Budd-Chiari sündroom - maksaveeni oklusioon

Mis on Budd-Chiari sündroom?

Budd-Chiari sündroom on nimetatud George Bushi ja Hans Chiari järgi, kes seda esimest korda kirjeldasid.
See on haruldane maksahaigus, mille korral maksa veenides esinev tromb (tromboos) põhjustab maksas äravoolu häireid. Seda kirjeldatud tromboosi põhjustavad sageli vere- ja hüübimishaigused. Ravimata jätmise korral lõpeb Budd-Chiari sündroom mõne aasta jooksul surmaga lõppeva maksapuudulikkuse tagajärjel.

Budd-Chiari sündroomi äratundmine

Budia Chiari sündroomi sümptomid

Budd-Chiari sündroomi sümptomid on suhteliselt täpsed. See sõltub sellest, kas maksaveeni oklusioon toimub kiiresti või aeglaselt. Äge Budd-Chiari sündroom võib põhjustada tugevat survetunnet paremas ülakõhus koos äärmise väsimusega
Üldiselt on maksas mõlemal juhul drenaažihäired. See põhjustab vere kogunemist maksas, põhjustades maksa suurenemist (hepatomegaalia). Samuti võib mõjutada põrna (splenomegaalia).

Maksa suurenenud rõhk kahjustab maksa kudet. Võib esineda maksa sidekoe ümberkujunemist (maksafibroos) koos maksa funktsiooni halvenemisega. Haiguse käigus võib välja areneda maksa tsirroos - kahjustatud koega maks.
Mõjutatud inimestel tekib sageli astsiidi kuhjumine, kui kõhu suurus suureneb. Seda nimetatakse ka astsiidiks.

Teid võivad huvitada ka: Maksa fibroos - kui ohtlik see on? või Maksatsirroosi sümptomid

Budd-Chiari sündroomi diagnoosimine

Budd-Chiari sündroomi saab diagnoosida lihtsate protseduuride abil.

  • Kõigepealt tuleb patsienti küsitleda (= anamnees), et selgitada välja sümptomid. Kliinik erineb sõltuvalt sellest, kas Budd-Chiari sündroom areneb kiiresti või aeglaselt. Ägeda vormi korral on tavaliselt tugev surve tunne.
  • Füüsiline läbivaatus võib näidata astsiidi kuhjumist ja maksa tunduvat suurenemist venoosse väljavoolu häire tõttu.
    Loe selle teema kohta lähemalt: Laienenud maks - mis selle taga on?
  • Kui kahtlustatakse Budd-Chiari sündroomi, võib aidata Doppleri uuring ultraheli abil. Siin saab näidata maksaveeni oklusiooni ja suurenenud verevoolu möödavoolu laevadest.
  • Maksafunktsiooni saab registreerida vereanalüüsi teel, registreerides transaminaasid.

Nii ravitakse Budd-Chiari sündroomi

Kui tuvastatakse Budd-Chiari sündroom, on ravi vajalik igal juhul. Kuna ilma ravita võivad maksakahjustused põhjustada maksakahjustusi ja surma.
Ravi on suunatud maksa verevarustuse taastamisele. Sõltuvalt drenaažihäire ulatusest võib kaaluda erinevaid ravimeetodeid.
Kui maksaveeni blokeerib verehüüve (tromboos), võib verd lahjendada ravimitega, mis on mõeldud trombi lõdvendamiseks. Kui Budd-Chiari sündroom on krooniline, peaks asjaomane isik võtma vere vedeldajaid püsivalt, et vältida verehüüvete teket.

Kui uimastiravi ei taga piisavat vereringet maksa, saab ummistunud maksaveeni reanaliseerida. Teine ravivõimalus on TIPS-i (transjugulaarne intrahepaatiline portosüsteemne šunt) loomine. See loob väikese ühenduse maksaveeni ja verd maksa vedava portaalveeni vahel. See peaks aitama, et veri ei akumuleeru nii palju maksas, vaid seda saab loodud lühise kaudu südamesse kanda.

Kui see ei õnnestu ja kirurgilised protseduurid ei aita, tuleb maksa siirdamist pidada viimaseks ravivõimaluseks.

Loe teema kohta lähemalt: Maksa siirdamine

Veepeetuse ravi Budd-Chiari sündroomi korral

Ravi võib erineda sõltuvalt sellest, kui palju astsiiti on Budd-Chiari sündroomiga patsiendil. Diureetikumide grupist ravimite võtmisel võib kehast väljutada vaid vähesel määral astsiiti. Näiteks ravimteraapia mao leevendamiseks ei ole tavaliselt piisav.
Täiendava ravivõimalusena võib astsiiti torgata. See on suhteliselt väike protseduur, kuid see on mõnevõrra invasiivne (keha murdmine). Kui uus astsiit moodustub, on vaja teha mitu astsiidi torke.

Lisateavet selle teema kohta leiate aadressilt:

  • Astsiit
  • Torgake vett kõhu sisse

Haiguse käik Budd-Chiari sündroomi korral

Budd-Chiari sündroomi korral põhjustab drenaažihäire maksafunktsiooni üha suuremat halvenemist. See põhjustab kõhuvedeliku kogunemist ja vööümbermõõt suureneb.
Sõltuvalt sellest, millal ravitakse Budd-Chiari sündroomi ja kas ravi tagab maksa verevoolu eduka, võivad sümptomid paraneda.

Kui Budd-Chiari sündroomi ei ravita, põhjustab suurenenud rõhk maksas järk-järgult maksa kahjustusi ja maksa sidekoe ümberkujunemist (maksafibroos). See võib põhjustada maksapuudulikkust.

Loe ka:

  • Maksafunktsiooni halvenemise sümptomid
  • Maksa sidekude (maksafibroos)
  • Maksapuudulikkus

Budd-Chiari sündroomi kestus

Budd-Chiari sündroomi ravi kestus sõltub selle põhjusest, ravi ajastust ja õnnestumisest. Selle eesmärk on taastada maksa verevarustus.
Krooniline Buddia-Chiari sündroom võib vajada elukestvat ravi verevedeldajatega.

Eeldatav eluiga koos Budd-Chiari sündroomiga

Seevastu Budd-Chiari sündroomi prognoos sõltub ravi algusest ja õnnestumisest.
Kui Budd-Chiari sündroomi ei ravita, on maksapuudulikkuse tõttu elulemus 90% juhtudest piiratud vähem kui kolme aastaga.
Teisest küljest, kui ravi alustatakse varakult, sureb esimese viie aasta jooksul kuni 10% patsientidest.

Budd-Chiari sündroomi põhjused

Budd-Chiari sündroomi käivitab maksa anumate täielik või mittetäielik oklusioon. Enamasti mõjutab see suurt maksaveeni, mis kannab verd maksast madalama vena cavaga südamesse. Suurem osa oklusioonist on tingitud tromboosist, st verehüübist. Sel juhul tuleb asjassepuutuvat isikut uurida (pahaloomuliste) verehaiguste osas, mis on seotud halvenenud hüübimisega.
See hõlmab ka müeloproliferatiivset sündroomi, mida võib mõista pahaloomulise verevähi (leukeemia) eelkäijana. See on üks levinumaid põhjuseid Budd-Chiari sündroomi tekkeks.Muud verehaigused, mis suurendavad Budd-Chiari sündroomi riski, on V-faktori haigus ja trombofiilia.

Loe selle teema kohta lähemalt:

  • Verejooksu häire
  • Tromboosi (trombofiilia) uudishimu
  • V tegur Leiden

Kuid on ka juhtumeid, kus Budd-Chiari sündroomi kliinilist pilti ei põhjusta tromboos, vaid kasvaja, mis surub maksa veeni väljastpoolt. Selle üheks näiteks on Wilmsi kasvaja lastel.

Selle teema kohta lisateabe saamiseks soovitame meie lehte: Wilmsi kasvaja - milline on prognoos?

Sellegipoolest pole Budd-Chiari sündroomi arengu täpsed põhjused täiesti selged.

Lisaküsimused

Kas Budd-Chiari sündroom on nakkav?

Enamasti põhjustab Budd-Chiari sündroomi verehüüve moodustumine, mis blokeerib maksaveeni. See pole nakkav. Budd-Chiari sündroomi (verejooksu häired) riskifaktorid võivad siiski olla päritud.