Mitu endokriinset neoplaasiat

Kogu siin esitatud teave on ainult üldist laadi, kasvajaravi kuulub alati kogenud onkoloogi kätte!

Sünonüümid

Meditsiiniline: Hormooni tootv kasvaja

Loe ka:

• Hulga endokriinne neoplaasia tüüp 2
  

sissejuhatus

in mitu endokriinset neoplaasiat kas see on a autosoomne dominant pärilik haigus. Seda seostatakse hormooni vabanemisega ja see on haruldane sündroom. MEN-i neoplasmid (mitu endokriinset neoplaasiat) avalduvad erinevates elundites ja põhjustavad seetõttu erinevaid kliinilisi pilte, sõltuvalt elundi hormoonidest.

Klassifikatsioon

mitu endokriinset neoplaasiat jaguneb 2 tüüpi, mis avalduvad erinevates organites. Nii eristad sind MEN 1 tüüp, ka kui Wermeri sündroom viidatud, alates MEHE tüüp 2. Selguse huvides käsitletakse allpool kahte tüüpi sümptomeid, ravi ja diagnostikat.

Mehed tüüp 1 Wermer sündroom

Selle 1. tüüp mitut endokriinset neoplaasiat iseloomustab tuumorite perekondlik kuhjumine Hüpofüüsi, Kõrvalkilpnäärme ja kõhunääre (Kõhunääre).

sagedus

mitu endokriinset neoplaasiat on haruldane haigus. Levimus on umbes 1: 100 000.

peamine põhjus

Kliiniline pilt Wermeri sündroom (hulga endokriinne neoplaasia) võib olla perekondlik, aga ka juhuslik. Mõnel juhul on endokriinne neoplaasia tingitud ühest Geenimutatsioon meniini geenis. See asub 11. kromosoomis ja korrektse toimimise korral on see alla surutud Kasvaja kasv (Kasvaja supressor). See geen on kättesaadav geneetiliseks analüüsiks ja seetõttu saab seda testida perekonnas esinevate mitmete endokriinsete neoplaasiate korral.

Sümptomid

Sümptomid mitu endokriinset neoplaasiat sõltuvad kasvajate asukohast. Põhimõtteliselt on kasvajad Hüpofüüsi, Kõrvalkilpnäärme ja kõhunääre kõik toimuvad aja jooksul, kuid erinevas kronoloogilises järjekorras. Tavaliselt see määrab Kasvaja sümptomite esimene avaldumine. Samuti ei tooda iga tuumor kõiki allpool loetletud hormoone. Vastavalt sellele koosneb kliiniline pilt hormooni erinevatest mõjudest, sõltuvalt kasvaja manifestatsioonist ja funktsioonist. Lisaks võivad segada nii healoomulised kui pahaloomulised kasvajad.

Hüpofüüsi

Hüpofüüsi toodab erinevaid hormoone. See hõlmab muu hulgas Kasvuhormoon STH. Ületootmise korral on siin kliiniline tulemus Pikk kasv (Akromegaalia). Nendest on eriti need Jalad ja käed, nagu näiteks nina ja Kõrvad mõjutatud. Lisaks sellele kasvab ka siseorganid üha enam ja see võib põhjustada ruumi probleeme ja funktsionaalseid piiranguid. Hüpofüüs toodab ka adrenokortikotroopset hormooni (AKTH). See stimuleerib Neerupealiste koorega ja viib seega Cushingi sündroom.

Selle põhjuseks on Kortisoolmis viib tüüpilise välimusega koos Kuu nägu, Pagasiruumi rasvumine ja Härja kael viib. Hüpofüüs toodab ka prolaktiini. See hormoon on ajal Rasedus vastutab piimatootmise eest. Kui kasvaja prolaktiini produtseerib, esinevad ebakorrapärasused või selle puudumine Menstruatsiooniperiood. Samuti võib see põhjustada piimatootmist ja sekretsiooni piimanäärmetest. Muidugi on see kliiniliselt märgatav ainult siis, kui rasedust ei ole või kui pole imetamist. A Prolaktiini ületootmine siiski võib see kulgeda ka ilma sümptomiteta.

Kõrvalkilpnäärme

Kõrvalkilpnäärme moodustab kõrvalkilpnäärme hormooni. See reguleerib seda Kaltsiumi ja fosfaadi tasakaal kehas ning vastutab luude ehitamise ja murdmise eest. Selle funktsiooni kohaselt saab seda pakkuda a Paratüreoidne kasvaja ilmneb kaltsiumi ja fosfaadi tasakaalustamatus. Sümptomaatiline see viib liiga selgelt suurenenud vajadus urineerida ja vastavalt ka märkimisväärselt suurenenud Janus. Samuti saab iiveldus ja Oksendada tekkida (mitu endokriinset neoplaasiat).

kõhunääre

Samuti kõhunääre toodab mitmeid hormoone, mille tulemuseks on erinevad kliinilised pildid. Kell Gastriini ületootmine mis tekib Zollingeri-Elisoni sündroom. See käib rohkemaga Maohaavandite esinemine käsikäes. Kliiniliselt viib see kõhuvalu ja Verejooks maos. Mõnel juhul võivad need esialgu olla täiesti asümptomaatilised. Kui kasvaja toodab suurenenud kogust insuliini, saab see järsk veresuhkru langus tekkida. Eriti kui mõni tund pole ühtegi toitu tarbinud. Siin see tuleb iiveldus, halb enesetunne, Trepp, higi ja teadvusetus. Kui esineb vasoaktiivse soole polüpeptiidi ületootmine, tekib Verner-Morrisoni sündroomi kliiniline pilt. Sellega kaasneb massiline vesine kõhulahtisus ja suur kaaliumikaotus. See kaaliumipuudus võib põhjustada südame rütmihäireid. Moodustab kõhunääre läbi Kasvaja on liiga palju glükagooni, juhtub see sageli naha tüüpilised sümptomid. Lisaks on häiritud suhkru taluvus kehas. Suurendatakse Serotoniin Moodustatud kasvajas, näitab pilt suurenenud liikuvust seedetraktis. see viib kõhuvalu ja vesised Kõhulahtisus.

Diagnoosimine

Uurimine mitut tüüpi endokriinne neoplaasia 1. tüüp tugineb kõigi ülaltoodud kasvajate sümptomitele ja suurenenud hormooni tasemele. Selle neoplasmiga patsientidel tuleb geenimutatsiooni välistamiseks alati läbi viia geneetiline test. Kui geenimutatsioon on olemas, tuleks lisaks võtta perekonna ajalugu. MEN-1 mutatsiooniga patsiente tuleb regulaarselt uurida, et kasvaja võimalikult varakult tuvastada ja enne sümptomite ilmnemist ravida.

teraapia

Mitme endokriinse neoplaasia ravi koosneb üldiselt järgmistest osadest: kasvaja kirurgiline eemaldamine. Lisaks saab hormoonide abil individuaalseid hormoonide toimeid alla suruda. See võib kasvajat kahandada ja muuta operatsiooni välditavaks.

prognoos

perekondlik mitmekordne endokriinne neoplaasia on paremini ravitav ja paremini ravitav kui juhuslikult esinevad neoplasmid. See on peamiselt seotud varajase diagnoosimisega ja seega ka varase ravi võimalusega.