Plasmatsütoom

Kogu siin esitatud teave on ainult üldist laadi, kasvajaravi kuulub alati kogenud onkoloogi kätte!

Sünonüümid

hulgimüeloom, Kahleri ​​tõbi, Kahleri ​​tõbi, Kahleri ​​tõbi

määratlus

A hulgimüeloom, mis on samuti sünonüüm Plasmatsütoom viidatakse on a B-lümfotsüütide pahaloomuline haigus (kasvaja)et valged verelibled kuuluda ..

B-lümfotsüüdid on osa inimese immuunsussüsteemist ja satuvad peamiselt immuunsüsteemi Lümfisõlmed ja veres enne.

Definitsiooni järgi on plasmasütoom üks järgmistest Mitte-Hodgkini lümfoom madala pahaloomulisusega (tigedus) ja seda iseloomustab defektsete immunoglobuliinide moodustumine.

Kokkuvõte

Haigus Kahleri ​​tõbi Nagu paljud haigused, sai see nime oma avastaja, Viini arsti Otto Kahleri ​​järgi.
Kahleri ​​haigus on ka meditsiiniline Plasmatsütoom või hulgimüeloom kutsus.

See on pahaloomuline haigus, mis mõjutab valgevereliblesid Luuüdimis haiguse progresseerumisel võib mõjutada ka luuüdist väljaspool asuvaid organeid. Sel juhul räägitakse ekstramedullaarsest hulgimüeloomist.

Plasmarakud kuuluvad ka valgevereliblede rühma Leukotsüüdid kutsus. Meie kehas on erinevat tüüpi valgeid vereliblesid, mis kõik võitlevad tungivalt sissetungijate (nt viiruste ja bakterite) vastu.
Plasmarakud moodustavad nn immunoglobuliinid - ained, mida bakterid ja viirused võivad märgistada, et muuta need keha enda fagotsüütide jaoks äratuntavaks.
Juures hulgimüeloom tavaliselt vohab ainult ühte tüüpi plasmarakk (seega väljend: monoklonaalne = alustades ühest pakist). See tähendab, et ühel ajahetkel degenereerub ja paljuneb üks plasmarakk. Nii et see moodustab oma raku palju identseid pilte.
Kuna on oluline suuta reageerida inimkeha paljudele erinevatele ründajatele, vajame palju erinevaid plasmarakke. Kuna aga monoklonaalsed plasmarakud toodavad samu immunoglobuliine (kaitsenäitajad, osaliselt defektsed või puudulikud), pole spetsiifiline kaitse enam võimalik.
Samuti nimetatakse defektsed immunoglobuliinid (tõrjevahendid) Paraproteiinid või M valgud määratud.
Mõned neist on mittetäielikud valguahelad, mida saab veres tuvastada elektroforeesi abil. Need valguahelad lähevad ka Bence Jones munavalge või Bence Jonesi valgud kutsus. Neid valke tootvad kasvajad tekivad ka Kerged ahelad - müeloom kutsus.
Plasmasütoomi eriti degenereerunud vormid ei suuda enam kaitsta valke. See on nn mittesekreteeriv müeloom.

Plasmatsütoom ei sea tegelikku väärtust Metastaasid. Kasvajarakkude klastrid võivad mõjutada siseorganeid. Kui hulgimüeloom kasvab luuüdis tugevalt, võib tekkida luu lahustumine (lüüs). See nõrgestab luu ja võib põhjustada niinimetatud patoloogilisi luumurdusid. Patoloogilised luumurrud on tuumori kasvu põhjustatud luumurrud.

sagedus

Üldiselt on plasmasütoom haruldane haigus. Esinemissagedus, s.o uute juhtude määr aastas, on umbes 3 juhtu 100 000 elaniku kohta. Mehed haigestuvad pisut sagedamini kui naised.

Mehed on sagedamini mõjutatud kui naised; enne 60. eluaastat on see ebaharilik, kuid võimalik.

peamine põhjus

Nagu ülalpool juba kirjeldatud, kuulub plasmasütoom / hulgimüeloom madala raskusastmega mitte-Hodgkini lümfoomide rühma. Madal pahaloomuline tähendab: kergelt pahaloomulist. See ei viita siiski prognoosile, vaid kasvukäitumisele.

Selle põhjuseks peetakse B-lümfotsüütide pahaloomulist degeneratsiooni. See ürgne rakk paljuneb kontrollimata viisil ja loob oma raku identsed duplikaadid. Seda geneetilist suhet saab näidata veres ja seda kasutatakse diagnoosimiseks monoklonaalsete antikehade tuvastamise kaudu.

Isegi pärast intensiivseid uuringuid pole plasmasütoomi arengut kõigis etappides veel selgitatud.
Paljud verevähid on seotud viirushaiguste, immuunsussüsteemi häirete või keemiaraviga. Hulgimüeloomi korral pole seni leitud mingeid tõendeid nende tegurite seotuse kohta arenguga.
Üks päritav komponent on siiski teada.

Sümptomid

Puuduvad konkreetsed sümptomid, mis kindlasti viitavad hulgimüeloomile. Et üldised sümptomid loendamine:

• Sageli esinev tunnus on üldise seisundi halvenemine üldine haigustunne, Väsimus, kehakaalu langus ja veidi tõusnud temperatuur
• Samm enamikul patsientidest Luuvalu peal. Need on sageli esimene märk sellest, et patsiendid viivad arsti juurde. See luuvalu esineb eriti sageli selgroo piirkonnas (Seljavalu) peal. Neid põhjustab kasvajarakkude kontrollimatu kasv luu ja selle põhjustatud aeglane skeleti hävitamine võib viia selleni Lülisamba murd tule. Seda hävitamist peetakse ka röntgenpildil Luude kahjustused ära tunda. Ülaltoodud Röntgenipilt kolju osas on järsult piiritletud luude lahustumine (Osteolüüs), mis on tüüpilised Kahleri ​​tõvele.
• Kuna a liiga kõrge kaltsiumitase või vere paksenemine võib põhjustada segadust ja iiveldust Oksendada tule. Kuid see juhtub sagedamini ainult haiguse lõppjärgus.
• Häiritud immuunsussüsteemi tõttu on suurenenud vastuvõtlikkus nakkustele.

Kui toodetakse valguahelaid, saavad need seda teha neeru ummistada. Tagajärg võib olla Neerupuudulikkus ole.
Monoklonaalsete antikehade ületootmise tõttu võivad need ladestuda kogu kehas. Niinimetatud amüloidi võib leida paljudest elunditest. See Amüloid ummistab neerukanalid ja takistab filtreerimisfunktsiooni.

metastaasid

Enamikul juhtudel levib plasmasütoom hajusalt kogu luuüdis ja on seetõttu enam-vähem tuvastatav kõikjal. Suure aktiivsusega piirkondades on röntgenpildil nähtavad nn osteolüütilised fookused (luukahjustus).
Levimine teistesse elunditesse on haruldane. Enamikul juhtudel on kaasatud lümfisõlmed.

Tüsistused

Allpool on loetletud tavalised probleemid ja komplikatsioonid, mis võivad tekkida plasmasütoomide / hulgimüeloomide korral:

1. Patoloogilised murrud:
   Patoloogilised luumurrud on spontaansed luumurrud, mis on põhjustatud plasmarakkude luukahjustustest.
   Valu järsk ilmnemine võib olla selgroolüli murru märk. Osteolüüsid on degenereerunud plasmarakkude poolt messenger-ainete vabastamise tulemus. Need stimuleerivad luu ainet lagundavaid rakke (osteoklaste) (vt eespool).
2. Veres on liiga palju kaltsiumi:
   Luude rünnakud võivad põhjustada ka vere kaltsiumitaseme tõusu (hüperkaltseemia) ja sellega kaasnevaid sümptomeid nagu janu, väsimus, iiveldus ja oksendamine.
   Suurenenud kaltsium võib eritumise ajal neerudes ladestuda ja põhjustada neerukahjustusi, nagu ka ülalmainitud valgud (monoklonaalsed immunoglobuliinid, Bence Jonesi valgud). Varem või hiljem ladestuvad need neerudesse ja kahjustavad neid.
3. Punaste vereliblede tüvirakud tõrjutakse välja plasmarakkude tuumori kasvu tõttu luuüdis. See põhjustab aneemiat (aneemiat). Samal põhjusel võib tekkida ka vereliistakute defitsiit, mis suurendab verejooksu riski. Immuunsussüsteem võib põhjustada immuunsussüsteemi häireid, põhjustades immunoglobuliinide tootmist. Seetõttu suureneb nakatumise oht, millest patsient taastub vähem kiiresti.

prognoos

Meditsiiniliste uuringute ja paremate ravivõimaluste tulemusel on Kahleri ​​haiguse prognoos viimastel aastatel märkimisväärselt paranenud.
Sellegipoolest on plasmasütoom tänapäeval väheste erandjuhtudega pole ravitav.
Kuud ja aastad kaebuste ja sümptomiteta ajad muutuvad üha pikemaks. Kahjuks on peaaegu kõigil juhtudel haiguse uuenenud aktiivsus ja nn retsidiiv (retsidiiv).

Põhimõtteliselt uut teraapiavormi, mis muudaks plasmasütoomi ravitavaks, pole praegu silmapiiril. Sellegipoolest on ravivõimaluste pideva täiustamisega võimalik ellujäämisaega pikendada.

Mõnel juhul võib plasmasütoom muutuda a äge leukeemia üle minema. See halvendab üldist prognoosi.