Väikeaju atroofia

sissejuhatus

Aju koosneb erinevatest osadest, sealhulgas väikeajust. Sellel on oluline roll erinevate lihaste liikumise ja tasakaalu koordineerimisel ja peenhäälestamisel.
Arvatakse, et see on seotud ka paljude tunnetuslike ja emotsionaalsete oskustega. Seda leidub tagumises lohus. See asub ajutüve all ja ajutüve taga.
Aju katab väikeaju telk, mis eraldab väikeaju väikeajust.

Tserebellaarse atroofia klassifikatsioon

Väikeaju atroofia on väikeaju tõestatav koekadu. See tähendab, et väikeaju muutub väiksemaks ega suuda enam oma ülesandeid täielikult täita.
See on jagatud kolmeks piirkonnaks, millel kõigil on erinevad funktsioonid.Sõltuvalt sellest, kuivõrd see mõjutab ühte või mitut piirkonda, on funktsionaalsed rikked erinevad.

Sõltuvalt põhjustest kipuvad teatud väikeaju piirkonnad vähenema. Sõltuvalt põhjusest täheldatakse väikeaju koore või väikeaju suurenenud kokkutõmbumist.
Täpne mõju väikeaju koe kokkutõmbumise massile on vaieldav.

põhjused

Kudede atroofia põhjused väikeajus on väga erinevad ja võivad esineda igas vanuses. Põhjused ning sellest tulenev diagnoos ja ravi võib jagada kolme mõjutatud isikute rühma:

• Mõjutatud inimesed, kes haigestuvad enne 25. eluaastat ja kelle õed-vennad on samuti kannatanud või kui väikeaju atroofia toimub juhuslikult.
• Mõjutatud inimesed, kellel väikeaju atroofia sümptomid on erinevad ja see mõjutab ühte vanematest.
• Mõjutatud inimesed, kes haigestuvad pärast 40. eluaastat ja kui haigus esineb juhuslikult.

Lisaks võib väikeaju atroofia jagada kolmeks vormiks, kus mõjutatud rühmad on erinevalt esindatud:

• Päritud vormid: tavaliselt on see autosoomne dominantne pärand. Siinkohal eristatakse täiendavalt sõltuvalt kaasnevatest sümptomitest ja sellest, millist väikeaju piirkonda või vajaduse korral milliseid muid ajupiirkondi kõige rohkem mõjutatakse.
• Sümptomaatilised vormid on tavaliselt põhjustatud kasvajahaigusest, prioonviirustest või toksilistest ainetest nagu alkohol või ravimid (nt tsütostaatikumid).
  Eeldatakse, et antikehad on algselt suunatud kasvajakoe vastu. Sageli võib väikeaju atroofiaid näha enne kasvajahaigust. Sageli on need väikerakulised kopsuvähid või günekoloogilised kasvajad.
• Sporaadilisi vorme leidub sageli mitme koe atroofia taustal. Muidu räägitakse juhuslikest vormidest, kui ülejäänud kaks mainitud põhjuste rühma saab välistada.

Lisateavet selle teema kohta leiate aadressilt:

• Tserebellaarsed kahjustused
• Aju atroofia

alkohol

Väikeaju atroofia võib olla põhjustatud alkoholist (sümptomaatiline vorm). Mõned teadlased kahtlustavad, et eriti väikeaju on alkoholi toksiliste mõjude suhtes tundlik.

Kroonilise alkoholismi kontekstis võib väikeaju koe atroofia avalduda Charcoti triaadis, mis on iseloomulik väikeaju häiretele: topeltnägemis-, tasakaalu- või koordinatsioonihäired, samuti kõnehäire. Silma värisemist täheldatakse harvemini.

Sümptomid ilmnevad erinevalt, sõltuvalt ulatusest ja mõjutatud väikeaju piirkonnast. Mõned teadlased täheldasid alkoholi põhjustatud väikeaju kudede kokkutõmbumist, eriti väikeaju ussi suuruse vähenemist, mis vastutab Vestibulocerebellum kuulub. Vestibulotserebellum on väikeaju osa, mis saab teavet tasakaaluorganitest ja vastutab peaasendi, pea ja silmaliigutuste koordineerimise eest.
Seetõttu on vastavates väikeaju piirkondades sageli piiranguid ja talitlushäireid.

Samuti kahtlustatakse, et alkoholiga seotud väikeaju atroofia mõjutab eriti halli ainet. Näiteks kõnehäired avalduvad alkoholist põhjustatud väikeaju atroofias erinevalt kui kõnehäired muude haiguste, näiteks hulgiskleroosi põhjustatud väikeaju kahjustustes.
Esimeses on kõnehäire iseloomulik ebaselge häälduse ja helitugevuse muutumisega. Viimase puhul jälgitakse sageli aeglast, kohmakat ja ebamäärast kõneviisi.

Nii alkoholi enda toksiline toime kui ka eeldatavalt tiamiini ja B-vitamiini puudus võivad põhjustada väikeaju atroofiat.

Teavet võivad anda üldine laboriuuring ja vitamiinide määramine, samuti alkoholi kuritarvitamise markerite määramine, näiteks süsivesikutevaene transferriin (CTD). Järjekordse väikeaju atroofia saab peatada alkoholist hoidumisel ja puuduvate vitamiinide andmisel. Soovitatav on alkoholismi ravi. Alkoholi tarvitamise jätkamisel progresseerub väikeaju atroofia.

Samuti tuleb kriitiliselt vaadata alkoholi mõju raseduse ajal sündimata lapsele väikeaju kasvu ning muude struktuuride kasvu ja funktsionaalsuse suhtes. Rasedusaegne alkohol võib muu hulgas põhjustada väikeaju atroofiat. Seetõttu tuleb raseduse ajal alkoholi tarvitamist kiiresti hoiatada.

Lisateavet selle teema kohta leiate aadressilt: Alkoholi tagajärjed

Sümptomid

Sõltuvalt kahjustatud väikeaju piirkonnast ja koe atroofia ulatusest ilmnevad väikeaju atroofia iseloomulikud sümptomid. Aju võib jagada kolme erineva funktsiooniga sektsiooni. The Vestibulocerebellum töötleb peamiselt tasakaaluorganitest pärinevat teavet ning vastutab pea ja silmade liikumise koordineerimise eest. The Spinocerebellum reguleerib kõndimist ja seismist ning pontotserebelli kasutatakse motoorsete oskuste peeneks reguleerimiseks ja liigutuste korrektseks teostamiseks.

Kui vestibulocerebellum on kahjustatud, kannatavad asjaomased isikud tavaliselt pearingluse, tasakaalu häirete, ebakindluse, kõnehäirete ja silmade liikumise häirete all, mõnikord kahekordse nägemise ja värisemisega.

Kõnehäireid iseloomustab ebaselge hääldus ja helitugevuse muutumine. Seda väikeaju piirkonda mõjutab sageli siis, kui väikeaju atroofia põhjuseks on alkohol.

Kui spinocerebellum on mõjutatud, on tavaliselt ebakindel hoiak ja kõnnak, mida nimetatakse nn hoiakuks ja kõnnaku ataksiateks.

Kui pontocerebellum väheneb, kannatavad inimesed nende liikumiste ajal kahjustatud, sihitute haaramiste ja värisemiste all. Samuti on lihaste vastaste pidurdamine hilinenud, samuti koordinatsioonihäired, kõnehäired ja võimetus teostada kiireid liigutusi.
Kõnehäiret iseloomustab aeglane, udune, kohmakas kõneviis.
See väikeaju piirkond on sageli mõjutatud, kui väikeaju kahjustus on põhjustatud sellisest haigusest nagu hulgiskleroos.

Väikeaju atroofia korral võivad kõik nimetatud väikeaju piirkonnad koos mõjutada. Seoses tserebellaarse atroofiaga kahtlustavad teadlased ka seoseid klassikalise konditsioneerimise, foobiate, samuti kognitiivsete ja emotsionaalsete võimete vahel, millel on mõju väikeaju tasandil. Selle tulemusena võib väikeaju atroofia neid võimeid ja piirkondi piirata ja mõjutada.

Lisateavet selle teema kohta leiate aadressilt: Väikeaju funktsioonid

diagnoos

Asjaomase isiku uuring ja a kliiniline läbivaatus võib anda tõendeid väikeaju atroofia kohta. Arst küsib patsiendi haiguslugu ja elulugu ning kontrollib neid Liikumine, koordinatsioon, rääkimine ja silmade liikumine.
Koos pildidiagnostika väikeaju atroofia ulatust saab täpsemalt mõõta. Geneetilise põhjuse olemasolu korral tuleks läbi viia geenidiagnostika ja uurida kõiki kaasuvaid haigusi.
Alkoholiga seotud väikeaju atroofia korral on vajalik vereanalüüs.

Aju MRI väikeaju atroofia jaoks

MRI uuringu abil, mida nimetatakse ka magnetresonantstomograafiaks, saab visualiseerida väikese reduktsiooni täpse ulatuse. Osalemiseks võib uurida ka ümbritsevaid struktuure.
Magnetresonantsiuuring võimaldab teatud tüüpi "dünaamilist vaadet" väikeajule ja teistele ajupiirkondadele. Funktsionaalne MRI võib anda ülevaate sündmustest ajas ja väikeaju piirkondade aktiivsusest. Sõltuvalt uuringu eesmärgist kasutatakse ka kontrastaineid.

MRI on röntgenivaba ja kui uuringu käigus esitatud eeskirju järgitakse, ei kaasne tavaliselt meditsiinilisi riske. Näiteks ei tohi kanda metalli sisaldavaid rõivaid ega ehteid.

Riskid, uuringu kord, funktsionaalne põhimõte, protseduur, näidustused ja aju MRI uuringu kestus vastavad üldjoontes MRI uuringu selgitustele.

Pärast aju MRT-d saab aju ristlõikepilte kuvada arvutimonitoril igal tasandil. Sel viisil saab väikeaju struktuure muuta suhteliselt detailseteks ja väikeaju atroofiad suhteliselt täpselt nähtavaks.

Asjakohast teavet saate lugeda ka aadressilt: Aju MRI

Illustratsioon aju

Peaaju (1. - 6.) = aju -
Telencephalon (Cerembrum)

1. Eesmine sagar - Otsmikusagara
2. Parietaalne sagar - Parietaalne sagar
3. Kuklasagar -
   Kuklasagar
4. Temporaalne sagar -
   Ajaline lobe
5. Baar - Corpus callosum
6. Külgvatsake -
   Külgvatsake
7. Keskaju - Mesencephalon
   Diencephalon (8. ja 9.) -
   Diencephalon
8. Hüpofüüsi - Hüpofüüsi
9. Kolmas vatsake -
   Ventriculus tertius
10. Sild - Pons
11. Väikeaju - Väikeaju
12. Keskaju ajukiht -
    Aqueductus mesencephali
13. Neljas vatsake - Ventriculus quartus
14. Väikeaju poolkera - Hemispherium cerebelli
15. Piklik märk -
    Myelencephalon (Medulla oblongata)
16. Suur tsistern -
    Cisterna cerebellomedullaris posterior
17. Keskkanal (seljaaju) -
    Keskkanal
18. Selgroog - Medulla spinalis
19. Aju väline veeruum -
    Subaraknoidne ruum
    (leptomeningeum)
20. Silmanärv - Silmanärv
    
    Eesaju (Prosencephalon)
    = Tserebrum + diensefaloon
    (1.-6. + 8.-9.)
    Hindbrain (Metencephalon)
    = Sild + väikeaju (10. + 11.)
    Hindaju (Rhombencephalon)
    = Sild + väikeaju + piklik medulla
    (10. + 11. + 15)
    Aju vars (Truncus encephali)
    = Keskaju + sild + piklik medulla
    (7. + 10. + 15.)

Ülevaate kõigist Dr-Gumperti piltidest leiate aadressilt: meditsiinilised illustratsioonid

teraapia

Kui esineb mõni põhihaigus (sümptomaatilises vormis), tuleb seda kõigepealt ravida.

Sõltuvalt põhjusest soovitatakse (lisaks) spetsiifilisi individuaalselt kohandatud meetmeid.

Uuringud uimastiravi tõhususe kohta erinevate kaebuste korral ei ole teaduslikult veel lõpule viidud. Üks uuring näitas edukust Ataksiad (nt kõnnaku ebakindlus), mida täheldati Riluzol®-i kasutamisel. Kuna aga uuringus osalejate arv oli väike, tuleks seda kriitiliselt vaadata ja täiendavate uuringute kaudu laiendada.

Näiteks värisemise raviks on suunatud liikumise ajal kasutatud propanolooli, karbamasepiini, topiramaati ja klonasepaami. Mõnel juhul võib siiski täheldada sümptomite süvenemist.

Silma liikumishäirete korral eristatakse silmavärinate ja topeltnägemise ravimist.

Kui silmad värisevad, soovitatakse juhistes ravi baklofeeni, gabapentiini ja 3,4-diaminopüridiiniga. Topeltkujutiste puhul võivad mõnikord abiks olla prismaklaasid.
Sihipärane silmalihaste treenimine aitab ka mõnda kannatajat.

Juhendi kohaselt on sümptomite leevendamiseks soovitatav kasutada erinevaid ravimeid, sõltuvalt muudest kaasnevatest sümptomitest. Kõrvaltoimetega tuleb arvestada ja otsida individuaalselt kohandatud ravi spetsialisti abiga.

Sõltumatuse ja igapäevaelus osalemise säilitamiseks on soovitatav kasutada sihipärast töö-, füüsilist ja logopeedilist ravi. Teraapiate sisu peaks põhinema puudutatud isiku kaebustel, ressurssidel ja eesmärkidel ning sisaldama ka nõu sugulastele ja abivahendeid.

Milline on eluiga?

Kuna väikeaju atroofia põhjus pole alati sama, ei saa üldise eluea kohta midagi öelda. Igat põhjust tuleb vaadata eraldi. Üldiselt võib öelda, et eeldatava eluea koos sümptomaatilise põhjusega määrab tegelik põhihaigus. Need hõlmavad näiteks paraneoplastilist sümptomit väikerakulise kopsuvähi korral, mille elulemus on 5 aastat umbes 15%, või munasarjavähi korral (Munasarjavähk) 5-aastase elulemusega umbes 40%. Ka alkoholihaigus jääb punkti alla. Uuringud on näidanud, et alkohoolikud elavad umbes 20 aastat vähem.

Pärilike, s.t pärilike põhjuste kohta ei saa oodatava eluea kohta öelda, kuna isegi pärilike väikeajuatroofiate alarühmades ei olnud selgeid tendentse võimalik kindlaks teha. Üldiselt võib siiski öelda avaldusi elukvaliteedi kohta. Aju atroofia on tavaliselt aeglane, krooniliselt süvenev haigus. Pärilikku vormi saab ravida ainult sümptomaatiliselt. Abiks on palju erinevaid spetsialiseeritud osakondi, näiteks logopeedia, tegevusterapia ja füsioteraapia. Loodetavasti lükkab see haiguse progresseerumist edasi. Ebakindla kõnnaku tõttu on ratastool sageli vajalik paljude aastate pärast, kuid see on patsienditi erinev. Haiguse sümptomaatilise vormi puhul on eriline see, et toksiinist (nt alkoholist) hoidumine ei too kaasa ajukoe edasist lagunemist.

muidugi

Tserebellaarse atroofia kulg on individuaalne ega anna ravi. Asjakohased elustiili valikud võivad haiguse progresseerumist edasi lükata.
Alkoholiga seotud väikeaju atroofia korral hõlmab see näiteks Alkoholist hoidumine, puuduvate vitamiinide lisamine ja alkoholismi ravi.
Aktiivne osalemine sihipärases tööteraapias, füsioteraapias ja logopeedias võib soodustada väikeaju atroofia kulgu.
Harmooniline keskkond (lasteaed, kool, töö, elupiirkond, vaba aja veetmine) võib ka väikeaju atroofia progresseerumist edasi lükata. Teiselt poolt soodustavad passiivne suhtlemine ja sobimatu eluviis (nt alkoholi jätkuv tarbimine) väikeaju atroofiat.
Siiani pole suuresti teada, kuivõrd teised aju piirkonnad saavad väheneva väikeaju ülesandeid täita. Seda arutavad paljud uurijad väga vastuoluliselt.

Tserebellaarse atroofia tagajärjed

Nagu eespool mainitud, mõjutab see haigus patsiendi elukvaliteeti märkimisväärselt.
Pärilikust vormist mõjutatud patsiendid veedavad palju aega ravil, ilma et oleks võimalik terveneda. Geneetilist nõustamist tuleks anda, kui need patsiendid kavatsevad järglasi saada. Selline krooniline haigus on psüühikale sageli koormaks, mida ei tohiks unarusse jätta.
Nagu juba selgitatud, on sümptomaatilise vormi põhjus erinev. Alkohoolikud peavad edasise halvenemise peatamiseks oma elu muutma. Vähipatsientide jaoks on väikeaju atroofia sekundaarne diagnoos ja nad peavad silmitsi seisma raske vähiraviga. Kuid nagu ma ütlesin, ei mõjuta see iga patsienti võrdselt. Eelkõige varases staadiumis on sageli endiselt võimalik teha karjääri ja korraldada vaba aega.

Kestus

The Väikeaju atroopia ei saa ravida. See võib ainult haiguse progresseerumist aeglustada. Haiguse kestus on väga individuaalne ja sõltub põhihaigusest ja individuaalsetest elutingimustest.
Oma rolli mängivad paljud individuaalsed tegurid, mistõttu teave väikeaju atroofia kestuse ja progresseerumise kohta on väga ebausaldusväärne.

Tserebellaarne atroofia ja dementsus

On uuringuid autosomaalse dominantse päriliku väikeaju atroofia (ADCA - autosoomne dominantne väikeaju ataksia) ja seose kohta dementsusega.
Väidetavalt on haiguse käigus seos kerge dementsusega. Eelkõige on tähelepanu ja võime õppida tõenäoliselt häiritud. Päriliku vormi alamtüübid määratakse geneetilise testi abil.

Loe ka:

• Dementsuse test
• Dementsuse ravimid

Laste väikeaju atroofia

A Laste väikeaju atroofia võib olla päritolult idiopaatiline, mis tähendab, et haiguse põhjus on ebaselge. Kuid see võib olla ka geneetiline.
Mõni aasta tagasi leiti, et teatud ravimid, mida kasutati viirusnakkuste vastu ja mis blokeerivad DNA sünteesi, väikeaju atroofiat ja väikelastel Tserebellaarsed kahjustused põhjustanud.
DNA süntees toimub Närvirakkude moodustumine väikeajus veel väikelapseeas lõpetamata. Seetõttu võivad sellised ravimid potentsiaalselt häirida väikeaju arengut.

Laste väikeaju atroofia puhul kehtivad samad sümptomid, diagnostilised protseduurid ja ravimeetodid kui täiskasvanutel. Töö-, füsioteraapia ja logopeediline ravi peaks toimuma individuaalselt ja lapsesõbralikult.
See saab võimalikuks ravi alguses soovitatav, mis peaks sisaldama ulatuslikku vanemlikku nõu.
Parimal juhul tuleks teavitada ja kaasata ka integreerivate asutuste või spetsiaalsete / tugilasteaedade või -koolide õpetajaid.