Feokromotsütoom

Sünonüümid laiemas tähenduses

Neerupealiste kasvaja

Inglise keeles: feokromotsütoom, feokromoblastoom

määratlus

Feokromotsütoom on kasvaja, mis toodab hormoone (tavaliselt adrenaliini ja noradrenaliini). 85% juhtudest on kasvaja neerupealises.

Enamikul juhtudest (85%) on kasvaja healoomuline, 15% pahaloomuline. Tavaliselt (90%) on feokromotsütoom ühepoolne, kuid 10% on kahepoolne.
Lisaks eristatakse feokromotsütoome nende toodetavate hormoonide põhjal. Umbes 2/3 toodab adrenaliini ja noradrenaliini. Pahaloomulisi kasvajaid iseloomustab nende täiendav dopamiini tootmine.

Feokromotsütoom on näide kaasasündinud häiretest, mis on seotud üliaktiivsete neerupealistega. Üliaktiivsed neerupealised võivad põhjustada kehale tõsiseid tagajärgi. Lisateavet selle teema kohta leiate aadressilt: Millised on üliaktiivse neerupealise tagajärjed?

Kokkuvõte

Feokromotsütoom on tavaliselt neerupealises paiknev kasvaja, mis tekitab hormoone adrenaliini ja noradrenaliini.
Kõige sagedamini on see healoomuline kasvaja.
Kui kasvaja toodab ka dopamiini, on see pahaloomuline. See hormooni tootmine põhjustab patsiendi vererõhu tõusu. Muud sümptomid on südamepekslemine, kahvatus ja higistamine. Diagnoosimiseks kasutatakse lisaks sümptomitele ka mitmesuguseid teste ja kuvamisprotseduure. Teraapia keskmes on kasvaja kirurgiline eemaldamine. Ainuüksi sümptomeid saab ravida ka ravimitega.

Profülaktikat pole. Prognoos sõltub kasvaja väärikusest (healoomuline või pahaloomuline).

Joonis neerupealised

1. Ribid
2. neeru
3. Lülisammas
4. autorit ei saa arvestada :-)
5. bassein
6. Neerupealised
   
   Neerupealised asuvad neeru niinimetatud ülemisel poolusel ja, nagu näete, on see neerust oluliselt väiksem.

põhjused

Põhjus kõrge vererõhk saab seletada järgmiselt:
Kuna kasvaja on enamasti Neerupealised leitakse, tulemuseks on kõrge vererõhk. Neerupealise medulla toodab adrenaliin ja Norepinefriin.
Neerupealise medulla rakud kasvavad feokromotsütoomis kontrollimatult. Kasvaja toodab samu hormoone (adrenaliini ja noradrenaliini), mis toodetakse siis, kui sümpaatiline närvisüsteem (Sümpaatiline närvisüsteem on osa niinimetatud autonoomsest närvisüsteemist, mis seda tahtlikult mõjutamata suudab kontrollida paljusid parameetreid, näiteks vererõhku, higi i.a. reguleeritud) tõsta vererõhku.
Norepinefriin suurendab vererõhku, vähendades seda silelihased arteri veresoonte kokkutõmbumine. Adrenaliin seevastu muudab vererõhku, suurendades minutimahtu (maht, mis alates Süda ühe minutiga) südamest. See kiirendab ka südamelööke.

Püüame praegu selgitada, miks feokromotsütoom ise areneb järgmiselt:
Kinnitatakse eeldus, et umbes 10% neist kasvajatest esinevad peredes. Teatud pärilikul komponendil, mis on meie geenides, on seetõttu kasvaja ja haiguse alguse kujunemisel teatav tähtsus.

Sümptomid / kaebused

Vererõhk tõuseb, mis kas jääb suhteliselt konstantsele tasemele või millega kaasnevad tõusud (vererõhu tipud) ja madalamad.

Eriti kui vererõhk tõuseb, kurdab patsient järgmist:

• peavalu
• higi
• Südamepekslemine
• Treemor (värisemine)

Muud olulised sümptomid on kahvatu nahk ja kehakaalu langus !! Vereanalüüsis võib tuvastada suurenenud valgete vereliblede arvu.

Kui nägu on punetatud ja kaal on juurde võetud, tähendab see feokromotsütoomi diagnoosimist.

diagnoosimine

Diagnoos põhineb ühelt poolt kliinikus (sümptomid / kaebused), teiselt poolt kasutatakse laboratoorseid uuringuid ja pildidiagnostikat (MRI / CT).

Lisaks ülaltoodud sümptomitele (peavaluSüdamepekslemine, südamepekslemine), võib arst teha järgmised järeldused:

24-tunnise vererõhu mõõtmisel puudub füsioloogiliselt tegelikult vererõhu langus üleöö.

See võtab mõõtmise Hormoonidmis tavaliselt moodustuvad feokromotsütoomidest. Seda saab mõõta kas uriinis või veres.
24-tunnises uriinis mõõdetakse kas hormoone ennast või nende lagunemissaadusi (nt vanelliini mandlihape). Väärtused üle 200 ng / l omama haiguse väärtuskui hormoonid on alla väärtuse 50 ng / l valetage, neid kutsutakse normaalne salastatud.
Ülaltoodud väärtused kehtivad veres 2000 ng / l kui patoloogiline (morbiidne), Väärtused allpool 500 ng / l on normaalne.
Siis, kui kahtlustatakse feokromotsütoomi, võib kasutada ka hormooni Dopamiin tuleb kindlaks määrata. (Dopamiini saadakse tavaliselt ainult pahaloomulised kasvajad seda tüüpi - muidugi lisaks keha regulaarsele dopamiini tootmisele).

Diagnoosist varukoopia saamiseks viiakse läbi kinnitustesti. Seda teeb patsient Klonidiin, tsentraalselt toimiv kõrge vererõhu vastane aine, rakendatakse (manustatakse). Tavaliselt langeb nüüd kontsentratsioon Katehhoolamiinid (Adrenaliin ja noradrenaliin) veres. Kuid seda ei toimu feokromotsütoomi põhjustatud autonoomse katehhoolamiini erosiooni korral.

Diagnoosi aitab kindlaks teha ka hormoonide sisalduse võrdlus päevases uriinis ja öises uriinis (pärast klonidiini manustamist). Öösel - uriin ilmub tavaliselt tervetel, aga ka primaarse hüpertensiooniga (mitte mõne muu haiguse põhjustatud) patsientidel kõrge vererõhk), katehhoolamiinide järsk langus. Kui see pole nii, siis on feokromotsütoom.

Feokromotsütoomi lokaliseerimine toimub pildidiagnostika kaudu, näiteks Ultraheli, Kompuutertomograafia (CT) või Magnetresonantstomograafia (MRI) võimalik.

teraapia

Nagu nii sageli juhtub, on kaks erinevat teraapiameetodit, mida saab kasutada. Sobivam otsus tuleb teha individuaalselt. Reeglina, sõltuvalt kasvaja ja haiguse ulatusest, üritatakse konservatiivset ravi. Kuid operatsiooni takistada võib ka suurus ja ümbritsevasse koesse sissekasv. Isegi nii tuleb kõigepealt.

kirurgia

Kui feokromotsütoom on ainult ühel küljel, eemaldatakse kogu neerupealine. Kui haigus on kahepoolne, üritatakse neerupealist osaliselt säilitada, et säästa patsiendi hormoonasendusravi.

Konservatiivne ravi

Esiteks ravitakse haigust, püüdes sümptomeid leevendada, st alandada vererõhku. Seda tehakse erinevate antihüpertensiivsete ravimitega (ravimid kõrge vererõhu vastu).

Kui on kasvaja, mida ei saa toimida, siis Ravimid mida katehhoolamiinide süntees (struktuur) (adrenaliin ja Norepinefriin) pärssima.

Kas kasvajal on juba metastaasid (Tütar kasvajad), siis tavaliselt ainult keemiaravi.

profülaktika

Kuna feokromotsütoomi arenguks pole teada konkreetseid tegureid, mis soodustaksid haiguse kasvu või algust. Seetõttu on ennetamist vaevalt võimalik teha.
Ainult eelsoodumusega perekondade liikmed peaksid kaaluma geneetilist nõustamist, et teha ennetavaid teste. Haigestumise tõenäosust saab ligikaudselt arvutada ka geneetilise nõustamise keskuses.

prognoos

Prognoos on erinev. Pärast kasvaja kirurgilist eemaldamist toimub see kell 80% patsientidest, kellel oli healoomuline feokromotsütoom ühele normaalne vererõhk.
Kõigil teistel eemaldatud healoomulise kasvajaga patsientidel on nn essentsiaalne hüpertensioon ees. Nii et vererõhk on muude põhjuste tõttu endiselt kõrge.

Healoomuliste kasvajate korral 5. - aastane ellujäämismäär umbes 95%. Kui on pahaloomuline kasvaja, mis on juba metastaasid levinud (tütarmetastaasid), on 5-aastane elulemus vaid 44%.