Söögitoru atresia

sissejuhatus

Söögitoru atresia on söögitoru kaasasündinud väärareng (atresia), mida tehnilises mõttes nimetatakse söögitoruks. See põhjustab söögitoru järjepidevuse katkemist. See järjepidevuse katkemine võib olla erineva pikkusega. Pikkus antakse tavaliselt sentimeetrites või asjaomaste laste selgroolüli kehakõrguste arvuna.

Jagades a lühiajaline ja a pikk venitatud Söögitoru atreesia osas pole kirjanduses siiski tõelist kokkulepet. Morfoloogiline klassifikatsioon (morfoloogia = teadus elusolendite ja nende komponentide struktuuri ja korralduse kohta). toimub pärast Vogt ja võtab arvesse pikkus, Art väärarengut ja võimalikku Fistulite moodustumine(Fistul = haigusest põhjustatud või kunstlik kanal, mis ühendab organi keha pinnaga või mõne muu organiga. Viimane on väga levinud, nii et 85% söögitoru alumisest otsast läheb kanalisse tuulepea voolab välja. Tavaliselt on söögitoru atresia seotud teiste kaasasündinud väärarengutega.

Loe teema kohta lähemalt Fistulid

põhjused

Söögitoru atresia areng toimub Embrüonaalne periood selle asemel. Selle väärarengu tekkimise mõistmiseks on soovitatav visualiseerida looteperioodi loomulik areng. Füsioloogilises arengus moodustub söögitoru loote eesnäärmest, mis ulatub rinnanäärmest kurgus (Neelu) kuni kõht ulatub. Alates 20. raseduspäevast moodustub selle eesnäärme eesmisele servale paksenemine, milles hilisema hingetoru osad hakkavad eristuma. Seda osa tuntakse kui hingamisteede epiteel. Kuni 26. raseduspäevani areneb sellest struktuurist kaks tuubi, nimelt söögitoru ja hingetoru, mis läbivad Söögitoru vahesein, mingi partitsioon, saab üksteisest täielikult eraldada. Kui see eraldusprotsess häirib, võib tulemuseks olla söögitoru atresia.

Klassifikatsioon vastavalt Vogt

Söögitoru areesia erinevad vormid klassifitseeritakse vastavalt Vogti klassifikatsioonile. See jaotus on eksisteerinud aastast 1929. Üks eristab neli tüüpi söögitoru atresia. Klassifitseerimisel võetakse arvesse tuuletorusse fistuli olemasolu ja atresiat (väärareng) või Aplaasia söögitoru (täielik puudumine).

Juures I tüüpi Vogt see on söögitoru aplaasia. Selle Söögitoru puudub täielikult. Ligikaudu 1% juures on see väärareng väga harv.

Selle II tüüpi Vogt kirjeldab pikka söögitoru atresiat ilma söögitoru ja rinnanäärme fistulite moodustumiseta ja moodustab umbes 8% koguarvust.

III tüüpi Vogt jaguneb üheks Tüüp IIIa, b ja c. Söögitoru atresia koos ülemise söögitoru ja limaskesta fistuliga, mida nimetatakse tüübiks III a. Söögitoru alumine ots lõpeb siin pimesi. Sagedusega> 1% on seda tüüpi väga harva.

kõige tavalisem väljend ütleb kohtutäitur IIIb tüüp esindama, mis u 85% tervikust. See on söögitoru atresia, mille alumine söögitoru-rinnanäärme fistul on.

Juures Tüüp Vogt IIIc nii ülemisel kui ka alumisel segmendil on söögitoru-fistul. See avaldumine toimub sagedusega umbes 5%.

Nagu nn H-FisteMind kutsutakse Vogtiks IV tüüp. See on söögitoru-ajukelme fistul, millel puudub atresia. Nende sagedus on umbes 2%.

Esinemine

Söögitoru atresia on kaasasündinud väärareng, mis esineb sagedusega u 1: 3500 elusünnitust käib käsikäes kogu maailmas. 60% -l mõjutab poisse pisut rohkem kui tüdrukuid. Nendest kõige levinum on III b tüüp Vogti sõnul nimelt söögitoru areesia madalamaga Söögitoru-rinnanäärme fistuli moodustumine (Nii avaneb söögitoru alumine ots hingetorusse). See väljend ilmneb 85% juhtudest.

Ülejäänud vorme on Vogti järgi vähem kui 8% ja need on üsna haruldased. Tuttav kuhjumine, st väärarengu esinemine mitmes pereliikmes, on haruldane. Õdede-vendade haigestumise tõenäosus on 1% ja identsete kaksikute puhul 9%. Väärareng toimub juhuslikult, seetõttu ei saa seda määrata kindlale geneetilisele asukohale.

Kaasasündinud söögitoru atresia on sageli seotud teiste kaasasündinud väärarengutega. Umbes 50% söögitoru atresiaga lastest on ka muid väärarenguid. Mainida tuleks nn Ühing VACTERL, mille põhjus pole suuresti teada. See kirjeldab teatud väärarengute kombinatsiooni. Üksikasjalikult on need väärarendid Lülisammas (Selgroolüli), des Anaalpiirkond (Anal), des Süda (Cor), õhk- ja söögitoru söögitoru areesia osas koos söögitoru ja näärme fistuli moodustumisega (hingetoru ja söögitoru) Neerud (Neerud) ja lõpuks jäsemed (Jäseme).

diagnoosimine

Ultraheli abil võib emal ilmneda polühüdramnionid enne sündi. See tähendab, et lootevedelikku on keskmisest rohkem. See marker on aga suhteliselt mittespetsiifiline, nii et söögitoru atresiat ei saa ainuüksi selle leiu abil tõestada.

Pärast sündi proovitakse sisestada nasogastraaltoru. Söötmistoru saab edasi liikuda ainult umbes 11–12 cm, kuni on tunda vastupidavat vastupidavust. Maomahla aspiratsioon (materjal tungib hingetorusse) läbi maostoru pole samuti võimalik. Kui maostoru kaudu puhutakse õhku, on stetoskoobiga abaluude ja kannu kohal kuuldav gurgiv heli (sisselõige rindkere ülaservas), kuid mitte mao kohal. Siin peaks heli tavaliselt kuulma.

Diagnoosi tõendamiseks tehakse rindkere ja kõhu (rindkere / kõhu röntgen) röntgenuuring. Seejärel toimuvad erinevad muutused, mis tulenevad söögitoru areesia erinevatest vormidest. Õhu kogunemine rinnaku 3. selgroolüli tasemel peegeldab õhu täitumist ülemises pimedas. Madalama fistuli olemasolul võib maos ja sooltes näha gaasitäidet. Selle põhjuseks on asjaolu, et õhk pääseb läbi fistuli hingamisteedest seedetrakti.

Loe teema kohta lähemalt: Rindkere röntgen (rindkere röntgen)

Vogt I, II ja IIIa maos ei täideta gaasi, sest alumist söögitoru-trahhea fistulit pole. Kontrastaineuuringut tehakse harva, kontrastaine kantakse üle fistuli olemasolu korral.Kontrastaine uuring viiakse läbi, kui olukord ja söögitoru areesia tüüp ei ole tavalise röntgenuuringu põhjal selged. Selleks kasutatakse vees lahustuvat kontrastainet ja sellega tehakse röntgenuuring. Edasine diagnostika hõlmab ehhokardiograafiat (südame ultraheliuuring) ja kõhu ultraheliuuringut. Ühelt poolt kasutatakse seda operatsioonieelseks planeerimiseks ja teiselt poolt võib leida täiendavaid väärarenguid.

Sümptomid

Söögitoru atresia esinemisele viitavad teatud prenataalsed (enne sündi) ja postnataalsed (pärast sündi) nähud ja sümptomid.

Enne sündi tekkis nn polühüdramnion, a Keskmisest suurem amnionivedeliku kogus. See on tingitud asjaolust, et loode ei saa väärarengute tõttu amniootilist vedelikku alla neelata. See on aga a mittespetsiifiline tegelane ega tähenda tingimata söögitoru atreesia esinemist. Haigestunud beebid on enamasti enneaegsed beebid, kes on pärast sündi märgatavad köhahoogude ja suurenenud süljeeritusega. Sülg jookseb suust välja ja koguneb selle ees vahune. Teda ei saa alla neelata. Samuti on tüüpiline vahutava sülje välja lämbumine. Ka beebide üldine seisund halveneb. Rattling hingamine on tavaline. Lisaks ei õnnestu lastel ebaõnnestuda, eriti kui nad toitu proovivad tsüanoos peal. Tsüanoos avaldub naha ja limaskestade sinise värvusega, mis on tingitud asjaolust, et toit ei satu makku, vaid aspireeritakse kopsudesse. See takistab laste hingamist. Söögitoru areesia kahtluse korral ei tohiks sööta proovida. Söötmistoru tuleks proovida sisestada. Maotoru ei ole siiski võimalik väärarengute tõttu sisestada.

Loe teema kohta lähemalt Enneaegne sünnitus

Vogti IV tüüpi söögitoru atreesia korral kannatavad imikud korduva aspiratsioonipneumoonia all, ilmnemata täiendavaid sümptomeid. Kas aspiratsioonipneumoonia Kopsupõletikpõhjustatud toiduosakeste korduvast sissehingamisest.

Söögitoru areesia kirurgiline ravi

Kirurgiline teraapia on kohustuslik abinõu söögitoru areesia olemasolul. Operatsiooni ei tehta hädaolukorras, vaid esimese 48 tunni jooksul pärast sündi.

See on erand Respiratoorse distressi sündroom või üks mao massiline üleinflatsioon ühega Rebend (elundi rebend) Seejärel tehakse kohe operatsioon. Esmane operatsioon võib edasi lükata, kui sünnikaal on väga väike või laps on ebastabiilne. Operatsiooni põhieesmärk on taastada pidev söögitoru ja sulgeda söögitoru-fistul, kui see on olemas. Valitud protseduur sõltub väärarengute tüübist.

Tavaliselt pääseb sellele väikese, parempoolse vertikaalse sisselõike kaudu paremasse kaenlasse. Kui söögitoru väärakujuliste lõikude vahel ei ole suurt vahemaad, saab Holhorgani kaks otsa üksteisega otsakestva anastomoosi kaudu ühendada. See tähendab, et ühendate kaks otsa õmblusega. Kui otste vahe või söögitoru pikkus on liiga lühike, võib orel läbida a Elundi tõus asendada. Näiteks saab mao üles tõmmata ja ülejäänud söögitoruga ühendada, et funktsionaalset söögitoru saaks taasluua. Kuid selle piisava pikkuse saavutamiseks kasutatakse ka venitusprotseduure ja söögitoru loomulikku kasvu.

Lünga ületamiseks kantakse vastsündinule lõpliku operatsiooni kuupäevani nn sülje fistul. See on üks mao kunstlik väljund. Kui tuuletorus on fistuli moodustis, tuleb see kirurgiliselt lõigata ja sulgeda, vastasel juhul võivad toiduosakesed sattuda kopsudesse. See tooks kaasa pideva kopsupõletiku ja kopsude hävimise. Pärast operatsiooni toimub intensiivne arstiabi. Tavaliselt ventileeritakse lapsi umbes 2 kuni 3 päeva pärast operatsiooni. Sõltuvalt ravikujust söödetakse neid siis maostoru kaudu suhteliselt kiiresti (ka 2–3 päeva pärast). Umbes 10 kuni 12 päeva pärast viiakse läbi kontrastaine uuring, et hinnata operatsiooni edukust. Kui kõik läheb hästi, söödetakse last suu kaudu.

tagajärjed

Söögitoru atreesiale järgnev seisund nõuab esimestel aastatel professionaalset järelravi. prognoos(Tervenemise väljavaade) on tõsi Nohsiiski on oodata mitmeid operatsioonijärgseid tüsistusi.

Umbes 40% lastest teeb seda gastroösofageaalne refluks (Maohape voolab tagasi söögitorusse), mis on tavaline väikestel lastel bronhopulmonaarsed infektsioonid (Infektsioonid, mis mõjutavad kopse ja bronhi) soosivad. Maohappe tagasivool soodustab väikeste toiduosakeste imbumist tuulikusse, mis viib nakkusteni. Mõnel juhul on operatsioon (Fundoplication) vajalik mao sissepääsu juures. See operatsioon tagab, et maohape ei saa enam söögitorusse voolata.

Teine tagajärg on keeruline toidu tarbimine. Eriti vedelikult tahkele toidule üleminekul võib selle põhjuseks olla a Anastomootiline tihedus (30–40%) seisavad silmitsi raskustega. Anastomootiline ahenemine või anastomootiline stenoos on söögitoru otste vahelise operatiivse ühenduse kitsendamine ja / või sulgemine. Need ahenemised on põhjustatud opereeritud koe armistunud struktuurist. Sel juhul on vajalik laiendamine, mis viiakse läbi üldnarkoosis. Kuid üldiselt võib opereeritud söögitoru atresiaga laste elukvaliteeti kirjeldada väga heaks.