Sjogreni sündroom

Inglise keeles: Sjogreni sündroom

määratlus

Sjögreni sündroomi (tuntud ka kui Sjögren-Larssoni sündroom) kirjeldas esmakordselt 1933. aastal Rootsi silmaarst Henrik Sjögren. See on silmade ja suu kuivus seoses reumaatilise haigusega, kroonilise polüartriidiga.

sissejuhatus

Sjögreni sündroom on 1933. aastal esmakordselt kirjeldatud autoimmuunhaigus, mille korral keha enda immuunsussüsteem on suunatud peamiselt süljenäärmete ja piimanäärmete vastu. See kuulub nn kollagenooside hulka.

Sjögreni sündroom toob kaasa selliseid sümptomeid nagu

• kuiv silm (peamine sümptom),
• kuivad limaskestad suus, ninas ja kurgus, samuti
• Liigese ebamugavustunne sellega. Selle haiguse esinemise põhjus pole tänapäeval veel teada.

Haigus tuvastatakse vereanalüüsi abil, mille käigus tuvastatakse autoantikehad, st teie keha vastased antikehad.

Ravi on seletamatu põhjuslikkuse tõttu olnud tänapäevani keeruline. Kaebusi ravitakse: silmatilgad kuivade silmade jaoks, palju juua suukuivuse vastu, valuvaigistid ja liigese valulikkus. Lisaks võib kasutada ka põletikuvastaseid ravimeid.
Prognoos on üldiselt hea, kuid see sõltub kaasuvatest haigustest.

Milline on Sjogreni sündroomi klassifikatsioon?

• Silma ebamugavustunne
  Vähemalt üks positiivne vastus ühele allpool esitatud küsimuste kataloogi 1. – 3. Küsimusele.
  
• Ebamugavustunne suu piirkonnas
  Vähemalt üks positiivne vastus ühele allpool esitatud küsimuste kataloogis esitatud küsimusele 4–6.
  
• Silmade leiud
  Positiivne Schirmeri või Rose-Begali test.
  
• Kudede leiud
  Vähemalt 1 lümfoidrakkude fookus (> 50 mononukleaarset rakku) 4 mm² süljenäärmekoe kohta
  
• Süljenäärmete kaasamine
  Vähemalt üks positiivne tulemus järgmises 3 katses:
  • Süljenäärmete stsintigraafia,
  • Parotiidi sialograafia
  • stimuleerimata süljeeritus (<1,5 ml / 15 minutit).
    
• Autoantikeha tuvastamine
  Vähemalt üks positiivne tulemus:
  • SS-A / Ro või SS-B / La antikehad
  • Tuumavastased antikehad (ANA)
  • Reumatoidsed tegurid

Kui on olemas selliseid haigusi nagu lümfoom, AIDS, sarkoidne või siiriku-peremehe haigus, siis neid klassifitseerimiskriteeriume ei kasutata.

Kui ülalnimetatud haigusi ei esine ja muid reumaatilisi haigusi pole teada, on üle 90% tõenäosus, et esmane Sjögreni sündroom on olemas, kui 6-st kriteeriumist 4 on täidetud (punkt 6 näitab ainult, et see on olemas) SS-A / Ro antikehade arv kohustuslik).

Kui on teada mõni muu (reumaatiline) haigus (näiteks reumatoidartriit (reumatoidartriit), erütematoosluupus või sklerodermia), on 90% tõenäosus, et esimese või teise kriteeriumi täitmise korral on sekundaarne Sjögreni sündroom olemas. ning kuues ja kaks kriteeriumi 3, 4 ja 5 on täidetud.

Arutletakse, et sekundaarse Sjögreni sündroomi diagnoosi võib pidada kinnitatuks niipea, kui on olemas tüüpilised sümptomid (näiteks põuaprobleemid) ja SS-A / Ro või SS-B / La antikehad. Sellistes tingimustes pole edasiste uuringute, näiteks huulebiopsia, läbiviimine kohustuslik.

Sjogreni sündroomi äratundmine

Elamine Sjogreni sündroomiga.

Haigestunud patsientide peamised kaebused on silmade, suu ja teiste limaskestade kuivus.

• Silmade kaasatus:
  Füsioloogiliselt niisutab meie silmade pind pisarakile. Pisarakile koosneb erinevatest komponentidest, mis eralduvad erinevatest näärmetest.
  Kui see pisarakile pole piisav, tekib "kuiva silma" pilt.
  Tüüpilised on järgmised omadused:

  Kui need sümptomid ilmnevad ja neid ei saa seletada allergia või muu sellisega, tuleks kaaluda ka Sjögreni sündroomi.

  • Silmade kuivus
  • Silmade võõrkehatunne ("Liiv silma“)
  • Punased ja valusad silmad
  • suurenenud pisarad silmis
    
• Suu kaasamine:
  See ei mõjuta mitte ainult piimanäärmeid, vaid ka süljenäärmeid, mis vastutavad sülje suuõõnde eritumise eest (Parotid, lõualuu ja keele süljenäärmed).
  Siin ilmnevad järgmised sümptomid:
  • Kuivus suus ja kurgus
  • Sage joomine
  • Limaskesta ja igemete põletik
    
• Muud juriidilised isikud:
  Samuti võivad mõjutada keha muud limaskestad: nina, tuul ja bronhid. Elundite kaasatus hõlmab näiteks liigeseid, lihaseid ja kopse. Muud elundid on harva või väga harva.

Loe ka: Valu keele otsas

Kuidas diagnoositakse Sjogreni sündroomi?

Kahtlust avaldab kirjeldatud kaebuste põhjal arst, tavaliselt silmaarst, ENT spetsialist või hambaarst.
Diagnoosimise tagamiseks viiakse läbi antikehade testid. Siin tuvastatakse Sjögreni sündroomile tüüpilised autoantikehad SS-A ja SS-B.

Üksikasjaliku artikli paljude erinevate autoantikehade ja nende põhjustatud autoimmuunhaiguste kohta leiate aadressilt: Autoantikehad

Kuidas arst uurib Sjogreni sündroomi?

1. Kas olete enam kui kolm kuud kannatanud igapäevaste stressirohkete silmade ja suu käes?
   
2. Kas tunnete oma silmis sageli võõrkeha (liiva)?
   
3. Kas kasutate pisaraasendajaid rohkem kui 3 korda päevas?
   
4. Kas olete üle kolme kuu kannatanud igapäevase suu kuivuse all?
   
5. Kas teil oli täiskasvanuna süljenäärmete korduv või püsiv turse?
   
6. Kas olete sunnitud kuiva toidu neelamiseks jooma?

Kas Sjogreni sündroomil võib olla peavalu?

Lisaks Sjogreni sündroomi klassikalistele sümptomitele, nagu suu kuivus ja silmade kuivus, võivad mõjutatud kannatanud kannatada mitmesuguste muude kaebuste all. Paljud patsiendid kannatavad peavalude all, mille raskusaste võib olla erinev. Iivelduse ja valgustundlikkusega migreenitaolised rünnakud võivad esineda ka Sjogreni sündroomi korral.

Lisateave: Mida teha peavalu vastu

Kas juuste väljalangemine võib ilmneda Sjogreni sündroomi korral?

Juuste väljalangemine võib olla märk rauavaegusest Sjogreni sündroomiga inimestel. Naha ja limaskestade kuivamine põhjustab sageli väikest veritsust ja ka vere hüübimine võib olla häiritud. Kui inimesed kaotavad regulaarselt verd, võib see ilmneda rauavaegusena. Juuste väljalangemist võivad põhjustada ka mitmesugused ravimid, mida kasutatakse Sjögreni sündroomi ravis (näiteks immunosupressiivsed ravimid või tsütostaatikumid).

Sind võiksid ka huvitada: Mida teha juuste väljalangemise korral?

Sjogreni sündroomi ravimine

Kuidas Sjogreni sündroomi ravitakse?

Sjogreni sündroomi põhjuslik ravi pole endiselt võimalik - põhjusega ei ole võimalik võidelda. Ravitakse ainult sümptomeid.
Siin käivad erinevad meditsiinidistsipliinid käsikäes.

Silmaarst määrab silmade niiskeks jätmiseks pisaraasendajad, nn kunstpisarad.
Hambaarst soovitab süljetooteid, nagu magustamata sidrunitilgad või suuveed.
Liigesprobleemide korral võib anda valuvaigisteid või põletikuvastaseid ravimeid.

Üldiselt peaksite tagama, et te juua vähemalt 1,5 liitrit vedelikku päevas.

Milliseid uusi ravimeetodeid on Sjogreni sündroomi jaoks?

Ehkki on mitmeid sümptomaatilist leevendust pakkuvaid ravimeid ja mitte-ravimeetodeid, ei peeta Sjogreni sündroomi veel ravitavaks.
Kuid hiljuti on uuritud uusi ravivõimalusi, mille eesmärk on kontrollida haiguse aktiivsust ja parandada patsientide elukvaliteeti.

Uuteks ravimeetoditeks on niinimetatud bioloogilised teraapiad ja ravimid ("bioloogilised ravimid"), millel on immunomoduleeriv toime. See tähendab, et ravimeid kasutatakse selleks, et proovida immuunsussüsteemi moduleerida nii, et see pole enam keha enda struktuuride suhtes aktiivne.

Ühtegi selle piirkonna ravimit pole Sjögreni sündroomi raviks praegu heaks kiidetud, kuid praegu viiakse selles piirkonnas läbi intensiivseid uuringuid, seega on lähitulevikus lootust parematele ravivõimalustele.

Millised homöopaatilised ravimid aitavad Sjogreni sündroomi korral?

Teaduslikust seisukohast ei paku homöopaatilised preparaadid Sjögreni sündroomi piisavat ravi asendavat ainet ega ole mingil juhul piisavad haiguse progresseerumise ärahoidmiseks või aeglustamiseks.

Alternatiivsed paranemisviisid võivad siiski elukvaliteeti parandada ja sümptomeid leevendada. Homöopaatilist teraapiat saab planeerida ja sellega on kaasas kogenud homöopaat. Põletiku ja sümptomite ägeda süvenemise korral tuleb viivitamatult pöörduda arsti poole.

Millist rolli mängivad vereväärtused ja antikehad Sjogreni sündroomis?

Diagnoosi tegemiseks võtab arst vereproovi, mida seejärel kontrollitakse erinevate laboriväärtuste ja antikehade osas. Tavaliselt näitab Sjogreni sündroom ühte polüklonaalne hüpergammaglobulineemia. See tähendab, et vere immuunrakud toodavad üha enam teatud antikehi (gamma-globuliinid).

Kuid see üksi ei ole Sjogreni sündroomi esinemise suhtes otsustav, kuna hüpergammaglobulineemia paljude haiguste, nt. Nakkushaigused või põletikuline soolehaigus. Erütrotsüütide settimise kiirus (ESR) on samuti suurenenud tänu antikehade suurele arvule veres.
Patsientidel võib esineda ka punaliblede (aneemia), valgevereliblede (leukopeenia) ja / või trombotsüütide (trombotsütopeenia) puudulikkust.

50–80% -l Sjögreni sündroomiga patsientidest tuvastatakse teatud autoantikehade, ANA (tuumavastaste antikehade), positiivne tuvastamine. Need on antikehad, mida produtseerivad immuunrakud ja mis on suunatud keha enda rakutuumade vastu. Antikehad kaitsevad keha tavaliselt võõrkehade, näiteks bakterite või viiruste, eest. ANA positiivne avastamine võib seega osutada autoimmuunhaigusele, mille korral immuunsüsteem tunneb keha enda struktuure ekslikult võõrastena ja hävitab need.

Teised Sjogreni sündroomi viitavad autoantikehad on SS-A antikehad ja SS-B antikehad. Need valgud on suunatud rakutuuma teistele komponentidele. Mõnel patsiendil on märgatavad ka süljenäärmete komponentide vastased antikehad või niinimetatud reumaatilised tegurid.

Antikehade sisaldus veres ei võimalda haiguse raskusastmest mingeid järeldusi teha, kuna see sõltub peamiselt kliinilistest sümptomitest. Sjogreni sündroomi lõpliku diagnoosi saamiseks tuleb alati hinnata positiivseid laboratoorseid tulemusi koos kliiniliste sümptomitega.

Lisateavet leiate saidilt: Vere väärtused

Sjogreni sündroomi ennetamine

Mis on Sjogreni sündroomi põhjused?

Peaaegu 50% -l haigestunutest esineb haigus üksi, st ilma muude kaasnevate haigusteta: nn primaarne Sjögreni sündroom. Sekundaarsel Sjogreni sündroomil on tavaliselt kaasnev reumaatiline haigus (näiteks krooniline polüartriit).

Täpne põhjus pole teada. Võib kahtlustada immuunsüsteemi talitlushäireid. See näib olevat suunatud keha enda rakkude vastu, nn autoimmuunhaigus.

Kuidas saate Sjogreni sündroomi ära hoida?

Sjogreni sündroomi ei saa vältida. See on immuunsussüsteemi talitlushäire, mis selle haiguse taustal pöördub omaenda keha vastu ja üritab sellega võidelda.
Praeguseks pole selle autoimmuunhaiguse päritolu täielikult teada, seetõttu ei saa ennetavaid meetmeid võtta.

Sjogreni sündroomi käik

Milline on Sjogreni sündroomi kulg?

Sjogreni sündroom on krooniline haigus, mida pole veel ravitud. See tähendab, et patsiendid peavad selle haigusega kogu elu elama. Sellest hoolimata on Sjogreni sündroomil suhteliselt hea prognoos, kuna haigus progresseerub väga aeglaselt.

Primaarse Sjogreni sündroomi alguses mõjutavad tavaliselt süljenäärmed ja piimanäärmed. Kudet ründavad valged verelibled (lümfotsüüdid) ja lõpuks hävitatakse. See on märgatav ebamugavustunne silmis ja suus (dehüdratsioon).

Haiguse käigus mõjutavad ka muud elundid nagu nahk, närvisüsteem, liigesed ja siseorganid. Selle tagajärjel on kannatanute elukvaliteet sageli oluliselt halvem.

Sekundaarse Sjögreni sündroomi kulg, mis toimub muude haiguste osana (nt reumatoidartriit või krooniline B-hepatiit), määratakse põhihaiguse poolt. Ravimid ja piisav ravi (nt kunstpisarate või sülje manustamine) võivad sümptomeid leevendada ja elukvaliteeti märkimisväärselt parandada.

Haigus ei ole iseenesest surmav. Sjogreni sündroomiga patsiendid surevad sageli südame-veresoonkonna haigustesse, infektsioonidesse või lümfoomidesse (lümfisõlme vähki).

Milline on Sjogreni sündroomi prognoos?

Reeglina on Sjögreni sündroomi prognoos hea, kuid see sõltub kaasnevatest kaasnevatest haigustest, näiteks liigese haaratusest jne.

Kas Sjogreni sündroom mõjutab eeldatavat eluiga?

Enamikul juhtudel on Sjögreni sündroom healoomuline, kuna haigus progresseerub hoolimata senistest paranemisvõimaluste puudumisest väga aeglaselt ja seetõttu on selle prognoos suhteliselt soodne. Sellest tulenevalt ei ole enamikul patsientidest oodatav eluiga lühem. Oodatav eluiga sõltub aga suuresti sellest, kas tegemist on teiste elunditega. Lisaks pisara- ja süljenäärmetele ning ka mitmesugustele muudele näärmetele (näiteks higinäärmetele) võib haigus mõjutada ka närvisüsteemi või siseorganeid.

Eriti inimestel, kellel on kopsuga haaratud Sjogreni sündroom, on neli korda suurem tõenäosus surra enneaegselt haigusest. Lisaks suureneb Sjögreni sündroomi korral lümfisõlmede erinevate pahaloomuliste kasvajate (nt mitte-Hodgkini lümfoom, MALT-lümfoom või marginaalse tsooni lümfoom) tekke risk.

Mis on Sjogreni sündroomi puhkemine?

Sjogreni sündroom võib progresseeruda kas aeglaselt ja järk-järgult või progresseeruda purunenud viisil.
Relapseerumine tähendab, et haiguse aktiivsus on püsiv, kuid sümptomid pole alati võrdselt väljendunud. Uued põletikud kutsuvad esile "hüppeline tõus", mida iseloomustavad sellised ägedad sümptomid nagu silmade ja suu kuivus. Seejärel tunnevad mõjutatud isikud lüüasaamist, jõuetust ja väsimust.

Tõukejõule eelneb sageli suurem füüsiline koormus või ülemäärased nõudmised, kuid see ei pea tingimata nii olema. Alkoholi, kofeiini sisaldavate jookide (kohv ja tee) või kõrge suhkrusisaldusega toitude tarbimine võib põhjustada kehas põletikulise aktiivsuse puhkemist ja vallandumist.

Lisaküsimused Sjogreni sündroomi kohta

Milline on Sjogreni sündroomi korral õige toitumine?

Sjogreni sündroomi korral on kehas põletikulised protsessid, mis on suunatud näärmetele ja mitmetele teistele organitele. Tervislik ja tasakaalustatud toitumine võib parandada sümptomeid, toetada ravi ja parandada patsiendi elukvaliteeti.

Haiguse peamine tunnus on silmade ja suu kuivus. Sel põhjusel peaksid patsiendid jooma võimalikult palju vedelikke, vältides kofeiiniga kohvi, rohelist ja musta teed, kuna need tõmbavad keha kehast välja. Sama kehtib ka alkoholi ja vürtsikute toitude kohta. Isegi suhkrurikkad joogid halvendavad sümptomeid, mistõttu peaksid kannatanud tarvitama vett, magustamata teesid või tugevalt lahjendatud puuviljamahlu.

Suhkruvaba närimiskumm või pastillid võivad stimuleerida näärmete sülje tootmist, seega on head valikud.

Paljud inimesed peavad pärast Sjogreni sündroomi diagnoosimist oma toitumisharjumusi muutma. Sageli esineb ka ühte või mitut toidutalumatust (nt gluteeni suhtes).

Söögid peaksid koosnema peamiselt

• palju värskeid köögivilju,
• Kala,
• Oliiviõli ja
• Vili.

Patsiendid peaksid piirama liha, piimatoodete, töödeldud toidu ja suhkrut sisaldava toidu liigset tarbimist. See tagab, et keha võib imenduda piisavalt vitamiine, mineraale ja mikroelemente.

Lisateavet õige toitumise kohta leiate aadressilt: Nii toimib tervislik toitumine

Millised nahamuutused on Sjörgreni sündroomis?

Sjörgreni sündroomile on iseloomulikud muutused limaskestades ja nahas. Haigus hävitab järk-järgult keha näärmeid. Selle tagajärjel kuivavad limaskestad ja nahk muutub kuivaks ja ketendavaks. Sjogreni sündroomi korral on tavalised lillad nahamuutused, naha põletikuline punetamine (rõngakujuline erüteem), nina ja sügelus.

Kõrvaltoimena tekivad mõnel patsiendil nn Raynaud 'sündroom. See viib sõrmede verevoolu vähenemiseni, mis tähendab, et kahjustatud piirkondade nahk muutub ainult valgeks. Siis muutub värv kudedes hapnikuvaeguse tõttu siniseks, ja verevool reageerib reaktiivselt, sõrmed muutuvad punaseks ja valulikuks.

Naha tüüpilise kolme värvuse (valge-sinine-punane) tõttu on Raynaud 'sündroomi tuntud ka kui "trikoloornähtust". See vereringehäire võib kesta mitu tundi ja selle põhjustavad Sjogreni patsientidel sageli külm või stress.

Lisateavet leiate ka aadressilt: Raynaud 'sündroom

Kas Sjogreni sündroomi jaoks on olemas puude ID-kaart?

Sjogreni sündroomi all kannatavatel patsientidel on võimalus taotleda raske puudega inimese pass. Puudeaste (GdB) sõltub igapäevaelu füüsilistest piirangutest. Sõltuvalt sellest, milliseid kaebusi asjaomane isik kannatab, on GdB-le vastavate punktide arv erinev (nt 30 punkti vastab GdB-le 30). Meditsiiniekspert määrab puude astme individuaalselt.

Kas Sjogreni sündroom on pärilik?

Sjögreni sündroomi täpne põhjus on endiselt ebaselge, kuid üha enam on tõendeid selle kohta, et lisaks keskkonnamõjudele ja hormonaalsetele teguritele aitavad haiguse arengut soodustada ka geneetilised komponendid. Sellegipoolest on Sjogreni sündroomi edasikandumise oht lapsele suhteliselt väike - 1–3%.

Kas Sjogreni sündroomiga on ohutu rasestuda?

Kuna haigus mõjutab eriti keskealisi naisi, juhtub sageli, et patsiendid on rasestunud või tahavad rasestuda. Sjögreni sündroomi olemasolul tuleks laste saamise soov hoolikalt raviarsti ja günekoloogi juures planeerida, kuna raseduse ajal tuleb haiguse ravi tavaliselt muuta. Paljud Sjogreni sündroomi korral kasutatavad ravimid tuleb ära jätta, kuna neid peetakse mikroobe kahjustavateks või nende preparaatide ohutus raseduse ajal on ebapiisav.

Normaalse elanikkonnaga võrreldes pole primaarse Sjogreni sündroomiga naistel suurenenud raseduse katkemise või enneaegse sünnituse oht.
Sekundaarse Sjögreni sündroomi korral sõltub see tegur suuresti põhihaigusest.

Äärmiselt harvadel juhtudel võivad raseduse ajal ema autoantikehad kanduda lapse vereringesse. Selle tagajärjel võivad lapsel tekkida rütmihäired ja B-raku lümfoomid (lümfisõlmede pahaloomuline kasvaja).

Loe ka: Rasedus - mida peaksite teadma!

Kas hoolimata Sjogreni sündroomist on võimalik lapsi saada?

Sjogreni sündroomi esinemine ei tähenda, et nakatunud naised ei peaks lapsi saama. Haigus ei suurenda enneaegse sünnituse või raseduse katkemise riski raseduse ajal ja haiguse edasikandumise oht lapsele on suhteliselt väike.

Naised, kes tahavad lapsi saada, peaksid siiski teadma, et lapse kasvatamine võib olla erakordne psühholoogiline ja füüsiline koormus, eriti kui ta pole füüsiliselt täiesti valmis. Igal juhul peaksid patsiendid rääkima oma arstiga pereplaneerimisest, et enne rasestumist saaks ravi katkestada ja raseduse ajal kaaluda alternatiivset ravivõimalust.

Mida tuleks arvestada Hashimoto türeoidiidiga Sjogreni sündroomi korral?

Autoimmuunhaigus, näiteks Sjogreni sündroom, esineb sageli koos teiste haigustega ja vastupidi. Enam kui 20% Hashimoto türeoidiidiga patsientidest põeb ka Sjogreni sündroomi.

Kui Sjogreni sündroom esineb koos Hashimoto tõvega, nimetatakse seda "sekundaarseks Sjogreni sündroomiks" (erinevalt primaarsest Sjogreni sündroomist, mis ilmneb ilma kaasuvate haigusteta). Hashimoto türeoidiit on ka autoimmuunhaigus, mis põhjustab kilpnäärme kroonilist põletikku. Selle tagajärjel muutub kilpnääre väheseks ja patsiendid tunnevad end kurnatuna ja väsinuna.

Kahe haiguse täpne seos pole veel täielikult teada, kuid autoimmuunsed protsessid mängivad mõlemal juhul olulist rolli.

Loe selle kohta lähemalt alt: Hashimoto türeoidiit