Krooniline lümfotsütaarne leukeemia (CLL)

Sünonüümid laiemas tähenduses

CLL, leukeemia, valgevere vähk

määratlus

CLL (krooniline lümfotsüütiline leukeemia) on tingitud a kontrollimatu kasv eriti küpsetest etappidest Lümfotsüüdid (Lümfisüsteemi raku) eellasrakud, st valgevereliblede eelkäijad. Need küpsed rakud aga ei suuda Immuunne kaitse. Peamiselt on tegemist nn B-lümfotsüüdid mõjutatud, harva nn T-lümfotsüüdid (5%).

Siit leiate üldisemat teavet valged verelibled

sagedus

Rangelt võttes on CLL a Lümfoom ja mitte leukeemia. Sellegipoolest on krooniline lümfotsütaarne leukeemia üldiselt levinuim leukeemia tüüp. Eriti mõjutavad vanemad patsiendid (üle 60-aastased). Ehkki sageli mõjutavad seda vanemad inimesed, võivad ka lapsed CLL-i tekkida.

põhjused

Siiani pole suuresti teada, miks haigus areneb. Mõni siiski võiks Riskitegurid olla seotud haigusega. Nende hulka kuulub lisaks vanas eas ka patsient geneetilised tegurid ja mitmesugused Keskkonnategurid, nagu näiteks. keemilised lahustid.

Sümptomid

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia korral tekivad lümfisõlmede suurenemised, nt. kaenlaalustel või kaelal või pole nähtavad, kõhuõõnes.
Haiguse alguses on a Sooritusvõime, mis on tüüpiline vähile. Motivatsioon väheneb, patsient pole enam nii produktiivne kui vanasti ja patsiendid märkavad olulisi piiranguid, eriti sportides. Teatud summa tekib Kalduvus himuda sisse, eriti öösel. Tugev soovimatu Kaalukaotus lühikese aja jooksul, tugevam sügelus ja sagedased infektsioonid tuleb järgida. Samamoodi on kahvatus tavaline sümptom.

Kuidas ära tunda kroonilist lümfotsütaarset leukeemiat?

Haigus kulgeb sageli pikka aega ilma sümptomiteta ja pole seetõttu haruldane hilja või isegi avastatud juhuslikult muutub.

Võimalikud kaebused võivad olla nn B-sümptomid. Nende hulka kuuluvad öine higistamine, soovimatu kaalulangus ja palavik. Kuid need on üsna mittespetsiifilised ja esinevad paljude pahaloomuliste kasvajate puhul.

Sageli märkavad mõjutatud isikud lümfisõlmede valutu laienemine. Kuna leukeemiarakud võivad mõjutada ka maksa ja põrna, on patsientidel see sageli olemas mittespetsiifilised ülakõhu kaebused, nagu näiteks. "tõmmake" või "lükake".

Lisaks võib CLL muutuda krooniliseks sügelus (Sügelus) või nahalööve (Urtikaaria) põhjus.

Eriti kaugelearenenud staadiumis kipuvad mõjutatud patsiendid olema sagedased, rasked Infektsioonid. Sel eesmärgil nt. bakteriaalsed infektsioonid, aga ka väljendunud herpesviiruse nakatumiste arv.

Mõnel juhul võib tekkida parotiid- ja piimanäärmete valutu turse (Mikuliczi sündroom).

Raviarst saab CLL-i diagnoosida tavaliselt a abil Vereanalüüsi tuvastama. Seejärel saab mikroskoobi abil kindlaks teha tüüpilised muutunud vererakud.

Põhimõtteliselt on haiguse sümptomid siiski mittespetsiifilised, nii et märkimisväärselt kahjutumad haigused on palju sagedamini "selle taga"!

diagnoosimine

Vere ja laboratoorsed väärtused

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia korral on vere ja laboratoorsetes väärtustes mõned suhteliselt iseloomulikud muutused.

"Leukotsütoos". See tähendab a ebanormaalne tõus selle valged verelibled. CLL-i korral Lümfotsüüdid, suureneb valgeliblede alamliik. Seda saab seletada nt. "pahaloomuliste" leukeemiarakkude pikendatud eluea jooksul. Lihtsamalt öeldes arvatakse need vereanalüüsis lümfotsüütide hulka.

Sageli esineb see kroonilise lümfotsütaarse leukeemia taustal Normaali nihkumine, tervislik Vererakud. Selle tagajärjel väheneb punaste vereliblede arv (aneemia) ja trombotsüüdid (Trombotsütopeenia) jälgida.

Lisaks verekomponentide laboratoorsele analüüsile mängib suurt rolli ka verevalude uurimine mikroskoobi all. Tüüpiline on siin nt. suurenenud arv küpseid, väikeseid lümfotsüüte või "Gumprechti umbra“.

CLL-i täiendavaks iseloomustamiseks on Immunofenotüüpide määramine. Selle spetsiaalse uurimise käigus uuritakse erinevaid leukeemiarakkude pinna tunnuseid.

Seega on võimalik moodustada haiguse erinevad alarühmad ja vastavalt sellele optimeerida ravi.

Vere kogumine: Enamasti on kasv valged verelibled ees (Leukotsütoos). Lisaks uuritakse siin ka parameetreid, mis viitavad rakkude suuremale ringlusele (nt kusihape). Ainuüksi valgete vereliblede arvu suurenemine ei ole tõestus CLL-ist, kuna valged verelibled mängivad olulist rolli immuunkaitses ja on seetõttu sagedamini põletikul või nakkusel.

Vere määrimine: Mõne tilga verd kasutatakse vere analüüsimiseks mikroskoobi all. Ei tõesta, vaid viitavad CLL-ile (krooniline lümfotsütaarne leukeemia), nn. Gumprechti umbraet keegi ära tunneb. Need on "purunenud" rakud, mis suure raku arvu tõttu lõhkevad.

Luuüdi biopsia

Luuüdi biopsia on koe eemaldamine luuüdist. Seejärel analüüsitakse seda biopsiat ka mikroskoobi all.

Loe teema kohta lähemalt: Luuüdi punktsioon

Kujutised

Lõiguröntgeni abil, tehnilises kõnepruugis, mida nimetatakse kompuutertomograafiaks ja ultraheliks Lümfisõlmede suurenemine ja Elundite laienemine, tüüpilised on põrna ja maksa laienemised.

teraapia

Kahjuks pole seda haigust praegu võimalik ravida. Ravistrateegiate eesmärk on elukvaliteedi parandamine (palliatiivne teraapia). Siin kasutatakse ka keemiaravi. Harvadel juhtudel kaalutakse ka teatud piirkondade kiiritamist.

prognoos

Praeguste teadmiste kohaselt on krooniline lümfotsütaarne leukeemia põhjustatud ravimitest pole ravitav. Ainult neid Luuüdi siirdamine tähistab võimalikku, kuid kõrge riskiga ravivat, st ravitavat terapeutilist lähenemisviisi.

Lisateavet teema kohta leiate siit: Tüvirakkude siirdamine

Viimastel aastatel on CLL-i ravis siiski tehtud palju edusamme. Sageli õnnestub keemiaravi ja niinimetatud antikehade kombinatsioonil haiguse progresseerumist märkimisväärselt aeglustada, nii et pikk sümptomivaba võib olla.

Üldiselt kehtivaid eeldusi eluea või prognoosi kohta on nagu iga haiguse puhul väga raske teha.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia erinevad omadused või omadused võimaldavad teha haiguse käigu kohta järeldusi.Need nnRiskitegurid"Saab nt. määratav veres markerina või leukeemiarakkude iseärasusena. Näit. Suurenenud ß2-mikroglobuliinide kontsentratsioon veres on üsna ebasoodne tegur ja viitab CLL kiirele progresseerumisele.

Leukeemiarakkude üksikute geenisegmentide kaotamine või vahetus kujutab endast erilist olukorda. Eriti olulised on nn 17p deletsioon ja p53 mutatsioon. Nende üsna mahukate terminite taga on varjatud geneetilised muutused leukeemiarakkude kromosoomides. Need põhjustavad vähirakkude mõnikord kiire, kontrollimatu kasvu. Kui üks neist mutatsioonidest leitakse CLL-i patsiendil, kasutatakse varases staadiumis agressiivsemaid ravimeid.

Lisaks kroonilise lümfotsütaarse leukeemia iseärasustele mängib muidugi ka mängu Üldine seisund, Vanus ja Eelnev haigus oluline roll.
Seetõttu on kõik võimalikud kaasnevad haigused, näiteks Kõrgenenud vererõhk või diabeet. Lisaks analüüsitakse arvukalt laboratoorseid väärtusi, nt. avastada võimalik neerude või maksafunktsiooni langus.

Ei tohi unarusse jätta nt. vanus, aga ka füüsiline vorm haigetest. Kuna „paigaldajad” on patsiendid esimese diagnoosimise korral, seda kiiremini taluvad nad kemoteraapiat ja antikehade ravi, millel on ohtralt kõrvaltoimeid.

See on ka ligikaudne juhend prognoosi koostamisel Bineti lavastus.

Põhimõtteliselt saab ainult raviarst teha individuaalseid avaldusi haigestunud isikute prognoosi ja eluea kohta.

Lavastus

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia ühtse ja üldiselt kohaldatava klassifikatsiooni tagamiseks on Euroopa meditsiinitöötajad tuginenud nn "Bineti klassifikatsioon“Nõustusin. Selle jaoks kasutatakse CLL-i 3 etappi (A-C) jagatud. Kõik, mis on vajalik staadiumi kindlaksmääramiseks, on vere ja lümfisõlmede uurimine.

• Binet A: Vähem kui 3 laienenud lümfisõlmede piirkonda, suurenenud Lümfotsüüdid (Valgete vereliblede alamliik), erütrotsüütide ja trombotsüütide puudus.
• Binet B: Rohkem kui 3 laienenud lümfisõlmede piirkonda, suurenenud Lümfotsüüdid (Valgete vereliblede alamliik), erütrotsüütide ja trombotsüütide puudus.
• Binet C: Punaste vereliblede puudulikkus ("aneemia", aneemia), Trombotsüütide puudus (Trombotsütopeenia), sõltumata laienenud lümfisõlmede piirkondade arvust.

Põhimõtteliselt mängivad etapid olulist rolli, eriti ravi alustamisel. A-staadiumi patsiente ravitakse ainult erandjuhtudel. B-etapi põdejad saavad ravi kohe, kui neil on sümptomeid. C-etapis räägitakse kaugelearenenud kroonilisest lümfotsütaarsest leukeemiast. Neid patsiente ravitakse tavaliselt alati.

Lisaks väheneb staadiumi suurenedes eeldatav eluiga.

Lavastamine on Rai sõnul vähem levinud, kuid üsna rakendatud. Vastupidiselt Bineti staadiumidele on siin hõlmatud ka maksa või põrna suurenemine.

0 etapp: eranditult kõrgenenud lümfotsüüdid (valgete vereliblede alatüüp)

1. etapp: + laienenud lümfisõlmed

2. etapp: + maksa ja / või põrna suurenemine

3. etapp: + punaste vereliblede defitsiit ("aneemia", aneemia)

4. etapp: + trombotsüütide puudus