Lipomatoos

sissejuhatus

Termin lipomatoos kirjeldab rasvkoe hajusalt levinud, ebaloomulikku suurenemist, mõjutades keha erinevaid osi. Lipomatoos (kreeka keeles: lipos = rasv; -om = tuumorilaadne turse; -ose = krooniliselt progresseeruv haigus) tähendab mitme kliinilise pildi, millest osa ei saa üksteisest täielikult eristuda, kuid kõigil on ühine kasvajate kujul suurenenud rasvkude. See on haruldane metaboolne haigus, mille mehhanism pole piisavalt arusaadav. Lipomatoos võib mõjutada keha erinevaid piirkondi, nagu pea, kael, reied ja õlavarred, kõht ja selg. Samuti on teada vorm, kus elundite nagu kõhunääre sisemine rasvkude on suurenenud, mõnel juhul on mõjutatud seljaaju kanal.

Lipomatoos ei ole peamiselt pahaloomuline haigus, vaid pigem rasvkoe patoloogiline, kuid healoomuline moodustumine (Rasvkoe hüperplaasia) ja ennekõike loob kosmeetilise psühholoogilise tüve. Kogunemist elundite vahel või sees võib seostada suurenenud haigusriskidega.

Lipomatoosi erinevad vormid on teada. Kõige tavalisem ja tuntum tüüp on sümmeetriline (adeno-) lipomatoos, mida pärast esimest kirjeldust tuntakse ka kui Launois-Bensaude sündroomi. Spetsiaalset vormi, mis mõjutab peamiselt pead ja kaela, nimetatakse Madelungi lipomatoosiks. Klassifikatsiooni on nelja tüüpi:

• I tüüp: kaela- ja kaelatüüp (Madelung rasva kurgus, lokaalne tüüp)
• II tüüp: õlavöötme tüüp (pseudo-sportlik tüüp)
• III tüüp: vaagna vöötüüp (günekkoidne tüüp)
• IV tüüp: kõhutüüp

Lisaks sellele on haigus nimetatud kahjustatud asukoha järgi, nt. lipomatoos kordis (cor = süda), s.t. rasva suurenemine südamel. Tingimust, mida mõned naised kogevad menopausi ajal, lipomatosis dolorosa, nimetatakse ka lipomatoosiks, kuid sellel on erinevad põhjused ja mehhanismid ning see on väljaspool selle artikli ulatust.

põhjused

Lipomatoosi põhjused on endiselt intensiivse tähelepanu all uurimistöö. Sellegipoolest on selle kliinilise pildi väljatöötamise protsessid vähe mõistetavad. Mõnel patsiendil on perekonnas kuhjumine, nii et üks geneetiline Eeldatakse, et komponent. Samuti on täheldatud, et lipomatoosiga patsientidel on sageli täiendavat Ainevahetushaigused tõenäoliselt seotud lipomatoosi esinemisega.

Ilmselt on seos suhkruhaigusega, kilpnäärme alatalitlusega (Hüpotüreoidism) või teised Lipiidide ainevahetushaigused. Paljud uuringud seostavad lipomatoosi pikaajalise, ülemäärasega Alkoholi tarbimine seoses. Nii leiti, et mehed on ümber 13 korda sagedamini on rohkem mõjutatud kui naised, eriti kui nad on alkoholi kuritarvitajad. Rakutasandil on teooria kasvav ja paljunev Rasvarakud ei reageeri enam keha enda signaalidele, on laialt tunnustatud. Hormoonid nagu adrenaliin või Norepinefriin ei saa seetõttu enam nende mõju rakule süüdata, nii et see kasvab autonoomne. See selgitaks, miks isegi eriti õhukestel patsientidel nagu B. Kasvajaga patsiendid, kellel on lipoomid, püsivad, kuigi suurem osa ülejäänud rasvkoest on lagunenud. Teine konkreetne põhjus on HIV ravi konkreetse ravimiga, mida peetakse kuni 40% juhtudest kõrvalmõju jõuab lipomatoosini.

Sümptomid

Lipomatoos teeb ennast kõigepealt selgeks Rasvkude suureneb märgatav erinevates kehaosades. Sõltuvalt tüübist esinevad need peamiselt peas ja kaelas (I tüüp.), õla ja ülajäsemete piirkonnas (II tüüp), peal kõht, Vaagna ja alajäsemete (III tüüp), samuti sisemine Orelid peal (IV tüüp). Harvaesineval erivormil on lipoomid ainult tallad peal. Kasvajaid on raske üksteisest eristada ja tavaliselt peetakse neid haiguse alguses normaalseks kaalutõusuks. Kuid see ületab suhteliselt kiiresti normaalset taset ja kudede arv on märkimisväärselt suurenenud. Lipomatoos toimub tavaliselt kahjustatud piirkondades sümmeetriline peal. Eriti õlatüübi puhul on väljastpoolt tulnud vaatlejatel esialgu mulje, et tegemist on laiade õlgadega sportliku inimese lihasmassiga, nii et üks on siin pseudo-sportlik habitus räägib. Kui tunnete lipomatoosi kasvajaid, tunnevad nad seda kare ja kindlalt peal, mõnikord kirjeldatakse taigna konsistentsi. Lisaks neile üldistele sümptomitele võib see ilmneda ka sõltuvalt tüübist eripiirangud. Madelungi rasva kurk võib olla nii väljendunud, et tuuliku ja söögitoru kokkusurumine põhjustab hingamisraskusi või neelamist. A psühhosotsiaalne aspekt lisatakse kursusele sageli. Lipomatoosiga patsiendid kannatavad sageli selgelt nähtavate lipoomide põhjustatud kosmeetiliste tagajärgede käes.

Kõhunäärme lipomatoos

Kõhunäärme lipomatoosiga on rasvkoe difuusne suurenemine elundis. Näärmekude asendatakse üha enam rasvarakkudega ja eraldatakse neist suuremateks ja väiksemateks osadeks.

Arvatakse, et surnud näärmekude asendatakse rasvkoega või rasvrakud ladestuvad kõhunäärme sidekoesse, põhjustades elundi muutumist aja jooksul rasvaks. Kuid rasvumine ei kahjusta tavaliselt elundite tööd, mistõttu ei vaja kõhunäärme lipomatoos tingimata ravi.

Kõhunäärme rasvumisel pole sageli sümptomeid ja seetõttu on seda raske diagnoosida. Kui arst viib uuringu osana läbi ülakõhu ultraheli, tuvastab ta lipomatoosi tavaliselt kohe tüüpiliste kudede muutuste põhjal, mida ultraheli abil saab väga selgelt näidata.

Kõhunäärmes lipoomide moodustumiseni viivad põhjused pole siiani teada. Arvatakse siiski, et lipomatoosi ja teatud ainevahetushaiguste, nimelt diabeedi ja rasvumise vahel on seos.

Kui pankrease lipomatoosi on vaja ravida, on see sõltuvalt raskusastmest kas konservatiivne või kirurgiline. Konservatiivne teraapia tähendab kaalukaotust ja ranget dieeti, mis vähendab rasvade tarbimist, vähendades seeläbi kõhunäärme rasva hulka.

Lipomatosis dolorosa

Lipomatosis dolorosa nimetatakse ka Rasvumine dolorosa või Dercumi haigus määratud. See on krooniline ja progresseeruv haigus, mille korral on nahaaluse rasvkoe valulik suurenemine.

Lipomatosis dolorosa põhjused pole veel teada, kuid haigus näib olevat patoloogiline rasvumine (Rasvumine) ning rasvade ja süsivesikute ainevahetuse häired. Samuti ei saa välistada ka geneetilist komponenti, kuna mõnel juhul võib täheldada peredes suurenenud esinemist.

Lipoomid võivad ilmuda kogu kehas, välja arvatud kael ja nägu. Rasvased kasvud tekivad aga kõhul, põlvedel, küünarnukitel, reitel ja õlavarre siseküljel.

Mõjutatud patsiendid kurdavad tugevat valu rasvavarude piirkonnas ja valu võib haiguse progresseerumisel suureneda. Mida rohkem on patsiendil ülekaalu, seda suurem on lipoomidest põhjustatud valu. Lipomatoosse dolorosa tüüpilised kaasnevad sümptomid on suukuivus, peavalu ja turse.

Arstid diagnoosivad lipomatoosse dolorosa diagnoosimise abil, näiteks ultraheli- ja magnetresonantsteraapia (MRI) abil. Sageli väikesed koeproovid (Biopsiad) ja analüüsiti mikroskoopiliselt.

Valu, üks Lipomatosis dolorosa ei ole traditsioonilise valuravi abil ravitavad, kuid narkootilise lidokaiini intravenoosne manustamine võib saavutada pikema valuvaba faasi. Kuna lidokaiini manustamisel on tõsised kõrvaltoimed, pole pikaajaline ravi sellisel kujul siiski võimalik.

Kaalu vähendamisega ei saa lipoome regresseerida ja valu ei vähene ka. Lõpuks on olemas ka võimalus rasvaseid tükke kirurgiliselt eemaldada, kuid sageli moodustub lipoom samas kohas uuesti ja see kordub.

Rindade lipoomid

Naistel võivad lipoomid areneda ühes või mõlemas rinnas. Kui korraga moodustub mitu lipoomi, nimetatakse seda lipomatoosiks.

Rindade lipomatoos on haruldane haigus, mis on enamasti healoomuline. Tekivad tükid ja tursed, mis asuvad otse naha all ja mida saab seetõttu tunda väljastpoolt. Teatud olukorras võivad rinnanäärme lipoomid muutuda väga suureks ja põhjustada valu. Tavaliselt on need lipoomid kahjutud ega vaja ravi.

Seljaaju lipomatoos

Seljaajus esinevad lipomatoosid võivad sõltuvalt nende asukohast närve ja närvijuure kokku suruda ja seega põhjustada neuroloogilisi sümptomeid. Lipoomide leviku määramiseks ja diagnoosi kinnitamiseks võib kasutada magnetresonantstomograafiat (MRI).

Kokkusurutud närvide rõhukahjustuste vältimiseks ja sümptomite parandamiseks võib seljaaju sümptomaatilised lipoomid eemaldada mikrokirurgiliselt.

Lipomatoos reitel

Lipomatoos võib muutuda märgatavaks ka reitel, ehkki reied pole seda tüüpi rasvkoe suurenemise kõige tavalisemad kohad. Ka siin on suurenenud reie ümbermõõt ja rasvade põllede väljanägemine, mida nimetatakse ka sadulakottideks reitel. Sageli ei ole jalgade rasvkoe suurenemise taga siiski lipomatoos, vaid lipedeem. See on rasva suurenemine, eelistatavalt puusadel ja jalgadel, mis ilmneb peamiselt naistel. Seega kahtlustatakse hormonaalseid põhjuseid. Kui aga tegemist on reie lipomatoosiga, koosneb teraapia tavaliselt rasva vähendamisest imemise või lõikamise teel, mille käigus sümptomid tavaliselt korduvad.

Intraspinaalne lipomatoos

Intraspinaalsed lipomatoosid on väga haruldane haigus, mida põhjustavad selgroo kanali rasvkoe healoomulised kasvajad. Intraspinaalne tähendab, et lipoomid asuvad seljaaju kanali piirkonnas. Intraspinaalsed lipoomid tekivad spontaanselt, on tavaliselt sümptomitevabad ning avastatakse ja diagnoositakse ainult juhuslikult. Tavaliselt ei pea seljaaju kanali lipoome ravima.

Sõltuvalt asukohast võib selgroo kanali lipoom põhjustada ka sümptomeid. Mõnikord on närvid või seljaaju kasvanud rasvaseks tükiks, põhjustades ebamugavusi.

Sellistel juhtudel eemaldatakse lipoom kirurgiliselt või kui täielik eemaldamine pole võimalik, vähendatakse rasva kogunemise suurust. Intraspinaalset lipomatoosi seostatakse mõnikord rasvumise ja ülekaaluga, nii et kehakaalu langus võib sümptomeid parandada.

Epiduraalne lipomatoos

Epiduraalruum on seljaaju ruum, mille moodustavad seljaaju membraanid ja mis on täidetud rasva- ja sidekoega. Rasvkude kasutatakse seljaaju kanali pehmendamiseks. Harvadel juhtudel moodustuvad siin lipoomid ja üks neist räägib seljaaju epiduraalsest lipomatoosist (SEL).

Haigus võib olla sümptomitevaba või närvide kokkusurumise tõttu põhjustada lihasnõrkust, vähendatud närvijuhtivuse kiirust või halvenenud sensatsiooni.

Arvatakse, et SEL-i ja rasvumise vahel on seos. Sõltuvalt raskusastmest viiakse teraapia läbi rasvade kasvu kirurgilise eemaldamise või kaalu vähendamise teel.

Loe selle teema kohta lähemalt alt: Epiduraalne lipomatoos - põhjused, sümptomid ja ravi

diagnoosimine

Kuna see on a haruldane Haigus on lipomatoosi diagnoosimine Spetsialistid poseeris. Kõige olulisemad näitajad on kiiresti kasvavad näitajad Rasvavarud, enamasti ebahariliku jaotusega. Näit. I tüüpi lipomatoosi korral, mille rasvkude on kaelal ja peas, selgub kiiresti, et see on mittefüsioloogiline pilt, samas kui kõhu-vaagna tüüpi tunnustatakse lipomatoosina suhteliselt hilja. Kõige olulisem meede lipomatoosi diagnoosimisel on üks Kudede ekstraheeriminemida uuritakse mikroskoobi all. A histoloog või patoloog saab seda diagnoosi määramiseks kasutada.

teraapia

Lipomatoosi põhjustaja jaoks pole teada tõhusat ravi, seetõttu piirdub ravi sümptomite kontrolliga. Rasvkoe eripära tõttu ei ole konservatiivsed meetmed nagu dieet ja füüsiline koormus lipomatoosi ravis eriti tõhusad. Seetõttu on näidustatud operatiivsed sekkumised. Rasvaimu võib mõnda aega aidata ja sellel on nähtav mõju kahjustatud piirkondadele. Kui kude on liiga jäme ja selles on palju sidekoed, asendatakse rasva minimaalselt invasiivne imemine operatsiooniga, mille käigus saab mahu eemaldada skalpelliga. Siiski tuleb selgelt välja tuua, et need meetmed on tavaliselt ainult lühiajalised ja nende kordumise määr on kõrge. Kasvajad kasvavad tavaliselt uuesti tagasi. Kui rasvkude piirab elundite funktsioone, tuleb siiski teha leevendusmeetmeid. Mõnedes uuringutes on näidatud, et ravi astma vastu kasutatava ainega salbutamool võib lipomatoosi vastu edu saavutada.

homöopaatia

Naturopaatia propageerib teesi, et lipoom on moodustatud metaboolsete toodete häiritud lagunemise tagajärjel. Alternatiivmeditsiin soovitab ravi Bachi lillede ja ravimtaimedega, et soodustada metaboolsete lõpptoodete eemaldamist.

Lisaks võib keha kiire detoksikatsioon ja hapetustamine avaldada positiivset mõju lipomatoosile ja viia kasvajate taandarenguni.

Lipomatoos ja alkohol - mis seos see on?

Alkohol muundatakse maksas atsetaadiks ja keha kasutab seda energiaallikana. Lisaks energia pakkumisele tähendab alkoholitarbimine ka seda, et keha aeglustab rasvapõletust ja salvestab rasva.

Regulaarset ja liigset alkoholitarbimist peetakse lipoomide tekke riskifaktoriks ning range alkoholist hoidumine võib rasket lipomatoosi parandada.

prognoos

Lipomatoos on üks krooniliselt progresseeruv Haigus. Enamikul juhtudel rasvkoe kasv jätkub, kuid haiguse progresseerumisel on esialgu kiirem ja aeglasem. Mõnel juhul on täheldatud lipomatoosi seiskumist, eriti nende samaaegsel kasutamisel Riskiteguridnäiteks alkoholi tarbimist on vähendatud või kaotatud. Lipomatoosi ulatust saab kontrollida regulaarse operatsiooni abil, ehkki alati tuleb arvestada operatsiooni üldiste riskidega Infektsioonid või Teisene verejooks peab loobuma. Teisest küljest võib juhtuda ka see, et pärast operatsiooni on rasvkoe suurenemine plahvatuslikult suurenenud suureneb.

profülaktika

Kuna põhjused on valesti mõistetavad, on lipomatoosi profülaktika keeruline. Alati on mõistlik kaaluda neid, kes on seotud lipomatoosiga Ainevahetushaigused nagu diabeet või hüpotüreoidism, mis on hästi kontrolli all. Alkoholi tarbimist, mis on veel üks lipomatoosiga seotud tegureid, tuleks piirata. See kõik kehtib eriti siis, kui olete enda oma perekond lipomatoosi juhtumid on juba teada saanud. Edasi käsitletakse lipomatoosi spetsiaalseid lokaliseerimisi.