Mekoonium ileus

Üldine

Pärast sündi peaks vastsündinu mekooniumi kasutamise katkestama esimese 24–48 tunni jooksul.
Mekoonium on vastsündinu esimene väljaheide ja seda nimetatakse must-roheka värvuse tõttu tavaliselt lapse nokkimiseks.

Mekoonium ei moodusta tegelikult soolestiku õiget liikumist, vaid on surnud epiteelirakkude, sapi ja neelatud juuste ning naharakkude jäätmeprodukt, mis on raseduse ajal funktsionaalsesse soolestikku kogunenud.

Väga haruldane mekoonium ileus põhjustab vastsündinul soolesulgust paksenenud ja pahtlitaolise mekooniumi tõttu, mis ummistab ja kleepib soolestikku.
Mekoonium ileus esineb peamiselt tsüstilise fibroosiga (tsüstiline fibroos) põdevatel patsientidel, kuid see võib esineda ka vastsündinu teistes haigustes.
Väga sarnane kliiniline pilt on mekooniumipistiku sündroom (või pseudomekoonium ileus), kuid mekooniumipistiku sündroomiga vastsündinud on enamikul juhtudel terved.

Sümptomid

Mekooniumi iileusest mõjutatud vastsündinud kukuvad läbi ühe puudub viimistlus mekooniumist.
Alates Soolestik vastsündinu on ummistunud mekooniumiga, kuid vastsündinu on nüüd ummistunud Rinnapiim hakkab tootma korralikku roojamist, laieneb kõht üha enam väljaheite ja õhu kogunemise tõttu. See on tavaline sümptom Oksendada söödetud toitu, kuna see on juba kõhukinnisus Soolestik ei saa enam registreerida ja töödelda.

Mekoonium ileuse komplikatsioon on üks perforatsioon soolestikust, mis mekooniumi rõhu tõttu "lõhkeb". Tulemus on ohtlik Mekooniumi peritoniitkes läbi elavad palavik, laienenud ja punetav kõht ning vastsündinu äkiline raske haigus.

Perforeeritud mekoonium ileus on hädavajalik töökorras tarnitakse

põhjused

Peaaegu 10% -l tsüstilise fibroosiga (tsüstiline fibroos) vastsündinutest on mekoonium ileus pärast sündi, kuid 90% -l mekoonium ileus'ega vastsündinutest on tsüstiline fibroos.

Tsüstiline fibroos on mekoonium ileuse kõige levinum põhjus. Tsüstilise fibroosi korral põhjustab 7. kromosoomi autosomaalne retsessiivne geneetiline mutatsioon CFTR-kloriidi transporteri talitlushäireid.
Selle talitlushäire tagajärjel on enamikus elundites (nt kopsudes, sooltes, kõhunäärmes) kloriidi sekretsioon häiritud, mis põhjustab nende sekretsioonide paksenemist.

Hirschsprungi tõbi on veel üks põhjus: selle haiguse korral, mida nimetatakse ka kaasasündinud aganglionoosiks, ei varustata jämesoole närvirakkudega, mis asuvad anusest erineva kaugusega.
Soolestiku viimase sektsiooni inervatsiooni puudumise tõttu on see sektsioon düsfunktsionaalne ega saa mekooniumi transportida, mis viib mekoonium ileuseni.

Vasakpoolse jämesoole (jämesoole) hüpoplaasia on mekoonium ileuse teine ​​levinud põhjus ja see kirjeldab jämesoole viimase sektsiooni funktsionaalset häiret, mida saab täielikult ravida kontrastaine korduvate süstidega.
Soodsatel juhtudel on probleemideta soolestiku läbimine võimalik nelja kuni kuue kuu pärast.
50% juhtudest on vasaku käärsoole hüpoplaasia seotud ema (rasedusdiabeedi) diabeediga.

Mekoonium ileuse harvaesinevad põhjused on soolestiku atresia (kaasasündinud obstruktsioon), mis võib ilmneda mis tahes kõrgusel.

Aeg-ajalt võib vastsündinu kilpnäärme alatalitlus põhjustada mekooniumi iileust, kuna kilpnäärmehormoonidest puudub või on ebapiisav stiimul soolestiku toimimiseks.

Tõelise mekooniumi iileuse oluline diferentsiaaldiagnostika on nn mekooniumi pistiku sündroom, mis võib ilmneda vastsündinutel, kellel on ainult madal soolemotiilsus (soolestiku liikumine) ja suhteliselt hiline toitmine. Haigestunud vastsündinutel on soolestik mekooniumi transportimiseks lihtsalt liiga aeglane ja stimuleeritakse aktiivseks alles hilja toidu sissevõtmise tõttu.
Enamik vastsündinuid, kellel on mekooniumipistündroomi sündroom, on täiesti terved, kuid neid tuleks siiski kontrollida selliste tõsiste haigusseisundite suhtes nagu Hirschsprungi tõbi või tsüstiline fibroos.
Kui emale anti raseduse ajal magneesiumsulfaati (lahtistides) või opiaate (tugevaid valuvaigisteid), võib see põhjustada mekooniumi hilinenud väljutamist.

Loe teema kohta lähemalt: Mekoonium

Tsüstiline fibroos kui mekoonium ileuse põhjus

Tsüstiline fibroos on geneetiline haigus. See on tähistatud tähega üksikute näärmete sekretsiooni vähenemine. Rikke tõttu on soolestiku sekretsioonid palju karmimad ja limanemaks kui tervetel inimestel. See muudab mekooniumi paksu ja kleepuvaks.
Tsüstiline fibroos on see mekoonium ileuse kõige levinum põhjus ja iileuse diagnoosimisel tuleks seda alati selgitada.

diagnoosimine

Rippuva kõhupiirkonna radioloogiline tühi röntgen näitab soolesilmuseid soole obstruktsiooni ees olevas piirkonnas mekoonium ileuses, mis asub üleminekul peensoolt jämesoole.
Seebimulli moodi muster luuakse õhu segamisel viskoosse mekooniumiga ja seda nimetatakse Neuhauseri sümboliks. Enamikul juhtudel pole peegli moodustumist näha. Jämesool tundub väga kitsas (nn mikrokolon).

Kui röntgenikiires on näha vedeliku taset, näitab see atresiat või volvulust (soole pöörlemine ümber oma telje), mitte tsüstilise fibroosi põhjustatud mekooniumi iileust.
Enne sündi eksisteerinud peritoniiti saab näha röntgenpildi väikeste lubjastumiste kaudu.

Röntgen kui diagnostiline vahend

Võib diagnoosida Mekoonium ileus röntgenpildil. Sel eesmärgil a Soolestiku imendumine ettevalmistatud. Seda saab näha vedelikuga täidetud soolesilmused, mis on suuremahulised kui tervetel vastsündinutel.

teraapia

Kui vastsündinul leitakse mekoonium ileus, tehakse hea vedelikutasakaalu korral röntgenuuringu käigus tehtud gastrografiini klistiir.
Gastrografiin on seedetrakti visualiseerimiseks kasutatav kontrastaine, mida kasutatakse protseduuri paremaks jälgimiseks.
Klistiir venib ummistunud soolesektsiooni, mis võimaldab mekooniumil eralduda soolestiku seinast. Kui klistiir liigutab mekooniumi soolest välja, tuleks vaenlasi jätkata mekooniumi liigutamiseks soolestikust välja. Iileuse lõdvenemiseks ja mekooniumi täielikuks eemaldamiseks võib kuluda mitu vaenlast mitme päeva jooksul, kuid Gastrografini vaenlased on edukad umbes 50% juhtudest, kui tüsistusteta mekoonium iileus on perforeerimata või muude komplikatsioonideta.

Gastrografini klistiiri võimalikud tüsistused on soole perforatsioonid, mida tuleb ravida kirurgiliselt. Kui gastrografiini klistiiril ei õnnestu soolest piisavat mekooniumi eemaldada, tuleb mekoonium operatsiooni käigus eemaldada. Tüsistusteta mekooniumi iileuse korral piisab väikesest sisselõikust kahjustatud sooleosas koos viskoosse mekooniumi järgneva eemaldamise ja loputamisega.
Kunstlikku päraku tuleb harva ajutiselt asetada, mida saab mõne aja pärast tagasi ümber tõsta.

Selle teema kohta saab rohkem teavet: Soolesulguse OP

Komplitseeritud mekooniumi iileuse korral on tavaliselt vaja eemaldada soolestiku osad ja õmmelda mõlemad otsad uuesti kokku. Pärast sellist operatsiooni tuleb vastsündinut mõnda aega hooldada intensiivravi osakonnas ja esimest korda veenisiseselt parenteraalselt toita, kuni soolefunktsioon on normaliseerunud.

prognoos

90% vastsündinutest, kellel on mekoonium ileus, on sisse lülitatud Tsüstiline fibroos haigestub, nii et pärast mekooniumi eemaldamist klistiir või kirurgia tsüstilise fibroosi uurimine nn Higi test tuleks läbi viia.
Tsüstilise fibroosi esinemissagedus on 1:2.000 kõige tavalisem kaasasündinud raske ainevahetushäire ja ei ole ravitav. Lisaks tuleks mekoonium ileusega vastsündinuid skriinida Hirschsprungi tõve suhtes.
Mekooniumipistiku sündroomi või pseudomekoonium ileuse prognoos on väga hea, edasisi iileuse episoode peaaegu kunagi ei esine.