Verejooksu häire

sissejuhatus

Ligikaudu ühel inimesel 5000-st on kogu maailmas verejooks. Tehnilises mõttes nimetatakse hüübimishäireid Koagulopaatia. Verejooksu häire võib areneda kahes suunas. Ühelt poolt võib tekkida liigne koagulatsioon. Veri muutub paksemaks, seega on oht verehüüvete tekkeks, st Tromboos või Embolismidhüübimiste ülekandumise tulemusel suureneb. Teisest küljest võib vere hüübimine olla liiga nõrk, nii et Suurenenud verejooksu oht on. Kogu maailmas kannatab üle ühe protsendi elanikkonnast verejooksu häire, millega kaasneb suurenenud verejooksu oht.

in Koagulatsioon / hemostaas see on keeruline funktsioonide ahel. Alguses on kohalike veresoonte ahenemine verejooksu minimeerimiseks. Seejärel ühendatakse trombotsüüdid haava kiireks sulgemiseks kokku. Seejärel stabiliseeritakse trombotsüütide kompleks uuesti fibriinniitidega. Fibriini niidid tulenevad kokku 12 hüübimisfaktori koostoimest. Vere hüübimine põhineb paljudel erinevatel komponentidel, millest igaüks on defektidele vastuvõtlik, seega võivad vead tekkida erinevates kohtades. Lõppkokkuvõttes võivad paljud erinevad haigused põhjustada verejooksu häireid.

Loe ka: Vere hüübimine

Sümptomid

Hüübimishäiretega patsiente mõjutab peamiselt verevalumite sagedane esinemine (Hematoomid) peal. Neile võib tekkida verevalum isegi kerge muhuga. Verevalumid ilmuvad sageli ebaharilikumates kohtades, näiteks õlavarred või seljaosa. Lisaks verevalumitele on nahal ka muid verejooksu tunnuseid. Nende hulka kuulub ennekõike nn Petehhiad. Need on naha või limaskestade väga väikesed punktsioonilised hemorraagiad, mis esinevad verejooksuhäiretega inimestel. Mõnikord võivad naha hemorraagiad olla suuremad ja sarnaneda lööbega. Sel juhul räägitakse Purpur.

Lisaks võtab verejooks, näiteks väikesest lõigust, kauem aega, kuna keha ei saa verehüübimishäire tõttu verejooksu peatada nii kiiresti kui tervetel inimestel. Teisene verejooks toimub sageli siis, kui tegelik verejooks on juba lakanud. Samuti on hüübimishäiretega inimestele tüüpiline ninaverejooks või igemete veritsus. Seetõttu märgatakse hüübimishäiretega patsiente hambaravi ajal sageli liigse verejooksuga, mida on raske peatada. Naistel võib täheldada ka suurenenud ja pikenenud menstruatsiooni. Suurenenud verejooksu tekke tõttu võivad tekkida tõsised komplikatsioonid, näiteks on suurenenud ajuverejooksu või liigeseverejooksu oht. Sümptomite välimus varieerub suuresti ja sõltub haiguse tüübist ja selle raskusastmest. Näiteks ei koge mõned patsiendid sümptomeid enne, kui nad on juhtunud õnnetuse vms, teised kogevad sümptomeid igapäevaelus.

See artikkel võib teile ka huvi pakkuda: Hemostaas - kiireim viis verejooksu peatamiseks

Kas teil on suurenenud kalduvus veritseda? Kas teil on nahas punktiivseid hemorraagiaid? Võib-olla on teie kaebuste taga Werlhofi tõbi. Loe selle kohta lähemalt: Werlhofi tõbi - kas see on ravitav?

Kui vere hüübimist on liiga palju, ilmnevad sümptomid tavaliselt alles siis, kui see juba on tromboos on moodustunud. Tromboosid tekivad tavaliselt sääreveenides. Verehüüve piirab verevoolu ja põhjustab valu jalas. Valu edenedes suureneb valu intensiivsus ning jalg paisub ja muutub soojaks. Suurenenud vere hüübivuse korral võib tekkida ka nn tromb kopsude veresoontesse Kopsuemboolia tule. Tüüpilised sümptomid on hingeldus ja valu rinnus, mis on sarnane südameatakiga. Reeglina tekivad trombid venoosse veresoone voodis, kuid need võivad tekkida ka arterisüsteemis. Sel juhul võib trombide moodustumine põhjustada ka südameataki või insuldi.

Verevalumid

Verevalumid (nn Hematoomid) tekkida pärast lööki või lööki. Väike veresoon on kahjustatud, nii et veri lekib välja ja koguneb ümbritsevasse koesse ning hüübib seal. Jääb verevalum. Tervetel inimestel peaks see plekk kahe kuni kolme nädala pärast täielikult kaduma. Kui vere hüübivus väheneb, põhjustavad isegi väikesed muhud tõsiseid verevalumeid. Verejooksu korral võtab veritsus kauem aega ja kudedesse võib koguneda rohkem verd, muutes verevalumi tõsisemaks.

põhjused

Vähenenud hüübimisega seotud haiguste hulgas on haigusi, mille põhjustajaks on vereliistakute talitlushäire (Trombotsüüdid) on. Funktsionaalsed trombotsüüdid moodustavad vere hüübimise esimese osa aluse, verejooks on piiratud rakkude kogunemisega. Trombotsüütide häirete korral võib esineda rike või trombotsüütide puudus. Tavaliselt on see puudulikkus, mis võib olla näiteks kaasasündinud või autoimmuunne. Spetsiaalsed ravimid võivad selle ka vallandada. Vereliistakute hüübimishäirete esinemissagedus on väikeste punktsioonivormidega naha ja limaskesta hemorraagia (Petehhiad).

Lisaks vereliistakute vähesusele põhjustab hüübimishäireid ka verehüübimisfaktorite puudumine. See võib olla kaasasündinud või omandatud vorm. Hüübimisfaktorite puudumisel on tavaliselt verevalumite ja isegi lihaste verejooksude sagenemine. Kuna maks vastutab hüübimisfaktorite tekke eest, võivad maksahaigused põhjustada ka hüübimisfaktorite puudumist. Kuna maks vajab K-vitamiini ka teatud hüübimisfaktorite tekitamiseks, põhjustab K-vitamiini vaegus, näiteks K-vitamiini vähese tarbimise tõttu toiduga, suurenenud veritsusprobleeme. K-vitamiini mõju saab neutraliseerida ka ravimite või haiguste abil.

Kaks hemofiiliahaigust on üldiselt teada kaasasündinud faktori puuduse tõttu (Hemofiilia A ja B), milles tegur 8 (XIII) või tegur 9 (IX) puudub. Võrreldes teiste hüübimishäiretega on see siiski haruldane haigus. A-hemofiilia on palju levinum kui hemofiilia B. Mõlemat hemofiiliavormi seostatakse suure verejooksu riskiga, nii et patsiendid peavad eluohtlike olukordade vältimiseks kohandama oma elustiili vastavalt sellele haigusele. Sageli tuleb puuduv hüübimisfaktor asendada (asendada). Pärandi tüübi tõttu (X-seotud retsessiivne), puudutab see peamiselt poisse. Tüdrukud / naised saavad seda haigust väga harva, kuid nad on sageli kandjad (nn Dirigendid) haigus. Kõige tavalisem kaasasündinud hüübimishäire, mis esineb umbes protsendil elanikkonnast, on von Willebrandi sündroom. Selle haiguse korral ei puudu hüübimisfaktor, vaid nn von Willebrandi faktor, mis on oluline vereliistakute kogunemisel. Vastupidiselt hemofiiliahaigetele (hemofiiliahaigetele) on haigete eluviis vähem piiratud.

Liigse hüübimise (trombofiilia) põhjuseid on palju omandatud, mis põhjustab trombide teket. Need on põhjused, mida saab tavaliselt muuta oma elustiili muutes. Suurenenud hüübimise riskifaktoriteks on hormonaalsete rasestumisvastaste vahendite kasutamine, rasedus, magamaminekust või pikast lennust põhjustatud pikk immobilisatsioon, suur nikotiini tarbimine ja rasvumine. Kui on olemas riskifaktorid ja tromboos on juba tekkinud, määratakse sageli tromboosi profülaktika, näiteks Marcumar. Geneetilised haigused võivad samuti esile kutsuda suurenenud kalduvuse tromboosile. Need haigused hõlmavad teguri V Leideni mutatsiooni, antitrombiini puudust ning valgu C ja valgu S puudujääke.

Samuti võiks teid huvitada järgmine teema: hemofiilia

Tegur 5 (V)

Hüübimisfaktor 5 (V) soodustab trombiini arengut. Trombiin on omakorda oluline fibriini karkassi moodustumisel, mis stabiliseerib veresoonte seina haavale kinnituvaid vereliistakuid. C-valk pärsib selle aktiivset vormi. Kui faktor 5 geenis on mutatsioon, areneb haigus "5. faktori vaevSee on pärilik haigus, mis päritakse domineeriva pärimisviisi korral.

(Sõna “kannatamine” haiguse nimetuses ei pärine muide tegusõnast “kannatamine”, vaid Hollandi linnast Leidenist, kus haigus avastati). Mutatsioon muudab hüübimisfaktori 5 (V) struktuuri minimaalselt, nii et selle antagonist, valk C, mis tavaliselt seondub faktoriga 5 (V) ja pärsib liigset hüübimist, ei saa enam faktoriga 5 korralikult suhelda. Selle tulemusel veri klompib (hüübib) kergemini, nii et Suurenenud tromboosi oht on. Tromboosid tekivad tavaliselt sisse venoossed anumadmis transpordivad deoksüdeeritud vere tagasi südamesse. Kui raske haigus on, sõltub sellest, kas olete haigestunud geeni saanud mõlemalt vanemalt ja seega nn geeni homosügootne kandja on või on pärit ainult ühelt vanemalt (nn heterosügootne kandja). Kui olete ainult heterosügootne kandja, suureneb tromboosi risk umbes 10%, samas kui homosügootsel kandjal on 50-100 korda suurem risk.

Kuidas haigust diagnoositakse? Patsiendid on tavaliselt silmatorkavad sellega, et see on nende jaoks keskmisest kõrgem sageli tromboosini tuleb. Tromboosid tekivad ka noores eas. Neil juhtudel peaks hematoloog (verd uuriv arst) välistama faktori V Leideni mutatsiooni. Lisaks on enamasti ka teisi Haigestusid ka pereliikmednii et sel juhul a varajane täpsustamine kõlab loogiliselt. Mutatsioon määratakse hüübimisaja määramisega. Tavaliselt tuleks hüübimist pärssida aktiveeritud valgu C lisamisega. Faktor V Leideni puhul see nii pole. Kui see uuring on positiivne, järgneb geeniuuring. Püsiv ravimravi ei ole põhimõtteliselt vajalik. Tromboosi profülaktika on ette nähtud ainult tromboosi korral või kui tromboosi riski suurendavad muud asjaolud, näiteks pikamaalend.

Lisateavet selle teema kohta leiate aadressilt: Faktor 5 kannatab

Valgu S defitsiit

Valk S on hüübimissüsteemi oluline tegur. See võtab üle hüübimiskaskaadi Kofaktori ülesanne ja aktiveerib C-valku. Kaks valku moodustavad ühe keerulinekes aktiveeris V ja VIII hüübimisfaktorid inaktiveeritud. Seejärel järeldub sellest vähem fibriini hakatakse tootma. Nii on hüübimine nõrgenenud.Valgu S puudus a geneetiline defekt või kui maksas toodetakse liiga vähe, mõjutab see kogu hüübimissüsteemi. Kuna valk S K-vitamiinist sõltuv võib olla puuduseks liiga vähese arvu tõttu K-vitamiin tekivad. Maksahaigus nagu Põletik või krooniline rike võib selle põhjustada. Teised ka haiguste geneetilised tüübid on võimalikud. Nii et koguvalk S võib olla normi piires, kuid mitte korralikult töötada. Kuna Valgu S defitsiit kas seda C-valk pole aktiveeritud ja see saab siis V ja VIII tegur ära deaktiveeri. Seejärel toimub hüübimine loogiliselt tugevdatud mis muudab vere kalduvamaks Verehüübed arendama. Patsientide suurenenud verehüüvete moodustumise tõttu peavad need varieeruma vastavalt vanusele ja olukorrale verd vedeldavad ravimid võtke ennetamiseks.

Lisateavet selle teema kohta leiate aadressilt: Valgu S defitsiit

Faktor 7 (VII)

Koagulatsioonifaktor 7 (VII) on tuntud ka kui prokonvertiin ja sellel on oluline roll hüübimiskaskaadis. Tekitatakse teguri 7 (VII) defitsiiti Hüpoprokonvertineemia määratud. Haigusel on suurenenud kalduvus veritseda, sümptomid on sarnased hemofiiliaga (verehaigus). Teguri 7 (VII) puudumine võib pärida, kuid ei pea seda olema. Faktori 7 (VII) defitsiidi pärimisviis on retsessiivne, mis tähendab, et haiguse puhkemiseks peab defektne geen pärima igalt vanemalt. Kuna faktor 7 (VII) on üks hüübimisfaktoritest, mida maks tekitab sõltuvalt K-vitamiinist, võib K-vitamiini puudus põhjustada ka faktori 7 (VII) defitsiiti. Selle teguri aktiivsust saab suurendada operatsiooni ajal, mis viib hüübimise suurenemiseni.

Diagnoos: testid

Kui patsient kirjeldab arstile tüüpilisi hüübimishäiretega seotud sümptomeid, saab mitmesugused testid olema algatatud. Igal juhul tuleb selleks verd võtta ja seda uurida.

Veres saab siis Trombotsüütide arv (Trombotsüüdid) saab kindlaks teha. See on standardväärtus, mida kontrollitakse regulaarselt iga vereprooviga. Sageli ilmneb verejooksu häire ainult osana a Rutiinne vereanalüüs kogemata tunnustatud.

Lisaks vereliistakute määramisele saate ikkagi spetsiaalsed hüübimistestid läbi viia. Selles kontekstis määratakse INR väärtus, PTT ja PTZ aeg, mis kokkuvõttes on enamasti Hüübimisaeg vastab. Näiteks viiakse need uuringud läbi enne operatsioone või muid sekkumisi. Kui esineb kõrvalekaldeid, on see esimene märge vere hüübimishäiretest, kuid täpset põhjust ei saa silmatorkava väärtuse tõttu veel täpselt määrata. Põhjust saab juba vähendada, sõltuvalt sellest, millist väärtust suurendatakse. Selleks, et oleks võimalik täpselt kindlaks teha, milline hüübimisfaktor on puudulik või kas esineb vereliistakute talitlushäireid, tuleb spetsiaalses hüübimislaboris läbi viia täiendavad vereanalüüsid. Kaasasündinud haiguse järelduse tegemiseks tuleb korraldada ka geneetiline test. Mõnikord a Luuüdi aspiratsioon võib osutuda vajalikuks, kui arst kahtlustab trombotsüütide tootmist luuüdis. See võib ilmneda näiteks leukeemia, verevähi taustal.

Soov saada veritsushäiretega lapsi

Olemasolev vere hüübimishäire suurenenud tähenduses Tromboosi oht suurendab raseduse esimesel trimestril raseduse katkemise riski. See kehtib eriti juhul, kui tegemist on tuvastamata verehüübimishäiretega, mida vastavalt ei ravita. Isegi normaalsetes tingimustes suureneb tromboosi oht raseduse ajal esinevate hormonaalsete muutuste tõttu. Kui esineb ka verejooksu häire, on veelgi suurem tõenäosus, et vereringes on väikesed verehüübed Emakook, platsenta, tuleb. Trombid takistavad embrüot õige toitumise ja raseduse katkemise korral.

Kui naisel on juba kaks või kolm korda olnud raseduse katkemine, on umbes veerand kõigist juhtudest verejooksu häire. See on sageli üks V faktori Leideni mutatsioon. Kui verejooksuhäire on ette teada, a Tromboosi profülaktika võetakse. Rasedatele sobib näiteks hepariin, mida tuleb iga päev süstida. Marcumar, mida muidu sageli ette kirjutatakse, võib alates Mitte rasedad seetõttu, et toimeaine võib lapsel platsentat läbida ja põhjustada väärarenguid. Piisav treenimine ja kompressioonsukkide kandmine vähendavad loomulikult tromboosi riski.

Vere hüübimishäired lastel

Kui lastel esinevad verehüübimishäired, on see sageli kaasasündinud häire, näiteks hemofiilia või palju levinum von Willebrandi sündroom. Eriti kui hüübimishäiretega lastel tekivad hood, verevalumid ja muhud kiiremini. Sageli tekivad verevalumid ka tundmatutes kohtades, näiteks seljal või kõhus, jalgadel või kätel. Hüübimishäiretega lapsed on märgatavad ka pärast vaktsineerimist tekkivate verevalumite või seetõttu, et nad teevad seda sageli mõlemalt poolt Ninaverejooks.

Lisaks kaasasündinud haigustele võivad nakkuse / külmetuse all kannatavatel lastel tekkida ka veresoonte põletikud, mille korral vere hüübimine on piiratud ja ulatuslik naha verejooks (a Purpur) treenima. Haigust nimetatakse Henoch-Schönleini purpur kirjeldab ja tekib tavaliselt kahe kuni kaheksa-aastaste laste puhul. Haiguse põhjus on immuunsüsteemi ülereageerimine. idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur (ITP) tekib ka immuunsussüsteemi ülereageerimise tagajärjel pärast laste nakatumist. Haigus on sellega väga sarnane Henoch-Schönleini purpur. Kuid see on kaasas ITP vereliistakute hävitamisele ja sellest tulenevalt suurenenud verejooksule. Mõlemad haigused on ainult ajutised haigused, mitte kroonilised haigused nagu hemofiilia.

Vere hüübimishäireid suurenenud hüübivuse mõttes, mis on seotud suurenenud tromboosiriskiga, ei esine tavaliselt lastel. Tromboosi risk kipub vanemas eas suurenema.