leukeemia

Sünonüümid laiemas tähenduses

• Valgeverevähk
• müeloidne leukeemia
• lümfileukeemia
• KÕIK (äge lümfisüsteemi leukeemia)
• AML (äge müeloidne leukeemia)
• CLL (krooniline lümfileukeemia)
• CML (krooniline müeloidne leukeemia)
• Meningeosis leucaemica

Lisateavet leiate meie teema alt: Haigused veres

määratlus

Valgeverevähk (leukeemia) ei tuleks mõista ühe haigusena, vaid see on mitme haiguse kollektiivne mõiste. See tähendab vererakke moodustava süsteemi pahaloomulist (pahaloomulist) kasvu (vohamist), mida keha ei kontrolli. See põhjustab kahjustatud rakkude pahaloomulist kasvu Luuüdi või nn lümfikoes, nt. sisse Lümfisõlmed. Need degenereerunud rakud pestakse verre. Nende rakkude kontrollimatu kasv või paljunemine põhjustab vere "normaalse" moodustumise pärssimist ja Immuunsussüsteem, sest terved, mittedegenereerunud rakud purustatakse pahaloomuliste rakkude kiire kasvu tõttu sõna otseses mõttes.

Mõiste leukeemia tähendab “valget verd”. See oli siis Rudolph Virchow, tuntud Saksa arst, kes analüüsis haigestunud patsiendi verd juba 19. sajandil ja nägi katseklaasis, et valged verelibled olid ebatüüpiliselt suurenenud ja seega kujunes see mõiste.

Üldised sümptomid

Sümptomid on sageli väga ebatüüpilised. Haigus võib alata näiteks palavikuga. Kursusel saab Öine higistamine lisada. Tekid on siis hommikul kohe märjad.
Sageli kirjeldatakse ka luuvalu. Lapsi märgatakse sageli vastumeelsuse tõttu mängida või üldiselt nende iseloomu muutuse tõttu; nad kaotavad huvi asjade vastu, mis nende jaoks varem oli väga põnev, on üsna unine ja kurnatud. Degenereerunud rakkude kontrollimatu kasv tõrjub immuunsussüsteemi jaoks oluliste rakkude normaalse kasvu, seega ilmnevad sümptomid, mis on seotud suurenenud vastuvõtlikkus infektsioonidele on tingitud, seega sagedamini Kopsupõletik näiteks.
Lisaks pärsitakse punaste vereliblede (erütrotsüütide) normaalset kasvu. Tagajärg on üks Aneemia (aneemia), aga ka Rindkere tihedus (Stenokardia) või Südamepekslemine (Südamepekslemine) on üks sümptomeid. Kui vereliistakute (trombotsüütide) arvu suurenemist hoitakse ära või piiratakse, põhjustab verejooksu suurenemist isegi pärast väiksemaid toiminguid, näiteks Hambaid pesema näiteks. Põhjus on trombotsüütide keskne roll vere hüübimises. Kui neid rakke on liiga vähe (nt alla 50 000 / µl), ei saa piisavat hemostaasi tagada.
Muud sümptomid võivad hõlmata lümfisõlmede suurenemist. Põrn võib paisuda. Eriti ALL (ägeda lümfisüsteemi leukeemia) korral ajukelme (nn. Meningeosis leucaemica) nakkust saama.
neeru võib ebaõnnestuda (Neerupuudulikkus), kuna see tuleb sõna otseses mõttes ületada suurenenud rakkude voolavuse ja akumuleeruvate jäätmematerjalide poolt, mis ta peab kõrvaldama, ja paigutab selle seega Aju verejooks ja tõsised nakkused on surma peamised põhjused.

Kuidas leukeemiat ära tunda?

Leukeemiat pole alati kerge märgata. Reeglina pole “tüüpilisi” sümptomeid! Kõik kaebused võivad ilmneda ka oluliselt vähem dramaatiliste, kuid sagedamini esinevate kliiniliste piltide taustal.
Seetõttu ei ole need verevähi olemasolu tõendiks. Kui sümptomid püsivad, peate siiski selgituse saamiseks nõu pidama arstiga.

Järgmised sümptomid võivad aidata leukeemiat tuvastada:

• Gripilaadsed sümptomid, nagu nõrkus, palavik, kehavalud jne.

• Öine higistamine, kehakaalu langus, väsimus

• Suurenenud kalduvus nakatumisele

• Verejooksu tunnused, nagu sagedased verevalumid, verejooks limaskestalt, ninaverejooks või naha punetusvormi veritsus

• kahvatus

• Luuvalu ilma selge lokaliseerimiseta

• Peavalu, valgussähvatused, nägemishäired

• Ülakõhuvalu

• Kaela jäikus

Loe selle teema kohta lähemalt: Kuidas leukeemiat ära tunda? ja luuüdi aspiratsioon

Kas leukeemia on ravitav?

Põhimõtteliselt pole leukeemia ravitavuse küsimusele nii lihtne vastata. Ühe jaoks on palju palju erinevaid kujundeid leukeemia. Need erinevad nii teraapia kui ka ravitavuse poolest. Teisest küljest otsustavad paljud üksikud tegurid Patsiendi vanus või geneetilised muutused, terapeutilise edu kohta.

Põhimõtteliselt siiski:

Ägedat leukeemiat saab põhimõtteliselt ravida. Tänapäeval on ägedal lümfoblastilisel leukeemial ehk KÕIKil väga head väljavaated ravida, eriti lastel.

Krooniline leukeemia siiski tavaliselt on ravitav ainult luuüdi siirdamise teel. Keemiaravist üksi siin ei piisa. Sellest hoolimata on nad tavaliselt vähem agressiivsed kui ägedad vormid, nii et mõjutatud saavad haigusega hästi hakkama ka ilma püsiva ravita.

Lisaks toimub tänapäevaste uuringute tõttu pidev muutus leukeemiaravis!

Leukeemia klassifikatsioon

Inimese vere moodustumise süsteem on üles ehitatud hierarhiliselt. Niinimetatud tüvirakust areneb mitmes vahefaasis mitu rakurida, kuni ilmub küps valgeverelible (leukotsüüt) või küps punane verelible (erütrotsüüt). Nagu "normaalse" kasvaja puhul, nt. Rinnavähk või käärsoolevähk, mis põhineb degenereerunud rakkudel, võib ka neid rakke degenereeruda erinevates arenguetappides või vahefaasides ja kontrollimata viisil, s.o. keha vajadustele kohandamata, nad kasvavad ja tõrjuvad seega teised rakuliinid. Need ülemääraselt toodetud rakud ei suuda toimida.

Rakkude küpsemist nimetatakse diferentseerumiseks. Leukeemia on i.a. klassifitseeritakse nende eristavate tunnuste järgi. Degenereerunud rakud võivad pärineda niinimetatud müeloidsest või nn lümfisüsteemi eellasrakust. Müeloidsed rakusarjad (alustades luuüdist) sisaldavad punaste vereliblede (erütrotsüüdid), vereliistakute (trombotsüüdid) ja granulotsüütide eelkäijarakke, millel on äärmiselt oluline roll kaitseks haigustekitajate, näiteks bakterite vastu, ja võlgnevad oma nime omadusele, mis nende rakukehas on nn graanulid, mis sisaldavad kaitseks vajalikke aineid. Termin lümfisüsteem tähendab, et mõjutatud leukeemia rakud on küpste lümfisüsteemi rakkude (lümfotsüüdid) degenereerunud prekursorrakud.

Veel üks klassifitseerimissüsteem on mõjutatud rakkude küpsusaste, st kas küpsed (hilise arengujärgus) või ebaküpsed (varases arengujärgus) rakud on degenereerunud. Klassifitseerimise jaoks on oluline ka see, kas haigus näitab ägedat kulgu, nt. ilmnes ja süvenes mõne nädala või kuu jooksul või oli see pigem krooniline, aeglane kulg. Viimast klassifikatsiooni ei kasutata aga enam sageli. Sellegipoolest on sellest klassifikatsioonist aru saamine väga kasulik, kuna ägedad leukeemiad saavad alguse ebaküpsetest rakkudest, mis on veelgi ebaefektiivsemad, samal ajal kui kroonilised leukeemiad pärinevad küpsetest raku eellastest. Kõige tavalisemad ja tuntumad leukeemiad on ALL (äge lümfisüsteemi leukeemia), AML (äge müeloidleukeemia), CLL (krooniline lümfileukeemia) ja CML (krooniline müeloidleukeemia).

Äge müeloidne leukeemia (AML)

AML on lühend ja tähendab äge müeloidne leukeemia. See on leukeemia kõige levinum vorm täiskasvanueas. Saksamaal tehakse igal aastal 3,5 uut diagnoosi 100 000 elaniku kohta. See teeb AML-ist ühe haruldased haigused.

Nende päritolu leiab haiguse luuüdi verd moodustavad rakud. Tavaliselt moodustuvad meie vererakud seal keerukate etappide ja järjestustena. AML-is väljub protsess tasakaalust ja individuaalsed, "degenereerunud" rakud paljunevad kontrollimata viisil. Selle tagajärjel ujutatakse veri ebaküpsete, düsfunktsionaalsete leukeemiarakkudega. Kui Rakud müeloidseeriast degenereerunud, üks räägib AML-ist. Need lahtrid hõlmavad punased verelibled (Erütrotsüüdid), Trombotsüüdid (Trombotsüüdid) ja selle osad valged verelibled (Leukotsüüdid). Haiguse põhjus on enamasti ebaselge, kuid olulist rolli mängivad kiirgusega kokkupuude ja üksikud keemilised ained.

Lisaks pigem mittespetsiifilised, gripilaadsed sümptomid, põevad suurenenud vastuvõtlikkust infektsioonidele, kroonilist väsimust, nõrkust või kahvatust. Sageli võib täheldada verevalumite, ninaverejooksude ja väikeste naha hemorraagiate kogunemist. Põhimõtteliselt võivad leukeemiarakud siiski rünnata kõiki organeid ja vastavalt sellele põhjustada erinevaid sümptomeid. Peamine leid on leukeemiarakkude, mida nimetatakse ka blastideks, esinemine veres ja / või luuüdis. Sageli on trombotsüütide ja punaste vereliblede diagnoosimine tõsiselt madal.

Nagu kõik verevähi ägedad vormid, on ka AML üks väga agressiivne haigus. Seega on a kohene ravi alustamine on hädavajalik! Leukeemiarakkude täieliku hävimise saavutamiseks on mitmesuguseid Keemiaravi ravimid omavahel ühendatud. Üks räägib siis polükeemiaravi kohta. Teatud juhtudel a Luuüdi siirdamine parandage paranemise väljavaateid.
Ravi ajal esineb neid arvukalt Kõrvalmõjud peal. Nende hulka võivad kuuluda iiveldus, oksendamine, juuste väljalangemine, suu limaskesta põletik või infektsioonid.

Tervendavad väljavaated AML varieeruma ja on i.a. sõltub haiguse staadiumist, vormist ja patsiendi vanusest.

Krooniline lümfotsütaarne leukeemia (CLL)

CLL tähistab krooniline lümfotsütaarne leukeemia. Saksamaal kannatab selle haiguse all umbes 18 000 inimest. Tavaliselt haigestuvad eakad CLL-i. Keskmine diagnoosimise vanus on vahemikus 70–72 aastat.

CLL-i põhjus on B-lümfotsüütide kontrollimatu kasv, valgevereliblede alarühm. Vastupidiselt tervetele valgetele verelibledele on haigestunud B-lümfotsüütide eluiga märkimisväärselt pikem. Selle tulemusel “uputavad” funktsionaalsed leukeemiarakud vere süsteemi ja infiltreeruvad elunditesse, eriti lümfisõlmedesse, põrna ja maksa.

CLL kulgeb umbes pooltel juhtudel märkamatult pikka aega ja ilma sümptomiteta. Sageli avastatakse haigus ainult juhuslikult! Võimalikud, üsna mittespetsiifilised kaebused Väsimus, palavik, kehakaalu langus või öine higistamine ole. Paljudel patsientidel võib täheldada valutut lümfisõlmede turset, kroonilist sügelust või nõgestõbi. Kõige tõsisem võib olla immuunsussüsteemi haigustega seotud piirang. Raske bakteriaalne või viiruslik Infektsioonid võib olla tulemus.

Diagnostiline Lümfotsüütide pidev suurenemine ja leukeemiarakkude tüüpiline ilmumine mikroskoobi all on murranguline. Diagnoosimist võivad toetada täiendavad uuringud, näiteks kõhu ultraheli või lümfisõlmede biopsia.

Tänapäeval teadaolevalt ei saa CLL-i ravida ilma luuüdi siirdamiseta. Kasvajarakud jagunevad väga aeglaselt, mistõttu haigus progresseerub aeglaselt. Seetõttu piisab, kui alustada regulaarsed kontrollid. Edasijõudnute hulgas tuleb üks ravimid kasutamiseks. See koosneb keemiaravi ja antikehade kombinatsioonist.
Põhimõtteliselt määravad ravi tüübi patsiendi vanus ja üldine seisund. Nii ravitakse sümptomaatilist CLL-i alati. Kui diagnoos tehakse juhuslikult ja mõjutatud isikutel pole sümptomeid, võib ravi loobuda.

Krooniline müeloidne leukeemia (CML)

Krooniline müeloidne leukeemia ehk lühidalt CML on üks haruldane vorm verevähk. Nii et igal aastal haigestub ainult 1-2 inimest / 100 000 elanikku.
Põhimõtteliselt võivad haigestuda igas vanuserühmas olevad inimesed. Sellegipoolest on programmi vahel kuhjumine 50- ja 60-aastased jälgima.

Huvitav on see, et CML põhineb tüüpilisel geneetilisel muutusel. Sest peaaegu kõigil KML-i patsientidel on nnPhiladelphia kromosoom“Tõesta.

Nagu kõik leukeemia vormid, on ka CML pärit luuüdi verd moodustavates rakkudes. Tavaliselt põhjustab haigus ühte granulotsüütide takistamatu paljunemine, valgevereliblede alatüüp.

Vastupidiselt ägedale leukeemiale kulgeb CML aeglaselt ja algab hiilivate kaebustega. Üldiselt saab kursust näha sisse 3 faasi alajaotus:

1. Krooniline faas: Diagnoos tehakse sageli selles faasis. See on sageli "vaikne" ja võib kesta kuni 10 aastat. Tüüpilisteks sümptomiteks võivad olla krooniline väsimus, kehakaalu langus või öine higistamine. Patsiendid kurdavad sageli ülakõhuvalu, mis on seletatav maksa ja põrna tugeva suurenemisega.
2. Kiirendusfaas: See põhjustab verepildi halvenemist. Mõjutatud inimesed võivad kannatada aneemia, verejooksude ja südameatakkide all.
3. LööklainePlahvatuskriis on CML lõppstaadium ja sarnaneb ägeda leukeemia raskete sümptomitega.

Esiteks ja peamiselt põhjustab granulotsüütide massiliselt suurenenud arv CML-i sümptomeid. Programmi osana teraapiaseetõttu on eesmärk neid vererakke alandada. Mõlemad tulevad Keemiaravi ravimid, aga ka moodsad antikeha kasutamiseks. Pärast diagnoosimist piisab sageli kergetest tsütostaatikumidest, nii et patsiendid peavad harva ootama tõsiseid kõrvaltoimeid.
Verearvu muutuste tähelepanelikuks jälgimiseks peavad KML-i patsiendid hoolikalt kontrollitud saada. Kui haigus progresseerub, a Luuüdi siirdamine tuleks kaaluda.

põhjused

Ioniseerivad kiired: Pärast tuumapommirünnakuid Jaapanis ja pärast tuumareaktori õnnetust Tšernobõlis täheldati ALL (äge lümfileukeemia) ja AML (äge müeloidne leukeemia) sagenemist.

Suitsetamine: see on peamiselt AML-i (äge müeloidne leukeemia) riskifaktor

Benseen: see on ka leukeemia arengu riskifaktor. Seda leidub ka sigaretisuitsus.

Pärilikkus (geneetika): Downi sündroomi (trisoomia 21 sündroom) korral võib täheldada uute leukeemia juhtude arvu suurenemist.
Lisateavet trisoomia 21 kohta leiate meie teema Downi sündroom alt.

Kemoterapeutikumid: kui kemoterapeutikume on aastaid kasutatud muude vähiliikide raviks, suureneb verevähi tekke oht, kuna kasutatavad ained kahjustavad tõsiselt ka vere moodustumise süsteemi ja võivad seega rakkudes degeneratsiooni esile kutsuda.

Viirused: nn HTLV (inimese t-rakulise leukeemia viirus, saksa keeles: inimese T-rakulise leukeemia viirus) I ja II viirused põhjustavad suurenenud riski teatud tüüpi leukeemia tekkeks, eriti sellistes piirkondades nagu Kariibi mere või Jaapan. Lisaks on nn EBV (Ebsteini barriviirus) teatud leukeemia vormide võimalik käivitaja.

Raku geenikandjate ebakorrapärasused (kromosoomaberratsioonid): geenikandjate (kromosoomide) kõige tuntum ebakorrapärasus, mis võib põhjustada leukeemiat, eriti CML-i (krooniline müeloidne leukeemia), on 9. ja 9. kromosoomi ebatüüpiline seos (translokatsioon). 22. Luuakse nn Philadelphia kromosoom. Seejärel põhjustab teatud valgu molekul (türosiinkinaas) selle ebatüüpilise ühenduse (translokatsiooni) tõttu kahjustatud rakud kontrollimatult.

Uuri kogu teema kohta siit: Türosiinkinaas.

teraapia

Igale patsiendile tuleb luua patsiendile kohandatud teraapia. Leukeemia üksikute vormide täpseid ravivõimalusi käsitletakse vastavates osades. Siin on toodud leukeemia üldised ravivõimalused.

Üks olulisemaid terapeutilisi võimalusi on keemiaravi, milles mõjutatud rakkude kontrollimatu kasvu peatamiseks kasutatakse kasvu pidurdavaid aineid (tsütostaatikume). Niinimetatud suurtes annustes keemiaravi on veel üks eriline teraapia võimalus, mis põhineb järgmisel põhimõttel: Manustatava „normaalse” keemiaravi annus on piiratud, kuna see hävitab ka luuüdi terveid rakke, kuna manustatud ravimid mitte ainult ei hävita degenereerunud rakud hävitatakse, kuid kõik rakud, mis jagunevad väga kiiresti, sealhulgas luuüdis vere moodustava süsteemi terved rakud.

Niinimetatud allogeense (välise doonori) luuüdi siirdamise protseduuris antakse patsiendile esmalt suures annuses keemiaravi, teadmistega ja muidugi ka sellega, et lisaks pahaloomulistele rakkudele hävitatakse ka enamik terveid rakke. Nakatumise suhtes ülitundliku patsiendi kõrgeimal eraldatuse tasemel manustatakse verd moodustavast süsteemist sobivaid väliseid doonori tüvirakke, nii et uued tervislikud vererakud saaksid uuesti moodustuda (vt tüvirakkude annetamine). Mõnedes uuringutes uuriti niinimetatud autoloogsete tüvirakkude siirdamise eeliseid, mille käigus terved tüvirakud eemaldatakse patsiendilt juba enne suurtes annustes keemiaravi, mida seejärel kasutatakse pärast suurtes annustes keemiaravi. Selle eeliseks on see, et need on keha enda rakud ja neid ei lükata tagasi. Puuduseks on kliiniliste kogemuste ja teadmiste puudumine, kuna see on väga uus protseduur.

Kiiritusravi mängib leukeemia ravis üsna alluvat rolli.

Viimastel aastatel on välja töötatud üha enam otsese toimega ravimeid. Need ained on suunatud rakkude kontrollimatu kasvu põhjustajale. Tuntuim seda tüüpi ravim on imatiniib (Glivec®), mis pärsib spetsiifiliselt geenikandjate (kromosoomid) 9 ja 22, türosiinkinaasi, ebatüüpilise ühenduse (translokatsiooni) produkti ja toimib seega otse defektses kohas ja seega mitte-haiged rakud. ei ründa.

Türosiinkinaasi inhibiitori kasutuselevõtuga saaks leukeemia prognoosi märkimisväärselt parandada. Kui soovite selle keemiaravi kohta rohkem teada saada ja olete huvitatud selle mõjudest ja kõrvaltoimetest, soovitame meie veebisaiti: Sihtotstarbeline keemiaravi türosiinkinaasi inhibiitoritega

Laste leukeemia

Umbes 700 uue juhtumi korral aastas on leukeemia laste ja noorukite kõige levinum vähk. Enamik lapsi põeb ägedat lümfoblastilist leukeemiat või lühiajaliselt KÕIKI. Enamikul juhtudest ei ole lapseea leukeemia põhjust võimalik selgitada. Kuid geneetilised muutused ja individuaalsed keskkonnamõjud, näiteks suurem kokkupuude kiirgusega, suurendavad haiguse riski. Downi sündroomiga lastel on ka tõenäolisem teatud leukeemia (AML) vormi väljakujunemine.

Leukeemia on pärit luuüdi verd moodustavatest rakkudest. Tavaliselt küpsevad meie erinevad vererakud seal keerukates protsessides. Leukeemia korral degenereeruvad üksikud eellasrakud. Selle tulemusel toodavad nad kontrollimatult suures koguses funktsionaalseid leukeemiarakke (Löögid). Järjest enam tõrjutakse välja terved vererakud ja verevähirakud infiltreeritakse erinevatesse organitesse.

Sarnaselt täiskasvanutega on lastel esimesed sümptomid üsna spetsiifilised. Mõjutatud lapsed on nõrgad, väsinud ja sageli meeletud. Väiksemad patsiendid ei taha enam mängida ja vahel käituda. väga südamlik. Vanemad märkavad sageli, et nende lapsel on väga kahvatus, samuti on tekkinud verevalumid või naha punetised verejooksud. Mõnikord võib täheldada rikkalikku ninaverejooksu. Kuna leukeemiarakud tõrjuvad välja immuunkaitserakud (valged verelibled), kannatavad lapsed sagedaste infektsioonide all.

Leukeemia kahtluse korral lastekliinikute spetsialiseeritud osakonnad (Pediaatriline onkoloogia / hematoloogia) võetakse luuüdi proov. Seal saab leukeemiarakud teha mikroskoobi all otse nähtavaks. Lisaks luuüdi aspiratsioonile mängivad rolli ka muud uuringud, näiteks Vere kogumine, ultraheli või nimme punktsioon (Ajuvedeliku uuring), oluline roll.

Kuna äge leukeemia on isegi lastel väga agressiivne, peaks ravi alustama võimalikult kiiresti. Võimalikult paljude leukeemiarakkude hävitamiseks kasutatakse mitmesuguste kemoterapeutiliste ainete terapeutilist kombinatsiooni.
Tugeval ja agressiivsel teraapial on arvukalt kõrvaltoimeid (iiveldus, juuste väljalangemine, oksendamine, vastuvõtlikkus nakkustele).
Erijuhtudel võib luuüdi siirdamine suurendada paranemisvõimalusi.
Aeg-ajalt viiakse läbi kiiritusravi. Õnneks on laste leukeemia ravimise võimalused viimase paarikümne aasta jooksul märkimisväärselt paranenud. Tavalise KÕIGI 5-aastane elulemus on vahemikus 80–90%.

Loe selle kohta lähemalt alt: Lapseea leukeemia

sagedus

Leukeemia eri vormide individuaalsed esinemissagedused on loetletud vastavates jaotistes. Üldiselt tuleb rõhutada, et mõned leukeemia vormid esinevad sagedamini teatud vanuserühmades. Näiteks KÕIK (äge lümfisüsteemi leukeemia) eriti lapsepõlves, kuigi täiskasvanutel on see haruldus. CLL (krooniline lümfileukeemia) siiski on see lastel äärmiselt haruldane ja esineb peamiselt vanematel (üle 60-aastastel) patsientidel. AML (äge müeloidne leukeemia) on kõige levinum leukeemia täiskasvanutel ja on ka suhteliselt levinud lastel (pärast KÕIKi, teine ​​levinum lapseea leukeemia).

Lisateavet selle teema kohta leiate siit: Laste leukeemia