Neuroom

Sünonüüm

Schwannoma, neurilemmoma, healoomulise perifeerse närvikaitse kasvaja (BPNST)
Engl .: neurinoom

sissejuhatus

Neuroom on aeglaselt kasvav, healoomuline kasvajamis on tavaliselt ümbritsetud sidekoe kapsliga ja kasvab nihkega, s.t ei imbu ümbritsevasse koesse. See on saadud perifeersete niinimetatud Schwanni rakkudest Närvisüsteem ja tekib kolju- ja perifeersetel närvidel tüütama.

Epidemioloogia

6-7% kõigist Ajukasvajad on neuroomid, seljaaju neuroomid on kõige tavalisemad seljaaju Kasvajad 25% -ga. Akustiline neuroom on kõige tavalisem neuroom, umbes 80% kõigist tserebellopontiini nurga tuumoritest on akustilised neuroomid.

Umbes 10% II tüüpi neurofibromatoosiga patsientidest areneb neurinoom; 2. tüüpi neurofibromatoosi esinemissagedus on üks 50 000-st.

Alguse vanus on vahemikus 30-50 aastat, naisi mõjutab see pisut sagedamini kui mehi.

põhjused

Põhjus a Neuroom on üldiselt tundmatu. Kõige tavalisem teadaolev põhjus on II tüüpi neurofibromatoos, väga harva ka 1. tüüpi neurofibromatoos.

in 2. tüüpi neurofibromatoos kromosoomis 22 on geeni mutatsioon, nn NF-2 mutatsioon, mis päritakse domineerivalt. Nende sagedus on 1:50 000. 1. tüüpi neurofibromatoosi korral (NF-1) kromosoomis 17 on defekt. See moodustab 90% neurofibromatoosidest ja on ka domineeriv pärilik haigus sagedusega 1: 2000-3000. See on saadud perifeerse närvisüsteemi Schwanni rakkudest.

Välimus

A Neuroom on kapseldatud sidekude kasvaja helekollase kollaka pinnaga. Kasvajarakud on piklikud ja õhukesed, nende rakutuumad lükatakse üksteise järel järjestikku kokku (Palisade positsioon).

Mikroskoopiliselt saab eristada kahte tüüpi kudede mustreid:

• Antoni-A-kihistu: kiudainerikkad ja piklikud rakud, millel on kitsad, sigari kujulised tuumad, mis moodustavad rongid, selgroolülid ja tuumade paralleelsed read.

• Antoni-B moodustumine: vähese kiudainetega, võrgutaoline, sageli muutuvate kudede muutustega nagu rasvavarud. Rakkude jagunemise aktiivsus on väga madal.

Esinemine

A Neuroom võib esineda perifeerse närvisüsteemi kõigis sektsioonides, eelistatavad kohad on Tserebellaride silla nurk (Akustiline neuroom) või tundlikud närvijuured Selgroog (seljaaju neuroomid).
Akustilised neuroomid pärinevad kuulmis- ja tasakaalunärvide osast (Vestibulokokleaarne närvKraniaalnärvid) ja tekivad närvi väljumiskohas Aju vars. See närvilõik asub kolju põhjas asuvas kanalis, mida nimetatakse Canalis acusticus internuskus perifeerse närvi mähkimine Schwanni rakud algab. Schwanni rakud on närvikoes olevad rakud, mis moodustavad ümbrise ja tugirakud, mis ümbritsevad närvirakku ja eraldavad seda elektriliselt.
Lülisamba neuroomid võivad areneda seljaaju mis tahes tasemel, kuid asuvad kõige sagedamini emakakaela ja ülaosa üla- ja keskosas ning võivad ulatuda pikisuunas mitme segmendi kohale. Laienemise ajal on sageli intraspinaalne, st seljaaju kanalis ja ekstraspinaalne, st asub väljaspool seljaaju kanalit, mis on ühendatud kitsa sillaga (Liivakese turse). Spinaalid Neuroomid ka sageli tuleb sageli (mitu), eriti II tüüpi neurofibromatoosi korral (vt põhjused).

Lülisamba nimmepiirkonna neuroom

Kuna neuroom pärineb närvi ümbriserakkudest, võib see paikneda ka nimmepiirkonna (nimmepiirkonna) piirkonnas. Probleem on siis selles, et isegi kui kasvaja kasvab aeglaselt, on selle kõrval üks Närv on kokku surutud muutub. Seejärel kahjustab rõhk närvirakke. Tagajärjeks on seljavalu, mis kiirgab jalga, nn Lumboischialgia. Seda saab hõlpsalt teha tüüpilised istmikunähud segi ajada.
Loe sellest: Muljumine istmikunärvi

Sageli märkavad patsiendid ka sensoorseid häireid jalgade piirkonnas. Kui kasvaja kasvab jätkuvalt, võivad närvi poolt tarnitud lihased muutuda nõrgaks.

Diagnoosi saab teha kasutades Lülisamba nimmepiirkonna MRT küsitakse. Juba lülisamba röntgenpildil võite sageli näha, et külgmine avamine, st luude aken selgroo kanalisse, laieneb kasvaja kasvu tõttu. Ka siin kehtib järgmine: kui sümptomid on olemas, on kasvaja mikrokirurgiline eemaldamine mõistlik.

Emakakaela lülisamba neuroom

Neuroom võib esineda ka lülisamba kaelas (emakakaela lülisammas). Ka siin on probleemiks see, et kasvaja kasvab ainult aeglaselt, kuid suudab külgnevad närvid kokku suruda. Seejärel kahjustab rõhk närvirakke. Tagajärjed on siis Valu kaelalülis käe kiirgusega või sensoorsete häiretega.
Kui kasvaja kasvab jätkuvalt, võib ka närvi poolt tarnitud lihas nõrgaks muutuda. Diagnoosi saab teha kasutades Emakakaela lülisamba MRT küsitakse. Ka siin kehtib järgmine: kui sümptomid on olemas, on kasvaja mikrokirurgiline eemaldamine mõistlik.

Lülisambakanali neuroom

Lülisambakanali neuroomi probleem on see, et lülisambakanalis on ruumi vähe. Neuroomi kasvades see tuleb Seljaaju nihkumine. See võib kahjustada seal liikuvaid närvikiudusid. Selle tulemuseks on tavaliselt käte või jalgade valu, samuti tundlikkuse häired.
Diagnoositakse ristlõikega (Lülisamba MRT või CT). Kaebuste korral tuleb neuroom alati kirurgiliselt eemaldada.

Jala neuroom

Neuroomid võivad areneda perifeerses närvisüsteemis kõikjal. Lisaks pea- ja kaelapiirkonna, jäsemete ekstensorkülgede või seljaaju / kraniaalnärvide sagedasele kasvule võib harvadel juhtudel jalal areneda neuroom.
Kliiniliselt näitab see tavaliselt karedat, sõlmelist närvi muutust jalal. Tavaliselt on see surve- ja puutetundlik ning võib mõnikord põhjustada tohutut valu. Lisaks sellele teatavad patsiendid kahjustatud närviga kaetud piirkonnas sageli püsivat kipitustunnet ja tuimust. Selle põhjuseks on asjaolu, et neuroomi kasv närvkesta piirkonnas võib ärritada või tihendada selle kõrval olevat närvi. Närvi ärritust võib süvendada puudutus või liikumine.
Jalal olev neuroom tuleks eristada Mortoni neuralgiast. Jala pidev rõhk või vale paigutus põhjustab koe reageerivat suurenemist närvi piirkonnas. Selle tagajärjel võib ka naabernärv kokku suruda ja kahjustada.

Sõrme / käe neuroom

Kuna neuroom võib põhimõtteliselt esineda kõigil keha närvikiududel, võib neuroomi lokaliseerida ka sõrmel või käes. Ka siin on probleem selles, et isegi kui kasvaja kasvab aeglaselt, surutakse külgnev närv kokku.
Sõrme või käe neuroomide sümptomid on tavaliselt üks valulik kipitustunne või a Tuimus kahjustatud närvi pakkumispiirkonnas. Seda saab kindlaks teha lihtsa kliinilise testi abil. Närvi koputamine viib ülalkirjeldatud ebanormaalseteni. Seejärel räägitakse positiivsest Hoffmann-Tineli märgist, mis kehtib ka ühe puhul Karpaalkanali sündroom toimub.

Ka siin tuleb diagnoosi kinnitada Käe MRT läbi viia. Seejärel tuleks kasvaja eemaldada käe või neurokirurgia abil. Mikrokirurgilise protseduuri osana kooritakse kasvaja kahjustatud närvist hoolikalt. Operatsioonijärgsed tulemused on sageli väga head.

Akustiline neuroom

Akustiline neuroom on a healoomuline ajukasvaja. See tuleneb 8. kraniaalnärvi ümbriserakkudest. See on kuulmis- ja tasakaalunärv. Akustilised neuroomid on kolju kõige levinumad kasvajad. Tavaliselt nad lihtsalt löövad ühepoolne peal. Kui kasvaja on olemas mõlemalt poolt, tuleks mõelda 2. tüüpi neurofibromatoosile.
Akustilise neuroomiga patsientidel on tavaliselt järgmised sümptomid: Kuulmiskaotus, Tasakaalu häired koos peapööritusega, nagu näiteks Tinnitus.

diagnoosimine saab teha MRI või CT abil. Samuti spetsiaalne kuulmistest (BERA) ajutüvel kuulmisvõime mõõtmiseks on mõistlik.
teraapia valik peaks alati olema kirurgiline eemaldamine. Kui opereerite varases staadiumis, saab närvi funktsioon suures osas säilitada. Teine ravivõimalus on kiiritusravi. See otsustatakse juhul, kui kasvaja ei ole toimiv või kui patsiendi vanus või üldine seisund ei võimalda operatsiooni. Kui kasvaja on täielikult eemaldatud, on prognoos väga hea. Eeldatav eluiga ei ole piiratud.

Sümptomid

Neuroom ise on liigutatav ega ole valus.

Kuulmislangus (Hüpokus) on kõige levinum sümptom ja väheneb haiguse aeglase kasvu tõttu Neurinoom hiilimiskursus. Mõnikord kurdavad patsiendid telefoni kasutamisel kuulmiskahjustusi ja kirjeldavad oma telefoniharjumuse muutumist teise kõrva lülitamisega. Muud varajased nähud helisevad kõrvus (Tinnitus), pearinglus positsiooni kiire muutmise korral ja ebakindluse korral kiire ümberpööramise korral.

Edasisel kursusel on tegemist püsiva pearingluse, neeruhaiguste häiretega Liikumise koordineerimine (Ataksia), eriti ebastabiilne kõnnak ja spontaanselt kiire tagasiliikumine Silmamuna (Spontaanne nüstagm). Kui kasvaja kasvab, pigistatakse kolju närve, ajutüve ja väikeaju. Kui näonärv (Näonärv) on mõjutatud, võib see põhjustada halvatust matkima Lihased (Näo halvatus) tulema. Kui kolmiknärv (Kolmiknärv), näo tuimus, peapiirkonna spontaansed valuhood (Kolmiknärvi neuralgia) ja maitsehäired tulevad. Väikeaju kitsendamisel tekib ataksia, aju varre kitsendamisel see suureneb Koljusisene rõhk ilmnevad iseloomulikud koljusisese rõhu sümptomid (iiveldus, Oksendada, jne.). Samuti 4. vatsake, õõnsus aju- seljaaju vedelik (Tserebrospinaalvedelik), saab kitsendada. See põhjustab ummikuid ja seega vedeliku ringluse häireid, kuid seda esineb harva ja ainult väga suurte kasvajate korral.

Neuroomid Sensoorsete närvide närvijuured kipuvad tavaliselt lülisambakanalis. Patsiendil on ühepoolne, kiirgav (radikulaarne) Valu nahapiirkonda, mis kuulub vastavasse tundlikku närvi (Dermatoom). Valu suureneb, kui rõhku seljaaju kanalis suurendatakse, kuni see jälle väheneb ja lõpuks isegi peatub, kui sensoorse närvi juur on täielikult hävinud. Edasisel kursil võib see muutuda aeglaselt asümmeetriliseks Paraplegia arendada, ehkki närvijuure tüütama muljumisega, mis kontrollivad lihaste liikumist (motoorsed närvid).

Valu kui sümptom

Neuroom pole iseenesest valus. Kuid tänu oma pärssivule kasvule närvikambri piirkonnas on alati oht, et külgnev närv surutakse kokku või ärritub. Selle tagajärjel võib patsient tunda väga tugevat valu.
Need tekivad tavaliselt ka puhkeolekus, kuna kasvaja surub püsivalt närve. Kasvaja sõlmemassi puudutamine või tüve alla panemine võib valu stimuleerida.
Valuvaigistitega ravi võib valu ajutiselt leevendada, kuid raskete sümptomite korral on tavaliselt vajalik kasvaja kirurgiline eemaldamine.

diagnoosimine

Täpse diagnoosimine ja kavandada järgnevat ravi, pildistamise tehnikaid nagu kompuutertomograafia (CT) ja magnetresonantstomograafia (Pea MRT) kasutatud. See hõlmab kogu keha kihiliste kujutiste tegemist pea ülaosast jalgadeni, mis seejärel pannakse kokku, moodustades kogu kolmemõõtmelise pildi.

Neuroomi kaudne näit on närvisüsteemi laienemine Sisemine akustiline kanal, mis sisse CT saab näha. Üldiselt on aga CT-s närvi- ja kasvajakoe eristamine väga keeruline. Sellepärast see ongi Aju MRT valitud meetod neuroomide tuvastamiseks ja väikeaju sillanurga tuumorite ruumilise ulatuse kajastamiseks.

Diagnoosimise teine ​​oluline punkt on munasarjade proteiinisisalduse oluline suurenemine Alkohol.

Kuulmishäirete diagnoosimisel tuleb arvestada, et ainult 5% -l neist patsientidest on akustiline neuroom. Kuulmiskahjustuse diagnoosimiseks kasutatakse audiomeetriat ja kalorimeetriat aakustiline ehäälitsenud Lkpotentsiaal (AEP) määratud. Näiteks mõõdetakse kuulmisrakkude ja aju kuulmisraja erinevate jaamade reageerimist akustilistele stiimulitele.

MRI neuroomi korral

Neuroma diagnoosimisel on valitud meetod magnetresonantstomograafia (MRI).
Kompuutertomograafias (CT) on raske eristada neuroomi ja ümbritsevat kude. MRT uurimisel on see kontrast parem. Kontrastaine manustamine võimaldab veelgi paremini hinnata kasvaja suurust, kuna kontrastaine koguneb neuroomi.
Võrreldes teiste perifeerse närvisüsteemi piirkonnas esinevate kasvajatega on neuroomidel sageli tsüstiline välimus (mitu õõnsust) ja koe rasvade ümberkujunemine. Samuti võib tekkida veritsus, mida saab kontrastaine manustamise abil hõlpsasti hinnata.

teraapia

Kui kaebusi pole ja siis Neuroom on endiselt väga väike, kasvajat ei pea ravima. Siiski tuleks seda MRT abil regulaarselt kontrollida.

Kiiritusravi võib kasutada väiksemate neuroomide korral, kuid tavaliselt eemaldatakse kasvaja täielikult kirurgiliselt, mis viib paranemiseni. Neuroom pärast operatsiooni uuesti ei arene. Seda tüüpi operatsioonide tõttu sureb vähem kui 5%, mõjutades enamasti riskifaktoritega eakaid patsiente. Näonärvi saab säilitada 90% -l patsientidest ja kuulmist - sõltuvalt kasvaja suurusest - umbes 60% -l patsientidest. Halvatus ja kusepõie häired taanduvad hästi, tundlikkuse häired ainult osaliselt.

Pahaloomulisi degenereerunud neuroome tuleb pärast operatsiooni kiiritada ja need võivad moodustada tütarkasvajaid (metastaasid) teistes kehaosades.

Taastusravi / prognoos

Enamik patsiente paraneb pärast edukat ravi ja saavad tagasi tööle minna.

Neuroom kasvab mitme aasta jooksul väga aeglaselt ja jääb esialgu märkamatuks. Sõltuvalt kasvaja suurusest ei saa kuulmist säilitada umbes 40% patsientidest (Anacusis), umbes 10% patsientidest Näonärv ei säilitata ja näonärvi halvatus püsib. Prognoos on halvem, kui kasvaja avastati liiga hilja ja seljaaju on pikema aja jooksul pigistatud (seljaaju kokkusurumine) seljaaju neuroomides.

Kasvaja pahaloomuline degeneratsioon toimub harva ja ka see Metastaasid võib moodustuda väljaspool perifeerset närvisüsteemi. Need pahaloomulised neuroomid vastavad III kasvajale. või IV kraadi ning neid tuntakse ka kui neurofibrosarkoome ja neurogeenseid sarkoome. Seda tüüpi kasvajate prognoos on palju halvem.

Neuroom ja Schwannoma - mis erinevus neil on?

Neuroom on aeglaselt kasvav perifeerse närvisüsteemi healoomuline kasvaja. See areneb niinimetatud Schwanni rakkudest, mis vastutavad närvkestade moodustumise eest.
Neuroomi ja schwannoomi vahel pole vahet. Mõistet "neuroom" kasutatakse sagedamini igapäevases kliinilises praktikas, ehkki "schwannoma" on päritolukoe (Schwanni rakud) tõttu sobivam.

Kokkuvõte

Neuroom on Schwanni rakkudes healoomuline uus kasv. Kõige tavalisem neuroomi tüüp on akustiline neuroom. Seda tüüpi on progresseeruv kuulmislangus (Hüpokus), Helin kõrvus ja tasakaaluhäired. Kasvaja kasvades muud kraniaalnärvid ebaõnnestuvad, põhjustades näo halvatust ja näo tuimust.
Suuruse täiendava suurenemise korral võivad kahjustada ka väikeaju ja ajutüvi, mis põhjustab eriti ataksia. Valgu suurenemine vedelikus on diagnostiliselt oluline. Valitud ravi on kasvaja täielik kirurgiline eemaldamine.