Ekstrapüramidaalne häire

Sünonüümid laiemas tähenduses

Liikumiste koordinatsioonihäired, Parkinsoni sündroom, Huntingtoni tõbi, düstoonia, Tourette'i sündroom, ekstrapüramidaalsed häired

sissejuhatus

Sellesse kliiniliste piltide rühma kuuluvad näiteks

• Parkinsoni tõbi
• Chorea Huntington
• Düstoonia või see
• Tourette'i sündroom.

Neis kõigis pole niinimetatud ekstrapüramidaalses mootorisüsteem enam piisavalt funktsionaalne. Selle ülesanne on koordineerida liigutusi, mida keha peaks täitma. Liigutuste jõud, suund ja kiirus on reguleeritud. Ekstrapüramidaalsüsteem ei käivita liigutusi otseselt, vaid ainult mõjutab neid ja tagab ühtlase, vedeliku liikumise.

peamine põhjus

Ekstrapüramidaalne sündroom viitab sümptomite kogumile, mis esinevad mitmesuguste neuroloogiliste haiguste, nt. Huntingtoni tõbi või Parkinsoni tõbi. Ekstrapüramidaalsüsteem kirjeldab närvikiudusid, mis asuvad väljaspool peamist liikumisteed (tehniline termin Püramiidne rada) valetavad ja aitavad meie liigutusi kontrollida. Teadlikud liikumised viiakse läbi püramiiditee kaudu. Ekstrapüramidaalne liikumissüsteem vastutab peene reguleerimise eest ja mõjutab püramiidset trajektoori. See vastutab tugi- ja hoidmisfunktsiooni ning lihaspinge eest (tehniline termin toon), samuti jäsemete liikumiseks pagasiruumi lähedal. Ekstrapüramidaalsüsteem ja peamine liikumistee töötavad tihedalt koos, ainult nii on liikumine üldse võimalik ja ainult sel viisil saab teostada sihipärast liikumist ja peenmotoorikat.

Ekstrapüramidaalne sündroom kirjeldab ekstrapüramidaalses süsteemis esinevaid häireid, mis mõjutavad neid piirkondi. Täpne häire varieerub sõltuvalt kliinilisest pildist. Närvirakud hävitatakse tavaliselt erinevatel põhjustel (nt ka Parkinsoni ja Huntingtoni tõve korral), muud võimalikud põhjused võivad olla põhjustatud mürgiste ainete või ravimite allaneelamisest või ka aju ebapiisavast verevoolust (näiteks insult). kuid teatud haigustel on ka geneetiline põhjus. Liikumisjärjestuse jaoks puuduvad ühenduses olulised osad. Parkinsoni tõvest puuduvad aktiveerivad aspektid, nii et liikumist oleks vähem (tehniline termin Hüpokineesia), Huntingtoni kooris puuduvad pärssivad aspektid, mis põhjustab liigse liigutuse (tehniline termin Hüperkineesia).

Parkinsoni tõbi

Parkinsoni tõve alguse keskmine vanus on 55 aastat. Perekonna kuhjumine toimub umbes 10 protsendil juhtudest. Aju keskosas on puudujääk teatud messenger-aine (med .: neurotransmitter), dopamiini osas. Nüüd domineerivad muud neurotransmitterid, mis neutraliseerivad dopamiini. Teatud ajupiirkondade pärssimise puudumise tõttu põhjustab dopamiini puudus fleksori ja ekstensorlihaste toonuse (lihaste pinge) suurenemist. Muud piirkonnad, mida tavaliselt stimuleeritakse, on nüüd rohkem pärsitud. Parkinsoni tõve tüüpilisteks sümptomiteks on jäikus (jäikus), treemor (värisemine) ja akineesia (liigutuste aeglustumine) ning posturaalne ebastabiilsus (võimetus säilitada tasakaalu näiteks surumisel). Rangus tuleneb lihaste toonuse suurenemisest (lihaste pingetest). Treemorit iseloomustab asjaolu, et see toimub puhkeolekus ja vaibub sihipäraste liikumistega (näiteks millegi poole jõudmiseks). Akinesiat saab eriti hästi tunda väikeste sammudega kõndides. Enamikul patsientidest on ka nn mask-nägu, kuna ka näolihased on kahjustatud. Diagnoos on peamiselt kliiniline, tuginedes patsiendi välimusele. Kui proovite patsiendi painutatud kätt sirutada, märkate teatud liikumise „nõtkut”, nn hammasratta nähtust.

Samuti tuleks läbi viia Parkinsoni tõve konservatiivne ravi, st füsioteraapia ja kehalise ettevalmistuse treenimine, samuti patsiendi ja tema lähedaste üksikasjalik väljaõpe.
Parkinsoni tõve ravimteraapiana võib proovida sümptomeid leevendada, asendades puuduva lähteaine. Kasutatakse mitte ainult messenger-ainet ennast, vaid ka aineid, millel on sama toime. Haigust pole endiselt võimalik ravida. Ainult edasiliikumist saab peatada või aeglustada.

Meie teema alt leiate palju kasulikku teavet: Parkinsoni tõbi.

Chorea Huntington

Kooriat on mitu alamtüüpi. Tuntuim on tõenäoliselt suur koor (Huntingtoni koor). Esineb ka alaealine vorm. See on pärilik haigus. Haiguse tekitamiseks piisab defektsest päritud geenikoopiast. Vastupidiselt Parkinsoni tõvele on samal messengeril (dopamiinil) suurenenud toime ("vastupidine Parkinsoni tõbi"). Parkinsoni tõvest vastupidise põhjuse tõttu on patsientide sümptomid põhimõtteliselt vastupidised. Koreas on hüpotoonilised (lõtvunud) lihased ja suurenenud liikumine (Hüperkineesia).
Hüperkineesi all mõistetakse äkilisi, välkkiireid ja ennekõike tahtmatuid paiskuvaid liigutusi. Huntingtoni tõve korral on ka isiksuse muutusi.
Kuna tegemist on päriliku haigusega, mängib suurt rolli perekonna ja teiste sarnaste haiguste küsitlemine. Järgnevad neuroloogilised uuringud, CCT (kolju kompuutertomograafia), EEG (elektroentsefalogramm = ajulainete mõõtmine) ja vereproovid.
Kahjuks ei saa põhjust kõrvaldada, seega on haigus ravimatu.Äkiliste tahtmatute liikumiste esinemise vähendamiseks võib manustada ravimeid. Huntingtoni tõve prognoos on elulemus 15-20 aastat. Alaealise kooreprognoos on hea, kestusega 1 kuni 6 kuud ja paranemine on võimalik.

Lisateavet selle teema kohta leiate aadressilt: Chorea Huntington

Düstoonia

Düstoonia on lihaste pingeseisund ebanormaalsete kehaasenditega. Need võivad esineda juhuslikult (nt ainult kaela parem külg), ühepoolselt või üldistatult. Põhjus peitub närvirakkude kadumises, mis on olulised liikumiste koordineerimisel. Tekivad perekondlikud klastrid. Võimalikud on ka kasvajad (healoomulised või pahaloomulised). Seetõttu on olemas teiste haiguste põhjustatud primaarsed ja sekundaarsed vormid. Sõltuvalt kahjustuse asukohast närvikoes tekivad mitmesugused kaebused. Sageli on nn Spasmiline tortikollis. Selle all mõistetakse aeglaselt edenevat spastilist kaela ja kaela lihaste kontraktsiooni. Seejärel pöördub pea vastasküljele.
Ka muud kehaosad (käed, käsivarred) võivad lihaste kokkutõmmete tõttu kramplikuks jääda.

Diagnoos tehakse patsiendi anamneesi (küsitlemise) ja neuroloogilise uuringu kaudu. Teraapia viiakse läbi ravimite andmisega lihasspasmide ennetamiseks. Ka botuliintoksiini (Botox®) süstimine näitab head efekti, kuid seda testitakse siiski täpsemalt ja seda peaksid kasutama ainult neuroloogia spetsialistid, kuna ebaprofessionaalsel kasutamisel võib see põhjustada olulisi kõrvaltoimeid (nt neelamisraskused). Botox® blokeerib retseptoreid, mille külge tavaliselt lihaskontraktsiooni vahendavad messenger-ained kinnituvad. See mürk laguneb umbes 3–4 kuu pärast, nii et tuleb teha uus süst. See haigus jätkub.

Tourette'i sündroom

Tourette'i sündroom on pärilik haigus, mis mõjutab mehi sagedamini kui naisi. Ka siin on mõjutatud aju teatud piirkond, basaalganglionid. Lõppkokkuvõttes arutatakse praegu Tourette'i sündroomi paljusid erinevaid põhjuseid. Kuid seni pole ükski teooria tõestatud, et saaks rääkida mingist kindlast põhjusest. Patsiendid kannatavad motoorsete puudete all (pilgutamine, suu tõmblemine, keele klõpsamine, õlgade tõmblemine). Puugid on kontrollimatud lihaste liigutused. Võimalik on ka häälepakkumine (müra, kurgu puhastamine, irvitamine, isegi terved sõnad). Samuti on sümptomiks obsessiiv-kompulsiivne häire. Diagnoosi määramiseks kasutatakse patsiendi küsitlemist, neuroloogilisi uuringuid ja EEG-d. Teraapiana saab kasutada mängu- ja kõneteraapiat. Obsessiiv-kompulsiivseid sümptomeid saab ravida ravimitega. Puudutusi on proovitud hoida ka ravimitega.

Lisateavet selle teema kohta leiate aadressilt:

• Tourette'i sündroom
• Tikid

Mis on kaasnevad sümptomid?

Kui ekstrapüramidaalne sündroom avaldub liigse liikumisega, tekivad tahtmatud käsivarreliigutused. Näolihaseid liigutatakse sageli tahtmatult, näiteks närimisliigutuste vormis.

Kui ekstrapüramidaalne sündroom avaldub istuva eluviisiga, võib tekkida värisemine, külmetus kõndimisel või objektile jõudmisel (s.o patsient soovib liikumist sooritada, kuid jalg või käsi lihtsalt ei hakka liikuma). Näoilmed võivad ka üldises mõttes vaesustuda, nii et asjaomane isik näitab tavaliselt ainult ilmetuid nägusid.

Sümptomite tõsidus võib näidata teatud haigusi. Üldiselt langeb sagedamini ka kannatanuid. Kuna paljud põhjustavad haigused kuuluvad neurodegeneratiivsesse rühma, esineb sageli kaasnevat dementsust. Ka asjaomase inimese isiksus võib muutuda. Näiteks võib ilmneda näiliselt alusetu agressioon. Kui mõjutatud inimesed märkavad neid muutusi, pole depressioon harv kaasnev haigus.

Lugege ka meie teemat: Parkinsoni tõve sümptomid

Kuidas diagnoosi panna?

Diagnoos tehakse peamiselt üksikasjaliku meditsiinilise arutelu kaudu (tehniline termin anamnees) ja viis läbi põhjaliku füüsilise läbivaatuse. Uuritakse täpselt, milline istuv eluviis või liigne füüsiline aktiivsus on olemas ja kuidas see avaldub. Mõnel juhul saab selge diagnoosi panna. Kuna erinevad kliinilised pildid ühinevad üksteisega, räägitakse kuni lõpliku diagnoosi saamiseni sageli ainult ekstrapüramidaalsündroomi olemasolust. Teatud pildistamistestid (näiteks teatud MRT) ja teatud juhtudel teatud vereanalüüsid võivad diagnoosi kinnitada. Sageli lisatakse muude haiguste välistamiseks muid diagnostilisi protseduure. Mõnikord geneetiline testimine, seljaaju vedeliku eemaldamine (tehniline termin Alkohol) või reageerimine teatud ravimitele diagnoosimiseks.

Üldine väide prognoosi kohta pole võimalik. See sõltub täielikult konkreetsest kliinilisest pildist ja erinevatest ravivõimalustest, samuti haigusloost ja perekonna ajaloost.

Kuidas liigutuste koordineerimine töötab?

Liikumiste koordineerimine on kontrollitud aju selles osas, mis asub Diencephalon ja midbrain valesid. Siin on kontroll tahtmatu üle Liigutused ja rüht.
Niinimetatud ekstrapüramidaalsüsteem koosneb mitmest komponendist, mis kõik täidavad erinevaid ülesandeid ja koos töötavad siiski suurepäraselt. Näiteks ajutüves on reflekside hoidmine ja reguleerimine omavahel seotud. Need on tahtmatud. Keegi ei pea seismajäämise teadlikult mõtlema.
Isegi kui buss võtab kiiresti järsu kurvi, ei kuku me tavaliselt ümber, vaid reguleerime oma jõudu vastasküljele - välguga ja ilma, et peaksime sellele mõtlema.
Teine jaam on Thalamus, "värav teadvusele", helistama. Siin töödeldakse ja tajutakse teavet lihaste ja liigeste asukoha kohta.
Tserebellum mängib suurt rolli tasakaal.
in Basaalsed ganglionid teatud liikumisjärjestused salvestatakse ja kutsutakse üles.

Kokkuvõte

Liikumise koordineerimise häired hõlmavad muu hulgas Parkinsoni sündroom, Chorea Huntington, Tourette'i sündroom ja Düstoonia. Neil kõigil on ühine see, et liikumisi ei saa enam piisavalt koordineerida.
Need kaebused ulatuvad Käte värisemine kuni suurenenud lihastoonuseni, s.t kramplikumalt Lihased.
Sõltuvalt haigusest on mõjutatud erinevad kehapiirkonnad. Aju tasemel on häiritud mitmesugused mehhanismid, kuid kõik need mõjutavad niinimetatud ekstrapüramidaalsüsteemi.