hemoglobiin

Ehitus

Hemoglobiin on valk inimese kehas, mis funktsioneerib Vere hapniku transport omab. Inimkehas sisalduvad valgud koosnevad alati mitmest omavahel ühendatud aminohappest. Keha omastab aminohapped kehasse osaliselt koos toiduga; keha saab ensüümide muundamise teel osaliselt teisendada muud molekulid aminohapeteks või toota need täielikult ise.

141 individuaalset aminohapet moodustavad hemoglobiini, globiini, subühiku. Hemoglobiini molekul koosneb neljast globiinist, kusjuures molekuli moodustavad kaks ühesugust alaühikut. Globiinid on kokku volditud nii, et tekib omamoodi tasku, millesse on seotud heemi molekul, nn "raudkompleks". See raudkompleks, mida on ühes hemoglobiini molekulis neli, seob korraga ühe hapniku molekuli, O2.

Kuna struktuuris on rauda, ​​võtab hemoglobiin punase värvi, mis annab kogu verele värvuse. Kui rauaioon seob nüüd hapniku molekuli, muutub hemoglobiini värvus tumepunaseks heledaks punaseks.See värvimuutus on märgatav ka venoosse ja arteriaalse vere võrdlemisel. Arteriverel, mis kannab rohkem seotud hapnikku, on oluliselt heledam värv.

Neljal globiini alaühikul on nelja hapniku molekuli sidumisel eriline efekt. Iga seotud hapniku molekuliga tekivad interaktsioonid nelja alaühiku vahel ja hõlbustatakse teise hapniku sidumist. Nelja hapniku molekuliga koormatud hemoglobiin on eriti stabiilne. Ka kohaletoimetamine töötab. Kui üks hapniku molekul väljub hemoglobiinist, on protsess lihtsamaks tehtud ka ülejäänud kolme jaoks.

Inimestel on erinevates elu olukordades erinevad hemoglobiini vormid. Emakas lapsena on tal algselt embrüonaalne ja hiljem loote hemoglobiin. Globiini alaühikud erinevad oma keemilise struktuuri poolest ja tagavad, et lastel on hemoglobiinil oluliselt suurem afiinsus hapniku suhtes kui täiskasvanutel. See võimaldab platsenta hapniku kandmist ema verest lapse verre.
Täiskasvanud inimesel võib olla kahte erinevat tüüpi hemoglobiini - HbA1 või HbA2, kuid HbA1 on ülekaalus 98% kõigist inimestest.
Kui veresuhkru tase püsib pikka aega liiga kõrge, võib esineda suhkruga seotud hemoglobiini HbA1c. Seda kasutatakse peamiselt diagnostikas pikaajalise veresuhkru taseme analüüsimiseks.

Methemoglobiin on mittefunktsionaalne vorm, mis ei suuda enam hapnikku siduda. Seda leidub väikestes osades igas inimeses ja see moodustub eriti tugevalt suitsumürgituse või geneetiliste defektide korral. Mida suurem on selle osakaal, seda suurem on inimorganismi hapnikupuudus.

Funktsioon inimese kehas

Funktsioon Hemoglobiinid on inimese kehas eluline. Heemi keskel asuv raudmolekul, mida kannab iga globiini alaühik, seob hapniku molekuli. Pärast seda, kui kehas olev venoosne veri pumbatakse paremast südamest kopsudesse, koguneb see sinna koos sissehingatud hapnik peal. Sellest ajast alates nimetatakse seda hapnikurikkaks. Hapnik difundeerub veresoonte seinte kaudu alveoolide piirides punaste vereliblede, erütrotsüütide hulka ja seostub keemiliselt rauaiooniga. Veri omandab sideme tagajärjel tüüpilise helepunase arteriaalse värvuse ja seejärel pumbatakse see vereringe kaudu vasakust südamest läbi keha. Kudedes, mis väidetavalt varustavad verd hapnikuga, voolab veri eriti aeglaselt läbi kapillaaride, nii et hapnikuvaene kude suudab hapnikurikast verest eemaldada hapniku molekuli ja hemoglobiin muundatakse tagasi algsesse vormi.

"Koostöö“Põhjustab nelja globiini ühikut hapniku molekulide laadimist ja mahalaadimist vastastikku. Juba toimunud hapnikside muudab kolme ülejäänud molekuli sideme palju lihtsamaks. See tähendab, et hapnikusisaldus püsib esialgu stabiilsena isegi väikeste piirangutega hapniku rikastamisel. Isegi vanaduspiirangud, kui viibida suurtel kõrgustel ja kerged kopsufunktsiooni häired, ei mõjuta algselt tugevalt vere hapniku küllastumist. Isegi kui Hapniku osaline rõhk on juba langenud poolele algsest väärtusest, Hapnikuga küllastumine verd ikka üle 80%.

Samuti on väga oluline, et hemoglobiin vara omab, sõltuvalt hapnikust PH väärtusCO2 osalise rõhu, temperatuuri ja 2,3-BPG (2,3-bisfosfoglütseraadi) sidumiseks erineval määral. See teeb võimalikuks, et kopsudesse on seotud nii palju kui võimalik ja vajadusel vabaneb ülejäänud kehakoest nii palju kui võimalik. Umbes 2,3-BPG kohta, mida nt. kõrgustreeningu ajal suureneb, võib keha vähendada ka hapniku sidumistugevust, et seda saaks kergemini vabastada.

Lisaks on hemoglobiinil ka teatud funktsioon Transporditava CO2 kraadid ja vabastage see kopsudesse. Süsinikdioksiid on seotud ka hemoglobiiniga, kuid mitte O2 seondumiskohaga.

Hemoglobiini väärtus on oluline paljude haiguste puhul. Eriti vaegushaigused, mida nimetatakse Aneemia on tavaline probleem.

Hemoglobiin on liiga madal

Kuna igal punasel vereliblel on hemoglobiini molekul, on hemoglobiini väärtus vereringes sisalduvate punaste vereliblede arvu jaoks oluline marker. Hb taseme määramiseks võib meditsiinilistes laborites teha vereanalüüsi ja kasutada seda punaste vereliblede arvu hindamiseks. Kui väärtus on vastava inimrühma tavapärasest vahemikust madalam, on aneemia, nnaneemia". Aneemia taga võib olla terve rida haigusi ja põhjuseid. Enamikul juhtudel saab aneemiat siiski hästi ravida.

Hb väärtusega leitakse vereanalüüsis lisaväärtusi, mis osutavad sageli aneemia põhjusele. Nende hulka kuuluvad väärtused MCH, MCHC, MCV ja RDW. Kui üksiku erütrotsüüdi maht ja hemoglobiinisisaldus vähenevad, on MCH, MCHC ja MCV normivahemikust madalam. Sel juhul on kõige tõenäolisem rauavaegus või probleem raua ainevahetuses. Rauavaegusaneemia on eriti levinud kliiniline pilt, eriti naistel. Enamik põhjuseid on verejooks.

Loe lähemalt allpool olevast teemast Erütrotsüütide parameetrid

Alatalitlus ja alatoitumus on ka aneemia tavaline põhjus. Harvematel juhtudel on selle taga geneetilised või muud haigused. Nende hulka kuuluvad näiteks sirprakuline aneemia, talasseemia või pahaloomulised haigused, näiteks müelodüsplastiline sündroom.

Sirprakulise aneemia kohta saate lisateavet meie artiklist Sirprakuline aneemia - kui ohtlik see tegelikult on?

Kui aneemia pole ägedalt ähvardav, võib esmalt proovida selle põhjuse kõrvaldada. Alatoitumuse korral keskendutakse toitumisnõustamisele. Kui Hb tase on liiga madal ja kujutab ohtu igapäevaelus, saab probleemi lahendada ühekordsete infusioonidega. Rauavaeguse korral piisab dieedi muutmisest või patsiendile raua andmisest infusiooni teel. Eriti ägedates olukordades võib olla vajalik ka vereülekanne. Vereülekanne on eriti näidustatud pärast tugevat verejooksu või selle ajal või vere moodustumise häirete korral. Regulaarne vereülekanne on vajalik ka müelodüsplastilise sündroomiga patsientidel.

Aneemia klassikalisteks sümptomiteks on kahvatus, väsimus, pearinglus ja nõrkustunne.

Hemoglobiin on liiga kõrge

Kuna hemoglobiinisisaldus veres näitab punaste vereliblede arvu, on suurenenud väärtus sageli seotud erütrotsüütide liigse arvuga. Veri koosneb tahkest ja vedelast osast, umbes 40:60.
Tahkete osade põhiosa leidub erütrotsüütides. Kui neid on liiga palju, siis räägitakse "Polükloobulid"Või"Erütrotsütoos". Liiga kõrged Hb väärtused on normaalsed inimestel, kes on pikka aega püsinud eriti kõrgetel kõrgustel. Vähendatud hapnikusisalduse tõttu suurtel kõrgustel hakkab keha defitsiidi kompenseerimiseks tootma täiendavaid hapnikukandjaid. Sportlased kasutavad seda efekti ära kõrguse treenimisega. Erütrotsüütide arvu suurenemise tõttu on need tavalistes hapniku tingimustes treenides tõhusamad. See veretootmine võib toimuda ka ravimite abil, kuid see on spordis keelatud kui "EPO doping".

Isegi pikaajaline Suitsetaja ja patsiendid, kellel on Kopsuhaigus on sageli reaktiivselt suurenenud Hb (hemoglobiini väärtused).

Mõnel juhul võib punaste vereliblede suurenenud arv põhjustada nn "Hematokriti väärtus" suurendama. See kirjeldab tahkete verekomponentide (nt rakkude) osakaalu koguveres. Tugevalt suurenenud hematokrit võib põhjustada Tromboos, Südameatakid ja Löögid juhtima. Kuna tegemist on paljude fikseeritud komponentidega Veri paksem ja voolab aeglasemalt läbi anumate. Üksikud sellised juhtumid on leitud sportlastel, kes on toime pannud tohutu EPO dopingu. Tugevalt kasvanud väärtused toovad selle riski endaga kaasa.

Patoloogiline muutus, mis põhjustab vere hemoglobiinisisalduse suurenemist, on see Polütsüteemia vera. Haigus on üks järgmistest myeloproliferatiivsed haigused, milles toodetakse üha enam kõiki tahke vere komponente, sealhulgas Leukotsüüdid ja Trombotsüüdid. Haigus on väga haruldane ja võib olla kaasasündinud või omandatud.

Kui Hb tase on pisut tõusnud, ei märka patsiendid igapäevaelus tavaliselt mingeid sümptomeid. Aneemia on igapäevases kliinilises praktikas tavalisem probleem kui suurenenud hemoglobiinisisaldus.

Hemoglobinopaatia

Hemoglobinopaatia on katustermin haiguste jaoks, mis põhjustavad muutusi hemoglobiinis. Need on geneetiliselt eelsoodumusega.

Tuntumad on Sirprakuline aneemia ja Thalassemias (jagatud alfa- ja beeta-talasseemiaks). Haigused põhinevad kas valkude mutatsioonil, st muutustel (sirprakuline aneemia), või nende tootmine (talasseemia) on vähenenud.

Haigustel on ühine see, et need võivad olla erineva raskusastmega ja sõltuvalt raskusastmest põhjustavad nad kerge või raske aneemiat või isegi imikuid, kes ei suuda ellu jääda.

Hemoglobiin uriinis

Kui veres on hemoglobiini molekulid, on see märk a-st suurenenud surm punaste vereliblede sisaldus vereringes.Seda nimetatakse Hemoglobinuuria. Neer filtreerib kogu vereringesüsteemi mitu tundi tunni jooksul. Reeglina ei filtreerita see valke. Kui erütrotsüüdid surevad veresoontes, mitte põrnas, kus need tavaliselt lagunevad, on veres liiga palju hemoglobiini molekule. Seejärel neerud filtreerivad need välja ja erituvad uriiniga. Sarnaselt sellele, kuidas hemoglobiin annab verele punase värvuse, Seejärel muutub uriin ka tumepunaseks.

Ka malaaria põhjustab hemoglobinuuria. Teatud tüüpi ravimid Aneemia või vereülekande vead. Kui põhjus on veresoonkonnas, on sageli hemoglobinuuria. Seda ei tohiks segi ajada hematuriaga, mille korral uriinis leitakse täisverd. Selle põhjused ja põhjused on erinevad.

HbA1C

Hemoglobiin A1C on hemoglobiini erivorm inimkehas. Seda nimetatakse ka glükohemoglobiiniks ja see kirjeldab a normaalne hemoglobiini molekul, millega glükoos on seotud on.

Kõigil on veres väike kogus HbA1C, mida saab määrata vereanalüüsiga. See on veres eriti palju suhkrut glükoosi vormis toimub hemoglobiini muundamine selle glükoositud vormiks ilma ensüümideta. See protsess ei ole pöörduv. Kuna erütrotsüüt elab keskmiselt kaheksa nädalat enne selle lagunemist, saab HbA1C kogust kasutada suhkru taseme hindamiseks veres viimase paari nädala jooksul. Seetõttu peetakse HbA1C väärtuseks Veresuhkru mälu ja seda kasutatakse meditsiinis.

Patsiendid, kellel on teadaolev suhkruhaigus Suhkurtõbi peaks HbA1C taset kontrollima iga kolme kuu tagant. Selle Normaalne vahemik on 4–6% Osakaal kogu hemoglobiinisisaldusest. Ka diabeetikud peaksid hoidma oma väärtust alla 8% püsiv kahjustus haiguse ennetamisega.

Rauavaegusaneemia, maksatsirroosi, neerupuudulikkuse ja muude vereanalüüsi mõjutada võivate haiguste korral on väärtused võltsitud ja ebaselged.

Standardväärtused

Hemoglobiinisisalduse normaalsed väärtused erinevad lastel täiskasvanutest, aga ka meestel ja naistel. Võrdlusvahemikud täiskasvanutel Mehed on kaasatud 12,9 - 16,2 g / dl, kell Naised kell 12-16 g / dl ja kell Vastsündinu kell 19 g / dl.

Selles vahemikus on 96% kõigist tervislike inimeste väärtustest. Kui aneemia sümptomid muutuvad märgatavaks, on see inimestel erinev. Igapäevases kliinilises praktikas sõltub ravi ka kliinilisest pildist. Mitte iga väärtus, mis jääb väljaspool kontrollvahemikku, ei näita tegelikku haigust ega aneemiat.

Hemoglobiini süntees

Küpsetel erütrotsüütidel pole enam raku tuuma ja seetõttu ei saa nad enam valke toota. Punastes verelibledes sisalduv hemoglobiin muutub nende küpsemise ajal verejooksu staadiumis Erütroblastid (Punaste vereliblede eelstaadium). Nagu ülalpool kirjeldatud, koosneb hemoglobiin valkudest ja heemimolekulidest, mis toodetakse eraldi ja pannakse seejärel kokku. Siin on oluline, et heemi sünteesi jaoks, s.o tootmiseks, mõlemad rauda sama hästi kui B6-vitamiin on vajalikud. See selgitab, miks nende ainete puudus võib põhjustada aneemiat.