Ihtüoos
sissejuhatus
Ihtüoos on nn kalade ulatuslik haigus.
See haigus põhineb geneetilisel defektil, mida saab edasi anda, kuid mõnikord võib see esineda ka geneetilise defektita inimestel.
Ihtüoos põeb umbes iga 300. inimest, mõned vähem tõsiselt, teised aga väga tugevalt. Ihtüoos on ravimatu nahahaigus. Sellegipoolest on ihtüoosi mõlemat sümptomit kudede kuivamise ja naha kuivamise osas palju ära teha.
Samuti on oluline, et ihtüoos ei oleks nakkav haigus ja teiste inimestega füüsilisel kokkupuutel ei ole vaja võtta erilisi ettevaatusabinõusid.
põhjused
Ihtüoosi põhjuse paremaks mõistmiseks tuleks kõigepealt kaaluda ihtüoosi struktuuri ja regenereerimismehhanismi nahk mõista selle põhijooni:
in nahk kas sellest on juttu suurim orel inimkehast, mida pidevalt uuendatakse ja mis seetõttu on võimeline väljastpoolt ära võtma Haavad nagu kärped või muud vigastused mõne päeva kuni nädala jooksul tervendada.
Lisaks koosneb nahk mitmest kihist:
Madalaim nahakiht on nn Basaalkiht (stratum basale). Siin moodustuvad pidevalt uued naharakud, mis rändavad seejärel läbi erinevate nahakihtide ja lõpuks läbi erinevate Hoiused (sh keratiin) keratiniseerida. Keratiniseeritud rakud on meie nahas kõige kaugemal asuvad rakud ja juba surnud. Selle kaudu Horny kiht see tagab, et vesi ei satuks nahale isegi siis, kui käime ujumas ja duši all ning sarvjas kiht hoolitseb selle eest Naha tugevus.
Naharakk migreerub 4 nädala jooksul baaskihist läbi terve nahakihi ja lõpeb seejärel sarvjas kihis ning lükatakse siit ära ja kukub märkamatuks, näiteks duši all käies.
Ihtüoosi korral on vereringe tasakaal nahk, mis tavaliselt tagab, et moodustub umbes sama arv rakke, mis tagasilükatud, on häiritud. Ihtüoosi põhjus on seega üks Uue naha moodustumise häirimine.
Seda küll nii palju uusi naharakke mis tekitab selle pidevalt ühele Keratiniseeritud rakkude liig süttib, mis põhjustab selle nahale ladestumist Kõõm sellest, millest ihtüoos lõpuks oma nime saab Kalade ulatuslik haigus võlgu.
Sõltuvalt sellest, milline ihtüoos on, Pärimine tuleks pidada ihtüoosi arengu põhjustajaks. Näiteks labane ihtüoos autosoomne dominant päritud. See tähendab, et haiguse edasikandmiseks piisab ühest haigest vanemast. Muud vormid siiski on retsessiivne päritud, mis tähendab, et haige vanem ei pea last ka selle seisundi all kannatama.
Ihtüoosi põhjus on üldiselt alati üks “Liiga palju” keratiniseeritud surnud naharakke naha pinnal. Ühelt poolt võib see olla tingitud asjaolust, et toodetakse liiga palju rakke, ja teisest küljest võib see olla tingitud asjaolust, et pinnal lükatakse tagasi liiga vähe rakke ja hoolimata normaalsest tootmisest koguneb naha pinnale liiga palju keratiniseeritud rakke.
diagnoosimine
Ihtüoosi diagnoosimiseks on tavaliselt kõige parem omada sellist Dermatoloog (dermatoloog) otsida, sest see on sisse lülitatud Nahahaigused spetsialiseerunud ja omab seetõttu selles valdkonnas kõige rohkem kogemusi.
Ihtüoosi diagnoos on sageli kogenud dermatoloogi jaoks Silma diagnoosimine, Teisest küljest võib teistel olla keeruline valida ihtüoosi ja ihtüoosi vahel Neurodermatiit eristada, eriti kui tegemist on ühega ihtüoosi kerge vorm tegusid.
Nagu ihtüoosi erinevate vormide puhul, on see siiski tavaliselt üks konkreetne nakkusmuster kui keha on olemas, on võimalik visuaalne diagnoos.
Lisaks võib patsiendil olla väike Koeproov saab eemaldada. Seejärel võetakse need koeproovid, kasutades a Mikroskoop analüüsitud, seda nimetatakse histoloogiline uuring. Siin saab kindlaks teha, kas Naha keratiniseerumisprotsess on häiritud, nagu ihtüoosi korral.
Lisaks saab patsient: veri eemaldatakse, mis seejärel toimub DNA analüüsiga, seega Geneetilise materjali hindamine teenib. Selle abil saab kindlaks teha, kas see on tegelikult a Geneetiline defekt toimib, mis viib seejärel haiguseni. Kuna ihtüoos esineb sageli esimestel elukuudel, Lastearst tuleb konsulteerida.
Sageduse jaotumine
Ihtüoos on pole haruldane haigus.
Ihtüoosi kerge vorm esineb umbes ühel inimesel 300-st. Raskemad vormid seevastu on haruldasemad.
Sellegipoolest ei tohiks patsiendid haigust häbeneda, vaid peaksid õppima sellega elama ja aktsepteerima seda kui osa endast.
Sümptomid
Ihtüoosi sümptomid on väga erinev, sõltuvalt raskusastmest ja ihtüoosi vormist.
Kõigile vormidele on tüüpiline, et ihtüoosis on üks väga paksenenud naha pealmine kiht tuleb. Lisaks nahk helbed ise ära ja kõõm on rohkem kui ihtüoosiga patsientidel.
Sageli tuleb a sügelus ja nahk võib ka punetada. Eriti külmas Talvekuud see tuleb ühele Tugevdamine sümptomid alates nahk Külma aastaajal kaotavad isegi terved inimesed niiskust, mis on eriti märgatav ihtüoosiga patsientidel. Harvadel juhtudel esineb see Villid nahal.
Ihtüoosi raskemad vormid on varsti pärast sündi äratuntav, teisalt aga kerge vorm eriti talvekuudel märgatav ja on suvel peaaegu täiesti asümptomaatiline.
Tähtis on seda teada saada Naha sarvkesta kihis ei pääse kuumus peaaegu üldse võib, mis viib ihtüoosiga patsientideni higista vähem kui terved patsiendid. Selle puuduseks on aga see, et Termoregulatsioon keha häirib see ja millal Sport keha rohkem vett lisatud vastasel juhul kuumeneb keha üle ja kuivab ära.
teraapia
Ihtüoos on haigus, mille korral pole ravi täieliku ravi jaoks viib.
Ihtüoosi sümptomite leevendamiseks on siiski mitmeid viise:
Tähtis on see nahk hoida elastseks ja naha sarvjas kiht kasutades Keratolüütikumid lahendada.
Kell Keratolüütikumid on koostisosad, mida sageli leidub spetsiaalsed kreemid Kui need on lisatud, tagavad need ka kõige ülemise sarvjas kihi palju keratiini sisaldab, asendatakse.
Lisaks peab patsient vähemalt ujuma üks kord päevas ja siis nahk a-ga Niisutaja, Mis Uuread peaks sisaldama kreemi.
Eriti seda soolane vesi tundub, et surnud meri mõjub sellele eriti hästi nahk patsientidelt, miks nad peaksid? Vannid surnud meresoolaga soovitatav.
Kõik need meetmed leevendada sümptomeidtegelikku põhjust, geneetilist defekti, siiski lahendada ei saa.
Lisaks saab sarvkesta ravida iga päev vannide ja salvidega, kuid seda korratakse ka pidevalt. Ihtüoos on seega haigus, mis mõjutab patsienti elukestev saadab. Seetõttu saab ka Tugirühmad teraapia olulise osana aidake kõiki, mis võivad tekkida Mured ja hirmud patsiendiga hakkama saada ja näidata, et ta pole üksi, vaid sellise haigusega inimesi on palju.
profülaktika
Kuna ihtüoos põhineb geneetilisel defektil, on olemas profülaktika võimalused puuduvad.
Sellegipoolest on oluline hoida nahk puhtana, eriti patsientidel, kellel on vaid kerge ihtüoos piisavalt hoolitsedakui ihtüoos ei puhke nii halvasti kui talvel.
prognoos
Ihtüoos on endiselt üks ravimatu Haigus, mille sümptomeid saab ainult leevendada.
Kuna haigus mõjutab aga üsna suurt hulka patsiente, on neid erinevaid Uurimistöö lähenemisviisidkuidas kasutada geeniteraapia meetmed võib ka edaspidi avaldada positiivset mõju ihtüoosi sümptomitele.
Lisaks on võimalus, et raske ihtüoosiga patsientidel kujuneb puberteedieas leebem vorm, ehkki siinkohal tuleb öelda, et ka vastupidine stsenaarium on võimalik.
Üldiselt piirab ihtüoos Oodatav eluiga patsiendist, aga mitte mingil juhul a ja a abiga sümptomeid leevendav teraapia on peaaegu täielik normaalne elu võimalik.
Veel selle valdkonna teemasid
Hüperkeratoos
Hüperkeratoos põhjustab naha suurenenud rukitsemist. Sarvkesta suurenenud moodustumise põhjuseks võivad olla erinevad põhjused.
Siit jõuate teema juurde: hüperkeratoos
