Maksapuudulikkus

määratlus

Maksapuudulikkuse all (inglise keeles: maksapuudulikkus, maksapuudulikkus) üks saab aru maksapuudulikkuse maksimaalne raskusaste. See tuleb osaline Ainevahetusfunktsioonide kaotus selle maks.
Halvimal juhul seisavad kõik maksa funktsioonid. Kell a terminaalne maksapuudulikkus koos maksa metaboolsete funktsioonide kaotusega on a eluohtlik olukordmis nõuab viivitamatut teraapiat. A maksa kooma tulemus, mis on põhjustatud mitmesuguste ainevahetusproduktide akumuleerumisest kehas.

Kui maksapuudulikkust ei saa mingil põhjusel seostada (nt alkoholimürgine maksakahjustus), registreeritakse see RHK-s eraldi haigusüksusena:

• K72.0: alaäge või äge maksapuudulikkus
• K72.1: krooniline maksapuudulikkus ilma põhjuse täpsustamata

põhjused

Maksapuudulikkust võib põhjustada palju haigusi ja aineid. Mõned neist põhjustavad kroonilisi maksakahjustusi, teised kahjustavad maksa ägedalt. On haigusi, mis kahjustavad maksa kudet, samuti neid, mis takistavad maksa verevoolu. Mõlemad protsessid põhjustavad maksafunktsiooni hävimist ja seega metaboolsete funktsioonide rikkeid. Kõigi mõeldavate põhjuste loetelu on väga keeruline, seetõttu tuleks siin mainida asjakohaseid kliinilisi pilte ja aineid.

Põletikulised maksahaigused: Hepatotroopsed viirused, st hepatiit B, hepatiit C ja hepatiit D viirused, on olulised põhjused. Need põhjustavad kroonilist hepatiiti (maksapõletikku) ja sellest tulenevalt maksatsirroosi, mis põhjustab maksapuudulikkust. Muud põletikulised maksahaigused, mis moodustavad vaid väikese osa maksapuudulikkusega patsientide koguarvust, on:

• PBC (primaarne sapiteede tsirroos)
• PSC (primaarne skleroseeriv kolagiit)
• Autoimmuunne hepatiit
• parasiitnakkused: nt. Leišmaniaas, malaaria, skistosomiasis

Toksiline maksakahjustus: maksatsirroosi kõige tavalisem põhjus, millega võib lõpuks kaasneda maksapuudulikkus, on krooniline alkoholitarbimine. Muud toksilise maksakahjustuse põhjused on:

• Alkoholivaba rasvane maks
• Maksa toksilised kemikaalid: teatud ametialased rühmad puutuvad kokku ohtlike ainetega, nt. mitmesugused taimekaitsevahendid
• Maksatoksilised ravimid: Eelkõige võivad tsütostaatikumid, näiteks metotreksaat (vt: Metotreksaadi kõrvaltoimed), maksa tõsiselt kahjustada, kuid on tavaliselt vajalikud teiste primaarsete haiguste, näiteks vähi vastu võitlemiseks. Võib kasutada ka selliseid ravimeid nagu Paracetamol ® või makroliidantibiootikumid, eriti üleannustamise korral, mis on tavaliselt tuleneb enesetapukavast, põhjustab ägeda maksapuudulikkuse. Kuid siis on selleks vaja suuri annuseid.
• Kaljukitse mürgistus: see sisaldab selliseid toksiine Amatoksiin ja Phallotoksiinmis võib isegi väikestes kogustes surmaga lõppeda. Ühest seenest piisab mõõdukalt raske inimese jaoks.

Muud põhjused:

• Ainevahetushaigused: nt. Wilsoni tõbi, hemokromatoos, a-1 antitrüpsiini puudus või tsüstiline fibroos.
• Maksa vaskulaarsüsteemi haigused või veresoonte anomaaliad: Maksa verevoolu halvenemise tõttu ei saa enam maksafunktsiooni säilitada, mille tulemuseks on maksapuudulikkus. Mainida tuleks Budd-Chiari sündroomi ja seda Tsirroos kardiaak.
• Maksavähk või maksa metastaasid
• Südamepuudulikkus, eriti parema südame kahjustuse korral, võib nõrga pumba tõttu veri tagasi maksa voolata, põhjustades maksa paisumist

Loe teema kohta lähemalt: Maksa funktsioonid

Vähk kui maksapuudulikkuse põhjus

Maksavähk on maksapuudulikkuse võimalik põhjus. Enamik maksa pahaloomulisi kasvajaid on maksa metastaasid teistest primaarsetest kasvajatest. Sageli on patsiendil nn hepatotsellulaarne kartsinoom ka üks Maksa tsirroosnii et maksafunktsioon ja allesjäänud terve kude on piiratud. Muud vähkkasvajad nagu Lümfoom, kolangiotsellulaarne kartsinoom või midagi Metastaasid teiste elundite kasvajatest võib avalduda maksas ja nii Hävitage maksakude.

Pahaloomuline vähk viib selleni Maksa koe hävitamine ja üks Vereringe halvenemine maksarakkudest. Eriti HCC-de sees (Hepatotsellulaarne kartsinoom) tulema Nekroosi piirkonnad mis tulenevad vähenenud verevoolust.

degenereerunud maksakude Täidab enam metaboolseid funktsioone. Üldiselt on prognoos üsna halb, kuna sageli on kaugelearenenud maksatsirroos, eriti HCC korral. Endiselt alles olev jääkkude, mis on funktsionaalne, on seetõttu väga väike ega piisa piisava funktsiooni säilitamiseks. Selle tagajärjel on kaugelearenenud haiguse terapeutilised meetmed väga piiratud.

Alkohol kui maksapuudulikkuse põhjus

Alkohol ilmselt teeb suurim kroonilise maksahaiguse riskifaktor eriti tööstusriikides on laialt levinud probleem massiline alkoholitarbimine. Saksamaal vajab ravi umbes 2,5 miljonit alkohoolikut.

A krooniline alkoholi kuritarvitamine viib ühe juurde alkoholi toksiline maksakahjustus. Kahju võib olla sees kolm etappi klassifitseeritavad, millest kaks esimest on potentsiaalselt endiselt pöörduvad. Viimane staadium, alkoholist tingitud maksatsirroos, on Kahju pole enam pöörduv. Sellise kaugelearenenud maksakahjustuse korral võib tekkida maksapuudulikkus, nagu eespool mainitud. Kui kõik konservatiivsed ja interventsiooniteraapia meetodid ebaõnnestuvad, siis jääb ainult see Maksa siirdamine viimase võimalusena.

Krooniline alkoholitarbimine ei põhjusta mitte ainult maksakudede otsest kahjustamist maksatsirroosi mõttes, vaid ka selle kahjustamist Degeneratsiooni oht maksarakkudest, millest a Maksavähk võib tulemuseks olla. See võib põhjustada ka maksapuudulikkust. Niisiis on tungiv kohustus lõpetada alkoholi kuritarvitamine!

Maksapuudulikkuse sümptomid

Äge maksapuudulikkus näitab klassikalist sümptomite triaadi, mis koosneb ikterusest (naha ja sklera kollasus), hüübimishäiretest ja teadvuse halvenemisest. See sümptomite triaad tuleneb asjaolust, et maksa metaboolseid funktsioone ei saa enam säilitada. Lisaks sellele sümptomite triaadile on ka arvukalt muid kliinilisi tunnuseid, mis viitavad maksapuudulikkusele. Järgnevalt käsitletakse üksikasjalikumalt sümptomite tüüpi ja arengut.

• Kollatõbi: Sest maks pole enam võimeline seda tegema Bilirubin, mis tekib punase verepigmendi lagunemisel, see koguneb ja põhjustab naha ja sklera kollasust, mida nimetatakse Kollatõbi (Kollatõbi).
• Koagulatsioonihäire: Koagulatsioonihäire tuleneb asjaolust, et maks ei saa enam oma niinimetatud hüübimisfaktorite sünteesi täita. Seetõttu on kalduvus veritseda.
• Albumiini puudus: kuna enam albumiini ei sünteesita, põhjustab see astsiiti (Astsiit), millega kaasneb mõnikord kõhu suur suurenemine.
• Foetor hepaticus: patsiendid lõhnavad suust toore maksa järele.
• Sügelus: ainevahetusproduktid võivad põhjustada tugevat sügelust, mis on eriti tugev jalgades.
• Hormonaalse tasakaalu häired: krooniline maksakahjustus võib põhjustada ka hormonaalseid häireid. Need ei ilmne ägeda maksapuudulikkuse korral, vaid on maksafunktsiooni häirete tunnused pikema aja jooksul.Mainida tuleks günekomastiat (rindade kasvu), karvade puudumist kõhupiirkonnas ja rinnal meestel ning menstruaaltsükli häireid naistel. Need sümptomid on põhjustatud östrogeeni / testosterooni sobimatusest.
• Ammoniaagi hoiused: ammoniaagi hoiused võivad ägeda maksapuudulikkuse korral põhjustada hüperventilatsiooni. See tähendab, et kannatanud hingavad väga kiiresti ja pinnapealselt. Teine märk on käe jäme värisemine (lendlev värisemine).
• Maksa entsefalopaatia: väga suur ja oluline maksapuudulikkuse sümptomite kompleks on teadvushäired, mis tulenevad maksa entsefalopaatia on tingitud. See on ajukahjustus, mis tekib siis, kui ajus kogunevad toksilised ainevahetusproduktid, näiteks ammoniaak. maksa entsefalopaatia jaguneb neljaks klassiks ja ulatub lihtsatest teadvushäiretest, nagu kerge uimasus ja halb keskendumisvõime, koomani.
• Äge neerupuudulikkus: Seda nimetatakse hepatoreenne sündroom. Lisaks maksakahjustuse sümptomitele on ka sümptomeid, mida saab jälgida ägeda neerupuudulikkuse korral. Uriini eritumise langus kuni Anuuria (Uriini enam ei eraldata).

Vähk võib põhjustada ka maksapuudulikkust. Vähi tunnused on sümptomid, mis on püsinud pikka aega ja alanud üsna salakavalalt. Mainida tuleks nn B sümptomeid, mille korral see kujuneb

• Palavik,
• märkimisväärne soovimatu kaalulangus ja
• Öine higistamine tuleb.

Need sümptomid ei ole otseselt seotud maksapuudulikkusega. Kuid need on omistatavad maksavähihaigusele või maksa metastaasidele, mis võib lõpuks põhjustada maksapuudulikkust. Lisaks võivad maksakasvajad põhjustada mittespetsiifilisi sümptomeid nagu isutus, valu ülakõhus või ikterus (ikterus). Kuid sümptomid ilmnevad tavaliselt vähktõve käigus alles väga hilja.

Maksavähi tunnuseks on olemasoleva maksatsirroosi äkiline süvenemine, mida nimetatakse dekompensatsiooniks. Seda tuleb mõista kui maksapuudulikkust ja seda seostatakse ülalnimetatud sümptomitega nagu astsiit, teadvuselangus ja kollatõbi.

Lisateave: Maksatsirroosi staadiumid

teraapia

Maksapuudulikkus tähistab a kiireloomuline näidustus teraapiaks Mõnikord võib see olla maksapuudulikkuse korral tõsine ja halvimal juhul liiga tõsine surmaga lõppenud tüsistused tulevad seetõttu, et maks täidab olulisi metaboolseid funktsioone, mida teised elundid ei suuda korvata. Esiteks eristab ühte sümptomaatiline ühest põhjuslik ravi maksapuudulikkus.

Sümptomaatiline ravi

Sümptomaatilises ravis üritatakse võimalikult palju asendada kõik maksa olulised funktsioonid ja ainevahetusproduktid ning stabiliseerida vereringe. Esiteks on vajalik intensiivne meditsiiniline jälgimine, kuna see on ägedalt eluohtlik olukord. Ringlus on stabiliseeritud. Stabiilse vereringe tagamiseks on oluline ka veresuhkru kontroll ja väärtuse hea seadistamine ning oluliste elektrolüütide asendamine. Ärge kasutage maksa jaoks mürgiseid ravimeid. Tarbimine peatatakse viivitamatult või asendatakse teise ravimiga. Samuti on tingimata vajalik alkoholipuhkus. Eesmärgiks on piisav vedeliku tarbimine ja tasakaalustatud, piisavalt kalorite sisaldav toitumine. Vastupidiselt vanale õpetusele pole tänapäeval enam soovitatav proteiinisisaldust dieedis piirata. Lisaks põhjustavad vastavad sümptomid järgmisi terapeutilisi näidustusi:

• Verejooks: tendents, kus hüübimisfaktorid ja K-vitamiin asendatakse.
• Portaalveeni hüpertensioon: maksaveresoonte kõrge vererõhu korral alandatakse vererõhku selliste ravimite nagu propanolool abil, et vältida verejooksu, mis tekib nn söögitoru veenilaiendite puhkemise korral (söögitoru veenilaiendite verejooks), mis sageli esinevad maksatsirroosist tingitud maksapuudulikkuse korral.
• Albumiini puudus: albumiini puudus võib põhjustada turset ja astsiiti. Albumiin on asendatud ja astsiiti saab torgata või ravida spironolaktoonravimitega.
• Aju tursed: siin manustatakse mannitooli ja reguleeritakse vererõhku
• Hepatorenaalne sündroom: siin toimub ravi terlipressiini ja albumiiniga ning intensiivne arstiabi. Maksasiirdamine saab terveks.
• Maksa entsefalopaatia: Kerges staadiumis (kuni 2. staadiumini) on vajalik ainult ambulatoorne ravi. Manustatakse laktuloosi, mis vähendab lõpuks ammoniaagi (maksa entsefalopaatia põhjustaja) teket. Kui laktuloosravi ebaõnnestub, kasutatakse toimeainena ornitiini aspartaati. Kaugele jõudnud staadiumis on vajalik statsionaarne ravi. Lisaks maksapuudulikkuse üldmeetmetele on esiplaanil lahtistavad meetmed ja laia toimespektriga antibiootikumide manustamine.

Põhjuslik (põhjuslik) ravi

Maksapuudulikkuse põhjuslik ravi sõltub sellest, kes selle eest vastutab Põhihaigus:

• Viirushepatiit: eesmärk on siin viirusevastane ravi.
• Mürgitus ravimite või mürkidega: Siinkohal on oluline toksiinide eemaldamine. Seda proovitakse nii selliste meetmetega nagu maoloputus, plasmaferees või sunnitud diurees, samuti spetsiifiliste antidootide ja ravimitega. Paratsetamooliga mürgituse korral manustatakse atsetüültsüsteiini. Mürgitust surmakorgi seentega ravitakse penitsilliini ja silibiniiniga.
• Hemokromatoos: siin on verevalamine valitud teraapia.
• Wilsoni tõbi: Seda ravitakse kelaativate ainete ja tsinksooladega.

Lõppkokkuvõttes on aga ümber 50% patsientidel, kellel on mingil hetkel maksapuudulikkus või -puudulikkus Maksa siirdamine kui tervendav teraapia vajalik. Mõned sellised põhihaigused nagu see PBC (esmane odav tsirroos) või PSC (primaarne skleroseeriv kolagiit) saab ravida ainult sellega. Maksa siirdamise aeg võib varieeruda a Maksa dialüüs olema sillatud

Kell Vähihaiged teraapia põhineb lava tema vähk ja see Metastaaside aste samuti maksa jääkfunktsioon. Võimalikud on nii kirurgilised kui ka konservatiivsed protseduurid. Maksa siirdamist saab siin läbi viia ainult juhul, kui on vähk ilma metastaasideta või veresoonte sissetung.

Maksapuudulikkuse kestus

Definitsiooni järgi see saab olema maksapuudulikkuse erinevad ajavahemikud On määratletud. Maksapuudulikkus tähistab maksimaalset vormi, st maksapuudulikkuse halvim raskusaste See tähendab, et maksapuudulikkus tähendab sisuliselt maksapuudulikkust. Maksapuudulikkuse tekkeni jõudmiseks kuluv aeg võib jagada järgmisteks osadeks:

• maksapuudulikkus: Kestus vähem kui 7 päeva
• äge maksapuudulikkus: kestus 7 kuni 28 päeva.
• alaäge või pikaajaline maksapuudulikkus: kestus üle 4 nädala
• krooniline maksapuudulikkus: pikema kestusega, mõnikord kuude jooksul. Siin kompenseeritakse aga osa maksafunktsioonist, nii et maksapuudulikkus ilmneb ainult siis, kui maksafunktsioonid ebaõnnestuvad ja toimub dekompensatsioon.