Mitte-Hodgkini lümfoom

Määratlus - mis on mitte-Hodgkini lümfoom

Mitte-Hodgkini lümfoomid on suur rühm erinevaid pahaloomulisi haigusi, millel on ühine joon, et need pärinevad lümfotsüütidest. Lümfotsüüdid kuuluvad valgete vereliblede hulka, mis on immuunsussüsteemi jaoks hädavajalikud. Kõneliselt võetakse lümfisõlmevähi all kokku mitte-Hodgkini lümfoom ja Hodgkini lümfoom. Jaotus nendesse kahte rühma on ajalooline, kuid seda kasutatakse endiselt tänapäeval. Erinevad mitte-Hodgkini lümfoomid erinevad pahaloomulisuse ja päritoluraku poolest.

Loe teema kohta lähemalt: Lümfisõlmede vähk

põhjused

On mõned teadaolevad tegurid, mis võivad soodustada mitte-Hodgkini lümfoome. Kõigepealt tuleks siin mainida rakkude kahjustusi. Selle võib käivitada eelnev kiiritusravi või varasemate vähivormide keemiaravi. Kuna need ravimeetodid ei mõjuta ainult kasvajat, kahjustatakse ka terveid keharakke, mille tulemuseks võib olla mitte-Hodgkini lümfoom.

Lisaks võib liigne kokkupuude benseenidega, mida varem kasutati lahustitena, põhjustada rakkude kahjustusi. Lisaks neile globaalsetele põhjustele on ka põhjuseid, mis suurendavad mitte-Hodgkini lümfoomi spetsiifiliste alatüüpide riski. Näiteks nakatumine Ebstein-Barri viirusega, mis põhjustab Pfeifferi näärmepalavikku, või HIV-nakkus võib soodustada Burkitti lümfoomi. Burkitti lümfoomi peetakse väga agressiivseks ja see pärineb niinimetatud B-lümfotsüütidest. Bakterite, näiteks bakteri Helicobacter pylori nakatumine võib soodustada ka teatud mitte-Hodgkini lümfoomi. Infektsioon käivitab maopõletiku (gastriit) ja hiljem võib sellest areneda MALT-lümfoom (limaskestaga seotud lümfoidkoe).

Lisateavet meie põhiartikli kohta: Lümfoom

Samaaegsed sümptomid

Mitte-Hodgkini lümfoomi klassikaline sümptom on lümfisõlm, mis on pika aja jooksul paistes ja ei tee haiget. Neid võib sageli tunda kaelal, kaenlas või kubemes. Tüüpilised on ka B-sümptomid, mis on kombinatsioon kolmest sümptomist: palavik, kehakaalu langus ja öine higistamine. Kaugelearenenud staadiumis võib põrn laieneda, nii et seda saab tunda vasaku rannikukaare all. See laienemine võib olla valus. Veel üks hiline sümptom on kõigi vererakkude vähenemine. Selle käivitab asjaolu, et luuüdi on haiguse progresseerumisel kahjustatud ja seega on vererakkude tootmine piiratud. Seejärel avaldub see paljude sümptomitega, nagu väsimus ja nõrkus, samuti spontaanne verejooks. Need võivad avalduda ninaverejooksu või igemete veritsusena. Lisaks on kalduvus sagedastele nakkustele, kuna keha kaitserakud on vähenenud ja osaliselt muutunud ning seetõttu funktsionaalsed. Harvadel juhtudel võivad massid tekkida kõrva, nina ja kurgu piirkonnas, kogu seedetraktis või nahal.

Loe lähemalt meie põhiartiklist: Lümfoomi sümptomid

Millised on naha sümptomid?

Nahamuutused ei ilmne kõigis mitte-Hodgkini lümfoomides ja sõltuvalt mitte-Hodgkini lümfoomi alatüübist ilmnevad nahal erinevad sümptomid. Näiteks võib kroonilise lümfotsütaarse leukeemiaga kaasneda sügelus ja krooniline nõgestõbi. Nõgestõbi ilmub nahale punetuse ja väikeste lokaalsete tursega. Lisaks võivad suured nahapiirkonnad muutuda punaseks (erütrodermia) ja tekkida naha seened. Need sümptomid ilmnevad nahal, eriti eakatel patsientidel. T-rakuliste lümfoomide korral põhjustavad mükoosi fungoidid ja eriti Sézary sündroom nahal sümptomeid. Mükoosifangide korral ilmnevad kõigepealt punetavad alad koos ketenduse ja väljendunud sügelusega. Need arenevad aeglaselt nn naastudeks. Naha paksenemine on tüüpiline. Hilistes staadiumides võib leida poolkerakujulisi nahakasvajaid, millel on pinnal avatud alad. Mycosis fungoides võivad muutuda Sézary sündroomiks, mis progresseerub ulatusliku punetuse, tugeva sügeluse ning käte ja jalgade liigse karniseerumisega.

B sümptomid

B-sümptomid kirjeldavad kolme sümptomi kompleksi: palavik, kehakaalu langus ja öine higistamine. Palaviku määratlus ei ole erialakirjanduses alati ühtlane. Reeglina räägitakse palavikust kehatemperatuuril, mis on üle 38 kraadi Celsiuse järgi. Palavik ei tohi olla seletatav mõne muu haigusega, näiteks infektsiooniga.

B-sümptomite hulka kuulub ka kehakaalu langus, mis ületab 10% algsest kehakaalust kuue kuu jooksul. Kolmas sümptom on öine higistamine. Öine higi kirjeldab ärkamist, mis on keset ööd higist vannitatud. Patsiendid teatavad sageli, et peavad mitu korda öösel pidžaamasid või voodilinu vahetama. Selle termini lõi Ann Arbori klassifikatsioon. "A" lisamisega nimetatud sümptomeid pole. Kui kasutatakse sufiksit „B”, on patsiendil sümptomite triaad. Enamikul juhtudel on B-sümptomite esinemine seotud kehvema prognoosiga, kuna need väljendavad kasvaja kõrget aktiivsust. Tavaliselt vähenevad need pärast ravi alustamist. Kui see pole nii, tuleb ravi läbi mõelda ja vajadusel muuta, kuna püsivad B-sümptomid viitavad keemiaravi mittereageerimisele.

Lisateavet selle teema kohta leiate saidilt: B sümptomid

Milline on eluiga mitte-Hodgkini lümfoomi korral?

Üksikute mitte-Hodgkini lümfoomide eeldatav eluiga on väga erinev, mistõttu ei saa üldist väidet teha. Ühelt poolt sõltub see, kui diagnoosimise ajal on pahaloomuline ja kui kaugele arenenud mitte-Hodgkini lümfoom. Järgnevalt on toodud mõned tavalised mitte-Hodgkini lümfoomid.

• Follikulaarse lümfoomi eluiga diagnoosimise ajal on umbes 10 aastat.
• Vahevööraku lümfoomi korral on eeldatav eluiga umbes 5 aastat.
• Hulgimüeloomi korral mängivad oodatava eluea arvutamisel rolli paljud tegurid, nii et siin on raske avaldust teha. Parimal juhul elab optimaalse raviga noorte patsientide seas järgmise 50 aasta jooksul umbes 50% patsientidest.
• Kui hilja diagnoositakse, võib Burkitti lümfoom surmaga lõppeda kuude jooksul, samas kui varajane tuvastamine otse ühendatud raviga näitab head eluiga. See hea prognoos halveneb aga kohe, kui tekib teine ​​kasvaja, mis pole Burkitti lümfoomi korral ebatüüpiline.
• Mycosis fungoides on üks vähem pahaloomulisi lümfoome ja seetõttu on eeldatav eluiga selle varases staadiumis hea. Kui aga teistes organites toimub invasiivne kasv, halveneb oodatav eluiga märkimisväärselt.

Üksikasjaliku teabe leiate aadressilt: Lümfoomi prognoos

Millised on taastumise võimalused?

Taastumisvõimaluste kaalumisel tuleb arvestada mitte-Hodgkini lümfoomi pahaloomulisi kasvajaid. Vähem pahaloomuliste lümfoomide korral võib ravi alustada alles varajases staadiumis. Aeglane kasv teeb ravi väga raskeks, nii et kiirgusega saab täielikult ravida ainult väikeseid leide. Kõrgemates etappides pole enam taastumisvõimalusi ja see pole ka teraapia eesmärk. Pahaloomulised mitte-Hodgkini lümfoomid on varases staadiumis ravitavad väga suure protsendini. Isegi kaugelearenenud staadiumis võib ravi oodata kuni 60% juhtudest.

Samuti võib see teema teid huvitada: Lümfoomi prognoos

moodustama

Mitte-Hodgkini lümfoomid jagunevad nelja rühma. Sõltuvalt päritolurakust jagunevad nad B-raku ja T-raku lümfoomideks. Lisaks eristatakse veel pahaloomulisi kasvajaid (pahaloomulisi kasvajaid). Nimetamine põhineb sageli sellel, kuidas rakud konkreetse lümfoomi korral pahaloomuliselt muutuvad.

B-rakuliste lümfoomide vormid

Vähem pahaloomuliste B-rakuliste mitte-Hodgkini lümfoomide hulka kuuluvad:

• krooniline lümfotsütaarne leukeemia
• Karvane raku leukeemia,
• Waldenströmi tõbi,
• Hulgimüeloom,
• Follikulaarne lümfoom,
• MALT lümfoom
• Mantliraku lümfoom.

Vähem pahaloomulised tähendavad siin seda, et lümfoomide kasv on aeglasem. Kuid kemoterapeutikumidega töötlemine on üsna keeruline, kuna need toimivad paremini kiiresti kasvavate kasvajate korral.

Pahaloomulisemate B-rakuliste lümfoomide hulka kuuluvad:

• Burkitti lümfoom
• difuusne suurerakuline B-rakuline lümfoom
• anaplastne lümfoom

Burkitti lümfoomi seostatakse sageli HI-viirusega nakatumisega. Pahaloomulisemad lümfoomid näitavad kiiremat ja invasiivset kasvu. Rakkude jagunemise kiire määra tõttu reageerivad nad keemiaravile hästi.

T-rakuliste lümfoomide vormid

Samuti on palju T-rakuliste lümfoomide alatüüpe, mida liigitatakse vähem pahaloomulisteks lümfoomideks:

• Mycosis fungoides
• T-tsooni lümfoom
• NK-raku leukeemia (looduslik tapjaraku leukeemia),
• angioimmunoblastiline T-rakuline lümfoom
• pleomorfne väikerakuline lümfoom.

Pahaloomuliste T-rakuliste lümfoomide korral eristatakse anaplastikat, lümfoblastilist ja immunoblastilist lümfoomi.

B-raku mitte-Hodgkini lümfoom

B-raku mitte-Hodgkini lümfoom on kõige levinum mitte-Hodgkini lümfoom - 30%. See on üks tigedamaid ja agressiivsemaid vorme. Nagu teistegi mitte-Hodgkini lümfoomide puhul, diagnoositakse arsti konsultatsiooni ja lümfisõlmede kliinilise läbivaatuse, samuti laboratoorsete väärtuste ja lümfisõlmede biopsia (koeproovide) kombineerimise teel.Mõnel juhul tehakse ka pildistamist.

Loe selle teema kohta lähemalt: Lümfisõlmede biopsia

Erinevalt teistest mitte-Hodgkini lümfoomidest ei ole B-raku mitte-Hodgkini lümfoomi korral spetsiaalset markerit, mida saaks näiteks veres kindlaks teha, et oleks võimalik usaldusväärset diagnoosi panna. Seetõttu sõltub inimene muutunud lümfisõlme biopsiast. Kuna tegemist on pahaloomulise mitte-Hodgkini lümfoomiga, mida seostatakse kiire kasvuga, eeldatakse ravi peaaegu alati paranemist. Paranemise määr on umbes 50% kuni 90%. Teraapia koosneb kemoteraapiast. Millist keemiaravi antakse, sõltub vanusest ja teatud riskist, mis arvutatakse diagnoosi osana. Tavaliselt antakse erinevate keemiaravi ravimite kombinatsioon spetsiaalse antikehaga. B-rakulise mitte-Hodgkini lümfoomi korral on 5-aastane elulemus 60–90%. Eeldatav eluiga sõltub kasvaja geneetilisest ülesehitusest ja Ann-Arbori klassifikatsiooni kohaselt halvendavad seda sellised tegurid nagu vanadus, halb üldine seisund ja kaugelearenenud staadium.

ravi

Teraapia valik põhineb sellel, kui pahaloomuline on mitte-Hodgkini lümfoom. Vähem pahaloomulisi lümfoome, mis on alles algstaadiumis ja mis pole veel märkimisväärselt levinud, kiiritatakse ainult, kuna keemiaravi ei ole aeglaselt kasvavate lümfoomide jaoks piisavalt efektiivne. Kui lümfoom on juba kehas veelgi levinud, s.t Ann-Arbori sõnul III või IV staadiumis, ei saa enam eeldada, et haigus ravitakse. Sel juhul jälgitakse patsienti tähelepanelikult ja võimalikke sümptomeid ravitakse või kasutatakse erinevaid kemoterapeutilisi aineid.

Kõiki väga pahaloomulisi mitte-Hodgkini lümfoome ravitakse eesmärgiga paraneda. Ka etapp pole asjakohane. Valitud teraapia on kombineeritud mitme kemoteraapia ravimiga. Uuringud on näidanud, et see on tõhusam kui ainult ühe keemiaravi ravimi kasutamine. Lisaks loetletud üldistele terapeutilistele lähenemisviisidele on mitte-Hodgkini lümfoomi teatud alamliikide jaoks spetsiaalsed raviplaanid, mida ajakohastatakse regulaarselt vastavalt praegusele uuringusituatsioonile. See kehtib näiteks kroonilise lümfotsütaarse leukeemia või hulgimüeloomi korral.

Loe teema kohta lähemalt: Lümfoomi ravi

keemiaravi

Keemiaravi eesmärk on katkestada mitte-Hodgkini lümfoomi pahaloomuliste rakkude jagunemisprotsess. Erinevad kemoterapeutilised ained on suunatud DNA erinevatele osadele, et seda kahjustada. Selle tagajärjel läheb lahter alla ja laguneb. Keemiaravi ei mõjuta ainult degenereerunud rakke, vaid ka keha terveid rakke. Eriti mõjutavad seedetrakti limaskesta rakud ja luuüdi. Nende rakkude surma tõttu võivad tekkida kemoteraapia kõrvaltoimed, sealhulgas kõhulahtisus, väsimus, vastuvõtlikkus infektsioonidele ja spontaanne verejooks. Paljude mitte-Hodgkini lümfoomide korral kasutatakse nn polükeemiaravi vastavalt CHOP skeemile. See on järgmiste keemiaravi ravimite kombinatsioon: tsüklofosfamiid, doksorubitsiin, vinkristiin ja prednisoloon. Endised kolm ravimit kuuluvad keemiaravi ravimite klassi. Prednisoloon on glükokortikoid, nagu ka kortisoon.

Siin on peamine artikkel: keemiaravi

Tüvirakkude ravi

Tüvirakkude ravi võib kaaluda juhul, kui mitte-Hodgkini lümfoom ei olnud keemiaravist hoolimata ravitud. Eristatakse autoloogseid ja allogeenseid luuüdi siirdeid. Autoloogse siirdamise korral antakse pärast väga tugevat keemiaravi, mis võib tappa kõik lümfoomirakud, patsiendile luuüdi veretootmissüsteemi asendamiseks oma luuüdi. Allogeense siirdamise korral saab patsient välismaiselt doonorilt luuüdi, mis vastab patsiendile teatud geneetilistes markerites.

Selle kohta saate rohkem lugeda: Tüvirakkude siirdamine

Kiiritus

Kiirgust kasutatakse vähem pahaloomuliste mitte-Hodgkini lümfoomide korral. Kiirguse väljaks valitakse mõjutatud lümfisõlmed. Kui lümfoomi invasiivne kasv lümfisõlmest mõjutab ka teisi kudesid, saab neid ka kiiritada. Kiirgusterapeudid püüavad kiirguse ajal olulist tasakaalu hoida. Ühelt poolt peaks kahjustatud kude saama võimalikult palju kiiritusdoosi, et kasvaja tõhus kontroll oleks võimalik. Teisest küljest tuleks ümbritsevat kudet säästa nii palju kui võimalik. Kui luud on rabedad mitte-Hodgkini lümfoomi tõttu või kui seal on tunda tugevat valu, võib kiiritus aidata luid uuesti tugevdada ja valu leevendada.

Meie peamise artikli leiate aadressilt: kiiritusravi

diagnoosimine

Diagnoos koosneb mitmesugustest meetoditest. Esiteks võib tüüpilised leiud saada vestlusega patsiendiga ja kliinilise läbivaatuse kaudu, näiteks laienenud, kuid mitte valulikud lümfisõlmed kaelal või kubeme piirkonnas. B-sümptomid (palaviku, öise higistamise ja kehakaalu languse kombinatsioon) viitavad ka pahaloomulise haiguse esinemisele. Lisaks tehakse vereanalüüs, eemaldatakse kahtlane lümfisõlm ja seejärel uuritakse seda mikroskoobi all. Diagnoosi lõpuleviimiseks võib läbi viia pildiuuringu.

Mida näitavad vere väärtused?

Normaalse vereanalüüsi abil kontrollitakse, kas lümfotsüüdid on suurenenud või vähenenud. Lisaks kontrollitakse, kas teistes vererakkudes pole kõrvalekaldeid, mis võivad põhjustada näiteks aneemiat (aneemiat) koos väsimusega. Aneemia üks põhjus on punaste vereliblede lagunemine, mida saab tuvastada ka vereanalüüsis.

Vere väärtuses on ka kindlad väärtused, mis põletiku korral suurenevad. Sel juhul suureneksid põletiku parameetrid, näiteks CRP (C-reaktiivne valk). Mitte-Hodgkini lümfoomi täpse alatüübi tuvastamiseks võib teha ka spetsiifilisi vereanalüüse. Sel eesmärgil määratakse biokeemilisel meetodil teatavad pinnavalgud, mis aitavad eristada, kas mitte-Hodgkini lümfoom pärineb B-lümfotsüütidest või T-lümfotsüütidest. Need kaks rühma on lümfotsüütide alarühmad, mis täidavad immuunsussüsteemi jaoks erinevaid ülesandeid.

Millised etapid seal on?

Etapid liigitatakse vastavalt Ann-Arbori klassifikatsioonile.

I etapis on mõjutatud ainult üks lümfisõlmede piirkond või infektsioon väljaspool lümfisõlmi (ekstranodaalne infektsioon), kuid teatud piirkondade piires. Lümfisõlme piirkond tähistab lümfisõlmede fikseeritud rühmi, näiteks neid, mis leitakse kaelast, kaenlaalusest või kubemest. Immuunsussüsteemi organina klassifitseeritakse põrn ka lümfisõlmede piirkonda. Extranodaalne nakatumine on see, kui naabrite tõttu degenereerunud rakud levivad teistesse kudedesse.

II etapis on kaasatud vähemalt kaks lümfisõlmede piirkonda või lümfisõlmedest väljaspool asuvad naaberpiirkonnad. Kuid need kõik asuvad kas diafragma kohal või all. See on lihastest ja kõõlustest valmistatud membraan, mis eraldab rindkere kõhu alt.

Kui mõjutatud lümfisõlmed või ekstranodaalne osalus paiknevad mõlemal pool diafragmat, nimetatakse seda Ann-Arbori järgi III staadiumiks.

IV etapp ei sõltu lümfisõlmede seisundist ja seda antakse juhul, kui vähemalt üks organ on mõjutatud ja seda ei saa seletada naabrussuhetega.

Metastaasid

Määratluse järgi on metastaas pahaloomulise haiguse lahendamine kauges elundis. Mitte-Hodgkini lümfoomi degenereerunud rakud asuvad tavaliselt algselt lümfisõlmedes. Kuid neid võib vereringe kaudu jaotada ka kogu kehas ja asuda muusse kohta. Kui see mõjutab mõnda keha organit, määratakse Ann Arbori klassifikatsiooni järgi IV etapp.

Millised on pikaajalised mõjud?

Erinevate mitte-Hodgkini lümfoomide korral on haiguse taastekke oht erinev. Seda on sageli raskem ravida ja see tuleks avastada võimalikult varakult, kasutades struktureeritud järelravi. Mitme keemiaravi ravimite kasutamine suurendab elu jooksul teise kasvaja tekkimise riski. Nendeks sekundaarseteks kasvajateks on rinnavähk, kilpnäärmevähk või äge müeloidne leukeemia, mis on valgeverevähi vorm. Kiirgus võib põhjustada ka pikaajalisi mõjusid. Mõjutatud on elundid, mis asuvad kiiritatud lümfisõlmede läheduses. Nahal võib tajuda punetust ja muutusi kudedes. Kopsudes võib esineda põletikku, mis võib olla seotud ümberkujunemisprotsesside ja võib-olla õhupuudusega. Võimalikud on ka südamekahjustused, iiveldus ja väsimus.