Angioblastoom

Mõiste hemangioblastoom

Angioblastoom on hemangioblastoomi lühiversioon.

Hemangioblastoomid on healoomulised Kasvajad kohta Kesknärvisüsteem. Enamasti kasvavad nad välja Selgroog või tagumine fossa.
Angioblastoomid võivad tekkida juhuslikult või peredes ja seejärel ilmneda Von Hippel-Lindau haiguse vormis.

Angioblastoom kasvab tavaliselt koos suure tsüstiga, mis sisaldab tegelikku kasvajat seina väikese, tahke osana.

Patsiendiga koos kasvav tsüst sisaldab merevaiguvärvi vedelikku ja mitmed neist võivad seljaaju piirkonnas esineda nn süstelitena. Angioblastoomides on tugev Erütropoetiin (Epo), nimetatud ka Dopinguained kasutatakse. Suurenenud erütropoetiin võib põhjustada haigestunud patsiendi suurenemist punased verelibled tule.

Sümptomid

Kui hemangioblastoom on väikeajus, on peamised sümptomid järgmised:

• peavalu
• iiveldus
• Tasakaalu häired
• Ebakindlus
• Vertiigo

Kui healoomulise kasvaja kasv on edasi arenenud, võib see põhjustada ka teadvuse häireid. Kui kasvaja asub seljaajus, võib mõjutatud isik näidata sensoorseid häireid ja halvatuse sümptomeid.

Lisaks on võimalik ebakindel kõnnak ning roojamise ja urineerimise häired. Kuid kasvaja põhjustab harva valu.

teraapia

Iga-aastased kontrollid on vajalikud, et hoida silma peal kasvaja aeglasel, kuid sageli pidevalt areneval kasvul ja aegsasti sekkuda.

Magnetresonantstomograafia koos kontrastainega on eelistatud meetod esmase diagnoosina ja progressi jälgimiseks.
Kui angioblastoomi ravi on vajalik, eemaldatakse see mikrokirurgiliselt. Enamasti saab hemangioblastoomid healoomulise olemuse tõttu täielikult eemaldada ja tavaliselt ei kasva tagasi.

Kiiritusravi ei ole angioblastoomide osas veel veenvaid tulemusi saavutanud ning praegu uuritakse angioblastoomide raviviise, nii et seni on ainus tõestatud efektiivne hemangioblastoomide ravi kirurgiline eemaldamine.

Von Hippeli-Lindau haigus (VHL)

määratlus

Von Hippel-Lindau haiguse avastasid arstid Eugen von Hippel ja Arvid Lindau 20. sajandi alguses päriliku kasvaja sündroomina.
Lisaks hemangioblastoomidele hõlmab haigus ka võrkkesta kasvajaid (Võrkkesta angioomid), Neeru- ja neerupealiste kasvajad (Feokromotsütoomid). Lisaks sisekõrva, epididümise ja ka kõhunäärme kasvajad (kõhunääre) lisatakse.

Loe teema kohta lähemalt: Von Hippeli Lindau sündroom

Von Hippel-Lindau haiguse ravi

Haiguse ajal arendab patsient mitu hemangioblastoomi. Praegu olemasolevate kasvajate kirurgiline eemaldamine pole tavaliselt lõplik ravi, kuna uued kasvajad kasvavad.

Angioblastoomide eemaldamine kesknärvisüsteemist (kesknärvisüsteemist) õnnestub tavaliselt ilma pikaajaliste kahjustusteta, kuid von Hippel-Lindau tõbe põdeva patsiendi korral pole kõigi kasvajate eemaldamine mõtet.

Pigem on seni osutunud kasulikuks von Hippel-Lindau tõvega patsientide jälgimine igal aastal aju ja seljaaju MRT abil. Seejärel arutatakse patsiendiga individuaalselt, milline kasvaja tuleks võimaluse korral eemaldada.

Siin eelistatakse kasvajaid, mis põhjustavad ebamugavust. Kui on kasvajaid, mis ei põhjusta mingeid sümptomeid ega ebamugavusi, kuid mis kasvavad järelkontrolli käigus üha enam ja nende suurus kasvab, on soovitatav ka eemaldamine.

Selle põhjuseks on uuringu käigus leitud, et angioblastoomi kirurgilise eemaldamise korral sümptomid ega funktsionaalne seisund ei parane ega halvene. See tähendab, et reeglina püsivaid kahjustusi ei teki. Teisest küljest teeb see ka selgeks, et juba tekkinud sümptomeid ei saa põhjusliku kasvaja eemaldamisega tagasi pöörata.

Sellest võib teha järelduse, et väga soovitatav on eemaldada kasvavad kasvajad, kui need ei põhjusta pöördumatuid sümptomeid.