustest. Haiguse kaugelearenenud staadiumis näitab SPECT dopamiini vähenenud seondumist D2 retseptoritega.

Kui põhjus on autoimmuunne reaktsioon, saab tuvastada teatud antikehad.

Diferentsiaaldiagnostika

Motoorsed tikid, mis on Tourette'i sündroomi lahutamatu osa, peavad olema kiirelt tahtmatud Lihaste tõmblemine (Müokloonia) ja Liikumishäired (Düstoonia) saab eristada. Puuke võib teatud aja jooksul alla suruda, kuid müoklooniat ei saa alla suruda ja düstooniat saab alla suruda ainult teatud määral. Lisaks kaasneb puukidega eelnev ebamugavustunne, mis käivitab tegeliku liikumise. See sensoorne komponent on peamine erinevus teiste liikumishäiretega.

teraapia

Geneetilised uuringud on näidanud seost Tourette'i sündroom, krooniline puuk ja obsessiiv-kompulsiivne haigus on tõestatud. See tihe seos haiguste vahel on teraapias oluline, kuna Tourette patsiente mõjutab psüühikahäire (Vaata ka: Psühhiaatria veebis) on sageli rohkem kahjustatud kui motoorsete või hääleliste takistuste tõttu. Siiski on ka patsiente, kes aja jooksul õpivad oma tikuga ise hakkama saama ega vaja seega ei psühhoterapeutilist ega meditsiinilist ravi. Siiski on alati oluline teavitada haigust patsiendi sotsiaalsest keskkonnast, et aktsepteerimine suureneks ja patsiendil ei tekiks võimalust isoleeruda. Tourette'i sündroomi saab ravida ainult sümptomaatiliselt, s.t. ravitakse ainult sümptomeid, st tikke, põhjus on siiski enamasti seletamatu ja seda ei saa ravida.

Käitumisteraapial on sageli mõistlik õppida igapäevaelus puukidega hakkama saama. Need muutuvad nõrgemaks näiteks siis, kui keskendutakse mõnele asjale või toimingule stress aga tugevam. Narkomaaniaravi kasutatakse tavaliselt ainult siis, kui puugid on keskkonnale nii hirmutavad, et patsienti piiratakse liiga palju, või kui tegemist on patsiendi või teiste inimeste vastu suunatud agressiivsete puukidega. Kõige tõhusamad tic-vähendavad ravimid on Neuroleptikumid kuidas Haloperidool, Pimozide ja Fluphenasiinmille mõju avaldub dopamiini retseptorite mõjutamisel. Siiski on oluline kaaluda teraapia eeliseid ja ravimite võimalikke kõrvaltoimeid. Neuroleptikumide kasutamine põhjustab väsimust ja motivatsiooni langust, mis on eriti probleemne koolilastele. Lisaks on neuroleptikumidel oht haigestuda Liikumise koordineerimine (Düskineesia), mistõttu tuleks neid välja kirjutada ainult rasketel juhtudel. Klonidiin, Tiapriid ja Sulpiriid on vähem täis kõrvaltoimeid, kuid mitte nii tõhusad.

Oht:

Lastel hüperaktiivsuse või obsessiiv-kompulsiivse häire raviks kasutatavad ravimid võivad põhjustada tiksude tõusu!

Taastusravi / prognoos

Prognoos on enamiku laste ja noorukite patsientide jaoks sama Tourette'i sündroom päris hea. Paljud patsiendid on oma esimese elukümnendi lõpuks või varase teise eluaasta lõpuks puugivabad, seega on sümptomid täielikult taandunud (Remissioon) või vähemalt märkimisväärse paranemiseni. Kuid võib esineda selliste kõrvaltoimete konsolideerumist nagu käitumishäired või Õppimisprobleemid tule täiskasvanueas. Enam kui pooled mõjutatud isikutest tunnevad neid käitumisprobleeme piiratumalt kui tikke.

Tõsiselt kannatanud täiskasvanud patsientide jaoks töötatakse välja uusi ravimeid ning uut aju sügava stimulatsiooni meetodit, et haigetele inimestele oleks tagatud kõrgem elukvaliteet.

Kokkuvõte

Tourette'i sündroom on neuroloogilis-psühhiaatriline haigus, mida põhjustab mootor ja vokaalid Tics on iseloomulik ja sellega kaasnevad tavaliselt käitumishäired. Diagnoos tehakse üksikasjaliku küsitlemise teel (anamnees) ja patsiendi vaatlus pikema aja jooksul, kasutades küsimustikke ja hindamisskaalasid. Teraapia on sümptomaatiline ja sageli ka psühhoterapeutiline. Narkootikumide ravi neuroleptikumidega on soovitatav ainult juhul, kui patsient kannatab ekstreemse psühholoogilise stressi all, on raskusi koolis, tööl või perekonnas või kui ilmnevad agressiivsed puugid, mis võivad patsienti või tema ümber olevaid inimesi vigastada. Paljudel lastel ja noorukitel ilmnevad sümptomite langus (Remissioon) alates 18. eluaastast.