Pemphigus vulgaris

määratlus

Sõna pemphigus pärineb kreeka keelest ja tähendab mull. Keeleliselt on pemphigus vulgaris tuntud ka kui põiesõltuvus. Haigus pemphigus vulgaris on üks villilisi haigusi. Selles kontekstis kuulub pemphigus vulgaris pemphigus rühma. See tähendab, et see on krooniline nahahaigus, mida iseloomustab naha ja limaskestade villide teke.

See haruldane haigus mõjutab naisi ja mehi võrdselt sageli. Ligikaudu 1–5 inimesel miljonist areneb välja pemphigus vulgaris. Kuid haigus esineb erinevates piirkondades erinevalt. Näiteks Kesk- ja Ida-Euroopas esineb haigus palju sagedamini kui teistes piirkondades.

Pemphigus Vulgarise põhjused

Pemphigus vulgaris'el on immunoloogiline põhjus. See on autoimmuunhaigus. See tähendab, et keha eest võitlemise asemel võitleb keha kaitsesüsteem keha vastu. Selle põhjuseks on immuunsussüsteemi düsreguleeritud protsessid.

"Pemfigus autoantikehad" on suunatud vastu Desmogleiin 3. Desmogeliinid on meie kehas olevad valgud, mis tagavad rakkudevaheliste ühenduste arengu. Kui see mehhanism on häiritud, võivad tekkida pemphigus vulgarise iseloomulikud villid.

Põletiku käigus eralduvad naha ülemised kihid lõpuks ja surevad. Siiski pole veel täielikult selgitatud, miks autoantikehad selle valgu vastu on suunatud ja kuidas need toimivad. On kaks arvamist. Ühelt poolt eeldatakse, et autoantikehad halvendavad ühendust desmogeliinide vahel. Teisest küljest eeldatakse, et autoantikehad algatavad naharakkude rakusurma.

Pemphigus vulgarist seostatakse ka teiste autoimmuunhaigustega, näiteks aneemia mõne vormiga (kahjulik aneemia), Vähid ja lihasnõrkust põhjustavad haigused (Müasteenia) põhjus.

Kui neil haigustel on geneetiline eelsoodumus, võivad pemphigus vulgarise vallandada ka viirused, mitmesugused ravimid, põletused ja ultraviolett- või röntgenikiirgus. Riiklike tervishoiuinstituutide andmetel hõlmavad võimalikud ravimite käivitajad pentsillamiini ja AKE inhibiitoreid. Erinevates uuringutes on arutatud, kas pemphigus vulgaris on üldiselt seotud geneetilise eelsoodumusega. See võib selgitada piirkondlikke erinevusi.

Pemphigus vulgarise diagnoosimine

Iga diagnoosi alguses toimub vestlus patsiendiga. Seda nimetatakse ka anamneesiks. Arst vaatab ka kahjustatud kehaosi. Suu limaskesta, teiste kehaosade villid ja positiivne Nikolski märk võivad viidata pemphigus vulgarisele.

Nikolski märki kontrollitakse villide moodustumise kalduvuse kindlakstegemiseks. Arst kontrollib, kuidas mullid rõhu surumisel käituvad.

Lisaks saab mullide või nende sisu vaadata mikroskoopiliselt. Sel eesmärgil võetakse kohaliku tuimestuse all koeproov. Kui arst näeb mikroskoobi all ümaraid naharakke, on Tzancki test positiivne. See tähendab, et arst näeb mikroskoobi all naha kihtides tüüpilist muutust.

Tõestus "Pemphigus antikehad“Oskab diagnoosikahtlust kinnitada. Neid saab uurida mitmel viisil. Üks võimalus on kuvada neid spetsiaalse värvimismeetodi abil. Antikehade arv korreleerub haiguse tõsidusega. Kaugelearenenud staadiumis uuritakse lähemalt põletiku parameetreid vereanalüüsis, samuti elektrolüüte ja seerumi valke. Haiguse progresseerumisel tuleks regulaarselt kontrollida.

Samaaegsed sümptomid

Pemphigus vulgarise esimesed sümptomid pole enamikul juhtudel pika aja jooksul eriti väljendunud. Selle tagajärjel neid sageli ei tunnustata.

Patsientidel on villid ühes või mitmes kehaosas. Need villid on sageli helbed ja habras. Teil on vähem põletikuline nahk. Need on tavaliselt täidetud läbipaistva vedelikuga. Lühikese aja pärast need pursked avanesid.

See võib põhjustada erosioone, koorikuid, arme ja hüperpigmentatsiooni. Sageli on mõjutatud suu limaskest ja see võib pikka aega olla kaebuste ainus koht või see jääda. Kehaosad, kus sümptomid ilmnevad eriti sageli, on peanahk, suu limaskest, mehaaniliselt koormatud nahapiirkonnad ja nägu. Neid saite nimetatakse ka eeljaotuse saitideks.

Ainult ulatusliku nakatumise korral tekivad lisaks villidele isutus, isutus, väsimus, haigustunne ja palavik.

Limaskestal

Pemphigus vulgaris avaldub sageli suu limaskestal. Enam kui 50% -l algab haigus selles piirkonnas. Tüüpilised on valkjad ladestused ja marrastused. Kulumisi nimetatakse ka tehnilises kõnepruugis Erosioonid määratud. Reeglina lõhkevad limaskestadel olevad villid kiiremini kui teistes kehaosades. Mõnikord on verejooksu marrastused patsiendile sageli väga valusad. Kui pemphigus vulgaris on avaldunud limaskestal, tuleb tagada tasakaalustatud ja piisav toitumine.

Lisaks suu limaskestale võivad kahjustada ka suguelundite limaskestad.

Kas Pemphigus Vulgaris on nakkav?

Superinfektsioon võib areneda pemphigus vulgarise osana. See on nakkav, samas kui pemphigus vulgaris ise pole nakkav. Sellegipoolest ei saa pemphigus vulgaris inimeselt inimesele edasi kanduda.

Võib kahtlustada, et põhjuseks on pärilik eelsoodumus. Kui pereliikmed on põdenud pemphigus vulgaris'e või on seda põdenud, on tõenäolisem, et ka järglased arenevad seda.

Põhimõtteliselt võivad pemphigus vulgaris'e nakatuda kõik inimesed, olenemata rahvusest, vanusest ja soost. Siiski leiti, et haigus esineb teatud inimrühmades lisaks perekondlikule kuhjumisele või lisaks sellele. See mõjutab Vahemere päritolu inimesi, Brasiilia vihmametsas elavaid inimesi, Ida-Euroopa juute ning keskmise või vanema vanusega inimesi.

Nii ravitakse pemphigus vulgarist

Pemphigus vulgarise ravis eristatakse välist, kohalikku ja sisemist süsteemset ravi.

Väline kohalik teraapia aitab sümptomeid leevendada. See ei ravi haiguse põhjust. Haigust ei saa sümptomaatilise raviga peatada. Sõltuvalt sellest, millist kehapiirkonda see mõjutab, kasutatakse erinevaid preparaate. Kohalikuks välispidiseks raviks kasutatakse erinevaid antiseptilisi või osaliselt kortisooni sisaldavaid salve, silmatilku ja suuvesi.

Sisemise süsteemse ravi eesmärk on immuunsussüsteemi liigsete reaktsioonide mahasurumine. Ole selle eest Glükokortikoidid ära kasutatud. Ägedate kaebuste korral valitakse maksimaalsed annused ainult ajutiselt. Pikaajalise ravi korral püütakse kõrvaltoimete piiramiseks hoida annus võimalikult väike. Lisaks immunosupressandid nagu Asatiopriin, kasutatud. Kaugelearenenud või raskekujulise pemphigus vulgarise korral Tsüklofosfamiid, Tsüklosporiin A ja Metotreksaat kasutatud.
Kui kortisooni preparaadid ja immunosupressandid ei toimi, antakse immunoglobuliinid. Need on antikehad, mis mõjutavad teatud protsesse kehas. Kuna need on valgud, ei saa antikehi suu kaudu tablettidena võtta, vaid need tuleb süstida veeni.
Teine ravi, mida ei anta tableti kujul, vaid infusiooni teel, on ravi ravimiga Bioloogilised ained. Eriti Rituksimab kasutatakse siis, kui kõik muud meetmed on ebaefektiivsed.
Mõnel juhul on soovitatav immunoadsorptsioon või plasmaferees. Siin filtreeritakse haigust põhjustavad autoantikehad patsiendi verest. Selleks kasutatakse spetsiaalset masinat. Plasmaferees ei ole nii efektiivne kui immunoadorptsioon ja on seetõttu kaotanud oma tähtsuse. Mitmeid ravimeid ja abinõusid kombineeritakse sageli üksteisega.

Lisaks moodustab pemphigus vulgaris'e ravi alus naha hoolika käitlemise juhised. Patsiendid peaksid oma naha eest vastavalt hoolitsema ja vältima liigset kokkupuudet nahaga. Näiteks ei tohiks kanda liiga pingulisi rõivaid, tuleks vältida kokkupuudet tugeva päikesevalgusega ja sporti, mis hõlmab nahaga kokkupuutumist.

Kas see on ravitav?

Prognoos on hiljem paranenud. Kuna põhjus pole veel täielikult teada, pole täielik ravi võimalik. Kuid teatud ravimite ja meetmete abil saab kehas hävitavaid protsesse alla suruda. See võib haiguse kulgu aeglustada ja leevendada. Patsientide eluiga ja kvaliteeti võiks seega mitu korda suurendada. Sellegipoolest sureb 5-10% patsientidest kogu maailmas haiguse tagajärjel.

Millal ma jälle terve olen?

Pemphigus vulgaris on krooniline nahahaigus, mis esineb vahelduvates faasides. See tähendab, et on etappe, kui sümptomid on raskemad, ja faase, kui sümptomid on vähem väljendunud. Kuid haigus ise püsib oma kroonilise kulgu tõttu.

Mõned autorid jagavad haiguse kaheks etapiks.
Vastavalt sellele kestab esimene etapp Algfaas, umbes aasta.
Järgmine etapp toimub Üldistamise etapp nimetatakse, mis võib ikka ja jälle ilmuda partiidena.

Üldiselt võib haigus olla erineva kestusega. Ravimata jätmise korral oli krooniline pemphigus vulgaris enamikul juhtudel surmaga lõppev 1-3 aasta pärast. Haiguse kestus sõltub nahakahjustuse raskusastmest. Uuringud on näidanud, et haiguse esimesed 5 aastat on eriti rasked. Pärast seda saab prognoos, eluiga ja elukvaliteet paraneda.