Endokriinne orbitopaatia
sünonüüm
Endokriinne oftalmopaatia
sissejuhatus
Endokriinne orbitopaatia on seisund, mis mõjutab silmi ja nende pesasid (nimetatakse orbiidiks). See kuulub elundispetsiifiliste autoimmuunhaiguste rühma. See hõlmab kõiki haigusi, mis ründavad keha ja selle organeid keha enda immuunsussüsteemi valesti suunatud protsesside ja funktsioonide kaudu. See rünnak võib toimuda kogu kehas (seda nimetatakse elundispetsiifiliseks) või võib see piirduda üksikute elundite või elundisüsteemidega (s.o organispetsiifilised), nagu endokriinse orbitopaatia puhul. Enamikul endokriinse orbitopaatiaga patsientidest ilmneb see sümptom kilpnäärme talitlushäiretena.
Üldiselt võib öelda, et kilpnäärme häired mõjutavad naisi palju sagedamini kui mehi.
Endokriinse orbitopaatia tuvastamine
Millised on endokriinse orbitopaatia sümptomid?
Endokriinset orbitopaatiat on suhteliselt lihtne ja kiire tuvastada isegi meditsiinilise võhiku jaoks: haigestunud patsiendi silmad ulatuvad välja nende silmakontaktist (tehnilises kõnepruugis nimetatakse seda eksoftalmoseks) ja ülemised silmalaud paistavad üles tõmmatud (seda nimetatakse ka silmalaugude tagasitõmbamiseks), nii et silmad on ebaloomulikult suured ja pärani lahti. Kuid silmade endi suurus ja maht endokriinse orbitopaatiaga ei muutu. Kirjeldatud muutusi saab jälgida nii lihaskoes, sidekoes kui ka rasvkoes, mis asuvad meist igaühes silmade taga, nii struktuurimuutustes kui ka ruumalamuutustes. Kui see suureneb ja paisub, lükatakse silmamunad nii-öelda ettepoole, jättes mulje, nagu oleksid nad ise paistes. Endokriinset orbitopaatiat esineb peaaegu alati koos teiste sümptomitega. Enamasti on need laienenud kilpnääre (nn kilpnäärme struuma) ja võidusõidu süda (a Tahhükardia). Neid kolme sümptomit nimetatakse tavaliselt nn.Merseburgi triiass„Koos ja nad esinevad klassikaliselt Gravesi tõve korral. Selle sümptomite triaadi nimi on tuletatud inimeselt, kes seda esmakordselt kirjeldas, arst Merseburgi arst Carl Adolph von Basedow, kes avaldas selle teaduslikult 1840. aastal selle nime all.
Endokriinset orbitopaatiat esineb tavaliselt mõlemalt poolt, kuid põhimõtteliselt võib see esineda ainult ühes silmas. Enamikul juhtudest ei kahjustata mõlemat silma võrdselt (erialakirjandus on uuringusituatsiooni osas eriarvamusel).
Kuidas diagnoositakse endokriinset orbitopaatiat?
Endokriinset orbitopaatiat diagnoosib peamiselt kliiniliselt läbivaatus arst, mis tähendab, et patsiendi välimus on haigusest nii selge märk, mida laboratoorsed testid põhimõtteliselt ainult kinnitavad. Exoftalmos (silmamuna väljaulatuvus), tavaliselt koos võidusõidu südame ja laienenud kilpnäärmega, on Gravesi tõvele tüüpiline.
Haiguse tõsiduse kindlakstegemiseks ja kulgemise hindamiseks kasutatakse täiendavat diagnostikat, näiteks vereanalüüse ja kuvamismeetodeid. Tuumamagnetresonantsspektroskoopia (NMR) on osutunud eriti sobivaks. Igal juhul tuleb välistada, et silma taga paiknev kasvaja vastutab eksoftalmose eest.
Kui vereanalüüsis ei leita hormonaalset seotust, pole see endokriinne orbitopaatia. Endokriinse orbitopaatia kulgu ühtlaselt dokumenteerida, jaguneb see kuueks erinevaks etapiks:
- 1. etapp: ülemiste silmalaugude tagasitõmbumine
- 2. etapp: silmalaud paisuvad ja silmade konjunktiiv muutub põletikuliseks
- 3. etapp: eksoftalmos
- 4. etapp: silmalihaste liikuvus on piiratud, ilmneb kahekordne nägemine
- 5. etapp: sarvkesta näitab esialgset kahjustust
- 6. etapp: nägemisnärvide kokkusurumine põhjustab nägemise halvenemist, võimalik glaukoomi (glaukoom)
Ravige endokriinset orbitopaatiat
Kuidas ravitakse endokriinset orbitopaatiat?
Kahjuks pole põhjuslikku ravi veel välja töötatud. Kuid sümptomeid on võimalik ravida ja seeläbi patsienti aidata. Kortisoon on siin esimene valik. Kui toime pole veel piisav, on saadaval ka teisi preparaate. Teraapia efektiivsuse maksimeerimiseks on oluline, et oleks olemas interdistsiplinaarne koostöö, eriti sisehaiguste, kiiritusravi, oftalmoloogia osakondade ja erialakirurgide vahel.
Samuti kirjeldab patsient psühholoogi külastamist paljudel juhtudel väga kergendavalt ja kergendavalt.
Vaatamata kõigile jõupingutustele on sümptomite paranemist kahjuks võimalik saavutada vaid umbes 30 protsendil kõigist haigestunutest.60 protsendil seisukord ei muutu ja 10 protsendil registreeritakse isegi halvenemine. Terapeutilised meetmed on peamiselt suunatud silmaümbruse põletikuliste protsesside ohjeldamisele ja silmadest tuleneva kahjustuse ärahoidmisele.
Silmade pideva väljaulatuvuse ja silmalaugude mõnikord mittetäieliku sulgemise tõttu on vaja sarvkesta kuivamise ja rebenemise vältimiseks hoida silmi kunstlikult niiskena. Abiks võivad olla spetsiaalsed silmatilgad ja silma salvid.
Lisaks tuleb ravida kilpnäärme talitlushäireid (kui need on olemas). Pikas perspektiivis kaasneb suurtes annustes kortisooniravil ka teatavad riskid ja kõrvaltoimed: võib tekkida kehakaalu tõus ja meeleolu kõikumine või tekkida maohaavandid).
Värsked uuringud näitavad, et regulaarne seleeni tarbimine võib aeglustada endokriinse orbitopaatia progresseerumist. Kuid see ei kuulu veel Saksamaa tavaravi hulka.
Endokriinse orbitopaatia ennetamine
Millised on endokriinse orbitopaatia põhjused?
See, et arstidel pole endiselt võimalik endokriinset orbitopaatiat põhjuslikult ravida, tuleneb muu hulgas ka asjaolust, et haiguse täpsed põhjused pole veel täielikult uuritud.
Tõenäoliselt põhjustab pärilik autoimmuunhaigus keha immuunsussüsteemi rakkudes autoantikehade moodustamise nn türeotropiini retseptorite vastu. Need retseptorid on keha enda hormooni türeotropiini (lühidalt TSH) "dokkimispunktid", mis vabaneb kilpnäärme kasvu stimuleerimiseks. Neid spetsiaalseid türeotropiini retseptoreid ei leidu mitte ainult kilpnäärmes, vaid ka silmaümbrise koes, kus nad saavad kasvuga reageerida ka vabanenud hormoonile.
Endokriinset orbitopaatiat võib täheldada umbes kümnel protsendil kõigist kilpnäärmehaigusega inimestest. Enam kui 90 protsendil esineb see Gravesi tõve taustal ja umbes 60 protsendil kombinatsioonis kilpnäärme ületalitlusega (nn Hüpertüreoidism).
Endokriinne orbitopaatia ei pea ilmnema samaaegselt kilpnäärmehaigusega, see võib olla märgatav aastaid hiljem või palju varem. Seetõttu arvavad teadlased, et endokriinse orbitopaatia põhjused on väljaspool kilpnääret ja selle suhtes kehtivad samad autoimmuunprotsessid kui Gravesi tõve enda jaoks.
On teada, et haiguse puhul on oluline nii geneetiline eelsoodumus kui ka keskkonnamõjud, mida võib kirjeldada kui äärmiselt keerulist. On leitud, et radiojoodravi saavatel patsientidel võib mõnikord tekkida endokriinne orbitopaatia või juba olemasolev muutub selle käigus märkimisväärselt halvemaks.
Endokriinsed orbitopaatiad ja Hashimoto türeoidiit (tuntud ka kui Hashimoto tõbi) esinevad koos või täielikult ilma kilpnääre puudutamata.
Suur nikotiini tarbimine mõjutab negatiivselt nii haiguse tõsidust kui ka selle kliinilist kulgu.
Endokriinse orbitopaatia kulg
Kuidas endokriinne orbitopaatia toimib?
Haigusega seotud kliinilised tunnused on nende käigus dünaamilised ja neid iseloomustab peamiselt suurenenud põletik ning silmade ja silmalihaste kudede struktuurimuutused. Mõnedel patsientidel ulatuvad silmad nii palju välja või ülemised silmalaud tõmmatakse ülespoole nii palju, et enam pole silmalaugu võimalik täielikult sulgeda. Nendel juhtudel räägitakse lagoftalmist. See omakorda soodustab sarvkesta haavandite teket.
Üldiselt on endokriinse orbitopaatia kulg igal patsiendil erinev ja haigus pole alati pidevalt aktiivne. Lisaks selle haigusega kaasnevatele orgaanilistele ja funktsionaalsetele probleemidele ei tohiks unarusse jätta ka kosmeetilist aspekti. Patsiendid tunnevad end igapäevaelus sageli häbimärgistatuna ja väldituna, mis põhjustab inimese jaoks väga suurt psühhosotsiaalset koormust. Aja jooksul on teadus loonud mitmeid ravimeetodeid, mis võitlevad endokriinse orbitopaatia sümptomite ja kliiniliste probleemidega. Kuid haiguse põhjuseid pole veel võimalik heastada. Seega puudub põhjuslik teraapia.
Endokriinse orbitopaatia areng on kehas äärmiselt keerukate, patoloogiliselt muutunud immuunprotsesside tagajärg. Neid käivitavad nn lümfotsüüdid ja autoreaktiivsed T-lümfotsüüdid (valged verelibled), mis tagavad antikehade suurema tootmise. Need autoantikehad on suunatud türeotropiini retseptorite struktuuride vastu.
Niinimetatud fibroblastid, eritüüpi rakud, mis asuvad silmade taga asuvas koes, reageerivad põletikulistele stiimulitele väga tugevalt. Need põhjustavad rasvarakkude suurenenud moodustumist ja koe mahu suurenemist.
Nikotiini liigtarbimine võib anda sama efekti.
Nende keha enda immuunsussüsteemi poolt käivitatud põletikuliste protsesside tagajärjel paisub silmade taga olev kogu kude üha enam ja surub silmamuna edasi ja edasi, kuna kuskile mujale pole minna. Areneb eksoftalmos (silmamuna väljaulatuvus). Püsiva ülepingutamise tõttu kaotavad ka silmalihased jõudu ja stabiilsust ning patsiendid kannatavad selle tõttu kahekordse nägemise käes. Teine klassikaline sümptom on rasvkoe hajus kasv silmade piirkonnas, tuntud ka kui lipomatoos.
