Sapiteede vähk

Sünonüümid kõige laiemas tähenduses

Sapiteede kartsinoom, sapiteede kasvaja, sapiteede kartsinoom, kolangiotsellulaarne kartsinoom (CCC), kolangiokartsinoom, sapiteede vähk, Klatskini kasvaja, hilakolangiokartsinoom

Märge

Kogu siin esitatud teave on ainult üldist laadi, kasvajaravi kuulub alati kogenud onkoloogi (kasvajaspetsialisti) kätte!

määratlus

Sapiteede kasvaja on põhjustatud sapijuhade limaskesta degenereerumisest kontrollimatult kasvavaks pahaloomuliseks koeks (kartsinoom). Sapiteede vähk (sapijuhavähk) kasvab suhteliselt aeglaselt ja levib (metastaasib) teistesse kudedesse suhteliselt hilja. Sapiteede vähi korral eristatakse kasvajaid, mis tekivad sapisisestes kanalites, mis asuvad maksas (intrahepaatiline) või väljaspool (ekstrahepaatiline). Üldiselt on sapijuhavähi prognoos halb, s.t. sageli pole see diagnoosimise ajal enam ravitav. Sapiteede kartsinoomi erivormiks on Klatskini tuumor, mis tekib maksa parema ja vasaku labaosa erituskanalite ühinemisel ühises maksakanalis (harilik maksajuha).

sagedus

Sapiteede kartsinoomid on üldiselt väga haruldased. Sapipõievähk on 3–5 korda tavalisem kui sapijuhavähk. Haiguse haripunkt on üle 60-aastase. Mehi mõjutavad sagedamini sapiteede kasvajad, erinevalt sapipõievähist, mis mõjutab sagedamini naisi.

Kasvajatüübid ja asukoht

Sapiteede vähi korral on enamasti tegemist (histoloogiliselt) peenekoega Adenokartsinoomid, see tähendab, et kasvajad pärinevad sapiteede näärmerakkudest. Kasvaja areneb rõnga ümber kanali ja seejärel pikisuunas mööda sapijuha. Haiguse edasises protsessis kitseneb kanali õõnsus (valendik) ja kanalis koguneb sapp maks. Selle tulemusena a Kollatõbi (Kollatõbi) arenenud. Kasvajad kipuvad arenema Kahvlid sapiteed, näiteks maksa vasaku ja parema kõri erituskanalite ühinemisel suurde ühisesse kanalisse (ductus hepaticus communis). Selles piirkonnas tekkivad sapijuha kasvajad on Klatskini kasvajad kutsus. Veel üks kasvaja arengu eelsoodustamise koht on ühise maksa kanali ühinemine kanali kanaliga Sapipõis (Ductus cysticus).

Põhjused ja riskifaktorid

Sapipõievähi arengut soodustavad erinevad riskifaktorid.

Autoimmuunhaigused nagu Haavandiline Colitia, põletikuline soolehaigus ja esmane skleroseeriv kolangiit (PSC), krooniline põletikuline sapiteede haigus, mis on põhjustatud kitsendustega sidekoe vohamisest (Strictures), mis on seotud sapiteega, korreleerub sapiteede kasvajate esinemisega. Nende haigustega patsientidel on sapiteede vähi tekke risk kolmekümne korda suurem.

Teine eelistusfaktor on kaasasündinud Caroli sündroommis on seotud maksas asuvate sapiteede kotikeste punnidega (intrahepaatiline tavaline sapijuha tsüstid).

Samuti sapiteede nakatumise kaudu parasiitidega nagu Maks on paistev ja Trematoodid seda tüüpi vähi arengut soodustatakse.

Lisaks on seos kroonilise uimasti tarbimisega Sigaretisuits täheldatud. Eelkõige on siin mõeldud sigaretisuitsus esinevat Dimetüülnitrosamiid millel on kantserogeense ainena oluline roll.

Vastupidiselt sapipõie kartsinoomile korreleerige Sapikivid mitte sapijuha kasvajate ilmnemisega.

Sümptomid

Kardinaalne sümptom on üks valutu kollatõbi (Kollatõbi), mille põhjuseks on sapijuhade ahenemine, põhjustades sapi kogunemist maksas. Kaasnevad kollatõve sümptomid on üks Kollane nahast ja valge Silmade värv (Dermis, sklera) ja koormav sügelev nahk naha sadestunud sapisoolade tagajärjel. Samuti on olemas a savitaoline Väljaheite värvimuutus sapipigmendi puudumise tõttu väljaheites ja ühe Uriin on tumedat värvisest neeru võtab üle sapipigmentide eritumise. Sapphapete vähesuse tõttu peensooles saab rasvu halvemini seedida, mille tagajärjeks on talumatus kõrge rasvasisaldusega söögikordade suhtes ja ka Rasvane väljaheide (Steatorröa) võib tulla.

Kui kasvaja sulgeb sapipõie kanali (ductus cysticus), säilib sapijuha sapipõies. Lisaks valutule kollatõvele võib parema rannikukaare all tunda punnis sapipõit. Seda sümptomite kompleksi nimetatakse ka Courvoisieri sümbol määratud.

Rohkem vaevusi võib osutuda mittespetsiifiliseks hajuks Ülakõhuvalu, iiveldus, Oksendada, Söögiisu kaotus ja Seedehäired esindama. Nagu hiline märk võib Valu paremas ülakõhus ja muud mittespetsiifilised sümptomid, mis võivad esineda paljude vähivormide korral, näiteks Kaalukaotus (Kasvaja kahheksia), Aneemia (aneemia), Väsimus ja lohakus.

Sapiteede ummikud võivad kergesti muutuda ohtlikuks Sapiteede nakatumine (Cholangiit), kuna seisev sapp on bakteritele sobiv kasvulava.

Sapi kogunemise ajal võib see muutuda üheks Maksapuudulikkus (Maksapuudulikkus) ja viimases etapis Maksafunktsioon Koos kooma ja tulevad tõsised verejooksu häired.

Kasvaja levik (metastaasid)

Siin kirjeldatakse metastaaside erinevaid vorme:

• Lümfogeenne metastaas:

Lümfisooned tühjendavad lümfivedeliku meie keha kõigist osadest. Kui kasvaja on selle kasvu kaudu ühendatud lümfisoontega, võib kergesti juhtuda, et mõned rakud eralduvad kasvajarakkude klastrist ja kanduvad koos lümfivooluga ära. Lümfisoonte käigus on arvukalt lümfisõlmi. Neis on Immuunne kaitsemille ülesandeks on mikroobide (bakterite) püüdmine ja nende vastu võitlemine. Kasvajarakud settivad lähimatesse lümfisõlmedesse ja paljunevad seal uuesti. Nii saab a Lümfisõlmede metastaasid. Seda tüüpi vähi korral on vahetus läheduses, st maksa vaskulaarses osas asuvad lümfisõlmedMaksakujuline künk) ja hiljem ka peaarteri (aordi) käigus viibijatel. Seda tüüpi vähk näitab diagnoosimise ajal sageli juba lümfisõlmede metastaase, seetõttu on operatsiooni ajal alati soovitatav ümbritsevad lümfisõlmed eemaldada.

• Hematogeenne metastaas:

Kui sapijuhavähk kinnitub kasvades veresoonde, võivad rakud end selles olukorras lahti rebida ja levida vereringe kaudu kogu kehas. Esimese jaamana voolab veri läbi makskus kartsinoomirakud saavad settida ja Tütar kasvajad (Distantsid metastaasid) saab moodustada. Haiguse edasisel käigul võivad rakud eralduda ka maksa metastaasidest ja liikuda edasi kopsu puista. Hiljem võivad metastaasid areneda ka Kõhukelme (Kõhukelme), see on siis ka kõhukelme kartsinoos (Kõhukelmevähk) kutsus.

• Jätkuvalt:

Sapiteede vähk võib levides levida ka teistesse naaberorganitesse (kasvajaline infiltratsioon). Sõltuvalt kartsinoomi lähedusest maksale võib diagnoosimise ajal olla kasvaja maksasse kasvanud. Lisaks sellele võib kasvaja ka edasises ravis Kaksteistsõrmiksool (Kaksteistsõrmiksool), kõht, kõhunääre (Kõhunääre), sinna kasvavad külgnevad anumad nagu portaalveen (Vena portae) ja muud külgnevad struktuurid.