Internal Medicine

Aplastne aneemia

sissejuhatus

Aplastne aneemia on rühm erinevaid haigusi, mille tavalisus on nõrkus (Ebapiisavus) luuüdi, mis viib vererakkude tootmise vähenemiseni. Selle tulemuseks pole mitte ainult aneemia, st punaste vereliblede vähenemine (Erütrotsüüdid) või hemoglobiini väärtust, aga ka immuunrakkude, eriti nn neutrofiilide granulotsüütide (Neutropeenia), aga ka vereliistakud (Trombopeenia). Kui mõjutatud on kõik kolm nimetatud rakurühma, räägib üks neist Pantsütopeenia. Enamasti on põhjuseks autoimmuunhaigused, kuid aplastiline aneemia võib olla põhjustatud ka kemoteraapiast või olla kaasasündinud.

Kuidas ilmneb aplastiline aneemia?

Aplastne aneemia, tuntud ka kui panmyelopaatia, ei ole üks haigus, vaid rühm erinevaid haigusi ja sündroome, mis viivad luuüdi nõrkuse tõttu lõpuks vererakkude puuduliku tootmiseni.

Sellise luuüdi puudulikkuse põhjused võivad üldiselt olla kaasasündinud või omandatud, ehkki omandatud vormid on palju tavalisemad. Kaasasündinud vormid hõlmavad eriti Fanconi aneemiat ja Diamond-Blackfani sündroomi, lisaks on ka muid harva esinevaid ensüümi defekte.

Omandatud aplastilise aneemia peamised käivitajad on luuüdi vastased autoimmuunsed reaktsioonid, mille põhjust sageli ei suudeta kindlaks teha. Muud hematoloogilised haigused, näiteks müelodüsplastiline sündroom (MDS).
Teiseks oluliseks vallandajaks on teatud ravimid, eriti keemiaravis kasutatavad tsütostaatilised ravimid, luuüdile toksilise toimega, kuna neid tuleb sageli manustada suurtes annustes. Muud ravimid, mis harvadel juhtudel võivad põhjustada aplastilist aneemiat, on metamizool (Novalgin) või neuroleptiline klosapiin.

Aplastne aneemia pärast keemiaravi

Enamik keemiaravi ravimeid ründab kiiresti jagunevaid rakke, peamiselt vähirakke. Kuid rünnatakse ka teisi keha rakke, sealhulgas luuüdis olevad tüvirakud, mis moodustavad vererakud nii, et nad vajuvad keemiaravi ajal.Tavaliselt luuüdi siiski täielikult ei hävine, see taastub pärast ravi lõppu. Harvadel juhtudel ja sõltuvalt raviprotokollist ei pruugi luuüdi pärast keemiaravi enam taastuda ja võib tekkida aplastiline aneemia.

Loe lähemalt keemiaravi

Aplastne aneemia pärast metamizooli (Novalgin)

Lisaks tsütotoksilistele ravimitele võivad aplastilist aneemiat põhjustada ka muud ravimid, olulised näited on metamizool (Novalgin) ja neuroleptiline klosapiin. Luuüdi puudulikkus ei sõltu annusest ja põhineb keha ülitundlikkusel teatud ainete suhtes. Kuigi see kõrvaltoime on äärmiselt haruldane, tuleb seda siiski arvestada, eriti kui neid ravimeid antakse esmakordselt või suurtes annustes!

Aplastilise aneemia sümptomid

Aplastilise aneemia sümptomid on põhjustatud vastavate vererakkude puudusest. Vererakke on kolm rida:

punased verelibled (Erütrotsüüdid), mis vastutab peamiselt hapniku transpordi eest
valged verelibled (Leukotsüüdid), Immuunsussüsteemi rakud
vereliistakud (Trombotsüüdid), Vere hüübimissüsteemi osa

Erütrotsüütide puuduse korral ei saa kogu keha rakke enam ka hapnikuga varustada. Peamised tagajärjed on nõrkustunne, vereringeprobleemid, kahvatus ja kohin kõrvus. Seda töödeldakse kriitilisel Hb-tasemel nn punaliblede kontsentraatide vereülekandega.

Leukotsüütide puudust ei saa patsient subjektiivselt märgata, kuid see on aplaasia kõige ohtlikum toime. Selle põhjuseks on peamiselt valgete vereliblede alarühm - neutrofiilid. Kui need puuduvad, tekib neutropeenia. Patsient ei ole enam piisavalt kaitstud oportunistlike patogeenide eest - see tähendab patogeene, mis on tegelikult suhteliselt kahjutud ja muutuvad ohtlikuks vaid siis, kui immuunsussüsteem on nõrk. Tavalised nakkused võivad sel juhul olla ka väga drastilised ja eluohtlikud.

Ka trombotsüütide puudust ei märgata sageli alguses. Halb hüübimine võib kiiremini põhjustada verevalumeid. Kuid see muutub ohtlikuks, kui trombotsüütide arv on väga madal, mis võib põhjustada ohtlikku sisemist verejooksu.

Teraapia ja mõõdud

Aplastilise aneemia ravi on väga keeruline ja läheks sellise artikli piirest välja. Teraapia eesmärk on ravida aplastilist aneemiat, võideldes selle põhjusega, sõltuvalt põhjusest peab raviarst seetõttu eraldi planeerima. See sõltub ka patsiendi vanusest, haiguse tõsidusest ja muudest teguritest. Viimane võimalus on allogeensete tüvirakkude siirdamine, tuntud ka kui luuüdi siirdamine. See väga tõhus võimalus on aga seotud paljude riskidega, mistõttu peab selle kasutamist kogenud hematoonkoloog alati individuaalselt kaaluma.

Teine väga oluline komponent on toetav teraapia, mis hõlmab kõiki meditsiinilisi abinõusid, mida viiakse läbi kaasneval ja toetaval viisil. Uuringud on näidanud, et toetavad meetmed võivad ellujäämise tõenäosust märkimisväärselt suurendada.
Ennekõike on nakkuste profülaktika, sest aplastilise aneemiaga patsientide jaoks kujutavad ägedat eluohtu isegi tavalised ja tegelikult suhteliselt kahjutud infektsioonid nagu hallitus. See hõlmab tähelepanu pööramist erilisele hügieenile, st regulaarsele käte pesemisele või desinfitseerimisele, kontakti mittevõtmist külmetushaigustega ega isegi haiglas nn pöörd-isoleerimist. Võib osutuda vajalikuks võtta ka ennetavaid antibiootikume. Lisaks tuleks kinni pidada aplastilisest dieedist, näiteks:

Kasutage avatud toit 24 tunni jooksul ära, vastasel juhul visake see ära
pole värsket toitu, mida ei saa koorida (eriti pole salatit!)
Keetke või küpsetage hästi toitu, mida pole tööstuslikult pakendatud
toorpiimatoodete tarbimine puudub

Kõik patsiendid ei pea neid abinõusid täielikult järgima; raviarst peaks alati üksikasjade üle otsustama.

Täiendavad toetavad meetmed on veretoodete vereülekanne, luuüdi stimuleerimine ja vastava teraapia põhjustatud kõrvaltoimete ravi.

Eeldatav eluiga aplastilise aneemia korral

Eeldatav eluiga sõltub mitmest tegurist. Algselt võib aplastiline aneemia jagada kolme raskusastmeks (mõõdukas, raske, väga raske). Klassifikatsioon põhineb erinevate vererakkude arvul. Mida vähem vereliblesid luuüdi teeb, seda tõsisem haigus. Kõige olulisemad prognostilised tegurid on valgete vereliblede hulka kuuluvate neutrofiilide arv ja vanus diagnoosimisel. Madal granulotsüütide arv viitab raskele kulule halva prognoosiga, kuna immuunkaitsesüsteem, mis on tegelikult kahjutu, näiteks seened (nt Aspergillus), on tõsiselt kahjustatud. Kui haigus on kerge, pole eluiga vaevalt piiratud. Mõõdukate ja raskete ravikuuride korral võib viimase meetmena läbi viia niinimetatud allogeensete tüvirakkude siirdamise (ASZT), kui haigust ei saa muude meetmete abil kontrolli all hoida. See teraapia on väga drastiline meede, mille käigus patsiendi luuüdi hävitatakse ja asendatakse seejärel ühe doonoriga. ASZT-l on palju kõrvaltoimeid ja see võib äratõukereaktsioonide korral olla eluohtlik, kuid sageli võib surmaga lõppeda ka aplastiline aneemia raske vorm.
Samuti on väga olulised toetavad meetmed, st komplikatsioonide ennetamine ja ravi. Nakkuste profülaktika on siin väga oluline, kuid veritsemist ja aneemiat tuleb samuti hoolikalt jälgida ja vajadusel ravida.

Millised on taastumise võimalused?

Taastumisvõimalused sõltuvad haiguse käigust ja raskusastmest, samuti haigestunud inimese individuaalsest füüsilisest seisundist ja vanusest. Üldiselt on noorematel patsientidel paremad ravitulemused kui vanematel. Kui raske haiguse korral tuleb teha tüvirakkude siirdamine, sõltuvad sellest taastumise võimalused suuresti. Pereliikme sobiva annetuse korral on umbes 80% haigetest 5 aasta pärast endiselt elus. Kui annetus on pärit sõltumatult doonorilt, on 70% endiselt elus. Samuti annavad luuüdist saadud tüvirakkude siirdamine paremaid tulemusi kui perifeersest verest pärit tüvirakkude siirdamine. Kui tüvirakkude siirdamine pole võimalik, kasutatakse intensiivset immuunsussüsteemi pärssivat ravi. 5-aastane elulemus on siin umbes 80%, kusjuures selle raviga ei ravi täielikult, vaid ainult sümptomeid saab parandada. Nagu peaaegu alati, avaldab ravi varajane alustamine positiivset mõju haiguse kulgemisele ja paranemisvõimalustele. Kuid kordused, s.o uus haigusegeen pärast edukat ravi, pole haruldased, seetõttu tuleb patsiente regulaarselt kontrollida ka pärast ravi.

Lugege ka meie artiklit Tüvirakkude siirdamine

Kas aplastiline aneemia on surmav?

Jah, aplastiline aneemia on ägedalt eluohtlik haigus. Ravimata jätmisel on see surmav 70% täiskasvanutest. Aplastilist aneemiat iseloomustab kõigi erinevate vererakkude puudus, teatud tasemest alates ei sobi see enam eluga, eriti tõsised infektsioonid ja tugev verejooks on siin probleemsed. Veelgi olulisem on alustada ravi võimalikult kiiresti, eelistatavalt hematoloogia spetsialiseeritud keskuses!

Leukeemia ja aplastiline aneemia

Eriti selliste kaasasündinud vormide nagu Fanconi aneemia korral, mille tulemuseks on mutatsioonid DNA parandamissüsteemis, võivad aplastilisest aneemiast välja areneda muud hematoonkoloogilised haigused, näiteks müelodüsplastiline sündroom või ägeda leukeemia vorm (AML). Aplastilise aneemia tõttu põhjustab see pahaloomulisi muutusi luuüdi tüvirakkudes, millest vererakud tekivad. See põhjustab ebaküpsete ja mittefunktsionaalsete vere eellasrakkude vabanemist verre.
Teisest küljest manustatakse agressiivseid, suurtes annustes kemoterapeutikume ka ägeda leukeemia korral, mis, nagu eespool mainitud, võib harvadel juhtudel põhjustada aplastilist aneemiat.

Lisainformatsioon