Mitokondrid

määratlus

Igal keharakul on teatud funktsionaalsed üksused, nn rakuorgaanid. Nad on raku väikesed organid ja sarnaselt suurtele organitele on neile määratud vastutusalad. Rakuraku organellid hõlmavad mitokondreid ja ribosoome.

Rakuraku organellide funktsioon on erinev; ühed toodavad ehitusmaterjale, teised tagavad korra ja puhastavad "prügi".
Energiavarustuse eest vastutavad mitokondrid. Nad on juba aastaid kasutanud asjakohast mõistet "raku elektrijaamad". Neis koondatakse kõik energia tootmiseks vajalikud komponendid, et toota bioloogilisi energiatarnijaid kõikidele protsessidele, kasutades nn rakuhingamist.

Igal keharakul on keskmine 1000–2000 individuaalset mitokondrit, seega moodustavad nad umbes veerandi kogu lahtrist. Mida rohkem energiat rakk oma tööks vajab, seda rohkem on tal mitokondreid.
Seetõttu kuuluvad närvi- ja sensoorakud, lihase- ja südamelihaserakud nende hulka, mis on mitokondritest rikkamad, kuna nende protsessid toimuvad peaaegu püsivalt ja on äärmiselt energiamahukad.

Mitokondrite illustratsioon

1. Mitokondrid
2. Rakutuum -
   Tuuma
3. Tuumik -
   Nukleool
4. tsütoplasma
5. Rakumembraan -
   Plasmallem
6. Poori kanal
7. Mitokondriaalne DNA
8. Intermembrane ruum
9. Röövlid
10. maatriks
11. Graanul
12. Sisemembraan
13. Cristae
14. Väline membraan

Kõigi Dr-Gumperti piltide ülevaate leiate aadressilt: meditsiinilised illustratsioonid

Mitokondri struktuur

Mitokondrioni struktuur on teiste rakuorganellidega võrreldes üsna keeruline. Need on umbes 0,5 µm, kuid võivad olla ka suuremad.

Mitokondrioonil on kaks kesta, nn välimine ja sisemine membraan. Membraani suurus on umbes 5-7 nm.

Loe selle teema kohta lähemalt: Rakumembraan

Need membraanid on erinevad. Väline on ovaalne nagu kapsel ja läbi paljude pooride on ainetele läbilaskev. Interjöör seevastu moodustab tõkke, kuid see võib valikuliselt aineid sisse ja välja lasta paljude erikanalite kaudu.
Sisemembraani veel üks eripära võrreldes välimise membraaniga on selle voltumine, mis tagab, et sisemine membraan eendub mitokondri sisemusse lugematul hulgal kitsastes taandes. Seega on sisemise membraani pind oluliselt suurem kui välimise.
See struktuur loob mitokondrioonis erinevad ruumid, mis on olulised energia genereerimise eri etappide jaoks, sealhulgas välimine membraan, membraanide vaheline ruum, sealhulgas süvendid (nn Christae), sisemine membraan ja sisemises membraanis olev ruum (nn. Maatriks, see on ümbritsetud ainult sisemise membraaniga).

Erinevat tüüpi mitokondrid

Tuntakse kolme erinevat tüüpi mitokondreid: sakkuli tüüp, cristae tüüp ja tuubuli tüüp. Jagunemine toimub sisemise membraani sissetungide põhjal mitokondrite sisemuses. Sõltuvalt sellest, kuidas need taanded välja näevad, saate tüübi kindlaks määrata. Need voldid suurendavad pinda (hingamisahela jaoks on rohkem ruumi).

Cristae tüübil on õhukesed ribakujulised sissetungid. Torukujulisel tüübil on torukujulised sissetungid ja sakkulaarsel tüübil on torukujulised tungimised, millel on väikesed väljaulatuvad osad.

Critae tüüp on kõige tavalisem. Torukujuline tüüp peamiselt rakkudes, mis toodavad steroide. Sakulitüüpi leidub ainult neerupealise koore zona fasciculata piirkonnas.

Aeg-ajalt mainitakse neljandat tüüpi: prismatüüpi. Seda tüüpi sissetungid on kolmnurksed ja see toimub ainult maksa spetsiaalsetes rakkudes (astrotsüütides).

Mitokondriaalne DNA

Lisaks raku tuumale kui peamisele säilitamiskohale sisaldavad mitokondrid oma DNA-d. See muudab nad teiste rakuorganellidega võrreldes ainulaadseteks. Veel üks eripära on see, et see DNA on niinimetatud plasmiidi kujul ja mitte nagu raku tuumas, kromosoomide kujul.
Seda nähtust saab seletada niinimetatud endosymbiont-teooriaga, mis väidab, et mitokondrid olid ürgsel ajal omaette elusrakud. Mingil ajal neelasid need ürgsed mitokondrid suuremad üherakulised organismid ja töötasid seejärel teise organismi heaks. See koostöö toimis nii hästi, et mitokondrid kaotasid omadused, mis iseloomustavad neid iseseisva eluvormina ja on integreerunud rakuellu.
Teine argument selle teooria kasuks on see, et mitokondrid jagunevad ja kasvavad iseseisvalt, ilma et oleks vaja rakutuumast teavet.
Nende DNA-ga on mitokondrid ülejäänud keha suhtes erandiks, sest mitokondriaalne DNA on emalt rangelt päritav. Nad tarnitakse nii-öelda ema munarakuga ja jagunevad embrüo arengu ajal, kuni kehas on igas rakus piisavalt mitokondreid. Nende DNA on identne, mis tähendab, et emade pärimisliinid on juba pikka aega jälile saada.
Muidugi on ka mitokondriaalse DNA geneetilisi haigusi, nn mitokondropaatiad. Kuid neid saab edasi anda ainult emalt lapsele ja need on tavaliselt äärmiselt haruldased.

Millised on mitokondrite pärimise eripärad?

Mitokondrid on rakukamber, mis asub puhtalt ema poolel (ema) on päritud. Ema kõigil lastel on sama mitokondriaalne DNA (lühendatult mtDNA). Seda fakti saab kasutada genealoogilises uurimistöös, näiteks mitokondriaalse DNA abil, et teha kindlaks, kas perekond kuulub inimestele.

Lisaks ei ole mitokondrites koos nende mtDNA-ga mingeid rangeid jagunemismehhanisme, nagu meie raku tuumas oleva DNA puhul. Kuigi see kahekordistub ja seejärel kantakse täpselt 50% tütarrakku, reprodutseerub mitokondriaalne DNA mõnikord rakutsükli käigus üha vähem ja jaotub ühtlaselt ka tütarraku äsja tekkivates mitokondrites. Mitokondrid sisaldavad tavaliselt maatriksis mtDNA-d kaks kuni kümme koopiat.

Mitokondrite puhtalt ema päritolu võib seletada meie sugurakkudega. Kuna mehe sperma edastab oma pea alles siis, kui see sulandub munarakuga, mis sisaldab ainult raku tuuma DNA-d, annab ema munarakk hilisema embrüo arengule kõik mitokondrid. Sperma saba, mille esiotsas asuvad mitokondrid, jääb munarakust väljapoole, kuna see on ette nähtud ainult sperma liikumiseks.

Mitokondrite funktsioon

Mõiste "raku elektrijaamad" kirjeldab julgelt mitokondrite funktsiooni, nimelt energiatootmist.
Kõik toidust saadavad energiaallikad metaboliseeritakse siin viimases etapis ja muundatakse keemiliseks või bioloogiliselt kasutatavaks energiaks. Selle võtmeks on ATP (adenosiintrifosfaat) - keemiline ühend, mis salvestab palju energiat ja suudab selle uuesti lagunedes vabastada.

ATP on universaalne energiatarnija kõikides rakkudes toimuvatele protsessidele, seda on vaja peaaegu alati ja kõikjal. Maatriksis toimuvad viimased süsivesikute või suhkrute (nn rakuhingamine, vt allpool) ja rasvade (nn beetaoksüdatsioon) kasutamise metaboolsed etapid, mis tähendab mitokondriooni siseruumi.
Lõppkokkuvõttes kasutatakse siin ka valke, kuid need muundatakse maksas juba eelnevalt suhkruteks ja võtavad seetõttu ka rakkude hingamise tee. Mitokondrid on seega liides toidu muundamiseks suuremas koguses bioloogiliselt kasutatavaks energiaks.

Raku kohta on väga palju mitokondreid, jämedalt öeldes võite öelda, et rakul, mis vajab palju energiat, näiteks lihase- ja närvirakud, on ka rohkem mitokondreid kui rakul, mille energiakulu on väiksem.

Mitokondrid võivad algatada programmeeritud rakusurma (apoptoosi) sisemise signaalide raja (rakudevahelise) kaudu.

Teine ülesanne on kaltsiumi säilitamine.

Mis on rakuline hingamine?

Rakkude hingamine on keemiliselt äärmiselt keeruline protsess süsivesikute või rasvade muundamiseks hapniku abil ATP-ks, st universaalseks energiakandjaks.
See on jagatud neljaks protsessiüksuseks, mis omakorda koosnevad suurest arvust individuaalsetest keemilistest reaktsioonidest: glükolüüs, PDH (püruvaatdehüdrogenaasi) reaktsioon, sidrunhappe tsükkel ja hingamisahel.
Glükolüüs on raku hingamise ainus osa, mis toimub tsütoplasmas, ülejäänud toimub mitokondrites. Glükolüüs põhjustab juba väikestes kogustes ATP-d, nii et mitokondrite või hapnikuvabad rakud saaksid oma energiavajaduse rahuldada. Seda tüüpi energiatootmine on aga kasutatava suhkru suhtes palju ebaefektiivsem. Ühest suhkru molekulist võib mitokondriteta saada kaks ATP-d, mitokondrite abil on neid kokku 32 ATP-d.
Rakkude hingamise edasistes etappides on määrav mitokondrite struktuur. PDH reaktsioon ja sidrunhappe tsükkel toimuvad mitokondrite maatriksis. Glükolüüsi vahesaadus transporditakse aktiivselt mitokondri sisemusse kahes membraanis olevate transporterite kaudu, kus seda saab edasi töödelda.
Rakkude hingamise viimane etapp, hingamisahel, toimub seejärel sisemises membraanis ja see kasutab membraanide ja maatriksi vahelise ruumi ranget eraldamist. Siin tuleb mängu hapnik, mida me hingame, mis on toimiva energiatootmise viimane oluline tegur.

Loe selle kohta lähemalt alt Inimeste rakuhingamine

Kuidas saab mitokondreid nende funktsioonis tugevdada?

Füüsiline ja emotsionaalne koormus võib vähendada meie mitokondrite ja seega ka meie keha jõudlust.
Võite proovida oma mitokondreid tugevdada lihtsate vahenditega. Meditsiinilisest vaatepunktist on see endiselt vaieldav, kuid nüüd on olemas mõned uuringud, mis omistavad mõnele meetodile positiivse mõju.
Mitokondrite jaoks on oluline ka tasakaalustatud toitumine. Eriti oluline on tasakaalustatud elektrolüütide tasakaal. Nende hulka kuuluvad ennekõike naatrium ja kaalium, piisav vitamiin B12 ja muud B-vitamiinid, oomega3 rasvhapped, raud ja nn koensüüm Q10, mis moodustab osa sisemisest membraanist hingamisahelas.
Piisav liikumine ja sport stimuleerivad mitokondrite jaotumist ja seega paljunemist, kuna need peavad nüüd rohkem energiat tootma. See on märgatav ka igapäevaelus.
Mõned uuringud näitavad, et kokkupuude külmaga, nt. külm dušš, soodustab mitokondrite jaotumist.
Sellised dieedid nagu ketogeenne dieet (vältides süsivesikuid) või vahelduv paastumine on vaieldavamad. Enne selliseid abinõusid peaksite alati nõu pidama usaldusväärse arstiga. Eriti raskete haigustega, näiteks Vähk, selliste katsetega tuleks olla ettevaatlik. Üldised abinõud, nagu liikumine ja tasakaalustatud toitumine, ei kahjusta aga kunagi ning on tõestatud, et need tugevdavad meie keha mitokondreid.

Kas on võimalik mitokondreid korrutada?

Põhimõtteliselt suudab organism reguleerida mitokondrite tootmist üles või alla. Selle jaoks on määravaks elundi praegune energiavarustus, milles mitokondreid tuleb korrutada.
Energia puudumine nendes elundisüsteemides põhjustab lõpuks nn kasvufaktorite arengut erinevate valkude kaskaadi kaudu, mis vastutavad energiapuuduse registreerimise eest. Tuntuim on PGC –1 - α. See omakorda tagab, et elundi rakke stimuleeritakse moodustama rohkem mitokondreid, et tasakaalustada energiapuudust, kuna ka mitokondrid võivad anda rohkem energiat.

Praktikas on seda võimalik saavutada näiteks toitumist kohandades. Kui kehas on energia saamiseks vähe süsivesikuid või suhkrut, lülitub keha muudele energiaallikatele, näiteks B. rasvad ja aminohapped. Kuna nende töötlemine on keha jaoks keerukam ja energiat ei saa nii kiiresti kättesaadavaks teha, reageerib keha mitokondrite produktsiooni suurendamisega.

Kokkuvõtlikult võime öelda, et vähese süsivesikute sisaldusega dieet või paastuperiood koos jõutreeninguga stimuleerib tugevalt lihaste uute mitokondrite teket.

Mitokondriaalsed haigused

Mitokondriaalsed haigused on enamasti tingitud mitokondrite nn hingamisahela defektidest. Kui meie kuded on piisavalt hapnikuga küllastunud, vastutab see hingamisahel selle eest, et siinsetel rakkudel oleks oma funktsioonide täitmiseks ja enda elus hoidmiseks piisavalt energiat.
Selle hingamisahela defektid põhjustavad lõpuks nende rakkude surma. See rakusurm avaldub eriti selgelt organites või kudedes, mis sõltuvad pidevast energiavarustusest. See hõlmab skeleti- ja südamelihaseid, aga ka meie kesknärvisüsteemi, aga ka neere ja maksa.

Tavaliselt kurdavad kannatanud inimesed pärast treeningut tugevat lihasvalu, vaimsete võimete langus või epilepsiahoogude käes kannatamine. Võib esineda ka neerufunktsiooni häireid.

Arsti jaoks on keeruline neid sümptomeid õigesti tõlgendada. Kuna kõigil keha mitokondritel ja mõnikord isegi mitte kõigil raku mitokondritel pole seda mitokondrite funktsiooni kahjustatud, võivad omadused erineda inimeselt väga erinevalt. Meditsiinis on aga välja kujunenud haiguskompleksid, kus talitlushäired mõjutavad alati mitut organit.

• Juures Leigh'i sündroom Näiteks toimub ajutüve piirkonnas rakusurm ja perifeersete närvide kahjustused. Edasisel kursusel muutuvad vastuvõtlikuks ka organid, näiteks süda, maks ja neerud, ning lõpetavad lõpuks toimimise.
• Müopaatia, entsefalopaatia, laktatsidoosi, insulditaoliste episoodide sümptomikompleksis lühidalt MELAS sündroom, kannatab asjaomane inimene luustiku ja kesknärvisüsteemi rakudefektide käes.

Neid haigusi diagnoositakse tavaliselt lihasest võetud väikese koeproovi abil. Seda koeproovi uuritakse mikroskoopiliselt kõrvalekallete suhtes. Kui esinevad niinimetatud ragged punased kiud (mitokondrite klomp), on see mitokondriaalse haiguse esinemise väga suur näitaja.
Lisaks uuritakse hingamisahela komponentide funktsiooni sageli ja mitokondriaalset DNA-d mutatsioonide suhtes, kasutades sekveneerimist.

Mitokondriaalsete haiguste ravi või isegi paranemine pole praegu (2017) veel võimalik.