Lümfisõlme vähk

sissejuhatus

Lümfivähk kirjeldab rakkude degeneratsiooni lümfisõlmedes ja lümfikoes, näiteks soolestiku, põrna või aju lümfoidkoes.
Lümfnäärmevähki on kahte tüüpi: Hodgkini lümfoom ja mitte-Hodgkini lümfoom, viimane on oluliselt levinum (umbes 85% lümfisõlme vähkidest). Need on kõik märgatavad lümfisõlmede valutu turse ja enamasti ka nn B-sümptomite kaudu, mis koosnevad vähenenud jõudlusest, öisest higistamisest ja soovimatust kehakaalu langusest. Diagnoosi kinnitab koeproov ning keemia- ja kiiritusravi kombinatsiooniga on taastumise võimalused üsna head.

Sünonüümid

Lümfisõlmede vähk, (pahaloomuline) lümfoom, Hodgkini tõbi, mitte-Hodgkini lümfoom

Inglise: lümfisõlmede vähk, lümfisõlme vähk, lümfoom

määratlus

Lümfisõlme vähk on mitte nii haruldane vähiliik, mille põhjustajaks on rakkude pahaloomuline (pahaloomuline) degeneratsioon lümfisüsteem ilmub ja Lümfoomide rühm loetakse. Et Lümfisüsteem kuuluda Lümfisõlmedmis on hajutatud kogu kehas ja ühendatud üksteisega lümfisoonte kaudu, mis Neelu (Tonsiljad), Luuüdi, selle Harknääre, Põrn, samuti soolestiku (MALT), kopsude (BALT) ja aju lümfikoe.

Lümfisõlme vähi tüübid

Sõltuvalt rakutüübist, millest pahaloomulised kasvajad pärinevad, on lümfisõlmevähi rühma umbes kaks rühma:

• Hodgkini lümfoom (nimetatakse ka Hodgkini tõveks), mis on nimetatud selle avastaja järgi ja milles saab mikroskoobi abil tuvastada nn Hodgkini rakke ja Sternbergi-Reedi rakke
• Väga heterogeenne mitte-Hodgkini lümfoomide rühm, kuhu kuuluvad Burkitti lümfoom ja Waldenströmi tõbi.

Hodgkini tõve korral jaguneb veel neljaks alavormiks, mis erinevad oma histoloogilise (st kudedetaolise) väljanägemise ja prognoosi osas: Kõige tavalisem (umbes 60% juhtudest) on sõlmeline-skleroseeriv tüüp.
Mitte-Hodgkini lümfoomid esindavad suurt rühma, kus on üle kahekümne erineva lümfisõlmevähi, mis erinevad peamiselt vähi päritolu rakkude vahel.

Lümfnäärmevähi sümptomid

Lümfisõlmevähk on tüüpiline valututele laienenud lümfisõlmedele, mida ei saa seostada infektsiooniga. Need võivad esineda erinevates kehaosades ja püsivad tavaliselt pikema aja jooksul. Need on sageli kaelas, kaenlaalustel või kubemes palpeeritavad. Kaela piirkonnas on laienenud lümfisõlmed.

Loe lähemalt siit: Paistes lümfisõlmed

Rindkere lümfoome ei märgata sageli enne röntgenograafia tegemist. Kui laienenud lümfisõlmed asuvad hingamisteede lähedal, võib treeningu ajal tekkida ärritunud köha ja köha. Kõhu laienenud lümfisõlmed on vähem levinud ja on palavikuga märgatavad.

Lisaks on selle haiguse puhul klassikaline kolme sümptomi kombinatsioon. Arstid nimetavad seda triaadi B-sümptomiteks. See sisaldab:

• Palavik üle 38 kraadi
• Tahtmatu kaalukaotus viimase 10 kuu jooksul algkaalust üle 10%
• Öine higistamine

Samuti võib tekkida väsimus ja väsimus. Põrna suurenemine on tüüpiline hilisema staadiumi lümfoomi korral. Mõnel juhul võib seda tunda vasaku rannakaare all ja laienemine võib põhjustada valu. Patsiendid kirjeldavad ka sügelust, mis võib ilmneda kogu kehas.

Selle kohta leiate lisateavet siit: Lümfisõlme vähi sümptomid

Hodgkini lümfoomi sümptomid

Samuti võib maksa laieneda haiguse käigus, eriti Hodgkini lümfoomi korral. See on märgatav valu paremas ülakõhus, mille käivitab elundi turse.

Veel üks vähem levinud sümptom, mis on iseloomulik Hodgkini lümfoomile, on nn alkoholivalu. Laienenud lümfisõlmed on valulikud ainult väikeses koguses alkoholi tarbimisel.

Mitte-Hodgkini lümfoomi sümptomid

Kui haigus on väga kaugele arenenud, võivad mitte-Hodgkini lümfoomid mõjutada luuüdi. See nihutatakse nii, et luuüdi rakkude hävitamine võib põhjustada verejooksu, suurenenud nakkusi või aneemiat.

Lisaks võivad massid esineda kõrva, nina ja kurgu piirkonnas, nahal, kogu seedetraktis ja kesknärvisüsteemis. Need klassifitseeritakse Ann-Arbori klassifikatsioonis lümfisõlmest väljaspool asuva piirkonna nakatumiseks.

Hulgimüeloom on mitte-Hodgkini lümfoomi alatüüp. Siin ründavad luud sageli ja muutuvad poorseks. Seda haigust võib märgata seljavalu ja spontaansete luumurdudega.

Sümptomid lastel

Hodgkini lümfoom on ka haigus, mis võib esineda lapseeas. Lastel on sümptomid sarnased täiskasvanutega.

Ka siin on esindatud valutud lümfisõlmede tursed ja B-sümptomid. Kuid tursunud lümfisõlmede ja palavikuga lapsed ei tohiks lümfisõlmevähist otseselt mõelda, kuna need sümptomid on tüüpilised ka lihtsale infektsioonile. Kui lümfisõlmede turse või kuiv köha püsib pikema aja jooksul, tuleb uurida arsti.

põhjused

Lümfnäärmevähi tekkimise konkreetsed põhjused on siiani teadmata. Arvatakse aga, et pahaloomulise lümfoomi tekkimiseks peavad kokku puutuma mitmed tegurid.

Hodgkini lümfoomi põhjused

Hodgkini tõve korral arenevad ebanormaalsed B-rakud, mille ülesanne on tavaliselt antikehade tootmine. Need rakud kuuluvad lümfotsüütide rühma ja mängivad olulist rolli meie keha patogeenispetsiifilises immuunkaitses.

Nende ebanormaalsete rakkude probleem on see, et erinevalt tervetest B-rakkudest, nad mingil hetkel lihtsalt ei hukku, vaid kui tuumaga hiiglaslikud rakud toodavad jätkuvalt ebanormaalseid, mittetäielikult funktsionaalseid B-rakke. Mis põhjustab rakkude degenereerumist, pole lõplikult selgitatud. Mõjutavad tegurid on siiski:

• Erinevad keskkonnamõjud
• Geneetilised parameetrid
• Häiritud immunoloogilised protsessid

Mitte-Hodgkini lümfoomi põhjused

Mitte-Hodgkini lümfoomi korral võib degeneratsioon mõjutada kõiki lümfotsüütide alatüüpe, mis vastutavad väliste organismide eest kaitsmise eest:

• B-rakud (nagu Hodgkini lümfoomi korral)
• T-rakud
• Looduslikud tapjarakud (NK rakud)

Ka selle lümfisõlmevähi korral pole põhjused lõplikult selged. Kuid ühendusse on koondatud ka Eppsteini-Barri viirus (EBV). Ligikaudu 90% -l kõigist täiskasvanutest on selle vere viirusevastased antikehad veres ja seetõttu peavad nad olema sellega elu jooksul kokku puutunud.

Kuid ainult väikesel osal neist areneb tegelikult lümfisõlmevähk ja vastupidi, on ka mõnda patsienti, kellel pole EBV-vastaseid antikehi. Seetõttu pole see ainus käivitaja.

Lisateavet leiate ka siit: Epsteini-Barri viirus

Haiguse võimalike põhjustena käsitletakse teisi viirusi, näiteks HIV, aga ka geneetilisi mõjusid, autoimmuunhaigusi (nagu Sjögreni sündroom), keemilisi aineid (nt insektitsiide) või bakteriaalseid infektsioone (nt patogeeni Helicobacter pylori).

diagnoosimine

Pole harvad juhud, kui lümfisõlme vähk avastatakse tavapärase uurimise käigus juhuslikult. Diagnoos algab üksikasjaliku füüsilise läbivaatusega. Seejärel võetakse paistes lümfisõlmest koeproov (biopsia) ja seda uuritakse mikroskoopiliselt.

Vähi leviku täpsemaks hindamiseks võib kasutada mitmesuguseid pilditehnikaid:

• Kompuutertomograafia (CT)
• Magnetresonantstomograafia (MRI)
• Skeleti stsintigraafia
• Positronemissioontomograafia (PET)
• Ultraheli

Näiteks võiks seda kasutada tuvastamaks, kas luuüdi või maks on nakatunud või kas vähk on juba levinud ja metastaase on näha.

Loe selle kohta lähemalt alt: Lümfisõlme vähi diagnoosimine

Histoloogiline uuring

Eemaldatud koe histoloogilise uuringu abil on arstil paljudel juhtudel võimalik täpne avaldus lümfisõlme vähi tüübi ja liigituse kohta. Näiteks Sternbergi pilliroo hiiglasrakke ja Hodgkini rakke peetakse Hodgkini tõve selgeteks tõenditeks. Maksa ja luuüdi on ka kuded, mida saab kasutada biopsia tegemiseks.

Vereanalüüs

Hodgkini lümfoomi vereanalüüs näitab lümfotsüütide arvu absoluutset vähenemist, mis on valgete vereliblede alarühm. See vähenemine on tuvastatav ainult umbes veerandil patsientidest haiguse varases staadiumis ja peaaegu kõigil patsientidel hilisemates staadiumides.

Ligikaudu kolmandikul patsientidest on suurenenud ka eosinofiilsed granulotsüüdid, mis kuuluvad ka valgete vereliblede hulka. Lisaks suurendatakse settekiirust, mis on mittespetsiifiline põletiku parameeter.

Mitte-Hodkini lümfoomide puhul on vereanalüüsi peamine eesmärk välja selgitada, kas luuüdis on juba toimunud muutusi, mida võib näha vererakkude arvul. Lisaks saab vere spetsiaalsete biokeemiliste meetodite abil välja selgitada, milline mitte-Hodgkini lümfoom on kõige tõenäolisem.

Loe eksamimeetodi kohta lähemalt siit: Vereanalüüs

Ultraheli

Lümfisõlmevähi korral kasutatakse ultraheli peamiselt kõhupiirkonna uurimiseks, et otsida laienenud lümfisõlmed piki suuri veresooni. Kaela, kaenlaaluste ja kubeme piirkondade lümfisõlmi saab uurida ka ultraheli abil, kuid siin pole palpeerimisega võrreldes eelist.

teraapia

Hodgkini lümfoomi ravi

Hodgkini lümfoomi korral on terapeutiline lähenemisviis alati haiguse ravimine ja kasvajarakkude eemaldamine kolme kuu jooksul. Teraapia põhineb alati keemiaravil ja kiiritusel.

Lisateavet leiate siit: Keemiaravi läbiviimine

I ja II etapis viiakse samaaegselt lümfisõlmede kohaliku kiirgusega läbi neli kemoteraapia tsüklit nelja ainega (ABVD skeem). Teatud riskifaktorite esinemise korral antakse lisaks kiirgusele kaks tsüklit veel 6 kemoterapeutikumi kombinatsioonist (BEACOPP skeem), millele järgneb ABVD skeemi kaks tsüklit.

Kui rindkere piirkonnas või III või IV staadiumis on Ann-Arbori järgi suur kasvaja, viiakse ravi enne kiiritamist läbi 6 BEACOPP skeemi tsüklit ja seejärel kiiritatakse järelejäänud kasvajakude. BEACOPPi raviskeemi ei tohiks siiski kasutada üle kuuekümne aasta vanustel patsientidel.

Teid võivad huvitada ka: Keemiaravi kõrvaltoimed

Mitte-Hodgkini lümfoomi ravi

Mitte-Hodgkini lümfoomide rühmas tehakse vahet kõrge ja madala astme tüüpidel, s.o vastavalt sellele, kui pahaloomuline on lümfisõlmevähi vastav alavorm.

I ja II astme madala astme mitte-Hodgkini lümfoom on ainult kiiritatud ja seda saab seega ravida. Madala raskusastmega pahaloomuliste kasvajate III ja IV etapis võib eeldada, et lümfisõlme vähk on levinud kogu kehas, nii et ravi eesmärk on vaid sümptomite leevendamine ja elukvaliteedi parandamine. Seda juhitakse vähi aktiivse jälgimisega või võidakse anda keemiaravi. See ei ole sageli eriti efektiivne, kuna madala kvaliteediga vormid jagunevad ainult aeglaselt ja pole seetõttu keemiaravi heaks sihtmärgiks.

Väga pahaloomulisi mitte-Hodgkini lümfoome ravitakse kõigis etappides keemiaravi abil, mis koosneb neljast erinevast ainest (CHOP-skeem). Siin on terapeutiline eesmärk alati ravi.

Mõningaid lümfisõlme vähi alavorme ravitakse uuesti teiste ravirežiimidega, näiteks primaarne aju lümfoom, krooniline lümfileukeemia ja hulgimüeloom.

Lisateavet leiate siit: Lümfivähi ravi

prognoos

Hodgkini lümfoomi prognoos

Hodgkini lümfoomi prognoos on väga hea. Viie aasta pärast on 80–90% kõigist patsientidest endiselt elus, ilma et haigus oleks taastunud. Lastel on see määr veelgi kõrgem - üle 90% haigusevabadest ellujäävatest patsientidest on viieaastased.

Kaks kolmandikku kordustest ilmneb esimesel aastal pärast ravi lõppu, üle 99% esimese viie aasta jooksul. See tähendab, et struktureeritud järelhooldus esimese viie aasta jooksul pärast ravi on haiguse varases staadiumis haiguse taastekke tuvastamiseks väga oluline.

Teise vähktõve riski suurendab aga ravi mitmete kemoterapeutikumidega ja kiiritus. Umbes 10-20% patsientidest saab elu jooksul teise kasvaja, sageli 30 aastat hiljem. Tüüpilised sekundaarsed kasvajad on:

• Rinnavähk
• Kilpnäärmevähk
• Äge müeloidne leukeemia

B-sümptomite esinemine näitab halvemat prognoosi.

Mitte-Hodgkini lümfoomi prognoos

Mitte-Hodgkini lümfoomide prognoosi ei saa selle rühma kõigi alatüüpide osas universaalselt määrata. See sõltub suuresti üksikute liikide käitumisest. Järgnevalt antakse prognoos mõnede tavaliste mitte-Hodgkini lümfoomide kohta.

1. Hajusate B-rakkude mitte-Hodgkini lümfoomi 5-aastane elulemus on 60–90%, sõltuvalt geneetilistest omadustest. Avaldab prognoosile negatiivset mõju:

• Kõrge vanus
• Halb üldine seisund
• Ann-Arbori III ja IV etapp
• Kaasamine väljaspool lümfisõlmi

2. Follikulaarse lümfoomi keskmine ellujäämise määr diagnoosimise ajal on umbes 10 aastat.

3. Mantelrakulise lümfoomi prognoos on veelgi kehvem, keskmise elueaga umbes 5 aastat.

4. Hulgimüeloomi prognoos sõltub paljudest teguritest. Parimal juhul on optimaalse teraapiaga noorte patsientide ellujäämismäär pärast 10 aastat 50%.

5. Kui hilja diagnoositakse ja ravi on ebapiisav, võib Burkitti lümfoom surmaga lõppeda kuude jooksul. Kui seda tunnustatakse ja ravitakse varases staadiumis, on järgmise 10 aasta jooksul ellujäämise tõenäosus umbes 90%. Kui diagnoosi määramisel on juba mõjutatud mitu organit, langeb see ellujäämise tõenäosus alla 50%. Kahjuks tekivad Burkitti lümfoomi korral sageli sekundaarsed kasvajad, millel on negatiivne mõju ka prognoosile.

6. Mycosis fungoides näitavad oma väga aeglase kasvu tõttu head prognoosi ainult väga varases staadiumis. Kui kasvaja näitab piiriülest kasvu, on prognoos väga halb.

7. Sézary sündroom võib aastatega näidata soodsat kulgu. Kuid kui teatud etapp on ületatud, toimub halvenemine väga kiiresti, sageli surmaga.

Etapid

Lümfivähi staadiumid põhinevad Ann-Arbori klassifikatsioonil neljas etapis.

Kui mõjutatud on ainult lümfisõlmed, antakse I-III astme lisand N. Kui mõjutatakse ka teisi lümfisõlmedest väljaspool asuvaid piirkondi, lisatakse etapile lisand E (ekstranodaalse) jaoks. Lisaks saab B-sümptomitega näidata B-sümptomeid, A-ga nende sümptomite puudumist.

I etapp

Esineb lümfisõlmede piirkonna vaevusi või lümfisõlmedest väljaspool asuva naaberpiirkonna kiindumust (ekstranodaalne kiindumus). Sel juhul kuuluks põrn ka lümfisõlmede piirkonda, kuna see on üks immuunsussüsteemi organitest, täpselt nagu lümfisõlmed.Naaberpiirkonnad võivad olla näiteks rindkere sein, perikard või kopsud.

Ekstraranodaalne nakatumine on põhjustatud lümfisüsteemi vähi rändest naaberstruktuuridesse. Oluline on eristada, kas lümfisõlmedest väljaspool asuvat piirkonda mõjutavad lümfisõlmede lähedus või on see jaotunud pikemate vahemaade taha. Teisel juhul räägitakse automaatselt IV astmest.

II etapp

II etapis on kaasatud kaks või enam lümfisõlmede piirkonda või lümfisõlmedest väljaspool asuvad naaberpiirkonnad. Need asuvad ühiselt kas diafragma kohal või all. II etapis mõjutavad näiteks lümfisõlmed kaenlas ja kaelas või kubemes ja kõhus.

III etapp

III etapp hõlmab ka kahte või enamat lümfisõlmede piirkonda või muid lümfisõlmedest väljaspool asuvaid naaberpiirkondi. Nakatunud fookused asuvad siin diafragma kohal ja all.

IV etapp

Neljandas etapis, sõltumata lümfisõlmedest, mõjutab lümfisõlmevähk vähemalt ühte organit, mis ei kuulu immuunsussüsteemi. See tähendab, et kui maksa mõjutatakse näiteks üksi, viib see kohe IV staadiumisse, sõltumata sellest, kas lümfisõlmed on samuti ebanormaalsed või mitte.

Taastumise võimalused

Hodgkini lümfoomist taastumise võimalused

Hodgkini lümfoomi korral viiakse raviravi läbi kõigis etappides, mis tähendab, et teraapia eesmärk on haiguse ravimine kõigis etappides. Seega on ka selles alagrupis paranemisvõimalused head.

Kui lümfisõlme vähk kordub pärast ravi lõppu (retsidiiv), muutuvad taastumise võimalused. Need kordumised ilmnevad sageli esimese viie aasta jooksul pärast esmase ravi lõppu.

• Kui esimese kolme kuu jooksul toimub retsidiiv, on taastumise tõenäosus vaid umbes 20%
• Kui esimese kolme kuu jooksul ilmneb retsidiiv, on taastumise tõenäosus umbes 30%
• Isegi hilisemate kordumiste korral on taastumise tõenäosus isegi umbes 50%

Seetõttu võib kokku võtta, et retsidiivil on suurem tõenäosus taastuda, kui see toimub hilja.

Mitte-Hodgkini lümfoomist taastumise võimalused

Mitte-Hodgkini lümfoomide rühmas on pilt mõnevõrra heterogeensem. Siin tuleb eristada, kas lümfisõlme vähi tüüp on väga pahaloomuline, s.o kiiresti kasvav või aeglaselt kasvav madala pahaloomulisusega alamliik.

Madala kvaliteediga alamliiki saab ravida ainult varases staadiumis. Kuna kasvukiirus on väga aeglane, pole keemiaravi nii tõhus. Madala hindega alarühma hilisemates etappides pole peaaegu mingit võimalust taastumiseks ja seda ei peeta terapeutiliseks eesmärgiks. Kuid tänapäevaseid teraapiakontseptsioone kasutades on võimalik saavutada aastakümnete pikkune kasutusiga.

Väga pahaloomulised mitte-Hodgkini lümfoomid kasvavad palju kiiremini kui nende kolleegid ja on seetõttu keemiaravi abil kergesti ravitavad. Siin võib eeldada ravi algstaadiumis. Hilistes staadiumides on taastumise tõenäosus umbes 60%.

Lisateavet leiate siit: Lümfivähist taastumise võimalused

sagedus

Lümfnäärmevähk on üks neist 10 kõige levinumat vähki Saksamaal ja põhimõtteliselt saab ta ka Saksamaal igas vanuses tekkida. Hodgkini tõvest on kaks niinimetatud vanusepiiri: ühelt poolt on see väga levinud eriti noorte meeste vahel 20-30 aastat ja teiselt poolt täiskasvanutel vanuses 50–60 aastat eelistatud enne. Mitte-Hodgkini lümfoomid esinevad peamiselt vanuses 40–70. Saksamaal areneb Hodgkini ja umbes 13 000 mitte-Hodgkini lümfoomi aastas umbes 2000 inimest. Üldiselt mõjutavad naisi mõnevõrra sagedamini kui mehed ja juhtumeid on teatud territoriaalselt kogunenud.

ajalugu

Briti arst ja patoloog Thomas Hodgkin (* 1798) uuris lümfisüsteemi mitmesuguseid haigusi, sealhulgas Lümfisõlme vähk. Selle Hodgkini tõbi (ka: lümfogranulomatoos) kirjeldas teda esmakordselt 1832. aastal ja sai seetõttu oma nime. Kõigi teiste kokkuvõte pahaloomuline lümfoom sellest perioodist pärinevad ka mitte-Hodgkini lümfoomid.