Internal Medicine

Primaarne biliaarne tsirroos

Primaarse biliaarse tsirroosi määratlus

Primaarne biliaarne tsirroos on üks krooniline kolestaatiline Haigus maksmida eeldatakse olevat autoimmuunne.

Epidemioloogia / sagedus

Peamiselt mõjutab see üle 40-aastaseid naisi. Nad moodustavad 90% patsientidest. Igal aastal haigestub umbes 5/100 000 inimest, samas kui levimus on 40–80 / 100 000 inimest.

Peamine põhjus on sapiteede tsirroos

Haiguse autoimmuunne areng on tõenäoliselt tingitud peamiselt sapiteede tsirroosist. Sageli on ta kaasas teiste autoimmuunhaigustega, näiteks reuma käsikäes.

Need sümptomid võivad näidata primaarset biliaarset tsirroosi

sügelus
Kollatõbi (naha ja silmade kollasus)
piinav kurnatus
Ksantoomi ladestumine
- Küünarnukk
- Palmid
- Achilleuse kõõlus,
- Ülemine ja alumine silmalaud
Naha tume värvimuutus melaniini ladestumise tõttu

Paljudel primaarse biliaarse tsirroosi juhtudel ei ilmne pika aja jooksul sümptomeid ja ainult kõrgenenud maksa väärtus (Gamma GT) rutiinse läbivaatuse käigus näitab haigust.

Tüsistused

Steatorröa
Rasvlahustuvate vitamiinide vitamiinipuudus
osteoporoos
Sapikivid

Diagnoosimine

Seerumis suurenenud Gamma GT primaarse biliaarse tsirroosi korral on olemas ka nn AMA (A.ntimitokondriaalne A.antikehad), samuti antikehad sapiteede vastu. Kui pärast vereanalüüsi hindamist on endiselt kahtlusi, võib maksa punktsioon diagnoosi kinnitada.

teraapia

Saadaval on ravim, mis võib aidata aega vähendada Maksa siirdamine võib pikendada eritumisega Sapphapped on suurenenud. Kasutatakse ka teie enda spetsiifilisi teraapiavorme immuunsussüsteem ja seega aeglustada autoimmuunhaiguse progresseerumist. Maksa siirdamine on näidustatud hilises staadiumis. Sügelust ja vitamiinipuudust saab ravida ka ravimitega.